Myelom - symptomer og prognose på alle stadier av sykdommen

Rustitsky-Kalera eller myeloma er en kreft sykdom i sirkulasjonssystemet. Et karakteristisk trekk ved sykdommen er at på grunn av en ondartet svulst i blodet øker antall plasmaceller (celler som produserer immunoglobuliner), som begynner å produsere en stor mengde patologisk immunoglobulin (paraprotein).

Flere myelomer - hva er det i enkle ord?

Multipelt myelom er en form for myelom. En svulst som infiserer plasmaceller oppstår i beinmarg. Myelom av beinene i ryggraden, skallen, bekkenet, ribben, brystet og, mindre vanlig, kroppens rørformede bein, er statistisk mer vanlig. Ondartede svulster (plasmacytomer) i flere myelomer griper flere bein og når en størrelse på 10-12 cm i diameter.

Plasma celler er en del av kroppens immunsystem. De produserer spesifikke antistoffer som beskytter mot en spesifikk sykdom (hvilket immunoglobulin må produseres er "bedt om" av spesielle minneceller). Plasma celler infisert med en tumor (plasma myelomceller) produserer ukontrollert (skadet) immunoglobuliner, som ikke kan beskytte kroppen, men akkumuleres i noen organer og forstyrrer deres arbeid. I tillegg forårsaker plasmacytom:

  • reduserer antall røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer;
  • økt immunsvikt og økt sårbarhet for ulike infeksjoner;
  • nedsatt bloddannelse og økt blodviskositet;
  • brudd på mineral- og proteinmetabolisme;
  • Utseendet til infiltrerer i andre organer, spesielt ofte i nyrene;
  • patologiske forandringer av beinvev i tumorområdet - beinet blir tynnere og ødelagt, og når svulsten vokser gjennom den, invaderer det mykt vev.

Årsaker til myelom

Rustitsky-Kalera sykdom er studert av leger, men det er ingen konsensus om årsakene til forekomsten i medisinske sirkler. Det ble funnet at lymfevirus av typen T eller B ofte er tilstede i legemet til en syke person, og siden plasmaceller dannes fra B-lymfocytter, fører enhver forstyrrelse av denne prosessen til svikt og begynnelsen av dannelsen av pato-plasmaceller.

I tillegg til virusversjonen er det tegn på at myelom også kan utløses av strålingseksponering. Legene undersøkte mennesker som er rammet i Hiroshima og Nagasaki i eksplosjonssonen ved Tsjernobyl-atomkraftverket. Det ble funnet at blant de som fikk en stor dose stråling, hadde en høy andel tilfeller av myelom og andre sykdommer som påvirker sirkulasjons- og lymfatiske systemer.

Blant de negative faktorene som øker risikoen for å trekke myelom, ringer legene:

  • røyking - jo lengre røykerens erfaring og jo større antall sigaretter røkt, jo høyere er risikoen;
  • immunsvikt;
  • giftige effekter på kroppen;
  • genetisk predisposisjon.

Myelom - symptomer

Myelom forekommer hovedsakelig i alderdommen, som påvirker både kvinner og menn. Rustitsky-Kalera sykdom - symptomer og klinisk bilde observert hos pasienter med:

  • skade på blod og bein systemer;
  • brudd på metabolske prosesser;
  • patologiske forandringer i urinsystemet.

Flere myelom symptomer:

  • De aller første tegnene på myeloma er beinmerte (i ryggraden, brystet, bein av skallen), spontane brudd, beindeformiteter og tilstedeværelse av tumorformasjoner;
  • hyppig lungebetennelse og andre sykdommer utløst av en reduksjon i immunitet og begrensning av luftveisbevegelser forårsaket av endringer i brystbenet;
  • dystrofiske forandringer i hjertets muskler, hjertesvikt;
  • forstørret milt og lever;
  • myelomnefropati er en lidelse i nyrene med en karakteristisk økning i urinproteiner, som blir nyresvikt;
  • normokrom anemi - en reduksjon i antall røde blodlegemer og hemoglobinnivå;
  • hyperkalcemi - økt mengde kalsium i plasma og i urinen, denne tilstanden er svært farlig, dens symptomer - oppkast, kvalme, døsighet, forstyrrelse av vestibulær apparatet, psykologisk patologi;
  • reduserte nivåer av normalt immunoglobulin;
  • hematopoietiske sykdommer - mukosal blødning, blåmerker, phalangeal arterie spasmer, hemorragisk diatese;
  • parestesier, hodepine, døsighet, forvandling til stupor, kramper, svimmelhet, døvhet, kortpustethet;
  • i sluttfasen - vekttap, feber, alvorlig anemi.

Skjemaer av flere myelomer

I følge den klinisk-anatomiske klassifikasjonen av myelom forekommer følgende former:

  • ensom myelom - med en svulstlesjon i bein eller lymfeknute;
  • multiple (generalisert) myelom - med dannelsen av flere tumorfoci.

I tillegg kan flere myelomer være:

  • diffus - i dette tilfellet har de patologiske formasjonene ingen grenser, men gjennomsyrer hele strukturen av benmarget;
  • flere fokal-plasmacytom av beinet utvikler seg i begrensede områder, og i tillegg kan det forekomme svulster i lymfeknuter, milt.
  • diffus fokal - kombinere tegn på diffus og multiple.

Myelom - Stage

Leger delt i tre stadier av flere myelomer, den andre fasen er overgangsperiode, når satsene er høyere enn i den første, men lavere enn i den tredje (mest alvorlige):

  1. Det første stadiet kjennetegnes av lavt hemoglobin opp til 100 g / l, normalt kalsiumnivå, lav konsentrasjon av paraproteiner og Bens-Jones protein, ett svulstfokus på 0,6 kg / m², mangel på osteoporose og beindeformiteter.
  2. Den tredje fasen kjennetegnes av lavt hemoglobin opptil 85 g / l, blodkalsiumkonsentrasjon over 12 mg per 100 ml, flere svulster, høy konsentrasjon av paraproteiner og Bens-Jones protein, total tumorstørrelse 1,2 kg / m² og mer tydelig tegn på osteoporose.

Komplikasjoner av flere myelomer

Komplikasjoner forbundet med den destruktive aktiviteten til en svulst er karakteristiske for multiple myelom:

  • alvorlig smerte og ødeleggelse av bein (brudd);
  • Nyresvikt med behov for hemodialyse;
  • vedvarende smittsomme sykdommer;
  • alvorlig anemi som krever transfusjoner.

