Ewing sarkom

Sykdommen er en ondartet lesjon av beinskjelettet. I de fleste kliniske tilfeller blir tubulære beintumorer diagnostisert - mindre ofte blir ribber, scapula, collarbone og ryggraden påvirket.

Diagnosen av Ewing sarkom er en ekstremt farlig og vanskelig diagnose, siden sykdommen er preget av en høy grad av aggressivitet - dette er en av de raskest voksende onkologiske patologiene. I en betydelig andel av pasientene når sykdommen 3 eller 4 grader ved behandlingens start.

Svulsten utvikler ofte hos barn. Svært sjelden blir sykdommen diagnostisert hos voksne over 30 år og barn under 5 år. Toppfrekvensen forekommer mellom 10 og 15 år. Gutter er syke en og en halv ganger oftere enn jenter.

  • All informasjon på nettstedet er kun til informasjonsformål og er IKKE en manual for handling!
  • Bare doktoren kan gi deg den eksakte DIAGNOSEN!
  • Vi oppfordrer deg til ikke å gjøre selvhelbredende, men å registrere deg hos en spesialist!
  • Helse til deg og din familie! Ikke miste hjertet

Foto: Ewing sarkom

Hva er det

Patologi ble oppdaget av J. Ewing i 1921. Forskeren beskrev sykdommen som en ondartet patologi, som hovedsakelig påvirker lange rørformede bein. Mer detaljert informasjon om hva slags sykdom det ble kjent med utviklingen av medisinsk vitenskap i andre halvdel av det 20. århundre.

Nesten 70% av pasientene har metastase før bruk av systemisk behandling for sarkom.

Sekundære foci utvikles i:

  • lunger (samtidig utvikler depresjon av åndedrettsfunksjonen raskt);
  • beinvev;
  • benmarg;
  • sentralnervesystemet (ryggmargen).

Metastase er hovedsakelig hematogen i naturen og kompliserer i stor grad den terapeutiske prosessen. Spredningen av Ewing sarkom har geografiske og etniske egenskaper. Ewings svulster er oftest diagnostisert i det hvite løp.

I en alder av 20 er det hovedsakelig de lange rørformede beinene på øvre og nedre ekstremiteter påvirket, hos eldre pasienter registreres lesjoner av de flate benene: ribber, benskalle, hvirvler, skulderblad.

Det er flere histologiske typer Ewing sarkom.

årsaker

Årsakene til Ewing sarkommedisin er for tiden ikke kjent. Det er tegn på sykdommens genetiske natur. Ofte en provokerende faktor i utviklingen av sykdommen er en skade, noen ganger mottatt lenge før utviklingen av de første tegn på svulst.

Det er andre potensielt farlige faktorer for påvirkning:

  • godartede beintumorer;
  • abnormiteter og forstyrrelser i det urogenitale systemet;
  • anomalier av skjelettsystemet.

Sykdommen er ganske sjelden, men blant legemetallige patologier hos barn, dette er den nest vanligste sykdommen etter osteosarkom.

Video: Ewing sarkomdetaljer

symptomer

De karakteristiske tegnene til Ewing sarkom er deformasjon av beinvevet på stedet for svulstlesjon og smerte. I motsetning til smerte ved skader, reduserer smerte ved Ewing sarkom ikke ved fiksering, men omvendt - det intensiverer ettersom patologien utvikler seg. Ofte øker smerten om natten og fører til søvnløshet.

Ofte er de første symptomene på sykdommen tatt for leddbetennelse, men ingen medisiner lindrer smerter og lindrer ikke hevelse. Gradvis øker deformasjonen av beinvevet, forstyrrer funksjonaliteten til den berørte lemmen. Hvis sarkom utvikler seg på flatbein (spesielt på ribbeina), kompliserer dette den generelle fysiske aktiviteten til pasienten.

Hevnesonen øker raskt, og følgende symptomer utvikles:

  • hyperemi (rødhet);
  • økning i lokal temperatur;
  • smerte på palpasjon;
  • blødende venøst ​​mønster i det berørte området.

Patologiske beinfrakturer er mulige. Hvis Ewing sarkom slår ryggraden, kan funksjonelle lidelser i bekkenorganene, parese av ekstremiteter, følsomhetsforstyrrelser eller motoriske lidelser (avhengig av det berørte området) forekomme.

Lokalisering av sarkom på beinet fører til lameness, endring av gangarter, plasseringen av svulsten på brystk cellen forårsaker smerte når du puster, kortpustethet.

Vanlige tegn på en ondartet prosess registreres også:

  • svakhet;
  • tretthet, døsighet, nedsatt ytelse;
  • vekttap;
  • anemi,
  • lymfadenitt (betennelse i lymfeknuter);
  • urimelig temperatur stiger.

Ofte passerer flere måneder fra begynnelsen av de første symptomene til diagnosen. Årsaken til sykdoms sentdiagnose er feilaktig tolkning av symptomene av pasientene eller deres foreldre.

Faktisk er Ewing sarkom i de fleste tilfeller likt mekanisk traumer mot bein og leddbetennelse: arten og varigheten av smerten er det avgjørende kriteriet. Hvis en hevelse som ser ut som et blåmerke, går ikke bort i flere uker - dette er et alarmerende tegn som krever umiddelbar oppmerksomhet til en spesialist.

Men noen ganger kan en traumatologist ta feil. Av denne grunn vil konsultasjon med en onkolog i nærvær av mistenkelige beinskader og svulster aldri være overflødig.

Sykdom Ewing sarkom på stadium 4 fører til metastase, forstørrede lymfeknuter, skade på nærliggende beinvev, signifikant beindeformitet.

diagnostikk

Hvis du mistenker Ewing sarkom, utføres radiografi først.

Metoden er ikke veiledende og nøyaktig på 100%, men gir grunnlag for å lage en foreløpig diagnose. På radiografien har Ewing svulst tilstrekkelig karakteristisk (for spesialist) tegn.

For å vurdere størrelsen og omfanget av spredning av neoplasma, gjennomføres følgende studier:

  • Ultralyd av det berørte området;
  • MRI;
  • CT og PET;
  • angiografi (vaskulær kontraststudie);
  • bein scan.

Disse billedteknikkene gir ytterligere informasjon om tilstanden til de indre organer, tilstedeværelsen av metastaser, plasseringen av svulsten og dens størrelse.

En blodprøve er også foreskrevet for å oppdage markører av denne typen kreft og en beinmargsundersøkelse (bilateral biopsi av iliacbones). Svulstprosessen i Ewing sarkom karakteriseres av en isolert lesjon av beinmargvev i fravær av benmetastase.

En svulstbiopsi er foreskrevet for å klargjøre den første diagnosen. Materialet til studien er oppnådd fra beinet på stedet som grenser til den medullære kanalen eller det myke vevet (avhengig av plasseringen av svulsten). Histologisk er sarkom en liten, regelmessig formet tumorcelle separert av fibrøse lag.

Andre diagnostiske prosedyrer:

  • immunhistokjemi: bestemmelse av glykoproteinuttrykk (en pålitelig indikator for tilstedeværelsen av Ewing sarkom);
  • molekylær genetisk analyse;
  • polymerasekjedereaksjon.

Detaljert diagnostikk lar oss skille Ewing sarkom fra andre onkologiske eller autoimmune sykdommer - neuroblastom, osteosarkom, synovial sarkom, neo-Hodgkins lymfom. Nøyaktig diagnose lar deg foreskrive den mest hensiktsmessige og effektive behandlingen.

behandling

Ekstrem aggressivitet av sykdommen krever systemisk terapi: Det er nødvendig å utsette hele kroppen for terapeutiske effekter, siden sannsynligheten for forekomst av kreftceller i blodet er svært høy. Av denne grunn er polykemoterapi nesten alltid foreskrevet, ellers er sykdomsfallet uunngåelig.

