Diffuse stort B-celle lymfom

Lymfom er en onkologisk sykdom som påvirker det menneskelige lymfatiske systemet. Svulsten er lokalisert både i lymfeknuter og i andre organer.

Lymfoide neoplasmer dannes på grunn av den ondartede transformasjonen av B-lymfocytter i forskjellige stadier av celledifferensiering. Derfor er B-celletumorer av lymfoidsystemet utstyrt med et bredt spekter av heterogenitet.

Diffus lymfom er det vanligste ikke-Hodgkin lymfom. Når kroppen produserer unormale B-celler, begynner denne svulsten å utvikle seg. B-celle lymfocytter i form av hvite blodlegemer er designet for å bekjempe infeksjon. Noen ganger opptar tumorceller deler av kroppen som ikke er sammensatt av lymfoid vev. Da kalles svulstene ekstranodale svulster. De vokser raskt, gjør ikke vondt og er på nakken, lysken eller armhulen.

Utvikling og manifestasjon av diffust stort B-celle lymfom

Senere manifesterer svulsten ubehag:

  • tretthet,
  • natt svette;
  • høy feber;
  • raskt vekttap.

Diffus storcelle B-celle lymfom (DKVL) er en heterogen sykdom som forekommer hos 40% av alle NHL hos voksne.

Diffuse lymfomer er utrustet med heterogenitet: klinisk, morfologisk, cytogenetisk og immunofenotypisk. I WHO-klassifiseringen er diffuse lymfomer i en separat klinisk og morfologisk kategori, og de har sine egne strukturelle og kliniske egenskaper.

Informativ video

Klassifisering av diffuse lymfomer

Klassifiseringen av lymfomer inkluderer diffust lymfomer, som inkluderer:

  • diffust stort B-celle lymfom;
  • diffus småcellet lymfom;
  • celle diffus lymfom med delte kjerner;
  • blandet (diffust stort celle lymfom og celle diffust ikke-Hodgkin lymfom på samme tid)
  • clasmocytoma;
  • immunoblastisk;
  • lymfatisk;
  • udifferensiert;
  • Burkitt lymfom;
  • uspesifiserte (uklassifiserte) typer diffuse lymfomer:
  1. store celle lymfomer med mellomliggende tegn på DCL og Burkitt lymfomer;
  2. store celle lymfomer med mellomliggende tegn på DCL + Hodgkin lymfom.

Navnet "diffust" lymfom mottok på grunn av at det forstyrrer strukturen til LU. Når celler spres gjennom hele lymfesystemet, oppstår "diffusjon". Neoplasmer er dannet i alle grupper av LU, eller i et bestemt område hvor de vokser og deretter manifesterer smertesymptomer. I begynnelsen kan svulster følges i forstørrede lymfeknuter. Gradvis, selv med asymptomatiske innledende stadier, vises "B-symptomer", hvorav onkologi er anerkjent.

Diffus storcelle B-celle lymfom (DKVL) er delt inn i subtyper:

  • Primær diffus til stort celle lymfom av B-celler av mediastinum.
  • Intravaskulær diffus storcellet ikke-Hodgkins lymfom.
  • Lymfom med et overskudd av histiocytter og T-celler.
  • Hud primær diffusjon, med lesjoner av huden på underekstremiteter.
  • Diffus b-makrocellulært lymfom ledsaget av Epstein-Barr-virus.
  • Diffus B-celle lymfom som oppstår på bakgrunn av betennelse.

Stage DKVL

Det diffuse b-celle store celle lymfom har ingen formodet analog, siden det ikke kunne etableres.

Diffus ikke-Hodgkins lymfom fra store B-celler oppstår de novo eller utvikler seg fra modne celler mot bakgrunnen av tidligere lymfom:

  • fra små lymfocytter / kronisk lymfocytisk leukemi;
  • follikulær;
  • fra cellene i mantelsonen.

Follikulært lymfom kan også transformeres. Staging er bestemt avhengig av graden av skade på LN og antall organer og vev fanget i prosessen. Samtidig undersøkes resultatene av CT, MR, Røntgen og andre diagnostiske metoder.

Faser av diffust stort lymfom:

  1. Fase I - De berørte LUene av en gruppe på den ene halvdelen av kroppen er påvirket.
  2. Stage II - Påvirket LO to eller flere grupper over eller under membranen.
  3. Trinn III - Lymfeknuter på begge sider av membranen påvirkes.
  4. Stage IV - De indre organene utenfor LU påvirkes, oncages finnes i hjernen, leveren, benmarg og lungene.

Ikke-Hodgkin B-celle diffus lymfom vokser alltid raskt og aggressivt.

Stadier av lymfom

Diffus B - stort celle lymfom, prognose for overlevelse i 5 år med tilstrekkelig tidsriktig behandling:

  • gunstig prognose hos 95% av pasientene;
  • mellomprognose - hos 75% av pasientene;
  • ugunstig prognose hos 60% av pasientene.

Gjentakelser oppstår:

  • i det første år av livet -80%;
  • i andre livsår - 5%.

Symptomer på sykdommen

Diffus b celle mediastinal lymfom påvirker mennesker mellom 25 og 40 år, kvinner er mer sannsynlig å lide. Svulsten manifesteres ved hoste, kortpustethet, dysfagi (brudd på svelging), hevelse i ansikt og nakke, smerte symptomer og svimmelhet.

Alle andre typer B-celle lymfom vises på samme måte, men hver pasient kan ha egne symptomer. Den aller første er økningen i LU. Så pasientens kropp gir et signal om utseendet til "fremmede celler" i UL.

I tillegg til dette:

  • hevelse i leveren eller milten;
  • buk hevelse;
  • hovne lemmer.

Non-Hodgkins diffuse intravaskulære lymfom utvikles med følgende symptomer:

  • nummenhet i lemmer;
  • svakhet;
  • lammelse av ansikt, hender eller føtter;
  • alvorlig hodepine;
  • synsforstyrrelse;
  • tap av balanse;
  • sterk vekttap;
  • Utseendet til områder av betent hud, deres smerte.

diagnostikk

På grunn av aggressiviteten til diffuse lymfomer, blir diagnosen gjort umiddelbart:

  1. Den første fasen - pasienten blir undersøkt, klager er løst;
  2. Den andre fasen - undersøker blodprøver: klinisk (avslører nivået av erytrocytter og leukocytter, blodplater og erytrocytt sedimenteringshastighet - ESR) og biokjemisk (bestemmer nivået av glukose, totale lipider, urea og andre parametere)
  3. den tredje fasen - undersøker materialet i biopsien;
  4. den fjerde fasen - gjennomføre strålediagnose: CT-skanning, MR og radiografer;
  5. Det femte stadiet - gjennomføre tilleggsstudier: immunhistokjemisk, molekylær genetisk, etc.