Myelom - Diagnose

I diagnosen myelom er differensialdiagnose vanskelig, spesielt i tilfeller der det ikke er åpenbare svulster. En pasient undersøkes av en hematolog som mistenker en diagnose av myelom, som først gjennomfører en undersøkelse og finner ut om det finnes tegn som bein smerte, blødning eller hyppige smittsomme sykdommer. Videre utnevnes ytterligere studier for å klargjøre diagnosen, dens form og grad:

  • generell blod- og urinanalyse
  • røntgen på brystet og skjelettet;
  • datatomografi;
  • biokjemisk blodprøve;
  • koagulasjon;
  • studie av antall paraproteiner i blod og urin;
  • beinmarg biopsi;
  • studer etter metoden av Mancini for bestemmelse av immunglobuliner.

Myelom - blodprøve

Hvis du mistenker en diagnose av myelom, foreskriver legen en generell og biokjemisk blodprøve. Følgende indikatorer er karakteristiske for sykdommen:

  • hemoglobin - mindre enn 100 g / l;
  • erythrocytter - mindre enn 3,7 t / l (kvinner), mindre enn 4,0 t / l (menn);
  • blodplater - mindre enn 180 g / l;
  • leukocytter - mindre enn 4,0 g / l;
  • ESR - mer enn 60 mm i timen;
  • protein - 90 g / l og over;
  • albumin - 35g / l og under;
  • urea - 6,4 mmol / l og høyere;
  • kalsium - 2,65 mmol / l og over.

Myelom - røntgen

Den viktigste fasen av studien i flere myelomer - røntgenstråler. Diagnosen av multiple myeloma diagnose med radiografi kan fullt ut bekrefte eller la være i spørsmålet. Tumorfoci med røntgenstråler er tydelig synlig, og i tillegg - får legen muligheten til å vurdere graden av skade og deformasjon av beinvev. Diffuse lesjoner på røntgenstrålen er vanskeligere å oppdage, så det kan være nødvendig med flere metoder av legen.

Myelom - behandling

For tiden for behandling av myelom brukes en integrert tilnærming, med overveiende bruk av legemidler i forskjellige kombinasjoner. Kirurgisk behandling er nødvendig for å fikse ryggvirvlene på grunn av ødeleggelsen. Multipelt myelom - behandling med rusmidler inkluderer:

  • målrettet terapi som stimulerer syntesen av proteiner som fører til kampen med paraproteiner;
  • kjemoterapi som hemmer veksten av kreftceller og dreper dem;
  • immunterapi rettet mot å stimulere sin egen immunitet
  • corticosteroid terapi, forsterker den viktigste behandlingen;
  • behandling med bindevevsstyrkende bisfosfonater;
  • smertebehandling for å redusere smerte.

Myelom - kliniske retningslinjer

Dessverre er det umulig å gjenopprette fullstendig fra myeloma. Behandlingen er rettet mot å forlenge livet. For å gjøre dette, følg noen regler. Diagnosen av flere myelom - legers anbefalinger:

  1. Følg nøye behandlingen som foreskrevet av legen.
  2. Styr immunitet, ikke bare med medisiner, men også med turer, vannprosedyrer, soling (bruk solkrem og under solvarmeaktivitet - i morgen og kveld).
  3. For å beskytte mot infeksjon, følg reglene for personlig hygiene, unngå overfylte steder, vask hendene før du tar medisin, før du spiser.
  4. Ikke gå barfot, på grunn av nederlaget i perifere nerver, er det lett å bli skadet og ikke legge merke til det.
  5. Overvåk sukkernivået i matvarer, fordi noen stoffer bidrar til utviklingen av diabetes.
  6. Opprettholde en positiv holdning, fordi positive følelser er avgjørende for sykdomsforløpet.

Kjemoterapi for flere myelomer

Kjemoterapi for flere myelomer kan gjøres med ett eller flere legemidler. Denne metoden for behandling gjør det mulig å oppnå fullstendig remisjon i ca 40% av tilfellene, delvis - i 50% forekommer imidlertid tilbakefall av sykdommen svært ofte, fordi sykdommen rammer mange organer og vev. Plasmocytom - behandling med kjemoterapi:

  1. I første behandlingsstadium tas kjemoterapi medisiner foreskrevet av en lege i form av tabletter eller injeksjoner i henhold til tidsplanen.
  2. I den andre fasen, hvis kjemoterapi har vært effektiv, utføres en transplantasjon av de egne stamceller i benmargen - en punktering blir tatt, stamceller er isolert og de blir brakt tilbake.
  3. Mellom kurer av kjemoterapi utføres behandlingskurs med alfa-interferonpreparater for å maksimere forlengelsen av remisjon.

Multipelt myelom - prognose

Dessverre, med en myeloms diagnose, er prognosen skuffende - legene kan bare forlenge perioder med ettergivelse. Ofte dør pasienter med myelom fra lungebetennelse, dødelig blødning forårsaket av blødningsforstyrrelser, brudd, nyresvikt, tromboembolisme. En god prognostisk faktor er en ung alder og den første fasen av sykdommen, den verste prognosen er hos personer eldre enn 65 år med samtidige sykdommer i nyrene og andre organer og flere svulster.

Flere myelomer - levetid:

  • 1-2 år - uten behandling
  • opptil 5 år - gjennomsnittlig forventet levetid for flere myelomer for personer som gjennomgår behandling;
  • opptil 10 år - forventet levetid med god reaksjon på kjemoterapi og sykdommer i det enkle scenen;
  • i mer enn 10 år, kan bare pasienter med en svulstlesjon, vellykket fjernet av leger, leve.

myelom

Myelom er en ondartet proliferasjon av modne differensierte plasmaceller, ledsaget av forbedret produksjon av monoklonale immunoglobuliner, beinmarginfiltrering, osteolyse og immunbrist. Myelom forekommer med bein smerte, spontane frakturer, utvikling av amyloidose, polyneuropati, nefropati og kronisk nyresvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen myeloma er bekreftet av røntgen-røntgendata, en omfattende laboratorieundersøkelse, beinmargsbiopsi og trepanobiopsi. I myelom utføres mono- eller polykjemoterapi, strålebehandling, beinmargsautotransplantasjon, fjerning av plasmacytom, symptomatisk og palliativ behandling.

myelom

Multippel myelom (Rustitskogo Calera sykdom, plasmacytom, multippelt myelom) - en sykdom i gruppen av kronisk myelogen leukemi med skade på en rekke lymfoplasmacytær hematopoese som fører til opphopning i blodet av den samme type unormale immunoglobuliner brudd på humoral immunitet og ødeleggelse av benvev. Myelom er preget av et lavt proliferativt potensial for tumorceller, som hovedsakelig påvirker beinmarg og bein, mindre ofte lymfeknuter og lymfoidvev i tarmen, milten, nyrene og andre organer.