I tillegg til kjemoterapi er også stråling og kirurgisk fjerning av primærfokus foreskrevet. Kirurgi er foreskrevet for lokalisering av svulsten på lemmer og flate bein. Benfragmentet fjernes og erstattes med en kunstig endoprotese. Noen ganger er amputasjon av den berørte lemmen nødvendig, men det nåværende nivået av medisinutvikling i de fleste tilfeller gjør det mulig å unngå det.

De beste resultatene oppnås ved radikal terapi i spesialiserte og velutstyrte klinikker - slike institusjoner finnes i Moskva og i utlandet (i Israel, Tyskland). I spesialiserte institusjoner gir kvalifiserte leger preferanse til orgelbesparende og trygge operasjoner.

Etter radikal terapi er stråling nesten alltid foreskrevet - Ewing sarkomceller er svært følsomme for stråling. Kjemoterapi foreskrives både før og etter kirurgi - som et adjuvansmål for eksponering. Kjemoterapi er foreskrevet på grunnlag av resultatene av studiet av det primære primære fokuset.

I denne delen finner du informasjon om hvordan lungesarkom.

Mest brukte stoffer som:

Kjemoterapibehandling utføres med en lang kurs og varer vanligvis rundt seks måneder.

outlook

Fem års overlevelse av pasienter med lokalisert sykdomsform, forutsatt at rettidig kombinert behandling er ca 70%. Denne indikatoren gjelder for pasienter som ennå ikke har hatt tid til å utvikle metastaserende prosesser.

På stadium av metastase av forskjellig lokalisering er prognosen selvsagt ikke så optimistisk: bare 20% av pasientene overvinne 5-årsperioden. Kjemoterapi og stråling har flere bivirkninger, men disse metodene tillater i flere måneder og år å stoppe dannelsen av sekundære foci.

Ewing sarkom - ungdomskreft

Ewing sarkom (SJ) er den nest vanligste barndommen kreft av bein. Ofte observeres svulsten i lange ben av bein eller armer, i bekken i bekkenet, brystet, ryggraden og hodeskallen. Svært sjelden kan sykdommen påvirke bløtvev og ikke påvirke beinene. Denne typen sarkom kalles ekstracellulær syucoma. En annen type Ewing sarkom er en primitiv nevroektodermal tumor.

Ewing sarkom er preget av aggressivitet. En ondartet svulst uten rettidig behandling sprer seg raskt i kroppen.

Denne sykdommen er oftest påvirket av ungdom, med omtrent halvparten av tilfellene som oppstår i alderen fra 10 til 20 år. Flere ganger mer enn Ewing sarkom forekommer hos gutter enn hos jenter.

På bildet: Ewing sarkom av en meget stor scapula

Sykdommen skylder navnet til oppdageren, James Yingu, som først beskrev sykdommen i 1921.

årsaker

De eksakte årsakene til primær benkreft er ikke kjent. Utviklingen av Ewing sarkom kan på en eller annen måte være forbundet med en periode med rask beinvekst, noe som kan forklare hvorfor flere tilfeller av sykdommen oppstår under ungdomsårene. Som andre kreftformer er CU ikke smittsom og kan ikke overføres til andre mennesker.

Mikrograf av Ewings metastasiske sarkom i lungen

Tegn og symptomer på Ewing sarkom

Smerte er det vanligste symptomet på benkreft. Pasienter opplever ofte nattproblemer. Symptomene kan imidlertid variere avhengig av tumorens stilling og størrelse. Sykdommer i beinene på armene og bena, lameness, stivhet i bevegelser - alt dette kan være symptomer på CU. Ofte blir vev som er nær det berørte området, betent.

Pasienter kan ha vanlige symptomer som tap av matlyst, feber, malaise, tretthet og vekttap.

Ewing sarkom oppdages ofte bare etter at benet, svekket av kreft, ødelegges på grunn av mindre fall eller annen ulykke.

diagnostikk

I medisin brukes ulike metoder for å diagnostisere og finne denne sykdommen. Det utføres også test for å finne ut hvor prosessen startet og om kreften har spredt seg til andre deler av kroppen.

I tillegg til den fysiske undersøkelsen, brukes følgende metoder for å diagnostisere Ewing sarkom:

Blodprøve

Et komplett blodtall teller tallet for hver type blodcelle. Unormale nivåer av leukocytter, erytrocytter og blodplater kan være et tegn på at svulsten har spredt seg. Legen kan også sjekke funksjonen til lever og nyrer og se på det høye nivået av et bestemt blodenzym kalt laktatdehydrogenase eller LDH, noe som noen ganger bidrar til å signalere tilstedeværelsen av en svulst i kroppen.

Røntgen

Røntgenstråler er en måte å ta et bilde av organer og vev i kroppen ved hjelp av en liten mengde røntgenstråler. Bonesvulster kan vanligvis bli funnet ved hjelp av røntgenstråler.

For radiografi av bein bruker en radioaktiv sporer. Dette er gjort for å se på innsiden av beinene. Sporingen injiseres i pasientens vene. Det samles i området av bein og detekteres av et spesielt kamera. En sunn ben vises grå for kameraet, og de skadede områdene forårsaket av svulsten virker mørke.

Beregnet Tomografi (CT)

CT skaper et tredimensjonalt bilde av kroppens indre del ved hjelp av røntgenstråler tatt i forskjellige vinkler. Datamaskinen kombinerer disse bildene til et detaljert tverrsnitt som viser eventuelle abnormiteter eller svulster. For Ewing sarkom, vil en CT-skanning av brystet utføres. Dette vil se om svulsten har spredt seg til lungene. CT kan også brukes til å måle størrelsen på en svulst. Noen ganger er et spesielt fargestoff, kalt et kontrastmedium, gitt før skanning for å gi mer nøyaktig bilde detalj. Denne fargestoffet kan injiseres i pasientens vene eller gis som væske til svelging.

Magnetic Resonance Imaging (MR)

I MR, brukes magnetiske felt for å få detaljerte bilder av kroppen, i stedet for røntgenstråler. MR kan også brukes til å måle størrelsen på en svulst. Før skanning kan en spesiell fargestoff, kalt kontrastfarve, innføres for å få et klarere bilde. Det injiseres i en pasientens vene eller gis som væske.

Positron-utslippstomografi (PET) eller PET-CT

PET-skanning er vanligvis kombinert med datatomografi, en prosedyre kalt PET-CT. PET-skanning er en måte å skape bilder på organer og vev i kroppen. En liten mengde radioaktivt sukker injiseres i pasienten. Sukker absorberes av celler som bruker mer energi. Fordi kreft har en tendens til å aktivt bruke energi, absorberer den flere radioaktive stoffer. Skanneren oppdager deretter dette stoffet for å få bilder på innsiden av kroppen. For Ewing sarkom er integrerte PET-CT-skanninger ofte mer følsomme enn vanlige PET-skanninger.

biopsi

Biopsi - fjerning av et meget lite område av vev for undersøkelse under et mikroskop. Hvis svulsten er i armen eller benet, bør en biopsi utføres med en ortopedisk onkolog eller en intervensjonell radiolog som har erfaring med å behandle Ewing sarkom. Den ortopediske onkologen er en lege som spesialiserer seg på kreft i muskuloskeletalsystemet.