En biopsi bestemmer tilstanden av lymfoidvev, tilstedeværelse eller fravær av kreftceller. Radiologisk diagnose og ytterligere metoder viser lokalisering av lymfom, stadium av svulsten er bekreftet ved en foreløpig diagnose.

Behandling av diffust lymfom

Behandling av stort celle diffus lymfom utføres med begrenset kirurgisk inngrep. Høye doser kjemoterapi brukes ofte. De administreres etter transplantasjon av benmargsceller og stamceller. For å eliminere komplikasjoner hos pasienter innlagt på sykehus.

Diffus ikke-Hodgkin lymfom behandles med kjemoterapi og stråling, eller ved kombinerte metoder. På grunn av cytologisk middel og tilsetning av stråling (eller uten det), oppnås en høy effekt fra kjemi. Høy terapeutisk effekt oppnås ved fjerning av den berørte LU. Surgeries hjelper til med å få vev til diagnose, men sjelden eliminere komplikasjoner etter behandling. Behandlingen av diffust b-stort celle lymfom i tarmene utføres på en akseptabel operativ måte - kirurgisk reseksjon.

Terapi utføres av ledende medisiner for kjemi - Rituximab, Cyclofosfamid, Vincristin, Doxorubin, Prednisolon. Intravenøs bruk av narkotika bidrar til effektiv respons av kroppen til behandling. Det bemerkes at pasienter som gjennomgikk kirurgi, og etter å ha mottatt kjemoterapi, ga lavere respons på behandling enn de som ble behandlet med kjemoterapi og stråling.

Ikke-Hodgkin diffus b-makrocellulært lymfom behandles effektivt av flere grupper av stoffer: anti-metabolitter, immunomodulatorer, antibiotika, antitumor og antivirale midler.

narkotika:

Av immunostimulerende midler brukte ofte interferon alfa. Pasienter med gunstig prognose for sykdomsutviklingen (første og andre grad) behandles i to trinn i henhold til ABVD-regimet med rusmidler: Bleomycin, Vinblastin, Dtoxorubicin, Dacarbazin.

Pasienter med dårlig prognose tildeles intensiv behandling:

  • behandling i henhold til HAZOR- eller CHOP-diett med rusmidler: Oncovin, cyklofosfamid, Doxorubicin;
  • kjemoterapi;
  • strålebehandling - ødelegge svulstceller med røntgenstråler (i trinn 1 og 2). Dosen er 40 Grå. Strålene sendes direkte til det berørte området for å ødelegge eller skade tumorcellene og begrense veksten.

Den allment aksepterte standarden ved hvilken diffus storcellet B-celle lymfom behandles (trinn 4) er seks kurs av stoffet Rituximab. Varigheten av kurset og kombinasjonen av legemidler varierer. Det avhenger av alder og stabilitet av pasientens tilstand, graden av skade.

Ekstra behandling

  • Gjentatt terapi utføres med Rituximab, Dexamethason, Cytarabin og Cisplastin.
  • Venøse enheter med rask tilgang er brukt til pasienter som gjennomgår mange sykluser av kjemi. De er implantert for å ta et utvalg for analyse eller toksisitet og foreta injeksjon.
  • Pasienten observeres hver 3. uke selv om det er en midlertidig forbedring.

Av det totale antall lymfomer utgjør diffust stort celle lymfom 40%. Prognosen for overlevelse for denne sykdommen er 40-50% av pasientene.

Stort celle lymfom

Stort celle lymfom er en ondartet patologi i lymfesystemet, der det er ukontrollert vekst og deling av tumorceller uten å dø av gamle, som er karakteristisk for en sunn organisme. Stort celle lymfom kan påvirke enhver del av kroppen, samtidig som den utvikles i lymfeknuter, og i forbindelse med indre organer.

Som følge av forskyvningen av normale sunne beinmargceller, forstyrrer denne anomali dannelsen av røde blodceller, som er involvert i oksygenlevering, for å beskytte kroppen mot blodplater og infeksjoner. Et lavt blodplatetall gir mange blødninger.

Stort celle lymfom har flere typer. Disse inkluderer mediastinale, diffuse, anaplastiske, B-celle lymfomer. Denne sykdommen har ingen aldersbegrensninger, påvirker mange lymfeknuter som ligger i mage-tarmkanalen, peritoneum, testikler, nakke og sprer seg også til spyttkjertlene og skjoldbruskkjertelen, bein og hjerne. Når det utvikler seg, involverer det lungene, nyrene og leveren i den patologiske prosessen.

Lymfom store celler forårsaker

Denne ondartede sykdommen står for nesten 4% av alle tumor-neoplasmer. Nylig har denne patologiske prosessen en sterk tendens til å øke. Og menn blir sykere oftere enn kvinner og med økende alder, øker disse tallene betydelig. Men storcellet lymfom påvirker også barn.

Epstein-Barr og Helicobakter pylori-virus antas å være blant de etiologiske faktorene i denne ondartede sykdommen. Det er en antagelse at kronisk myelosuppresjon, som oppstår etter transplantasjon av somatiske organer, spiller en viktig rolle i utviklingen av stort celle lymfom. Også i 1972 ble de første beskrivelsene gjort på visse kromosomale abnormiteter som forårsaket dannelsen av stort celle lymfom. Deretter ble det identifisert flere kromosomale endringer som korrelerer med denne type sykdom.

Mange medisinske forskere til predisponerende faktorer i dannelsen av storcellet lymfom inkluderer akkumulerte eller medfødte immundefektanomalier, kronisk antigenstimulering og infeksjoner forårsaket av ulike virus.

Diffuse stort B-celle lymfom

Denne sykdommen er en del av klassen av aggressive store celle lymfomer. B-celler eller lymfocytter spiller rollen som søkemotorer for fremmede celler, og når de oppdages, overfører de signaler til immunsystemet. Hovedrollen i denne kjeden tilhører lymfeknuter, som har en viss struktur og er delt inn i tilsvarende områder. Og alle av dem utfører samtidig funksjonene. Under utviklingen av diffust stort B-celle lymfom oppstår brudd på denne strukturen. Og slik, som ondartede celler er lokalisert diffus, dvs. ligger i alle vev og organer, og derfor har sykdommen fått et slikt navn.

Diffus stort B-celle lymfom kan påvirke enhver del av kroppen, men det strekker seg hovedsakelig til lymfeknuter i nakken, lysken og underarmene. På palpasjon kan du enkelt identifisere disse forstørrede lymfeknuter. I tillegg er de fritt synlige under undersøkelser på ultralyd eller radiografi.