Myeloma står for opptil 10% av tilfeller av hemoblastose. Forekomsten av flere myelomer er i gjennomsnitt 2-4 tilfeller per 100 000 individer og øker med alderen. Som regel er pasienter over 40 år syke, barn - i ekstremt sjeldne tilfeller. Myelom er mer utsatt for representanter for Negroid-rase og hannen.

Myelom klassifisering

Etter type og prevalens av infiltrasjon av tumor, isoleres lokal nodular form (ensom plasmacytom) og generalisert (multiple myeloma). Plasmacytom har ofte et ben, mindre ofte - ekstraosseous (ekstramedullær) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteres av et enkelt sentrum av osteolyse uten plasmacelleinfiltrering av benmargen; mykt vev - svulstlesjon av lymfoidvev.

Flere myelomer er vanligere, påvirker det røde knoglemarv av de flate benene, ryggraden og proksimale lange rørformede bein. Den er delt inn i flertalsnutulære, diffus-nodulære og diffuse former. Under hensyntagen til egenskapene til myelomceller, plasmacytisk, plasmablastisk og lavdifferensiert (polymorf-cellulært og lite-celle) myelom, isoleres. Myelomceller over-secrete immunoglobuliner av samme klasse, deres lette og tunge kjeder (paraproteiner). I denne forbindelse utmerker seg immunokjemiske myelomvarianter: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, ikke-sekreterende myelom.

Avhengig av kliniske og laboratorie tegn, bestemmes tre myelomaser: I - med en liten tumormasse II - med en gjennomsnittlig tumormasse III - med stor tumormasse.

Årsaker og patogenese av multiple myelom

Årsakene til multiple myelom er ikke klare. Ofte bestemmes heterogene kromosomavvikelser. Det er en genetisk predisposisjon for utviklingen av flere myelomer. Økningen i forekomsten er knyttet til effektene av stråleeksponering, kjemiske og fysiske kreftfremkallende stoffer. Myelom er ofte oppdaget hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, samt garverier, snekkere, bønder.

Degenerasjonen av lymfoide kimceller i myeloma begynner i prosessen med differensiering av modne B-lymfocytter på nivået av protoplasmocytter og ledsages av stimuleringen av deres spesielle klon. Vekstfaktoren for myelomceller er interleukin-6. I myelom finnes plasma celler av varierende grad av modenhet med egenskaper av atypisme som avviker fra normal i stor størrelse (> 40 μm), blek farge, multi-kjerne (ofte 3-5 kjerne) og nærvær av nukleol, ukontrollert deling og lang levetid.

Spredning av myelomvev i beinmarg fører til ødeleggelse av hematopoietisk vev, undertrykkelse av normale spirer av lymf og myelopoiesis. Antallet erytrocytter, leukocytter og blodplater reduseres i blodet. Myelomceller kan ikke fullføre immunfunksjonen på grunn av en kraftig nedgang i syntesen og rask destruksjon av normale antistoffer. Tumorfaktorer deaktiverer nøytrofiler, reduserer lysozymnivåer, bryter komplementets funksjon.

Lokal ødeleggelse av bein er forbundet med erstatning av normalt benvev ved å proliferere myelomceller og stimulering av osteoklaster med cytokiner. Fokus på knivvevsoppløsning (osteolyse) uten osteogenese soner dannes rundt svulsten. Benene mykner, blir sprø, en betydelig mengde kalsium går inn i blodet. Paraproteiner, som kommer inn i blodet, blir delvis avsatt i forskjellige organer (hjerte, lunger, tarmkanal, dermis, rundt leddene) i form av amyloid.

Symptomer på flere myelomer

Myelom i præklinisk periode fortsetter uten klager av dårlig helse og kan bare oppdages ved laboratorietesting av blod. Symptomer på myelom skyldes plasmakytose av bein, osteoporose og osteolyse, immunopati, nedsatt nyrefunksjon, endringer i blodets kvalitative og reologiske egenskaper.

Vanligvis begynner flere myelomer å manifestere seg i smerter i ribber, brystben, ryggraden, krageben, skulder, bekken og hofteben, som spontant oppstår under bevegelser og palpasjon. Det er spontan brudd, kompresjonsfrakturer i brysthulen og lumbale ryggraden, noe som resulterer i en forkorting av veksten, ryggmargskompresjon, noe som er ledsaget av radicular smerte, sanseforstyrrelser og intestinal motilitet, blære, paraplegi.

Myelom amyloidose manifest lesjoner i forskjellige organer (hjerte, nyre, tunge, mage), hornhinne, ledd og dermis ledsaget av takykardi, kardial og renal svikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformasjon av leddene, infiltrerer hud polynevropati. Hyperkalsemi utvikles i alvorlig eller terminal stadium av myelom og ledsages av polyuri, kvalme og oppkast, dehydrering, muskel svakhet, sløvhet, døsighet, psykotiske lidelser og noen ganger koma.

En hyppig manifestasjon av sykdommen er myelomnefropati med resistent proteinuri, sylindruri. Nyresvikt kan være assosiert med utvikling av nefrokalsinose, samt AL-amyloidose, hyperurikemi, hyppige urinveisinfeksjoner, hyperproduksjon av Bens-Jones-protein, noe som resulterer i skade på nyrene. I myelom kan Fanconi syndrom utvikle - nyresyreose med nedsatt konsentrasjon og surgjøring av urin, tap av glukose og aminosyrer.

Myelom er ledsaget av anemi, redusert produksjon av erytropoietin. På grunn av alvorlig paraproteinemi er det en signifikant økning i ESR (opptil 60-80 mm / t), en økning i blodviskositet, svekket mikrocirkulasjon. I myelom utvikler en immunsviktstilstand, og følsomheten for bakterielle infeksjoner øker. Allerede i begynnelsesperioden fører dette til utvikling av lungebetennelse, pyelonefrit, som i 75% av tilfellene har en alvorlig kurs. Smittsomme komplikasjoner er blant de ledende direkte årsakene til dødelighet i flere myelomer.

gipokogulyatsii syndrom i multippelt myelom karakterisert ved tilbøyelighet til blødning som en kapillær blødning (purpur) og bruising, blødning fra slimhinne gummier, nese, gastrointestinalkanalen og livmoren. Solitær plasmacytom forekommer i en tidligere alder, har en langsom utvikling, sjelden ledsaget av skade på beinmarg, skjelett, nyre, paraproteinemi, anemi og hyperkalsemi.