Under prosedyren kan legen ta en prøve av svulsten, benmarget eller begge deler. Andre tester kan tyde på at kreft er tilstede, men bare en biopsi kan gi en endelig diagnose.

Diagnostisering er en måte å beskrive hvor en svulst er lokalisert, hvor den har spredt seg og om den påvirker andre deler av kroppen.

Legene bruker diagnostiske tester for å finne ut av kreftstadiet. Kunnskap om sykdomsstadiet bidrar til å bestemme hvilken behandling som er best å bruke, samt gi riktig prognose til pasienten.

Ewing sarkom på hånden

Stadier av Ewing sarkom

Det er ikke noe offisielt oppleggssystem for Sya, men eksperter brukes fortsatt til å skille mellom følgende faser:

Lokalisert Ewing sarkom

En svulst oppdages kun ved fysisk undersøkelse eller avbildning på primærstedet eller i lymfeknuter nær svulsten. Svulsten har ikke spredt seg utover denne regionen.

Ewing er metastatisk sarkom

Svulsten har spredt seg fra primærstedet til en annen del av kroppen (som lungene, andre bein eller beinmarv). Sykdommen sprer sjelden til lymfeknuter, hjernen eller ryggmargen. Omtrent 25% av barna og ungdommene med Ewing sarkom vil ha tydelige tegn på svulstpredning når de blir diagnostisert. Sprøytningen av svulsten er den viktigste faktoren som brukes til å bestemme behandlingsmuligheter og prognose.

Ewings tilbakevendende sarkom

Ewings tilbakevendende sarkom er en svulst som vender tilbake etter behandling. Hvis kreften kommer tilbake, vil en rekke diagnostiske tester bli tildelt for å finne ut om graden av tilbakefall. Denne diagnosen er ofte lik den som ble utført under den første diagnosen.

Ewing sarkom behandling

Som med andre typer kreft, jo tidligere blir det diagnostisert med CU, jo lettere er det å behandle det. Vanligvis foregår behandling i form av en kombinasjon av kjemoterapi, kirurgi og strålebehandling. Aggressiv behandling av Ewing sarkom, brukt av leger, skyldes høy risiko for metastase.

kjemoterapi

Kjemoterapi er ofte det første behandlingsforløpet for Ewing sarkom. I motsetning til andre typer kreft, hvor kirurgi kan være det første trinnet i behandlingen, bruker legene ofte kjemoterapi for å redusere størrelsen på svulsten før den blir kirurgisk fjernet. Pasienter med Ewing sarkom får ofte kombinasjonsbehandling, noe som betyr at flere forskjellige kjemoterapeutiske midler brukes samtidig. Kjemoterapi brukes også etter kirurgi for å utrydde eventuelle gjenværende kreftceller.

kirurgi

Etter at kjemoterapi har redusert kreft, vil kirurgi være mer effektivt i behandlingen av Ewing sarkom. På dette tidspunktet vil kirurgen fjerne svulsten, om mulig. I noen tilfeller trenger pasienter transplantasjoner for å erstatte de berørte områdene som må fjernes. Sjelden, amputasjon er nødvendig for å fullstendig fjerne en svulst.

Strålebehandling

Stråling kan brukes i kombinasjon med kjemoterapi og kirurgi for å drepe kreftceller som ikke kunne elimineres ved kirurgi. Stråleterapi vil bli brukt i stedet for eller før kirurgi i svulster som ikke kan fjernes, eller etter kirurgi dersom pasienten har en svulst fjernet, men har "nære kanter" - dette betyr at svulsten ligger nær kanten av kirurgisk reseksjon.

Etter behandling

Omsorg for barn og voksne med diagnose av Ewing sarkom slutter ikke etter ferdigstillelse av aktiv behandling. For å sikre at kreften ikke har kommet tilbake, må du overvåke helsetilstanden. For å gjøre dette anbefales pasienter livslang observasjon av leger som er kjent med de sentrale effektene av kjemoterapi og strålebehandling.

Denne oppfølgingen bør omfatte regelmessige fysiske undersøkelser, medisinske tester eller begge deler. Leger skal overvåke pasientgjenoppretting i de kommende månedene og årene. Basert på hvilken type behandling som brukes, vil legen avgjøre hvilke tester og tester som trengs for å sjekke for langsiktige bivirkninger og muligheten for sekundær kreft. Oppfølgingsassistanse inkluderer vanligvis beinskanning, CT-skanning, MR-skanning og røntgenstråler.

Noen ganger kan bivirkninger bli lengre etter en aktiv behandlingsperiode. De kalles langsiktige bivirkninger. I tillegg kan andre bivirkninger, som kalles sen effekt, utvikle måneder eller år etter behandling. Senere effekter kan forekomme nesten hvor som helst i kroppen og inkluderer fysiske problemer, som for eksempel hjerte- og lungeproblemer, samt følelsesmessige og kognitive problemer, som angst, depresjon og læringsproblemer.

Pasienter som har blitt behandlet med Ewing sarkom har en høyere risiko for å utvikle leukemi og svulster enn hos friske mennesker.

Ewing sarkom

Ewing sarkom - rangert som nummer to etter osteosarkom kreft skjelett, vanligvis utvikler seg i barndommen eller ungdomsårene og påvirker krageben, ryggrad, skulderblad, bekkenet, rib, de nedre delene av den lange bein. Oftest utvikler denne neoplasmen i aldersgruppen fra ti til seksten år. Svært sjelden, observeres Ewings ekstrakose sarkom, karakterisert ved en lesjon av myke vev. Sarkom utvikler seg oftest i de lange rørformede beinene (brachial, peroneal, tibial, femoral), og sprekker seg så raskt til det omkringliggende myke vevet, inkludert sener og muskler.

En hel familie av aggressive ondartede svulster som ligner Ewing sarkom, er klassifisert. I tillegg til Eculosis og Ewing's Bonesarcoma, inkluderer denne familien PNEO (perifere primitive neuroektodermale tumorer), blant annet Askinas svulst utmerker seg. PNEO-celler og Ewing sarkom er ikke helt identiske med hverandre, men de har lignende cytogenetiske og molekylærbiologiske egenskaper. Behandlingsmuligheter for disse ondartede svulstene er også like.

Stadiene av Ewing sarkom er lokalisert og metastatisk. I et lokalt stadium kan sarkom fra primærlæren spres til nærliggende myke vev, men fjernt metastaser blir ikke påvist. På metastatisk stadium sprer svulsten til andre deler av menneskekroppen - lungene, bein, beinmarg, lymfesystem, lever, sentralnervesystem etc.

Ewing sarkom anses med rette som en av de mest aggressive maligne svulstene. Før begynnelsen av den nødvendige systemiske behandlingen hadde ca 90% av pasientene allerede utviklet metastaser. På tidspunktet for den første diagnosen var hovedlokaliseringen av metastaser vanligvis bein, beinmerg og lunger. Lymfogen spredning av metastaser er ekstremt sjelden, men er alltid forbundet med en svært dårlig prognose. Mediastinal og retroperitoneal metastase er også ganske sjelden.

Ewing sarkom - årsaker

Risikoen for å utvikle Ewing sarkom økes noe hvis pasienten har visse abnormiteter i det urogenitale systemet og noen benigne beintumorer (enhodrome, etc.). Ewing sarkom betraktes ikke som en genetisk bestemt sykdom, men noen ganger teller visse faktorer om arvelig predisposisjon - det er tilfeller der PEEI har oppstått hos barn av en familie.