Det kliniske bildet av diffust stort B-celle lymfom er preget av raskt vekttap, tung svette, hovedsakelig om natten og en høy temperaturstigning. En slik sykdom kan utvikle seg selvstendig og som et resultat av eksponering mot andre lymfomer.

Separat flere typer av denne sykdommen. Vanlig diffus stor B-celle lymfom er den vanligste og hyppigste formen av sykdommen. For det andre er blant denne patologien lymfom med et overskudd av histiocytter og T-celler. Det er også en primær hjerneskade i diffust stort B-celle lymfom og med primære hudabnormiteter, og et stort B-celle lymfom med Epstein-Barr-virus og kronisk betennelse er også isolert.

Som regel er diffust stort B-celle lymfom preget av rask progresjon og spredning, men det er likevel godt å behandle.

For å få en korrekt diagnose, tas et biopsiemateriale fra en forstørret lymfeknude eller selve svulsten for immunhistokjemiske og morfologiske studier. I tillegg om nødvendig foreskrive tomografi av bekkenorganene, bukhulen og brystet. For å fastslå sykdomsstadiet brukes Ann-Arbor-systemet, som indikerer organene som er berørt av denne sykdommen.

Lymfom storcellebehandling

De viktigste metodene for behandling av denne patologiske sykdommen inkluderer kjemoterapi og strålingseksponering. For det første behandlingsalternativet brukes moderne metoder for legemiddeladministrasjon. Disse inkluderer medisinering gjennom spinalkanalen, et intravenøst ​​sentralt kateter, subkutane venøse porter eller et PICC-type kateter.

Siden stort lymfom refererer til raskt fremvoksende svulster, er kjemoterapeutiske legemidler med høy dose nødvendig for behandling. Som regel administreres slike legemidler intravenøst ​​i kombinasjon med monoklonal antistoffterapi. Slike behandling av storcellet lymfom kan mottas av pasienter på dagssykehuset, og om nødvendig innlegges sykehusinnhold etter indikasjoner, som kan forlenges i noen tid.

I tilfeller der sentralnervesystemet er involvert i den ondartede prosessen, administreres alle kjemoterapi medisiner ved lumbal punktering. Slike rusmidler inkluderer: Prednisolon, Oncovin, Doxorubicin og cyklofosfamid.

Stort lymfom aksepterer i noen grad polymerkreoterapi i høy grad. Forutsatt at det oppstår et tilbakefall, etter at behandlingen er avsluttet, foreslår legene høy dose kjemoterapi.

For behandling av denne sykdommen etter kjemoterapi kan også kreves radioterapi. Spesielt gjelder det storcellet lymfom med lokalisering i bare ett område av lymfeknuter.

Hos barn oppstår denne sykdommen i svært alvorlig form, med høy aggressivitet. Behandlingen er basert på samme kjemoterapi kombinert med stråling.

I lymfom storcelle radioterapi brukes topically. Det inkluderer bestråling av individuelle lesjoner. Disse er hovedsakelig en eller to grupper av forstørrede lymfeknuter. Det er mye mer effektivt å bruke strålebehandling for første og andre stadier av sykdommen, når de berørte lymfeknuder er plassert bare på den ene siden av kroppen. Svært ofte utføres denne behandlingen parallelt med stoffet.

Strålingseksponering består av små daglige økter i 10-15 minutter, som nødvendigvis utføres i radiologisk avdeling. Etter at kursene tar en pause.

I utgangspunktet for polykemoterapi ved behandling av storcellet lymfom, bruk fire legemidler som utgjør kombinasjonen av CHOP. Samtidig er rituximab foreskrevet for å støtte immunforsvaret.

Hovedmålet som er satt for kjemoterapi er å oppnå en tilstand av absolutt remisjon, i hvert fall i de innledende stadier av behandling, da dette øker overlevelsesgraden til pasientene.

Lymfom storcelle prognose

Moderne behandlingsmetoder som er tillatt å oppnå herdbarhet av denne sykdommen.

Fem års overlevelse i storcellet lymfom er allerede 85% for den første risikofaktoren, men for fjerde og femte - bare 26%. I slike indikatorer anses hovedaspektet for å være hensiktsmessig behandling med riktig første diagnose av sykdommen.

Diffus intracellulær lymfom: manifestasjoner, terapi, overlevelse

En type ikke-Hodgkins lymfom er dens diffuse B-celletype. Patologi har et høyt nivå av malignitet og aktiv vekst av metastaser. Som regel påvirker det folk i alderen 40-50 år.

definisjon

Diffus lymfom er en lesjon av lymfesystemet av en ondartet natur, hvor cellene som er ansvarlige for immunforsvaret begynner å produsere B-lymfocytiske strukturer ukontrollert. Patologi kan utvikle seg som en uavhengig sykdom, eller fungere som en gjenfødt utdanning av godartede former.

For store lymfomer preget av forskjellig primær lokalisering. Avhengig av dette er det flere hovedformer av sykdommen:

  1. Marginal sone. Hovedstedet for lokalisering av denne type lymfom er bukhulen. Et karakteristisk trekk ved patologien er at det kan være asymptomatisk, så lenge tumoren ikke vokser til en volumetrisk størrelse.
  2. Stor celle. Det påvirker hovedsakelig nakken og organene i brystområdet. Sykdommen er preget av økning i regionale lymfeknuter og deres smerte. Patologi er preget av alvorlige symptomer, som er karakteristisk for respiratoriske sykdommer.
  3. Follikulær. Det påvirker bekkenområdet, bak og nakke. Den har en tidlig manifestasjon av spesifikke og generelle symptomer, ledsaget av en kraftig økning i kroppstemperaturen.
  4. Diffus storcelle B-celle lymfom. Denne typen er den vanligste og diagnostiseres hos 1/3 av pasientene, med en diagnose av ikke-Hodgkins lymfom. Det er preget av formasjoner på huden, som kan være i form av plakk eller sår.

Detaljert beskrivelse

Å være den vanligste typen patologi har diffus B-celletumor den høyeste grad av malignitet. Patologi utvikler seg gjennom proliferasjonen av atypiske lymfoide celler, hvor substratet ligner aktiverte B-lymfocytter.

De er preget av høyt uttrykk for vanlige og aktiverte antigener. Vanligvis utvikler svulsten seg fra tymus-B-lymfocytter. Patologi påvirker hovedsakelig eldre og middelaldrende mennesker.

Hos barn er det diagnostisert i 1,2% av tilfellene. Hos barn og opptil 25 år har svulsten en tendens til å utvides omfattende på tilstøtende vev og organer, men er ikke predisponert for metastase.

Utbrudd av diffuse store B-celle svulster er lokalisert i lymfesystemet i livmorhals- eller bukregionen. Etter hvert som svulsten utvikler seg, observeres dens ekstranodale proliferasjon ved skade på huden, fordøyelseskanalen, det lille bekkenet, skjoldbruskkjertelen og hjernen. På senere stadier observeres sekundære svulster i leveren, lungene og nyrene.