Diagnose av flere myelomer

Hvis myeloma er mistenkt, utføres en grundig fysisk undersøkelse, palpasjon av smertefulle områder av bein og myk vev, bryst og skjelettrøntgen, laboratorietester, aspirasjonsbiopsi av beinmarg med myelogram, trepanobiopsy. I tillegg bestemmes blodnivåer av kreatinin, elektrolytter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmakellesproliferasjonsindeks. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotyping av mononukleære blodceller, utføres.

I flere myelomer er hyperkalsemi, økning i kreatinin, en reduksjon i Hb på 1%. I tilfelle av plasmacytose> 30% i fravær av symptomer og beindestruksjon (eller dens begrensede natur), snakker de om en svak form av sykdommen.

De viktigste diagnostiske kriteriene for myelom er atypisk plasmatisering av beinmarg> 10-30%; histologiske tegn på plasmacytom i trepanat; forekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen og serumet; tegn på osteolyse eller generalisert osteoporose. Radiografi på brystet, skallen og bekkenet bekrefter forekomsten av lokale bein tap steder i de flate ben.

Et viktig trinn er differensieringen av myelom med benign monoklonal gammopati av ubestemt opprinnelse, Walden makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primær amyloidose, benmetastase av tykktarmskreft, lungekreft, bensykdom, og andre.

Behandling og prognose av flere myelomer

Behandling av myelom begynner umiddelbart etter verifisering av diagnosen, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens levetid og forbedre kvaliteten. Med en treg form er forventningsfylt taktikk med dynamisk observasjon til økningen av kliniske manifestasjoner mulig. Spesifikk behandling av myelom er utført med kjærlighet til målorganer (den såkalte CRAB - hyperkalsemi, nyresvikt, anemi, bein ødeleggelse).

Hovedmetoden for behandling av multiple myelomer er en langsiktig mono- eller polykjemoterapi med utnevnelse av alkylerende legemidler i kombinasjon med glukokortikoider. Polychemoterapi er oftere indikert for stadium II, III sykdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progresjon av kliniske symptomer.

Etter behandling av myelom forekommer tilbakefall innen ett år, hver etterfølgende remisjon er mindre oppnåelig og kortere enn den forrige. For å forlenge remisjon, er vanligvis støttende kurs av a-interferonpreparater foreskrevet. Full remisjon oppnås i ikke mer enn 10% av tilfellene.

Hos unge pasienter, i løpet av det første året med myelom sykdomsdeteksjon, utføres autotransplantasjon etter bevegelse av høy dose kjemoterapi, beinmarg eller blodstamceller. Når ensom plasmacytom strålebehandling brukes, gir langsiktig remisjon, med ineffektivitet foreskrevet kjemoterapi, kirurgisk fjerning av svulsten.

Symptomatisk behandling av multiple myelom reduseres til korrigering av elektrolyttforstyrrelser, kvalitative og reologiske parametere av blod, gjennomføring av hemostatisk og ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludere smertestillende midler, glukokortikoidpulsbehandling, strålebehandling, forebygging av smittsomme komplikasjoner.

Prognosen for flere myelomer bestemmes av sykdomsstadiet, pasientens alder, laboratorieparametere, graden av nyresvikt og beinlesjoner, og tidspunktet for behandlingsstart. Solitær plasmacytom oppstår ofte med transformasjon i flere myelomer. Den mest ugunstige prognosen for myeloms stadium III B er en forventet levetid på 15 måneder. På stadium III A er det 30 måneder, i fase II og I, A- og B-stadier, 4,5-5 år. Med primær motstand mot kjemoterapi er overlevelsesgraden mindre enn 1 år.

Multipelt myelom: hva det er, behandling, grad, stadium, prognose, symptomer, diagnose, årsaker

Hva er flere myelomer

Myelom er en ondartet plasmacelletumor fremstilling av monoklonale immunoglobuliner, som er implementert i den tilstøtende benvev og ødelegge det. Diagnose basert på deteksjonen av M-proteinet (også til stede i urinen, aldri - i blodserum) og spesifikke benlesjonene, proteinuri lette kjeder, en overdreven mengde av plasmaceller i benmargen. Spesifikk behandling omfatter tradisjonell terapi i kombinasjon med bortezomib, lenalidomids, thalidomid, kortikosteroider, melfalan (høy dose), utføres i påfølgende autolog transplantasjon av perifere blod-stamceller.

Utbredelsen av myelom er 2-4 tilfeller / 100.000 personer. Forholdet mellom menn og kvinner er 1,6: 1, medianen i alderen er 65 år. Etiologien til sykdommen er ukjent, selv om rollen som kromosomale og genetiske faktorer, stråling, kjemikalier.

Normalt dannes plasmaceller fra B-lymfocytter og produserer immunoglobuliner, som består av tunge og lette kjeder. Normale immunglobuliner er polyklonale, noe som betyr at de danner en rekke tunge kjeder, og hver kan være kappa- eller lambda-lette kjeder av visse typer. Myelom-plasmaceller produserer kun de tunge eller lette kjedene av immunoglobuliner av samme type, et monoklonalt protein som kalles paraprotein. I noen tilfeller syntetiseres bare lette kjeder, og dette proteinet er funnet i urinen, for eksempel Beneurian proteinuria.

Klassifisering av multiple myelom

Patofysiologi av myelom

M-proteinet produsert av maligne plasmaceller henviser til IgG i 55% av pasientene til IgA - 20% av pasientene; uavhengig av hvilken type av Ig i 40% av tilfellene der Bence Jones proteinuri i hvilke er funnet i urin fri monoklonale lette kjeder til Y eller A. 15-20% av pasientene, plasmaceller utskiller bare Bence Jones protein. Omtrent 1% av myelomsaker er forbundet med IgD.

Karakterisert ved utviklingen av osteoporose eller diffust utseende separate osteolytiske lesjoner, vanligvis i bekkenet, skallen, vertebrae, ribber. Disse lesjonene er forårsaket av erstatning av normalt benvev vokser plazmotsitarnoy tumor, såvel som påvirkning av cytokiner, som utskilles av ondartede plasmaceller, de forårsaker aktiveringen av osteoklaster og osteoblaster undertrykkelse. Osteolytiske lesjoner som regel er flere, i sjeldne tilfeller føre til ensomme intramedullære massene. Signifikant bein tap kan også ledsages av hyperkalsemi. Vnekostnye enslig plasmacytomcelle er sjeldne, men de kan forekomme i alle typer vev, særlig i de øvre luftveiene.