Det er en utbredt oppfatning at Ewing sarkom utvikler seg som et resultat av traumet, mens tidsintervaller mellom traumatiseringstidspunktet og utviklingen av en svulst er så store at det ikke definitivt beviser denne teorien. Det er også mulig at skaden bare legger merke til en bestemt del av kroppen, der som et resultat en svulst eksisterer som eksisterte der før.

En annen teori er at årsaken til utviklingen av Ewing sarkom er kromosomale forandringer, manifestert som translokasjoner mellom deler av kromosom 11 og kromosom 22, som fører til dysfunksjon og plassering av visse gener. Mer enn 90% av cellene i denne sarkom inneholder et spesifikt protein, den diagnostiske deteksjonen som bidrar til å bestemme Ewing sarkom.

Ewing sarkom - symptomer

Et karakteristisk symptom på beinformen til Ewing sarkom er smerte ved stedet for en svulstløs lesjon i beinet, som i motsetning til traumer ikke avtar etter fiksering av lemmen, og omvendt øker med tiden. Ofte er disse smertene tatt som en av symptomene på begynnelsen av betennelse, men selv etter at de har tatt antibiotika, går de ikke bort.

I de fleste pasienter med benformen til Ewing sarkom og hos alle pasienter med ekstraøsøs utvikling, utvikler en hevelse seg på tumorstedet, som vanligvis sprer seg til nærliggende ledd, og forstyrrer sin normale funksjon. Over tid øker hevelsessonen raskt, størrelsen på den lokale temperaturen øker (i 30% av tilfellene), og det er vanligvis smertefullt på palpasjon. Huden over lesjonområdet er litt rødaktig i fargen, og dilaterte vener vises på den.

Langvarig svulst i beinet kan føre til patologisk brudd på beinet. I tilfelle skader på ryggsøylen og det omkringliggende vevet, er det mulig å oppnå ulike brudd på den rette funksjonen til bekkenorganene og / eller motoriske lidelser.

Som svulstprosessen sprer seg videre i kroppen, oppstår symptomer av generell karakter: økning i kroppstemperatur, vekttap, tretthet, svakhet. Hos 50% av pasientene er symptomer på sarkom notert i mer enn tre måneder før en korrekt diagnose er utført.

Ewing sarkom diagnostiseres oftest flere måneder etter starten av de første symptomene på sykdommen. Dette skyldes det faktum at i utgangspunktet hevelse og smerte betraktes som et tegn på en inflammatorisk prosess eller traumer. Det er derfor i tilfelle av langvarige beinpine, er det nødvendig med konsultasjon av en onkolog.

Diagnose av Ewing sarkom

Kanskje den første studien for å oppdage Ewing sarkom er radiografisk undersøkelse. Denne svulsten på radiografien har et ganske særpreget utseende, noe som gjør det lettere å foreta en foreløpig diagnose. For å bestemme arten av mykvevskomponenten og vurdere størrelsen på neoplasma, utføres en ultralydsskanning av samme område.

For å klargjøre diagnosen og for å få mer detaljert informasjon om neoplasma, utføres beregnede og magnetiske resonansbilder. Disse metodene kan oppdage metastaser, vurdere tilstanden til beinmargekanalen, avsløre omfanget av bløtvevsskade rundt den berørte bein, klargjøre størrelsen og plasseringen av sarkom.

I tillegg, for å avklare arten av den detekterte formasjonen, utføres en biopsi av det berørte beinområdet eller bløtvevskomponenten. Immunohistokemiske og histologiske analyser for å bestemme translokasjon og andre kromosomale abnormiteter er vist.

På grunn av det faktum at Ewing sarkom vanligvis metastasererer til lungene, utføres beregnede tomografi og brystrøntgenstråler for å bekrefte deres tilstedeværelse eller fravær. Osteosintigrafi utføres for å oppdage benmetastatiske lesjoner. En trefinebiopsi eller beinmargepunktur utføres for å oppdage benmargskader.

Ewing sarkom - behandling

Ewing sarkom er en ekstremt aggressiv tumor som raskt gir mikrometastaser. Det er derfor at behandlingen bør utføres systemiske effekter av kjemoterapi på hele kroppen som helhet, ellers er tilbakefall uunngåelig. I tillegg er strålebehandling og / eller kirurgisk behandling indikert. Oftest, med Ewing sarkom, er kirurgisk fjerning av svulst indisert. Dette skjer i lesjoner av øvre / nedre ekstremiteter, scapula, ribbe, etc. Både mykets vævskomponent og det berørte området av beinet kan fjernes, og det fjernede benfragmentet erstattes med en endoprostese. I noen tilfeller er en obligatorisk amputasjon av den berørte lemmen nødvendig, men moderne behandlingsmetoder forhindrer ofte dette. Etter en radikal fjerning av svulsten, vises strålebehandling for å ødelegge de gjenværende maligne cellene i området der den befant seg.

Hvis det ikke er mulig å gjennomføre en komplett kirurgisk fjerning av svulsten, er strålebehandling brukt til å kontrollere den (Ewing sarkomceller er svært følsomme for stråling). I slike tilfeller er imidlertid risikoen for tilbakefall av sykdommen betydelig økt.

Kjemoterapi i behandlingen av Ewing sarkom blir brukt både etter og før kirurgi. En fjernet tumor blir undersøkt for å utvikle taktikk for påfølgende kjemoterapeutisk behandling. Oftest brukes følgende legemidler under behandling: Etoposid, Ifosfamid, Daktinomycin, Cyclofosfamid, Doxorubicin, Vincristin. Vanligvis er kjemoterapi for Ewing sarkom mellom syv og ti måneder.

Når metastatisk form har utviklet seg, anbefales pasienter å gjennomgå høy dose kjemoterapi med autolog stamcelle eller benmargstransplantasjon.

Den femårige overlevelse av pasienter med lokalisert form av Ewing sarkom, sørget for rettidig og tilstrekkelig kombinert behandling er ca 70%. I metastatisk stadium av sykdommen, særlig i tilfelle av bein og beinmargskader, gir selv bruk av høy dose kjemoterapi kombinert med benmargstransplantasjon ikke mer enn 25% fem års overlevelse. I tillegg avhenger den videre prognosen direkte av følsomheten til neoplasmaet til de brukte legemidlene og på stedet for lokaliseringen.

For tidlig påvisning av gjentakelse og kontroll av bivirkninger etter behandling, er det angitt regelmessige undersøkelser. Etter en artroplastikk er det nødvendig med langsiktig rehabilitering for å gjenopprette normal motorvolum. I tilfelle av limambutasjon, vises proteser etterfulgt av en ganske lang rehabiliteringsperiode.

Etter kjemoterapi og strålebehandling kan det observeres slike langsiktige bivirkninger som: ulike beinvekstforstyrrelser, infertilitet, kardiomyopati, etc. I tillegg øker risikoen for å utvikle sekundær kreft betydelig. Til tross for alt dette fører ganske mange pasienter et fullt liv etter behandlingen.

Ewing sarkom: symptomer, stadier, diagnose, behandling, prognose

Ewing sarkom er en ondartet bein svulst som utvikler seg hovedsakelig i barndom, ungdomsår og ungdomsår. Denne neoplasmen påvirker lange og flate tubulære bein, for eksempel ribber (i 10% tilfeller), større og fibula bein (20%), femur (20%), bekkenbentene (20%), og også ryggraden, kragebenet, scapula. Svulsten er preget av rask vekst og tidlig metastase (omtrent halvparten av pasientene har allerede metastase på tidspunktet for en nøyaktig diagnose). Vanligvis finnes metastaser i benmargen, bein, lunger.