B-celletype diffuse lymfomer er karakterisert ved infiltrasjonstype vekst, hvor tumoren vokser til kar, nerver, vev i luftveiene og beinvev, noe som fører til ødeleggelsen. I de senere stadiene er det observert alvorlig beinmargskader og leukemi.

form

Avhengig av manifestasjon av det kliniske bildet er det flere former for diffust lymfom:

  1. Mediastinale. Den er preget av diffus spiring i vev og organer med en atypisk celle lymfoid struktur. Det uttrykkes av tilstedeværelsen av flere interne foci av nekrotisk vevsforstyrrelse og merket stromalsklerose.
  2. Anaplastisk. Refererer til systemiske former, manifestert av en økning i grupper av lymfeknuter fjernt fra hverandre. Det er preget av rask spredning til beinvev, tarm, milt eller lever. På grunn av den høye spredningen av sekundære svulster, er dette skjemaet preget av en høy grad av dødelighet.

Fra cellene i mantelsonen. Det påvirker hovedsakelig menn etter 60 år. Denne typen lymfom er preget av langsom utvikling og begrenset metastase. I de tidlige stadier manifesteres patologien bare av generelle eller systemiske symptomer.

Derfor er det oftest oppdaget under undersøkelser av tilknyttede sykdommer. Til tross for passiviteten til sykdomsforløpet og effektiviteten av behandlingen er overlevelsesgraden for slike pasienter i 5 år bare 6%.

  • Marginale. Formet i marginal sone, raskt spredt gjennom vev i lymfatiske systemet i mage-tarmkanalen, skjoldbruskkjertelen, benvev. Hovedkategorien syke mennesker tilhører de eldre.
  • Denne artikkelen handler om lymfom med lungeskader.

    årsaker

    Det er mange grunner som kan utløse utviklingen av en diffus stor B-celletumor:

    • arvelighet;
    • autoimmune patologier av forskjellige typer: multippel sklerose, diabetes mellitus, vitiligo og andre;
    • nyretransplantasjon;
    • stamcelle erstatning;
    • immunodefekt tilstand
    • Tilstedeværelsen av herpesinfeksjoner;
    • hepatitt;
    • vanlig eksponering for kreftfremkallende stoffer;
    • Epstein-Barr virus sykdom;
    • kroniske patologier i mage-tarmkanalen, med langt fravær av vedlikeholdsterapi;
    • stråling eksponering;
    • transgene mutasjoner: monosomi, trisomy;
    • langsiktig antidepressiv behandling.

    symptomer

    Utseendet til en diffus storcelletumor er ledsaget av generelle symptomer, som inkluderer:

    • plutselig vekttap;
    • natt svette;
    • svakhet;
    • overdreven og rask tretthet
    • en konstant økning i kroppstemperaturen, hvis verdi kan variere fra små dråper til vedvarende høye priser;
    • hovne lymfeknuter;
    • blep av huden, som er forårsaket av jernmangelanemi.

    Les her om symptomene og tegnene på larynx-kreft.

    Avhengig av patologens form, da det utvikler seg, oppstår nye, spesifikke symptomer:

    1. Med mediastinal form, kortpustethet, angrep av kvelende hoste, tyngde og ømhet i mediastinumområdet vises. På bakgrunn av involvering i prosessen med skade på luftveiene utvikler respiratorisk svikt.
    2. Den anaplastiske form er preget av skade på mage-tarmkanalorganene, så en økning i svulsten er ledsaget av symptomatologi av vanlige patologier i mage eller tarm. En rask følelse av fylde, kvalme eller oppkast, og endring i avføring. I fremtiden er det smerter i mage-tarmkanalen og blødningen. Når maskinvare inspeksjon bemerket innsnevring av lumen av organene.

    En svulst som utvikler seg fra cellene i mantelsonen, manifesteres av forskjellige symptomer, avhengig av det berørte organet. Med miltenes nederlag er det en økning.

    I fremtiden påvirkes organene i mage-tarmkanalen, noe som manifesteres av et brudd på arbeidet og utseende av kvalme og forstoppelse. Med lungens involvering er det en konstant kortpustethet og sterk hoste.

  • Den marginale formen er ledsaget av en forstørret milt og en konstant vekt på høyre side av hypokondriet. Også kvalme og oppkast kan være tilstede.
  • diagnostikk

    For å diagnostisere denne typen sykdom, bruk følgende metoder:

    • Radiografi. Lar deg bestemme tilstedeværelsen av fjerne metastaser i bein og bløtvev;
    • Lymfeknudebiopsi. Det er en samling av patologisk materiale for å studere forekomsten av kreftceller og deres natur;
    • USA. Designet for å bestemme størrelsen på utdanningen;
    • Benmargen og spinal punktering. Det utføres for å bestemme involvering i kreftprosessen av beinmargen;
    • PET. Lar deg se ikke bare strukturen av svulsten, men også å vurdere aktiviteten til cellene, samt vevsceller rundt formasjonen;
    • CT. Designet for lag-for-lag bestemmelse av strukturen av en neoplasma og identifisering av omfanget av spredningen;
    • MR. Produserer et tredimensjonalt bilde av det berørte og sunne vevet og identifiserer fjerne metastaser.

    I denne videoen finner du informasjon om diagnose og behandling av sykdommen:

    behandling

    For behandling av diffuse lipomer av den B-makrocellulære typen, anvendes flere standardmetoder:

    1. Strålebehandling. Det er en bestråling av det berørte området med røntgenstråler. Den brukes i de tidlige stadiene av sykdommen med en dose på minst 40 Grå, mens strålene styres punktvis, direkte til svulsten.
    2. Kjemoterapi. I tillegg til strålebehandling brukes for første og andre stadier av sykdommen. Minst 3 behandlingsformer som bruker Bleomycin, Doxorubicin, Dacarbazin, Vinblastin, utføres i første fase. I andre fase vises 6 kurs ved bruk av Oncovina, Doxorubicin, Cyclophosphanum.
    3. Kjemoterapi. Det er en høydosebehandling som bruker pasientens egne stamceller.

    Benmargstransplantasjon. Brukes når andre metoder mislykkes. For transplantasjon blir benmarg tatt fra givere, oppnådd gjennom aspirasjon av ilium eller brystbenet. Dessuten kan hematopoietiske stamceller oppnådd fra føtalelever bli brukt.

    Benmargen administreres intravenøst. Dette sikrer full overlevelse av de injiserte cellene. Beintransplantasjon ledsages av immunosuppressiv terapi, som inkluderer medisiner: prednison, cyklofosfamid og azatioprin.