Renal svikt hos mange pasienter kan allerede være tilstede ved diagnose eller utvikle seg i løpet av sykdommen, kan denne komplikasjonen ha flere årsaker, er den viktigste rolle ved avsetning av avleiringer av lette kjeder i den distale tubuli og tilstedeværelsen av hyperkalsemi. Ofte utvikle anemi forårsaket av nyresykdommer eller undertrykkelse av erytropoese av tumorceller.

Noen pasienter har økt følsomhet for bakterielle infeksjoner. Som følge av bruk av nye behandlingsmetoder øker frekvensen av virusinfeksjoner, spesielt herpes. Sekundær amyloidose utvikler seg hos 10% av pasientene med myelom, oftest forekommer denne komplikasjonen hos pasienter med Bens-Jones A-type proteinuri.

Manifestasjonene av multiple myeloma kan være variabel.

Et lite antall ondartede plasmaceller sirkulerer med blodet, de fleste av dem i benmargen. Maligne celler produserer cytokiner som stimulerer osteoklastene, forårsaker absorpsjon av beinnettverket. Lysis av beinet er ledsaget av bein smerte, frakturer og hyperkalsemi. Skader på beinmarg fører til anemi eller pankytopeni. Årsaken til sykdommen er ukjent.

Symptomer og tegn på multiple myelom

Forekomsten av myelom er 4/100 000 nye tilfeller per år med et forhold på 2: 1 mellom menn og kvinner. Gjennomsnittlig alder for identifiserte pasienter er 60-70 år, og sykdommen er mer vanlig i land i Afrika og Karibia.

De vanligste manifestasjonene er vedvarende bein smerte (spesielt i ryggen eller brystet). Imidlertid er diagnosen i de fleste tilfeller gjort i henhold til resultatene av konvensjonelle laboratorietester som viser en økning i nivået av totalt protein i blodet eller tilstedeværelsen av proteinuri. Patologiske brudd er karakteristiske, på grunn av skade på ryggvirvlene, kan kompresjon av ryggmargen med utvikling av paraplegi forekomme. Det skal bemerkes at tilstedeværelsen av anemi kan være den primære eller eneste årsaken til et diagnostisk søk. I et lite antall tilfeller observeres manifestasjoner som er karakteristiske for hyperviskositetssyndrom. Typiske symptomer er perifer neuropati, karpaltunnelsyndrom, unormal blødning, tegn på hyperkalsemi (for eksempel polydipsi). Nyresvikt kan også utvikle seg. Lymfadenopati og hepatosplenomegali er ikke typiske.

Diagnose av flere myelomer

Myelomatose må mistenkes hos pasienter eldre enn 40 år med tilstedeværelse av vedvarende smerter i bein av ukjent etiologi (spesielt om natten eller hvile), og andre typiske symptomer, uforklarlig unormale laboratorieverdier. Laboratoriediagnostikk inkluderer utførelse av standard blodprøver, proteinelektroforese, røntgenstråle.

Standard blodprøver inkluderer OAK, bestemmelse av nivået av ESR, biokjemisk analyse. Anemi er tilstede hos 80% av pasientene, vanligvis har det en normocytisk normokrom karakter og er preget av dannelsen av "myntkolonner". Ofte er det en økning i nivået av urea, serumkreatinin, LDH, urinsyre. Noen ganger reduseres anionintervallet. På diagnosetidspunktet er hyperkalcemi tilstede hos 10% av pasientene.

Serumelektroforese oppdager tilstedeværelsen av M-protein hos ca. 80-90% av pasientene. I de resterende 10-20% av pasientene er det kun frie monoklonale lette kjeder eller IgO som er til stede. I slike tilfeller er nærværet av M-protein nesten alltid mulig å identifisere når elektroforese av urinproteiner utføres. Gjennomføring av immunfiksjonselektroforese tillater å identifisere klassen av immunoglobuliner, som inkluderer M-protein. Ved hjelp av denne metoden er det ofte mulig å oppdage de lette kjedene til et protein dersom serumimmunoelektroforese gir et falsk-negativt resultat. Dermed bør immunfiksjonselektroforese utføres i nærvær av signifikant klinisk mistanke om tilstedeværelsen av multiple myelom, selv med et negativt resultat av en standard serumtest. Analyse av strukturen av lette kjeder med definisjonen av forholdet til og A-kjedene lar deg kontrollere diagnosen. I tillegg kan analysen av strukturen av lette kjeder utføres for å overvåke effektiviteten av behandlingen og oppnå prognostiske data. Hvis diagnosen er verifisert eller har en ekstremt høy klinisk sannsynlighet, blir serum-p-nivået målt.2-mikroglobulin; innholdet er ofte økt, nivået av albumin, tvert imot, kan reduseres. Det er en ny internasjonal klassifisering som bruker disse indikatorene (serumalbumin og β2-mikroglobulin) for å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen og prognosen.

En røntgenundersøkelse av skjelettbenene, som i 80% av tilfellene viser tilstedeværelsen av stemplet lytisk lesjon eller diffus osteoporose. Radionuklidbeinskanning er vanligvis uinformativ. MR gir et mer detaljert bilde, det utføres i nærvær av lokale smerter eller nevrologiske symptomer.

Også utføres aspirasjon biopsi, en biopsiprøve viste nærvær av plasmaceller som befinner seg diffust eller i form av klynger; Myelom diagnose er etablert når det er> 10% av celler av denne typen. Imidlertid kan benmargen slitasje fokal natur, men i noen prøver tatt fra pasienter med myelom, kan oppdage 300 mg / 24 timer, osteolytiske lesjoner (i fravær av pålitelige data om metastasering av en ondartet svulst eller nærvær av granulomatøse sykdommer) som er tilstede i benet hjerneplasma celler ligger diffust eller i form av klynger.

Tilleggskriterier viktig for diagnose

  • Plasma alkaliske fosfatase nivåer og bein skanning er normale i fravær av frakturer eller calluses.
  • Studere β2-serummikroglobulin er en skumindikator for prognosen.
  • Det normale nivået av immunoglobuliner, dvs. mangel på svekkelse av immunforsvaret, tviler på diagnosen.
  • Bare ca 5% av pasientene med permanent ESR over 100 mm / h har myelom.