Denne svulsten ble først beskrevet av James Ewing, en amerikansk onkolog i 1921. På latin ligner sykdommen som endotel myelom. Også i dag er det vanlig å dele Ewing sarkom i to hovedtyper:

Sarkom er faktisk en svulst som påvirker beinene.

Ewings Sarcoma PNET (Perifer Primitive Neurodecodermal Tumor) - forekommer i 15% av tilfellene, karakterisert ved plasseringen av primærfokus i myke vev.

Ifølge medisinsk statistikk står Ewings sarkom for ca 15% av alle tilfeller av ondartede beinvevtumorer. I de fleste tilfeller utvikler den hos barn i alderen 10-15 år, kan det sjelden forekomme før 5 år eller i voksen alder (etter 30 år). Gutter lider av en slik svulst oftere enn jenter.

C40 er en ondartet neoplasma av leddbrusk og benben.

C41 - ondartet neoplasma av leddbrusk og lemmer av andre og ikke spesifiserte lokaliseringer.

symptomer

Smerte i neoplasma. For det første er smerten moderat, med periodisk styrking eller nedsetting. Gradvis blir smertsyndromet mer uttalt, i ro og om natten øker smerten, mens festerna festes med en bandasje, reduseres ikke smerten.

Økt smerte om natten provoserer utviklingen av søvnforstyrrelser, irritabilitet, økt tretthet, redusert ytelse.

Kontrakt, begrensning av leddets bevegelighet og smerte i nærmeste ledd.

Utviklingen av patologiske beinfrakturer.

Neoplasma øker i størrelse og etter en stund kan palpieres. Temperaturen i huden i området av svulsten øker, det er en rødhet av huden og det er smerte når det berøres. Det er også en utvidelse av saphenøse årer og hevelse i myke vev.

Økning i kroppstemperatur til 38 grader.

Vekttap, mangel på appetitt, anemi, generell svakhet.

Forstørrede lymfeknuter i nærheten av tumorområdet - regional lymfadenitt.

Lokale symptomer: Hvis svulsten befinner seg på beinet, legges lameness til de generelle symptomene, med lokalisering i brystområdet - hemoptysis, respiratorisk svikt, med vertebrale svulster - kompresjons-iskemisk myelopati.

Årsaker til neoplasma

De eksakte grunnene til utviklingen av denne patologien er for tiden ukjente. Det er forslag om at Ewing sarkom er arvet av genetisk type. I 30% av tilfellene er årsaken til patologien en medfødt anomali av skjelettet eller skade på leddene og beinene. Strålens eksponeringsfaktor ble også undersøkt, men det er ikke noe klart bevis for en slik effekt på dannelsen av Ewing sarkom.

stadium

På grunnlag av data om spredning av den ondartede prosessen, er det vanlig å skille mellom to stadier av sykdommen:

Lokalisert - det er bare ett senter for patologi, som er spredt til tilstøtende muskler, sener, ledd og ben.

Metastatisk - foci av neoplasmer metastasererer ikke bare i beinet, men også andre organer, for eksempel lymfesystemet, leveren, lungene.

Det skal bemerkes at onkologer ofte bruker en mer avansert versjon av klassifiseringen av patologiske stadier:

Svulsten er liten og ligger på overflaten av beinet.

Svulsten trenger dypt inn i beinvevet.

Det er metastaser i nabolandene.

Forgreningen av metastase til ulike organer er utvidet.

Basert på denne klassifiseringen kan vi si at de to første stadiene er lokaliserte, og den siste metastatisk.

diagnostikk

For smerter i leddene og beinene på bakgrunn av traumet, blir pasientene hovedsakelig vendt til traumatologen. I tilfelle av bein smerte av usikker opprinnelse, vanligvis henvise til en kirurg eller ortopedist. Den første undersøkelsen suppleres med en røntgenundersøkelse av beinet, som indikerer forekomst av en svulst (når selve svulsten ikke er synlig, er det mulig å bestemme tilstøtende deler av beinet som allerede er involvert i tumorprosessen). Deretter sendes pasienten til en onkolog, som i sin tur leder pasienten til en grundigere røntgenundersøkelse, og om mulig kan en tumorbiopsi utføres.

Det mest nøyaktige bildet av prosessen, data om størrelsen og plasseringen av svulsten, gir MRI eller computertomografi av myke vev og ben. Det er viktig å oppdage all fokus på tumormetastase i nabolag vev, bein og organer, for dette formål benyttes benmargbiopsi, osteosintigrafi, ultralyd og røntgen av lungene.

behandling

Gitt det faktum at Ewing sarkom er utsatt for tidlig forekomst av metastaser, må behandlingen av patologien nødvendigvis kombineres, nemlig kirurgisk behandling og behandling av medisiner bør kombineres. Omtrentlig behandlingsplan:

Multikomponent kjemoterapi - flere stoffer brukes samtidig ("Vepesid", "Actinomycin", "Cyclophosphan", "Adriamycin", "Ifosfamide", "Vincristine"). Etter det første behandlingsforløpet utføres en vurdering av den histologiske responsen til neoplasma for kjemoterapi - en indikator på ikke mer enn 5% levende tumorceller er god. Den totale varigheten av kjemoterapi er 7-10 måneder.

Strålebehandling ved bruk av høye doser er direkte på stedet, og i tilfelle metastase av prosessen til lungene, er stråling også rettet mot lungene.

Kirurgi - Fullstendig fjerning av svulsten opplever vanligvis ikke vanskeligheter med å lokalisere lesjonen i fibula, scapula, kraveben, underarm og ribber. Hvis det på grunn av ubeleilig lokalisering eller stor størrelse av svulsten ikke er mulig, er det ikke mulig å utføre delvis reseksjon. Dette gjør at du bedre kan kontrollere tumorprosessen og øke pasientens sjanser til overlevelse i kampen mot sykdommen.

Moderne medisinsk utstyr og nye kirurgiske teknikker tillater leger å få tilgang til svulsten i nesten hvilket som helst ben uten parallell skade på sunt vev. Selv om flere tiår siden var den eneste mulige vei ut for en svulst i en lem, amputasjon.

Ved metastase til beinmargen foreskrives kjemoterapi med betydelige doser medikamenter, helkroppsbestråling og benmargstransplantasjon. Overlevelse hos disse pasientene er ikke mer enn 30%.

outlook

Med tidlig diagnose og rettidig behandling av tilstrekkelig behandling, er den totale femårige pasientoverlevelsen ca. 60-70%. I nærvær av metastaser i beinmarg og ben, blir overlevelsesraten redusert til 30%, med tanke på beinmargstransplantasjon og total strålebehandling. I nærvær av metastaser i lymfeknuter og lunger eller manglende evne til å utføre en operasjon for å fjerne sarkom, er prognosen dårlig.

Det skal bemerkes at selv i tilfelle et vellykket resultat kan alvorlige bivirkninger forekomme, for eksempel sekundære maligne tumorer, kardiomyopati, infertilitet. Men det er et ganske stort antall eksempler på vellykket behandling av Ewing sarkom, når pasientene gjenopprettet og returnerte til normalt liv.

Ewing sarkom: symptomer, behandling, prognose

Ewing sarkom er en sykdom forårsaket av en ondartet svulst i skjelettet og påvirker alle skjelettben, men oftere lange rørformede bein i underdelen, bekkenben, ryggraden, scapula, ribber og krageben. Etter å ha lest artikkelen, vil du lære om årsakene til Ewing sarkom, dets klassifisering etter sted, samt metoder for diagnose og behandling.

Hva er Ewing sarkom?