    Bilder av løpende scenen

    outlook

    Behandlingen på senere stadier gir gode resultater bare i 60% av tilfellene. Men i 5 år er den totale overlevelsen av dette tallet bare 30%. Hvis ubehandlet går patologien raskt, noe som fører til et dødelig utfall på noen få år hos 97% av pasientene.

    anmeldelser

    Pasientattester viser at ved behandling i tide, responderer B-celle lymfom godt på behandlingen.

    Vi tilbyr deg å dele tilbakemelding om denne sykdommen og funksjonene i kurset sin, i kommentarene til denne artikkelen.

    Stort celle lymfom - hvordan å behandle?

    Stort celle lymfom er en svært aggressiv onkologisk sykdom i lymfesystemet, som er et brudd på prosessen med modning og deling av lymfocytter. Denne ondartede lesjonen kan utvikles i en eller flere lymfeknuter. Kilden til sykdommen er B-lymfocytter i 70% tilfeller, T-lymfocytter hos 25% av kreftpatienter og 5% av patologiene står for sykdommer med uklar pathomorphology (vitenskapen om patologisk forandret vev og organer til en person). Spredningen av denne kreftprosessen på beinmargens struktur fører til nedsatt syntese av erytrocytter og blodplater, som i sin tur ledsages av en reduksjon i oksygenmetning og spontan blødning.

    Lymfom påvirker overvekt eldre og middelaldrende mennesker. Patologi er lokalisert i lymfeknuter i bukhulen, oksygenområdet, livmorhalsområdet og indre organer.

    Stort celle lymfom - årsaker

    De viktigste kreftfremkallende faktorene for forekomsten av storcellet lymfom:

    1. Genetisk predisposisjon, som er mulig overføring av atypiske genotyper i en relatert linje.
    2. Immundefekt tilstand i kroppen etter alvorlige smittsomme prosesser eller under HIV-infeksjon.
    3. Relaterte ondartede svulster.
    4. Effektene av ioniserende stråling, som kan forårsake systemiske cellemutasjoner.

    Anaplastisk stort celle lymfom - symptomer

    Det første og viktigste symptomet på de ondartede neoplasmene i lymfesystemet er en signifikant økning i volumet av lymfeknuter. En slik prosess er som regel systemisk og, i motsetning til inflammatorisk lymfadenitt, er de berørte strukturer smertefri og reduseres ikke under påvirkning av antibiotikabehandling. Patologiske lymfeknuter, myk konsistens og palpasjon viste ikke sammenheng med nærliggende vev.

    Den generelle symptomatologien av lymfomer manifesteres allerede i de senere stadier av sykdommen i form av slike tegn:

    • urimelig og vedvarende økning i kroppstemperatur til subfebrile verdier;
    • generell ubehag, følelse av kronisk tretthet og rask tretthet;
    • redusert appetitt og skarp nedgang i kroppsvekt;
    • nattesvette og søvnforstyrrelser.

    Metoder for diagnostisering av store celle lymfomer

    Kreft av lymfoidsystemet diagnostiseres under den første undersøkelsen av en onkolog, som må evaluere resultatene av slike spesielle studier for å etablere den endelige diagnosen:

    • Avansert blodtall:

    Biokjemisk undersøkelse av sirkulasjonssystemet avgjør blodets cellulære sammensetning, noe som gjør det mulig å mistenke tilstedeværelsen av en ondartet lesjon i lymfesystemet.

    Denne teknikken innebærer den kirurgiske samlingen av et lite område av en forstørret lymfeknute og den påfølgende histologiske og cytologiske undersøkelse av biologisk materiale. Ifølge resultatene fra laboratorieanalyse er en endelig diagnose etablert som indikerer form og stadium av kreft.

    Undersøkelse av legemet ved hjelp av røntgenstråler i form av beregnede og magnetiske resonansbilder blir utført for å identifisere mulige metastaser i beinstrukturer.

    Stort celle lymfom - stadier

    I praktisk onkologi brukes følgende klassifisering for å bestemme utbredelsen av den patologiske prosessen:

    1. Den første fasen. Kreft-neoplasma befinner seg innenfor ett lymfeknudeområde.
    2. Den andre fasen. Onkologi ligger i området av to eller flere områder av lymfeknuter.
    3. Tredje fasen. Store celle lymfomer bestemmes samtidig i kroppens symmetriske lymfoide strukturer.
    4. Fjerde etappe. På sen stadium av svulstsykdommen er de nærliggende indre organene involvert i den patologiske prosessen.

    Behandling. Stort celle lymfom

    Siden denne formen av onkologi av lymfatiske systemet fortsetter i en meget aggressiv form, krever det umiddelbar behandling i tilfelle deteksjon av patologi.

    Terapi av stort celle lymfom, som regel, begynner med bruk av lav dose kjemoterapi. Slike behandlinger består av minst seks kurs for å ta cytotoksiske legemidler som forårsaker dødsfall av ondartede celler. Om nødvendig foreskriver onkologer et spesielt kurs med høy dose kjemoterapi behandling.

    I noen kliniske tilfeller, i de tidlige stadier av sykdommen, er kirurgisk inngrep indisert for radikal ekskreksjon av kreftvev i lymfeknudepunktet. Spredningen av lymfom til en gruppe lymfeknuter forutser kirurgisk fjerning av dette konglomeratet.

    Radioterapi av onkologi av lymfeknuter innebærer bestråling av det berørte området med svært aktive røntgenstråler for å hindre sykdomsfall.

    Stort celle lymfom - prognose

    Prognosen for storcellet lymfom, underlagt tidlig deteksjon og fullstendig behandling, inneholder et gunstig utfall. Ved diagnose av patologi i de senere stadier, har storcellet lymfom negative onkologiske overlevelse.

    Diffuse stort B-celle lymfom

    Om sykdommen

    Når det gjelder malignitet, varierer B-celleformasjoner ganske sterkt. Denne kategorien inneholder også diffust stort B-celle lymfom. Dens substrat presenteres i form av atypiske lymfoide celler, som i mange henseender ligner aktiverte B-lymfocytter. Ekspresjon av de vanlige antigenene til B-lymfocytter og aktiverte B-lymfocytter er karakteristisk for disse lymfoide celler.

    statistikk

    Hudlege bruker hud

    Sykdommen av denne typen er mer karakteristisk for mennesker i alderen. En større prosentandel tilfeller passerer i alderen 40 til 50 år. Utviklingen av en ondartet neoplasm kan starte fra lymfeknuter (i de fleste tilfeller ligger de på nakken og i bukhulen). I tillegg kan ekstranodal tumorutvikling forekomme i ulike organer og vev i kroppen (gastrointestinal, ryggmargen og hjerne, skjoldbruskkjertel og spyttkjertel). Hvis saken blir forsømt, eller når det er en sen diagnose eller feil behandling, lider nyrene, lungene og leveren sterkt.