Multiple myelomprognose

Sykdommen er progressiv og uhelbredelig, men nylig har median overlevelsesraten økt og overskredet 5 år som følge av fremskritt i terapi. Uønskede prognostiske faktorer inkluderer lavt serumalbumin og høyt β2-mikroglobulin. Hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon som er ildfast mot terapi, er prognosen også dårlig.

Siden flere myelomer er en potensielt dødelig sykdom, er det nyttig å diskutere muligheten for palliativ behandling, der ikke bare leger bør delta, men familiemedlemmer og venner til pasienten bør være involvert. Det er nødvendig å diskutere saker som utnevnelse av en verge (som blant annet skal ta viktige avgjørelser av medisinsk art), bruk av en sonde for kunstig fôring og anestesi.

Med standardterapi er pasientens gjennomsnittlige overlevelse ca. 40 måneder. Tegn på dårlig prognose - høy β2-mikroglobulin, lavt albumin, lavt hemoglobin eller høyt kalsium. Autotransplantasjon forbedrer overlevelsen og livskvaliteten til pasientene, da det bremser utviklingen av beinlesjoner. Ved standardbehandling lever mindre enn 5% av pasientene i mer enn 10 år.

Behandling av flere myelomer

  • Hvis symptomer er tilstede, er kjemoterapi foreskrevet.
  • Thalidomid, bortezomib, lenalidomid i kombinasjon med kortikosteroider og / eller kjemoterapi.
  • Mulig støttende terapi.
  • Stamcelletransplantasjon er mulig.
  • Strålebehandling er mulig.
  • Behandling av komplikasjoner (anemi, hyperkalsemi, nyresvikt, infeksjoner, benskader).

Hvis pasienten ikke har symptomer, er det ikke nødvendig med behandling.

I løpet av det siste tiåret har det vært gjort betydelige framskritt i behandling av myelom. Målet med terapi er langsiktig overlevelse. Hos pasienter med symptomatisk behandlingsforløp er det rettet mot ødeleggelse av ondartede celler og korrigering av komplikasjoner. Hos pasienter med asymptomatisk er det sannsynlig at det ikke er noen fordel av behandling, derfor blir det som regel ikke utført før utviklingen av kliniske manifestasjoner og komplikasjoner. Pasienter som har pålitelige tegn på lytisk lesjon eller tap av ben (osteopeni eller osteoporose) bør imidlertid få infusjoner av zoledronsyre eller pamidronat hver måned for å redusere risikoen for komplikasjoner fra skjelettets bein.

Behandling rettet mot ødeleggelse av ondartede celler. Inntil nylig inkluderte tradisjonell kjemoterapi kun oral administrasjon av melphalan og prednison i form av 4-6 ukers kurs med månedlig vurdering av respons på behandling. Ifølge moderne studier er det observert en forbedring i behandlingsresultater når bortezomib eller talidomid legges til terapi. Andre kjemoterapeutiske legemidler, inkludert Alkyleringsmidler (cyklofosfamid, doxorubicin, dets nye analoge liposomale pegylerte doxorubicin) er også mer effektive i kombinasjon med thalidomid og bortezomib. I mange tilfeller er det effektivt å ta bortezomib, talidomid eller lenalidomid i kombinasjon med glukokortikoider og / eller kjemoterapeutiske legemidler.

Reaksjonen på kjemoterapi vurderes av slike tegn som en reduksjon i nivået av M-protein i serum og urin, en økning i antall røde blodlegemer og en forbedring i nyrefunksjonen (hos pasienter med tegn på nyresvikt).

Autolog stamceltransplantasjon, denne metoden er effektiv med en stabil sykdom i sykdommen eller et respons på behandling etter flere innledende sykluser av terapi. Ved utførelse av allogen stamcelletransplantasjon etter et ikke-myeloablativt regime (lave doser syklofosfamid og fludarabin) eller strålebehandling ved lave doser, kan enkelte pasienter oppnå en relapsfri overlevelsesrate på 5-10 år. Ikke desto mindre forblir allogen stamcelle-transplantasjon en eksperimentell metode på grunn av den høye forekomsten og dødelighetsgraden assosiert med graft versus verts sykdommen.

For relapsing eller ildfast myelom, kan en kombinasjon av bortezomib og talidomid (eller den nye lenalidomidanalogen) brukes i kombinasjon med kjemoterapeutiske legemidler eller kortikosteroider. Disse stoffene er vanligvis kombinert med andre effektive midler som ikke tidligere er brukt i en bestemt pasient. Imidlertid kan pasienter med langvarig remisjon reagere på et gjentatt behandlingsforløp, likt det som førte til remisjon.

Forsøk gjøres for å foreskrive en vedlikeholdsterapi som ikke inneholder kjemoterapeutiske legemidler, den er basert på interferon-a, hvor bruken forlenger remisjonstiden, men har ingen effekt på forventet levealder. I tillegg er denne behandlingsmetoden forbundet med uttalt bivirkninger. Hvis det er et svar på kortikosteroidbaserte regimer, er den isolerte bruken av kortikosteroider effektiv som vedlikeholdsbehandling. Thalidomid kan også brukes som vedlikeholdsterapi. For tiden er det påbegynt studier på bruk av vedlikeholdsterapi med bortezomib og lenalidomid hos pasienter som tidligere bare har reagert på angitte legemidler eller kombinasjonsterapi.

Behandling av komplikasjoner. I tillegg til direkte cytotoksisk virkning på maligne celler, bør terapi rettes mot behandling av komplikasjoner, som anemi, hyperkalsemi, nyresvikt, infeksjoner, benskader.

Anemi kan behandles vel ved bruk av rekombinant erytropoietin (40.000 IE n / a 1 gang per uke) hos pasienter med utilstrekkelig respons på kjemoterapi. Hvis anemi er ledsaget av kardiovaskulære eller alvorlige systemiske symptomer, er transfusjoner med røde blodlegemer nødvendige. Når tegn på hyperviskositet opptrer, er bruk av plasmaferese indikert.

Hypercalkemi behandles med god bruk ved bruk av saliurese og IV bisfosfonater, i noen tilfeller kan prednisolon være nødvendig. I de fleste tilfeller er det ikke nødvendig å foreskrive allopurinol. Likevel er bruken indikert for høye serum urinsyre nivåer, store tumorstørrelser og høy risiko for svulstlysis syndrom.

Risikoen for nedsatt nyrefunksjon kan reduseres ved å bruke tilstrekkelig mengde væske.