I 70% av tilfellene diagnostiseres Ewing sarkom i underbenet, spesielt i hoftebenet (17-27%), bekkenet (21-25%). Utdanning er funnet i tibia - 11%, i tibia -11-15%, i ribbeina - 10%, i øvre delene - opptil 16% av tilfellene.

Den vanligste er Ewing sarkom hos barn og ungdom 10-15 år (10-15% av tilfellene), mindre vanlig hos barn under 5 år og gutter etter 25-30 år. Hos gutter, sykdommen er funnet oftere i 1,5 ganger enn hos jenter. Med aktiv vekst i skjelettet og under puberteten, øker risikoen for å utvikle sykdommen.

Malignt svulst i skjelettet

Onkologisk formasjon refererer til sirkulære småcelletumorer med varierende grader av neuroektodermell differensiering. PAS-positive celler er spindelformede, derfor er differensialdiagnose nødvendig før foreskrevet behandling. Dette er nødvendig på grunn av en sammenheng mellom skjelettabonnementene (enchondroma, aneurysmal beincyst osv.), Med forekomsten og utviklingen av sarkom og uringenitale abnormiteter (hypospadier, reduksjon av nyresystemet).

Det er flere underarter av Ewings svulster: sarkom og atypisk Ewing sarkom, PNET eller MPNET - neuroektodermale perifere ondartede svulster (funnet i 15% tilfeller). Ewings ondartede svulst er preget av aggressivitet, tidlig metastase mot beinmarg og nærliggende myke vev, lunger, nyrer eller lever. Hos 20% av pasientene er det flere mikrometastaser på grunn av lymfogen spredning. Metastaser i sentralnervesystemet utgjør 2,2% av tilfellene.

Ved diagnosen Ewing's sykdom, brukes hovedmarkøren CD99 eller NSE-markøren (serum-neuron-spesifikk enolase). Også svulsten kan uttrykkes Vincent.

Årsaker til Ewing sarkom

De eksakte årsakene til Ewing sarkom er ikke identifisert, vi kan bare snakke om suggestive faktorer som påvirker forekomsten av den onkologiske prosessen.

Så, du kan bli syk på grunn av:

  • precancerøse benigne beintumorer;
  • genetisk predisposisjon eller arvelige lidelser;
  • kromosomale endringer som bryter mot bestemte gener;
  • beinskader, med kort eller lang tid mellom skade og utvikling av utdanning;
  • uregelmessigheter i utviklingen av beinvev i skjelettet (beincyster, enchondromas og andre);
  • forstyrrelser i intrauterin utvikling.

Klassifisering: Typer, typer og former for Ewing sarkom

Ewing sarkomkode for ICD-10:

  1. C40. Ondartet neoplasma av bein og leddbrusk i ekstremiteter.
  2. C41. Ondartet neoplasma av bein og leddbrusk av andre og uspesifiserte steder.

Følgende typer Ewing inkluderer:

  1. atypisk Ewing sarkom;
  2. Askins svulst (thoracpulmonary region);
  3. ondartet perifer nevroektodermaltumor av bein og bløtvev. Perifer primitiv neuroektodermal tumor (Ewing sarkom PNET), med lokalisering av primærfokus i myke vev, utgjør 15% av tilfellene.

Noen ganger er det en differensialdiagnose mellom PNEO (en primitiv nevroektodermal tumor) og Ewing sarkom. Selv om det ikke er anatomisk relatert til strukturen i CNS eller det autonome systematiske nervesystemet, er dets nevroektodermale natur vist ved cytogenetiske endringer. Ekspresjon av Rahz-protein er detektert i tumorceller under embryonisk utvikling av nevroektodermalt vev.

Klassifisering av Ewing sarkom ved lokalisering:

Over stedet for onkologisk formasjon, endrer vevet, svulmer, blir rødt og varmt. Vaskulært mønster er forbedret og venene er utvidet. Når den ligger i nærheten av leddet, kan den inflammatoriske prosessen gjøre bevegelsen vanskelig. På palpasjon oppstår smerte. Når sarkom av brystvortenes myke vev (Askins svulst), oppstår effusjon i pleurhulen, oppstår respiratorisk insuffisiens og hemoptysis.

  • Ewing sarkom i lårben og knær

Sykdommen kalles også "Ewings osteogene sarkom", den kan være primær eller sekundær. Den primære svulsten forekommer i øvre sone i beinet, vokser aggressivt og metastaserer tidlig. Den sekundære svulsten vokser fra metastaser av bløtvevet i låret, urinorganene og sacrococcygealsonen. Med fremgang sprer den patologiske prosessen seg til hoftesammensetningen eller til knær, som involverer myke vev.

Svulsten har utseendet på en bein-sarcomatøs knute. Det sprer seg langs benets lengde eller utvikler seg på en periosaltype på overflaten av beinet uten å trenge inn i medullarykanalen. Hvis bruskene i nærliggende ledd er skadet, opptrer femoral chondroosteosarcoma og risikoen for hoftefraktur øker. Smertene opptrer når nerverne klemmes og føles gjennom hele underbenet, inkludert fot og tær.

Den onkologiske prosessen i kneet skjer i større grad som følge av metastase fra andre organer. Eldre menn med sarkom i kneet er oftest påvirket.

  • Pelvic bein

Kreft begynner i beinvev, og derfor kalles sykdommen også osteosarkom. Hvis veksten av noden begynte i bruskvev, blir det kalt kondrosarcoma. Patologisk prosess fører til begrensning av mobilitet og smertefulle kontrakturer om natten og under palpasjon. Ekstremt aggressiv utvikling fanger forskjellige organer i den onkologiske prosessen på grunn av tidlig metastase.

  • Skulderben (armer)

Kreftskade refererer ofte til metastatisk stadium, det vil si at den er sekundær. Den ondartede prosessen kan i utgangspunktet fange muskelvev, da som følge av periosteal spredning over beinoverflaten:

  1. Benvev er ødelagt;
  2. andre vev og organer påvirkes;
  3. blodkar og nerver i skulderen er klemt og skadet;
  4. Det er smerte og brenning når prosessen sprer seg til nerve plexus av skulderen, som reagerer på innerveringen av hele lemmen helt opp til neglene;
  5. følsomhet er forstyrret (hånden blir nummen, tannhud oppstår);
  6. Motorfunksjonene er forstyrret: muskeltonen er redusert, armen svekkes;
  7. fingermotiliteten forverres, det er vanskelig å holde gjenstander i hånden og manipulere dem;
  8. Beinsystemet svekkes, skulderfrakturer er mulige.

Den primære onkologiske prosessen sprer seg i hendene fra svulster i hode, nakke, bryst og ryggrad. Fra skulderbensvevet metastaserer tumorene til lymfeknuter: under tungen, kjeve, kraveben og armhule.

  • Ribber og skulderblad

I de tidlige stadiene er det ingen tegn på onkologi. Systematiske smerter under ribber og skulderblad begynner når temperaturen stiger, særlig om kvelden og om natten. Hvis svulstmassen vokser utover fra beinet, blir veksten tett og synlig gjennom fortynnet rød og varm hud. I de siste stadiene av smerte blir sterke og skarpe, kan de ikke fjernes selv med sterke midler. Samtidig aktiveres metastase, cellene blir plukket opp av blodet og lymfene. Pasienter blir plaget av feber mot bakgrunnen av høy temperatur opp til 40 ° С, anemi øker.