    Denne sykdomskategorien anses vanligvis for å være det primære B-celle lymfom av mediastinum. Inhemske og utenlandske forskere foreslår at det begynner å utvikle seg fra B-lymfocytter av thymus.

    Diffus stor B-celle lymfosarcoma har en alvorlig predisposisjon til infiltrerende vekst, som en malign neoplasm kan begynne å vokse aktivt inn i luftveiene, blodkarene, nerver. På grunn av denne veksten kan selv bein begynne å kollapse. Hjernen i de tidlige stadiene av sykdommen er berørt av ikke mer enn 15% av pasientene. Tidlig diagnose av slik spiring er ekstremt viktig, fordi det i fremtiden er ganske mulig at metastase til sentralnervesystemet vil begynne. Sene stadier av sykdommen er mest farlige, for på denne tiden er hjernen irreversibel alvorlig påvirket.

    Primær stort B-celle lymfom av mediastinum er karakteristisk for jenter i alderen 20-30 år. Det er preget av sjeldne metastaser og uunngåelig, i de fleste tilfeller spiring i organer og vev i nærheten.

    B-celle lymfomer er extranodale i ca 35% av tilfellene. Med deres utvikling er det en lesjon av pharyngeal lymphatic ring, gastrointestinal tract, paranasal sinuses, beinvev og sentralnervesystemet. Slike kreft er nesten umulig å oppdage i de tidlige stadiene, fordi det ikke er noen tydelige uttrykk for symptomer og manifestasjoner. I ¼ tilfeller er det en beinmargskade. Hvis sykdomsprosessen er lokalisert, er prognosen for utvinning ganske høy - mer enn 75%. Hvis prosessene spres i tredje og fjerde fase, er prognosen noe verre - 35-45%.

    Aids og lymfom

    Hvis lymfom oppstår hos mennesker med AIDS, vil 95% av dem falle inn i kategorien B-celle lymfomer av høye og mellomstore nivåer av malignitet. Denne sykdommen er uløselig forbundet med ekstranodale lesjoner. Nesten alltid i prosessen involvert mage-tarmkanalen, benvev. I de fleste tilfeller er det hjerneskade. I tillegg er det ofte formidling, hvor benmarg er involvert og nevrolukemi oppstår.

    Diffus stort B-celle lymfom er klassifisert som aggressivt lymfom. Dette skyldes det faktum at lymfom består av berørte B-celler (lymfocytter), som er etterforskere (de svarer på søk og overføring av meldinger om fremmede celler til hele immunforsvaret).

    Med denne sykdommen er det et alvorlig brudd på strukturen til lymfeknudepunktet. Kreftceller begynner å spre seg på alle områder, noe som ga navnet til sykdommen - "diffus".

    En enkelt svulst kan vises nesten hvor som helst i kroppen. Men som regel er lymfeknuter som forstørres av grupper i nakken, lysken, armhulen og andre lignende områder mer berørt av denne sykdommen. Lymfeknuter, som har blitt forstørret på grunn av kreftlesjoner, kan undersøkes eller oppdages i forbindelse med ultralyd eller røntgenundersøkelse.

    Tegn og typer sykdommer

    Pasienter kan begynne å vise tegn på sykdommen, som betraktes som "B-symptomer": en person begynner å miste vekten, han holder stadig høy temperatur, det er høyt svette (spesielt om natten).

    Sykdommen kan begynne å utvikle seg selv, men i noen tilfeller utløses utseendet av andre lymfomer som utvikler seg i kroppen langsomt, asymptomatisk. Slike lymfomer kalles treg.

    Det finnes flere typer diffus stort B-celle lymfom:

    • tradisjonell form;
    • former med overskytende histytytter og T-celler;
    • form med primær hjerneskade
    • hudform med lesjoner i lemmer (vanligvis bena);
    • form med Epstein-Barr virus oppdaget;
    • form, utvikler seg på bakgrunn av en kronisk inflammatorisk prosess.

    Sykdomsprognose

    Diagnose og prognose

    Til tross for at lymfomer av denne typen vokser aktivt, utvikler seg raskt og i utviklingsprosessen kan de forårsake alvorlige symptomer og manifestasjoner, kan slike sykdommer behandles, derfor er prognosen vanligvis trygt. Spesielt hvis sykdommen ble diagnostisert i de tidlige stadier.

    For å få en diagnose må legene ta et stykke av en svulst eller en berørt lymfeknute. En del av vevet vil være rettet mot immunhistokjemiske og morfologiske studier. Gjennomføring av disse studiene vil gjøre det mulig å diagnostisere sykdommen med høy sannsynlighet og å starte den riktige komplekse behandlingen.

    Hvis prognosen er god, foregår behandlingen i henhold til "CHOP" -ordningen, som er vanlig og utbredt over hele verden. Vanligvis er behandlingsvarigheten ikke mer enn 5-6 kurs, men mye vil avhenge av effektiviteten av behandlingen, sykdomsformen og pasientens individuelle egenskaper.

    Noen typer sykdommer har visse vanskeligheter med behandling, og derfor er pasienter som ennå ikke har fått en endelig diagnose, foreskrevet beregningstomografi.

    Hvis "CHOP" -ordningen ikke gir mer eller mindre akseptable resultater, kan kjemoterapi foreskrives ved bruk av pasientens stamceller. Prognosen i dette tilfellet er ikke dårlig, men det er sannsynlig at denne typen behandling ikke vil hjelpe.

    Symptomer, tegn, stadier og behandling av diffust stort B-celle lymfom

    Lymfom b er en ondartet lesjon som påvirker pasientens lymfatiske system. Med denne patologien ligger neoplasmaene, både på lymfeknuter og på ytre organer.

    Stort celle lymfom refererer også til onkologiske abnormiteter og er delt inn i flere typer:

    1. Hodgkin's lymfom;
    2. Ikke hodgkins

    Rebirths som forekommer i vevet av lymfene i denne typen kreft, varierer i deres komponent. Derfor varierer behandlingen av disse skjemaene. For å effektivt bekjempe sykdommen er det nødvendig å oppnå en nøyaktig diagnose, ifølge hvilken en behandlingsregime skal utarbeides.

    symptomer

    Diffus b celle lymfom påvirker ofte mennesker fra 25 til 40 år. Lymfom b manifesteres ved hoste, kortpustethet, dysfagi, ødem i nakken, ansikt, svimmelhet. Alle andre subtyper I cellelymfom har lignende symptomer, men for hver pasient uttrykkes de på egen måte.