Infeksjonelle komplikasjoner er mest sannsynlig på bakgrunn av kjemoterapiinducert nøytropeni. Pasienter som har fått nye anti-myelom medisiner, er mer sannsynlig å ha infeksjoner forårsaket av herpes zoster-viruset. Hvis en bakteriell infeksjon oppdages, er antibiotikabehandling foreskrevet; Imidlertid er profylaktisk antibiotikabehandling generelt ikke anbefalt. Profylaktisk antiviral terapi kan angis ved bruk av visse legemidler. Intravenøs immunoglobulinprofylakse kan redusere infeksjonsrisikoen, men denne metoden brukes hovedsakelig hos pasienter med tilbakevendende infeksjoner. Med forebyggende formål vist immunisering pneumokok og influensavaksine.

Skelettskader krever omfattende vedlikeholdsbehandling. For å forhindre ytterligere tap av beinvev, bør pasienten opprettholde mobilitet, samt ta ekstra kalsium- og vitamin D-legemidler. Analgetikk og strålebehandling i palliative doser (18-24 Gy) kan brukes til å lindre bein smerte. Imidlertid kan strålebehandling redusere toleransen for etablerte cytotoksiske doser medikamenter tatt som en del av systemisk kjemoterapi. I de fleste tilfeller, spesielt i nærvær av lytiske beinlesjoner, generalisert osteoporose eller osteopeni, er det nødvendig med månedlig administrering av iv-bisfosfonater (pamidronat eller zoledronsyre). Bisfosfonater er effektive i behandling av skjelettkomplikasjoner, de reduserer bein smerte, muligens har en antitumor effekt.

Førstehjelp

  • Økt væskeinntak for å bekjempe nedsatt nyrefunksjon og hyperkalsemi.
  • Analgesi på grunn av bein smerte.
  • Bisfosfonater for å redusere hyperkalsemi og fjerne annen skjelettskader.
  • Allopurinol for forebygging av uratnefropati.
  • Plasmaferese, om nødvendig, for å bekjempe økt blodviskositet.

kjemoterapi

Melphalan oralt er effektivt hos svakere eldre pasienter. I unge mennesker kan intravenøs medisinering forbedre responsen på behandlingen. Høye doser intravenøs melphalan tolereres godt selv av personer over 65 år og gir god klinisk respons.

Behandling fortsetter til nivået av paraprotein slutter å falle. Denne situasjonen kalles "platåfasen", og den kan vare i uker eller år. Senere tilbakefallsbehandling er verre. Beam behandling

Det er effektivt for lokalisert smerte i beinene, ikke fjernet av konvensjonelle analgetika, så vel som for patologiske brudd. Det er også nyttig som en nødbehandling for ryggmargskompresjon forårsaket av ekstradural plasmacytom.

transplantasjon

Standardbehandling kurerer ikke myelom. Stamcelleautotransplantasjon forbedrer livskvaliteten og øker overlevelse. Alle potensielle pasienter under 65 år bør tilbys intravenøs kjemoterapi til maksimal effekt og deretter autotransplantasjon av stamceller. Allotransplantasjon av benmarg av noen pasienter kan helbredes, så denne behandlingsmetoden må tas i betraktning hos pasienter yngre enn 55 år hvis det er en bror eller søster som kan være en donor. Redusert intensitet autotransplantasjon kan forbedre resultatene, redusere dødeligheten forbundet med transplantasjon og utvide øvre aldersgrense.

bisfosfonater

Langsiktig behandling med bisfosfonater reduserer bein smerte og skjelettskader. Disse stoffene beskytter beinene og kan forårsake apoptose av ondartede plasmaceller.

thalidomid

Legemidlet har en antiangiogen effekt på blodkarene i svulsten og har immunmodulerende egenskaper. Det har vist seg at i små doser er det effektivt i ildfast myelom, og en positiv respons er beskrevet hos 50% av pasientene som kombinerer talidomid med dexametason. Studier pågår ved bruk av talidomid som et supplement til andre typer behandling i de tidlige stadiene av sykdommen. Legemidlet kan forårsake døsighet, forstoppelse og perifer nevropati. Legemidlet har en teratogen egenskap, det er viktig at kvinner i fertil alder bruker tilstrekkelig prevensjon.

Andre nye legemidler inkluderer proteasomhemmeren bortezomib, som er aktiv i sent stadium av myelom og talidomidderivater, som gjennomgår kliniske studier.

Myelom: hva det er, hvorfor det oppstår, noe som provoserer sykdommen, symptomene og behandlingen

Hva er det Myelom (andre navn: Multipelt myelom, generalisert plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sykdom) er en type kreft som påvirker plasmaceller. Plasma celler er en type hvite blodlegemer som finnes i beinmargen, som er et mykt vev i de fleste av dine bein og produserer blodceller. I beinmargen danner plasmaceller antistoffer som er proteiner som hjelper kroppen med å bekjempe sykdommer og infeksjoner.

Plasmocytoma oppstår når en unormal plasmakelle utvikles i beinmarg og reproduserer svært raskt. Den raske spredning av ondartede myelomceller oppveier til slutt produksjonen av friske celler i benmargen. Som et resultat begynner kreftceller å samle seg i beinmargen, forflytte sunne hvite blodlegemer og røde blodlegemer.

Som friske blodceller prøver kreftceller å lage antistoffer. Imidlertid kan de bare produsere unormale antistoffer kalt monoklonale proteiner eller M-proteiner. Når disse skadelige antistoffene samles inn i kroppen, kan de forårsake nyreskader og andre alvorlige problemer.

Årsakene til flere myelomer

Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent. Sykdommen begynner imidlertid med en enkelt unormal plasmakelle som multipliserer raskt i beinmarg. De resulterende myelom kreftceller har ikke en normal livssyklus. I stedet for å avl og dø, fortsetter de å endeløst dele. Dette ødelegger kroppen og svekker produksjonen av friske celler. De fleste pasienter har en genetisk predisponering for sykdommen.

Faktorer som provoserer sykdommen

Men det provoserer utviklingen av flere myelomer:

  • genetisk predisposisjon;
  • kjemisk og stråling;
  • konstant antigenstimulering;
  • fedme, ettersom stoffskiftet er forstyrret;
  • mannlig kjønn, utviklingen av sykdommen skjer med en reduksjon i antall mannlige kjønnshormoner;
  • bakterielle og virusinfeksjoner;
  • kirurgiske inngrep.

Symptomer på flere myelomer

Myeloma har en lang kurs. Fra de første symptomene på sykdommen til de klare tegnene, går 10-20 år.