  • Kjever: øvre og nedre

Onkologi i kjevebenet er nesten alltid funnet hos barn. Den mannlige befolkningen på 40-60 år er i fare for sykdommen, det er sjelden funnet hos kvinner. Den nedre kjeften er påvirket av kreft oftere enn den øvre. Med dette:

  1. stoff hypertrophied;
  2. løse tenner;
  3. temperaturen stiger til 40 ° C;
  4. det er smerte og rus i kroppen,
  5. cachexia (utmattelse) oppstår;
  6. hud og slim blir rød og varm;
  7. pus og mucus blir utskilt fra bihulene;
  8. leppene blir dumme, kjever - "reduserer";
  9. sår i munnen;
  10. en skarp lukt sprer seg fra munnen;
  11. ansiktsformer endrer og kinnene svulmer.

Tidlig metastase er karakteristisk. Radiografen reflekterer ødeleggelsen av kjevebenet.

  • Ryggraden og skallen

Tumorene i kranialbeinet kan være primære og sekundære. Metastaser sprer seg selv fra livmor eller prostata, de lange rørformede beinene. Når du klemmer hjernen med skjelettet eller en fast fastvevstetning, er det hodepine og andre komplikasjoner. Svulsten er tilbøyelig til å trenge inn i hjernen, avviker ved tidlig metastase.

På ryggraden skjer patologisk fremgang raskt på grunn av den aktive veksten av kreftceller. Pasienter lider av bevegelsesforstyrrelser, som strekker seg fra cervical ryggraden til halebenet. Urinorganene i det lille bekkenet er involvert i kreftprosessen, deres funksjon er svekket.

  • Frontal bein og nakke

Det forekommer hos unge og middelaldrende mennesker. Utdanning har en bred base og en flatt sfærisk eller ovoid form, er begrenset og består av svampet eller kompakt benstoff. Den vokser kontinuerlig og er invasiv og endovaskulær.

En invasiv tumor kan vokse i skallenbenet eller inn i hulrommet, noe som manifesteres av en økning i intrakranielt trykk, smerte og andre fokale fenomener. Neoplasmen kan undersøkes på en radiograf, for å bestemme vekstretningen: inne i hulrommet eller i de frontale bihulene. Utdannelse krever umiddelbar utjevning, noe som er veldig vanskelig å gjøre.

Med endovasi-retningen av vekst, å finne dannelse på den ytre kraniale overflaten, kan operasjonen av selv store sarkomer være mindre komplisert.

  • ilium

Bekkenet består av en kombinasjon av iliac, pubic og ischial bein. De danner en beinring med en benkile på baksiden av knoglerne i sacrum og coccyxen. I hver av beinene kan en oncoprocess bli dannet hos barn og voksne, siden Ewing sarkom oppstår ikke bare i rørformet, men også i flatbein. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere på røntgenstråler, så en åpen biopsi utføres.

Ewing sarkom

Ewing sarkom er en ondartet neoplasma som påvirker skjelettet, spesielt ryggraden, bekkenet, ribben, skulderbladene, kragebenet og de nedre delene av de lange rørformede beinene.

innhold

Generell informasjon

Ewing sarkom ble først beskrevet i 1921 av Dr. James Ewing. Det regnes som en av de farligste og aggressive kreftene, da den har en høy tilbøyelighet til å metastasere. Ofte finnes sekundære foci i lungene og benmarg.

Barn fra 10 til 15 år som tilhører kaukasoid er mest utsatt for sykdommen. Hos gutter er svulsten litt mer vanlig enn hos jenter. Ewing sarkom hos barn rammer i de fleste tilfeller lårbenet, skulderen og tibia. I eldre alder påvirker sykdommen ribber, ryggvirvler, skulderblad, flate ben av skallen og bekkenet. I 70% av tilfellene, uavhengig av alder, er svulsten lokalisert i bekken av bekkenbensens nedre ekstremiteter og bein.

Børster av barnet med Ewing sarkomstadium 4

I likhet med benkreft har en rund celle svulst i bløtvev. Det ble beskrevet i 1969 og fikk navnet på Ewings ekstraskeletsarkom. Disse former for kreft har felles morfologiske og kliniske manifestasjoner, men varierer i lokalisering: klassisk Ewings sarkom påvirker bein og extraskeletal - bløtvevet i ryggraden, bryst, retroperitoneale rom og så videre.

årsaker

Årsakene til Ewing sarkom er ikke blitt fastslått. Forskere mener at sykdommen utløses av genetiske faktorer. Denne antakelsen er bekreftet av det faktum at bein svulst er ofte funnet hos søstre og brødre.

Genetiske studier av neoplasmvev viser at de fleste cellene har en kromosomal translokasjon (mutasjon) og ekspresjon av et av proteinene, som normalt oppdages i neuroektodermalt vev i perioden med prenatal utvikling.

Studier viser at det er et forhold mellom utviklingen av Ewing sarkom og beinskader, samt noen patologier, inkludert:

  • skjelettabnormiteter - enchondroma (godartet svulst i bruskvevet), bencyst (hulrom i tykkelsen av beinene);
  • medfødte mangler i det urogenitale systemet - hypospadier (brudd på strukturen i urinrøret hos gutter), reduplisering (fordobling) av nyresystemet.

patogenesen

Hva er denne sykdommen i Ewing sarkom? Inntil 1980 ble det antatt at beinkreft har en endotelial natur, det vil si at den dannes fra celler som forer overflaten av blodkar og indre hulrom. Nye studier har vist at Ewing sarkom er dannet av elementer i nervesystemet.

I strukturen av Ewing sarkom er det små runde celler separert av fibrøse lag. Celler kjennetegnes av riktig form, inne i dem er avrundede eller ovale kjerne med kromatin og basofile nukleoler. Ewing sarkom produserer ikke osteoid - et nytt beinvev.

Mekanismen for dannelse av beintumor består i den ukontrollerte klonale proliferasjonen (deling) av celler. Forskere mener at det er lansert av spesifikk genetisk skade, spesielt et genmutasjon som koder for produksjon av en reseptor som forvandler en av vekstfaktorene. Som et resultat er det ingen undertrykkelse (undertrykkelse) av celledeling med genetisk modifisert informasjon. Slik utvikler en ondartet neoplasm.

Leger skiller to hovedfaser av Ewing sarkom:

  • lokalisert - en svulst i skjelettet og kan påvirke de omkringliggende muskler og sener;
  • metastatisk - kreft sprer seg gjennom kroppen.

En funksjon av Ewing sarkom er at utviklingen av sykdommen skjer på kort tid, spesielt hos barn.

Metastaser er sekundære fokier av ondartede svulster: kreftceller går inn i blodet og lymfekarene, overføres til andre organer, er faste der og begynner å vokse, og danner nye svulster.

I Ewing sarkom er metastase hos mange pasienter funnet i lungene, benmarg og bein under den første diagnosen. Ved generalisering av patologi oppdages sekundære foci alltid i sentralnervesystemet.

I tillegg til den spesifikke klassifiseringen, brukes den tradisjonelle oppdelingen i 4 stadier til beinkreft:

  • den første er en svulst på benets overflate;
  • den andre - svulsten vokser inn i tykkelsen av beinet;
  • tredje, metastaser forekommer i tette organer og vev;
  • den fjerde - de eksterne sentrene er funnet.

Trinn 3 og 4 av Ewing sarkom er relatert til metastatisk periode.

symptomer

Symptomer på Ewing sarkom er avhengig av plasseringen av svulsten og graden av vevskader. I første fase oppstår smerte i neoplasmområdet. Deres egenskaper:

  • er ikke-permanent;
  • øke med utviklingen av sykdommen;
  • ikke avta når du fester lemmer;
  • intensivert i hvileperioden, spesielt om natten.