    Stort celle lymfom har følgende symptomer:

    • Lymfeknuter vokser for fort;
    • Kroppstemperaturen i løpet av dagen er over normal;
    • Sløvhet, døsighet;
    • Overdreven svette;
    • Kroppsvekten minker dramatisk;
    • Hyppige virale og katarrale sykdommer;
    • Problemer i mage-tarmkanalen.

    Hvis sykdommen har trengt inn i bukhinnen, bak brystbenet, så er det problemer med å puste, smerte i lumbalområdet, en følelse av tyngde i magen.

    • Symptomer på generell ulempe ser slik ut:
    • Det er problemer med å huske;
    • Pruritus oppstår;
    • Det er feber;
    • Muligheten til å jobbe forsvinner helt,
    • Pestering hoste;
    • Det er ubehag i brystet.

    Tegnene på ikke-Hodgkin intravaskulær diffus i storcellelymfom er som følger:

    • svakhet;
    • Lammelse av lemmer, ansikt;
    • Alvorlig smerte i hodet;
    • Visjonsproblemer;
    • Balansen er ødelagt;
    • Alvorlig vekttap
    • Det er inflammatoriske områder på kroppen.

    Når storcellens lymfom er i første fase, har abnormiteten ingen tegn. Av denne grunn er det på dette punktet nødvendig å utføre en røntgenstråle. Den negative egenskapen til patologien er at den passerer inn i bukhulen, når de mesenteriske noder, bekkenet. Og mens utdanningen vil øke i størrelse, vil symptomene være fraværende.

    På grunn av problemer med mage-tarmkanalen, vil pasienten raskt bli mettet med mat, han vil få hyppige smerte symptomer i magen. Rektal blødning og perforering kan forekomme. Hele huden vil bli dekket med utslett. I tilfelle når sykdommen har nådd beina, vil funksjonaliteten deres synke betydelig, dette skyldes alvorlig smerte. Omtrent 75% av pasientene lider av smerte i leveren, mye mindre patologi påvirker eggstokkene og testiklene, melke- og spyttkjertlene, binyrene, banene og hjernen.

    Stort celle diffust lymfom betraktes som den vanligste ikke-Hodgkin typen. Beta-celle lymfocytter er hvite celler som er ansvarlige for å bekjempe infeksjoner i kroppen. Når det oppstår en feil i menneskers helse, begynner produksjonen av unormale B-lymfocytter, hvorfra svulsten utvikler seg. Diffus stort celle B celle lymfom refererer til heterogene eller heterogene sykdommer. Hun lider av førti prosent av den voksne befolkningen. I henhold til ICD er diffust lymfom b plassert i en egen kategori og har sin egen individuelle struktur, klinisk kurs.

    klassifisering

    Klassifiseringen av lymfomer b ifølge ICD inkluderer:

    • Diffus småcellet lymfom;
    • DML med en delt kjernen;
    • Blandede diffuse lymfomer;
    • Diffus til stort celle lymfom;
    • immunoblast;
    • Ratikulosarkom;
    • lymfoblaster;
    • udifferensiert;
    • Burket lymf;
    • Og andre, uspesifiserte typer lymfomer b.

    Diffus i cellulære og makrocellulære lymfomer er delt inn i underarter:

    • Intravaskulært diffus stort ikke-Hodgkin lymfom b;
    • Primær storcellelymfom av B - mediastinale celler;
    • Perkutan primær diffus b-celle lymfom som påvirker dermis av nedre ekstremiteter;
    • DKVL ledsaget av et Epstein-Barr-virus;
    • Lymfom, som oppsto mot bakgrunnen av inflammatoriske prosesser;
    • I celle lymfom marginal sone.

    Klassifiseringen av sykdommen ifølge internasjonale indikatorer viste at det ikke finnes noen analoger av diffus QVL. Patologi utvikler seg på bakgrunn av eksisterende lymfom eller i seg selv.

    • Opprinnelsen til sykdommen fra små lymfocytter eller kronisk lymfocytisk leukemi;
    • Mantelsone-cellen er involvert;
    • På follikulær bakgrunn.

    Faseene av sykdommen bestemmes av ICB basert på graden av skade på lymfeknuter, antall berørte organer og vev.

    Stage DKVL

    Faser av diffust lymfom:

    • Fase 1 - lymfeknuter påvirkes på den ene siden av kroppen og de tilhører samme gruppe;
    • Fase 2 - Det er skade på lymfeknuter av flere grupper over membranen og under;
    • Fase 3 - på begge sider av membranen, er LU påvirket;
    • Fase 4 - utenfor lymfesystemet, er innsiden dekket, kreftceller vises i leveren, benmarg, hjerne, lunger.

    Det er viktig! Ikke-Hodgkin diffust lymfom vokser raskt og har en aggressiv form. Av denne grunn, for at sykdommen ikke utvikler seg til siste stadium, er det nødvendig å gjennomføre kliniske tester, rutinemessig undersøkelse.

    diagnostikk

    Til tross for at patologier av denne typen har en tendens til å utvikle seg raskt, for å vokse raskt, har moderne medisin i behandling av onkologi gjort et stort sprang fremover og sikrer et vellykket resultat av sykdommen med sin rettidige deteksjon og riktig gjennomført behandling. For å studere eksperter trenger å ta del av svulsten eller skadet lymfeknute. Deretter sendes prøvene for morfologisk og immunhistokjemisk forskning. Denne analysen lar deg nøye diagnostisere sykdommen og utarbeide et behandlingsregime.

    I tillegg til ovennevnte studie vil følgende bli tildelt:

    • Undersøkelse av pasienten;
    • Blodprøve;
    • Radiologi ved hjelp av MR, radiografer og CT;
    • Biopsi.

    outlook

    Hvis diagnosen har vist en god prognose av sykdommen, utføres terapien i henhold til felles ordning CHOP - dette er en behandling som vanligvis er akseptert i onkologi ved bruk av kjemoterapi. Varigheten av behandlingen består av seks kurs. Men alt dette er individuelt, kan hver pasient kreve en annen mengde. Hvis behandlingen i henhold til CHOP-ordningen ikke har et positivt resultat, er kjemoterapi ved bruk av stamceller foreskrevet. Prognosen kan være god, men risikoen for at resultatet blir negativt forblir.

    Med riktig behandling av B-celle diffus lymfom er prognosen for overlevelse de første fem årene:

    • I 95% av pasientene er prognosen positiv;
    • 75% av pasientene har en mellomprognose;
    • I 60% av tilfellene er prognosen for overlevelse skuffende.
    • Tilbaketrukket av sykdommen oppstår i 80% i det første år av livet, hos 5% av pasientene i det andre.

    Fullstendig kur mot denne typen onkologi oppnås ikke, men livet kan forlenges med fem ti år. Ifølge statistikk er voksne som er diagnostisert med diffus B store lymfomer, har førti prosent sjanse til å leve, hos barn er denne muligheten åtti prosent.

    Det er viktig! En hvilken som helst sykdom har et gunstig resultat hvis det ble diagnostisert i tide.

    Diffuse stort B-celle lymfom hos voksne

    Diffuse stort B-celle lymfom hos voksne

    • Nasjonalt hematologisk samfunn russisk faglig samfunn av hematologi

    Innholdsfortegnelse

    nøkkelord

    kliniske retningslinjer 2016

    Første linje terapi

    2. linje behandling

    liste over forkortelser

    DCL - diffus stort B-celle lymfom

    CT-skanning - computertomografi

    MR - Magnetic Resonance Imaging

    Ultralyd - ultralyd

    RT - strålebehandling

    VDHT med auto-TGSK - høy dose kjemoterapi etterfulgt av transplantasjon av autologe hematopoietiske stamceller.

    PMVCL - primær mediastinal B-celle lymfom

    CNS - sentralnervesystemet

    PET - positronutslippstomografi

    Vilkår og definisjoner

    Primær mediastinal B-celle lymfom (PMVCL) er en primær ekstranodal tumor og er avledet fra B-cellene i tymuskjertelen.

    Diffus stort B-celle lymfom (DLBC) er en heterogen gruppe av lymfatiske tumorer med forskjellige kliniske, morfologiske, immunofenotype, cytogenetiske manifestasjoner og med en annen respons på terapi. Tumorens substrat er store B-lymfoide celler med uttalt atypisme og polymorfisme, med en kjernestørrelse på to eller flere ganger størrelsen av kjernen i en liten lymfocyt. I de fleste tilfeller er svulstceller lokalisert diffust, men kan spres blant modne B-lymfocytter, noen ganger mot bakgrunnen av en T-cellemiljø, eller danner fokalakkumuleringer [1-3].

    Nodal DCL - en sykdom med primære og primære lesjoner av lymfeknuter

    Extranodal DLBL - en sykdom med en primær lesjon av et hvilket som helst organ, bortsett fra lymfeknuter

    1. Kort informasjon

    1.1 Definisjon

    DLBL er en heterogen gruppe av lymfatiske tumorer med ulike kliniske, morfologiske, immunofenotype, cytogenetiske manifestasjoner og med en annen respons på terapi. Tumorens substrat er store B-lymfoide celler med uttalt atypisme og polymorfisme, med en kjernestørrelse på to eller flere ganger størrelsen av kjernen i en liten lymfocyt. I de fleste tilfeller er svulstceller lokalisert diffust, men kan spres blant modne B-lymfocytter, noen ganger mot bakgrunnen av en T-cellemiljø, eller danner fokale akkumuleringer.

    1.2 Etiologi og patogenese.

    B-celler dannes i benmargen, hvor den primære omplassering av gener som koder for syntese av immunglobuliner, oppstår. Lette kjeder av variable regiongener (k eller?) Monteres ved hjelp av forbindende (J-joing) og tungkjede variable regiongener ved hjelp av forbindelses (J) og forskjellige (D - mangfold) segmenter.

    Celler med "vellykket omplassering" av immunoglobulin-gener (naive B-celler), forlater til / m og går inn i sekundære lymfoide organer - l / y, mandler, milt, Peyer-patcher. I dem eksponeres B-celler for antigenformede follikler sammen med follikulære dendritiske celler og T-celler. Som et resultat av denne prosessen blir germinale sentre dannet i sekundære lymfoide follikler. I germinalsenteret av sekundære follikler, har naive B-celler som ikke har et tilstrekkelig antigen og ikke er i stand til å produsere et funksjonelt antistoff gjennomgå apoptose, dvs. dø. Men i B-celler med tilstrekkelige antigener og i stand til å produsere et funksjonelt antistoff, byttes immunoglobulinklassen (IgM, IgD til IgG, IgA eller IgE), og somatisk hypermutasjon (erstatning av ett nukleotid i de hypervariable områdene av immunoglobuliner) oppstår, etterfulgt av B-celler celler forlater follikkelen, blir permanent differensierte plasmaceller eller B-celler med lang levetid. Ulykkesfeil i styringen av disse prosessene spiller en avgjørende rolle i utviklingen av B-celletumorer, inkludert DCL.

    Patogenesen av DCL er dårlig forstått. En rekke kliniske og morfologiske manifestasjoner av DCL, immunofenotype antyder at DCL ikke er en enkelt nosologisk form, men en gruppe lymfatiske tumorer som har lignende, men forskjellig patogenese.

    Dette er også påvist ved molekylære cytogenetiske studier de siste årene, som gjorde det mulig å isolere flere varianter av DCL avhengig av nivået av differensiering av tumorceller, typer forstyrrelser av cellulære prosesser og kromosomale abnormiteter [4].

    I patogenesen til DCL er mange gener som regulerer hendelser i germinalsenter, sannsynligvis viktige, men mekanismen som studeres, er omleggingen av Bcl-6-genet, som skyldes en unormal bytte av B-celleimmunglobulinklassen i germinalsenteret. Bcl-6 genet er lokalisert på 3q27 lokus og uttrykkes utelukkende av B-cellene i germinal senter.

    Under fysiologiske forhold er Bcl-6-genet forbundet med bestemte regulatoriske DNA-sekvenser, som påvirker transkripsjonen av andre gener involvert i B-celleaktivering og terminal differensiering av lymfocytter. Når 3q27-locus gjenoppbygges, oppstår en blokk med ytterligere differensiering av B-celler i plasmakeller, hvilket fører til ukontrollert spredning av B-celler i germinal senter.

    1.3 Epidemiologi.

    Diffus stort B-celle lymfom er en av de vanligste varianter av voksne lymfoproliferative sykdommer (30-50% av alle ikke-Hodgkins lymfomer). I en alder av 18, overskrider frekvensen av denne varianten av en aggressiv B-celle-tumor ikke 8-10%. Forekomsten av DL er et gjennomsnitt på 4-5 per 100.000 individer per år. Risikoen for å utvikle en svulst øker med alderen og er signifikant høyere hos mennesker med seropositivitet for hepatitt C-viruset, i nærvær av humant immunbristvirus (HIV), og i autoimmune sykdommer. Menn og kvinner får DCLL med omtrent like frekvens [2].

    1.4 Koding på ICD 10:

    C83.3 Stort celle (diffust) lymfom - retikulosarkom

    Om Oss

    Det er ingen eneste årsak til kreft. Faktisk, deres store sett. Hver dag lærer tusenvis av mennesker over hele verden om deres nye og farlige fiende - en kreft sykdom. Ifølge statistikken kan vi til 2020 forvente en økning i antall kreftpasienter i 2 ganger - fra 10 millioner til 20 millioner.

    Populære Kategorier