På grunn av veksten av Ewing sarkom, forstyrrer den arbeidet i nærliggende ledd, ned til fullstendig immobilisering. Ofte skjer dette 3-4 måneder etter de første symptomene. I samme periode kan det forekomme lokale endringer:

  • rødhet og hevelse av vev;
  • utseendet av tumorformasjon;
  • smerte på palpasjon;
  • visuelt merkbar utvidelse av vener og kapillærer;
  • hypertermi i huden.

I tillegg observeres regional lymfadenitt (en økning i tilstøtende lymfeknuter), og økt benfrekvens øker, på grunn av hvilke brudd forekommer selv ved mindre skader.

I tillegg til spesifikke manifestasjoner, er Ewing sarkom ledsaget av generelle symptomer, inkludert:

  • svakhet og tretthet;
  • tap av matlyst og vekt;
  • anemi,
  • hypertermi - opp til 38 ° C.

Symptomer på systemisk beruselse forekommer blant de første, men i de fleste tilfeller blir de tatt for manifestasjoner av en annen sykdom.

Symptomene på bein kreft har noen særegenheter avhengig av lesjonens plassering:

  • nedre lemmer og bekken (for eksempel Ewing sarkom av Ilium) - lameness;
  • ryggvirvler - radikulopati, skade på ryggmargen, muskel svakhet, langsomme reflekser, lammelse;
  • bryst - luftveissvikt, frigjøring av blod fra sputum.

diagnostikk

Den grunnleggende metoden for påvisning av Ewing sarkom er radiografi: den lar deg visualisere svulsten, bestemme størrelsen og utviklingsstadiet. Egenskaper av røntgenbildet i studien av bein påvirket av Ewing sarkom:

  • en kombinasjon av osteosklerotiske og destruktive beindannelsesprosesser;
  • stratifisering, fuzzy konturer og fiberseparasjon av det kortikale laget;
  • liten nål- og plateformasjon i strukturen av periosteumet;
  • forandring i bløtvev nær svulsten, som ofte overskrider dens størrelse;
  • fraværet av bløtvevskomponent av brusk, kalsinater og elementer av patologisk benvev.
Røntgen av kneet i Ewing sarkom

I tillegg, når man undersøker en pasient med mistanke om Ewing sarkom, brukes instrumentelle metoder som:

  • datamaskin og magnetisk resonans bildebehandling - lar deg nøye vurdere størrelsen på svulsten og dens forbindelse med nevrovaskulære bunter, samt tilstedeværelsen av metastaser;
  • Røntgen og CT i lungene viser sekundær kreftfokus;
  • positronutslippstomografi (PET), beinskanning, angiografi, ultralyd - brukes til å identifisere fjerne metastaser.

For å avklare den histologiske typen av svulsten utføres en biopsi - en liten prøve tas fra det berørte området og / eller bløtvevskomponenten. Analysen viser celler som er typiske for Ewing sarkom, nekrose av tumorvev og konsentrasjonen av levedyktige celler nær karene. En beinmarvsbiopsi fra iliacbones utføres også.

Under diagnosen er beinkreft differensiert fra neuroblastom, ikke-Hodgkins lymfom, rhabdomyosarcoma og andre typer maligne tumorer. En neoplasmbiopsi gjør det umulig å fastslå hvilken type kreft som er pålitelig, slik at en ytterligere molekylærgenetisk undersøkelse utføres, inkludert:

  • fluorescerende hybridisering - viser kromosomal translokasjon - patognomonisk symptom på Ewing sarkom;
  • polymerasekjedereaksjon - gjør det mulig å oppdage mikrometastaser i blod og benmarg
  • immunologisk forskning - gir en mulighet til å identifisere glykoprotein syntetisert av bein tumorceller.

Blodprøver viser leukocytose, økt ESR og økte nivåer av visse enzymer.

behandling

Behandling av Ewing sarkom innebærer en innvirkning ikke bare på hovedfokus, men også på hele kroppen som helhet, selv i fravær av metastaser. Denne tilnærmingen er begrunnet av den høye aggressiviteten til bein kreft og sannsynligheten for uoppdagede mikrometastaser. Terapi utføres med konservative og operative metoder.

Komponentene i den konservative behandlingen av Ewing sarkom er kjemoterapi og strålebehandling. De praktiseres før og etter operasjonen, så vel som i uhensiktsmessige tilfeller.

Kjemoterapi innebærer bruk av flere stoffer i en individuelt valgt kombinasjon. Kombinasjoner av legemidler endres hver 3-4 uker. Syklusene gjentas 4-5 ganger. Effekten av kjemoterapi anses å være positiv hvis mindre enn 5% av levedyktige tumorceller blir oppdaget etter behandlingsforløpet. I Ewing sarkom, foreskrives vincristin, cyklofosfamid, fosfamid, etoposid, adriamycin, vepezid og andre legemidler.

Bivirkninger fra kjemoterapi:

  • kvalme, oppkast;
  • hårtap;
  • brudd på barnefaglige funksjoner;
  • hjertesykdom;
  • en kraftig nedgang i immunitet, og så videre.

Strålebehandling - ekstern ioniserende stråling i høye doser (opptil 45-55 grader). Det primære fokus og lungene blir vanligvis behandlet (hvis det er metastaser i dem). Ewing sarkom er svært følsom for stråling, men denne teknikken har en rekke bivirkninger, inkludert:

  • bein vekst lidelse;
  • skade på blæren og tarmen;
  • felles deformitet og andre.

Valget av typen kirurgisk inngrep utføres avhengig av lesjonens plassering og dybde. Tidligere ble Ewings sarkom i de fleste tilfeller utført organfjerningsoperasjoner. I dag praktiseres trygge tiltak: Reseksjon av berørt bein er ferdig, og en protese er installert i stedet. Slike operasjoner utføres med suksess på fibula-, radial- og ulnabeinene, så vel som på stengene, ribber og skulderbladene. Under visse forhold kan kirurger erstatte bekken-, hofte- og skulderbengraft.

Hvis det er umulig å fullføre reseksjonen av svulsten, blir den delvis fjernet. Dette øker kontrollnivået over utviklingen.

Nye behandlinger for Ewing sarkom er basert på beinmarg og perifer stamceltransplantasjon. En slik operasjon øker sjansene for utvinning hos pasienter med beinmargeskader.

Prognose og forebygging

Prognosen for overlevelse i Jung sarkom avhenger av scenen hvor behandling ble initiert, plasseringen av svulsten, tilstedeværelsen og plasseringen av metastaser. Med en lokal bein svulst, fjernet før utseendet av sekundær foci, er overlevelsesraten 70%.

Den terminale perioden av sykdommen, ledsaget av flere metastaser, har en ugunstig prognose. For eksempel er Ewing sarkom av ilium i stadium 4 assosiert med en svært høy sannsynlighet for død, ca 90%. Men ved bruk av høye doser kjemoterapi og strålebehandling, så vel som ved benmargstransplantasjon, øker overlevelsesraten til 30%.

Etter vellykket behandling bør pasientene regelmessig undersøkes av en onkolog for å oppdage tilbakefall av Ewing sarkom i tide. I tillegg har mange mennesker behov for kontinuerlig medisinsk terapi på grunn av bivirkningene av anticancer medisiner og stråling.

Forebygging av Ewing sarkom er umulig, siden årsakene til sykdommen ikke er pålitelig etablert.

Om Oss

Parathyroid kjertler er plassert på baksiden av skjoldbruskkjertelen. Av og til skjer det at en godartet neoplasm, kalt adenom, forekommer på dem. Parathyroid adenom er ledsaget av overdreven frigjøring av parathyroidhormon, samt manifestasjoner av hyperparathyroidism.

Populære Kategorier