  • Benmarvsyndrom manifesteres av lys av beinene. Hovedsakelig påvirket ryggrad, flate bein, proksimale tubulære bein. Distale regioner er sjelden påvirket. Pasienter klager over bein smerte, hyppige brudd. Med perkusjonssmerter i lemmer.
  • Calera Triad (osteoporose med spontane frakturer, smerte, svulster) er patognomonisk for disse pasientene.
  • Karakterisert ved et brudd på sentralnervesystemet til utviklingen av paraplegi (fullstendig ugjennomtrengelighet i lemmer), svakhet, tretthet. På grunn av avsetningen av amyloid i beinbunnen, kan det forekomme uregelmessigheter i kranialnerves arbeid. Karakteristisk er nederlaget på lemmernes perifere nerver og brudd på følsomheten til typen "hansker og sokker". Mangelen på følsomhet i distale ekstremiteter.
  • Nyresvikt kan skyldes et høyt M-protein i kroppen.
  • Immunoglobulinsyndrom. Amyloidproteinet begynner å bli syntetisert. I løpet av urinering, blir det aktivt reabsorbert av nyrene, skadet dem. Proteinuri (Bens-Jones protein) øker i urinen. Konsentrasjons- og filtreringsfunksjonen av nyrene reduseres gradvis, ødemene opptrer, et positivt symptom på tapping (smerte i nedre rygg når det knytter seg i dette området).
  • Immundefektssyndrom. Normalt protein begynner å bli erstattet av patologisk. Syntese av antistoffer og komponenter i immunsystemet brytes. Som et resultat øker mangelen på humoral immunitet gradvis. Pasientene blir ubeskyttet fra bakterielle og virusinfeksjoner. Karakterisert av fremveksten av opportunistiske infeksjoner. Enhver kontakt med et smittsomt middel fører til utviklingen av sykdommen.
  • Økt viskositetssyndrom: økt blødning, Raynauds syndrom (nedsatt mikrocirkulasjon i de distale segmentene av ekstremitetene), retinalblødning, redusert blodtilførsel i hjernen, utvikling av DIC-syndrom er mulig.
  • Hyperkalsemi. Som følge av økt aktivitet av osteoklaster (celler som ødelegger beinene) frigjøres en stor mengde kalsium i blodet. Symptomer hypercalciated - kvalme, oppkast, anfall. Forstyrrelse av hjertelig ledningsevne er karakteristisk: intervallet QRS og T øker, reduseres i AV-ledningsevne, opp til AV-blokkering. Dannelsen av nyrestein. Dette skyldes avsetning av kalsium, redusert filtrering og reabsorpsjon. Nyre rynker.
  • Skader på indre organer: Splenomegali, hepatomegali, ulcerative lesjoner i magen. Amyloid er deponert i ulike organer og vev, noe som fører til forstyrrelse av deres arbeid. Tegn på smerte i hjertet, utvide grensene for hjertefetthet, døvhetstoner. Muskel smerte kan være permanent.
  • Anemisk syndrom. Tumorceller tvinge til slutt den normale spire av bloddannelse. Mengden hemoglobin og røde blodlegemer minker. Huden er dekket av blodige flekker og pales (se 2 bilder ovenfor), det er en konstant følelse av svakhet. Hår og negler blir sprø.

Typer av multiple myelomer

Det er to hovedtyper av myelom, som er klassifisert etter deres effekt på kroppen.

Lat myelom forårsaker ikke noen merkbare symptomer. Utvikler vanligvis sakte og forårsaker ikke beintumorer. Bare en liten økning i M-proteiner og M-plasma-celler er observert.

En enkelt plasmacelle får en svulst til å danne, vanligvis i beinene. Han reagerer vanligvis godt på behandlingen, men trenger nøye overvåking.

Stage av sykdommen

  • Fase I Mengden hemoglobin er mer enn hundre, nivået av kalsium i blodet ligger innenfor det normale området, fraværet av bein ødeleggelse. Immunoglobulin J er mindre enn 50 g / l, immunglobulin A er mindre enn 30 g / l. Bens-Jones protein i urinen er mindre enn 4 gram per dag.
  • Trinn II Mengden hemoglobin fra 85 g / l til 120 g / l. Moderat ødeleggelse av bein. Immunoglobulin J 50 - 70 g / l, immunoglobulin A 30 - 50 g / l. Bens-Jones protein 4 - 12 gram per dag.
  • Trinn III. Hemoglobintall er mindre enn 85 g / l. Kalsiumnivået i blodet overskrider normale nivåer. Merket bein ødeleggelse. Immunoglobulin G over 70 g / l, immunoglobulin A mer enn 50 g / l. Bens-Jones protein i urinen er mer enn 12 gram per dag.

Etter graden av progresjon:

  • smoldering - sykdommen utvikler seg ikke i mange måneder og år;
  • sakte progressiv;
  • raskt progressiv;
  • aggressiv.

diagnostikk

Leger oppdager ofte flere myelomer før starten av noen symptomer. Hvis en sykdom mistenkes, vil leger ta følgende:

  • samle sykdommens historie (legen finner ut hva pasienten tenker på sykdommen når det oppstår klager);
  • generell undersøkelse (under undersøkelsen er det mulig å oppdage blødninger på huden, lakk, smerte i bein under perkusjon);
  • fullstendig blodtelling (for alle former, normocytisk anemi er karakteristisk, i mer enn halvparten av tilfellene er det en økning i ESR, det kan ikke forekomme endringer i hvitt blod, men nøytrofili blir ofte observert med et skifte til venstre);
  • beinmargepunktur (megakaryocytter blir utskilt i beinmarg);
  • urinalyse (morgen urin brukes til analyse. Det må leveres til laboratoriet innen få timer. Økt relativ tetthet i urin på grunn av tilstedeværelse av proteinmolekyler, proteinuri. Bens-Jones-protein er et patognomisk symptom på myelom).
  • biokjemisk analyse av blod (total protein, ALT, AST, bilirubin, kreatinin, urinsyre);
  • radiografi av alle bein av skjelettet unntatt distale deler (bilder er tatt fra midten av skulderen til hånden og fra midten av låret til foten);
  • Beregnet tomografi kan oppdage foci av bein ødeleggelse, komprimering av ryggmargen;
  • sternal punktering - hoveddiagnostiseringsmetoden (en punktering er laget med en spesiell nål i brystbenet eller ilium. Cellen fjernes og et smear blir gjort. En beinmargesvulst, et stort antall plasmaceller, umodne blodceller finnes i smeten);
  • urinanalyse i henhold til Zimnitsky (lar deg vurdere nyrens konsentrasjonsevne. For å utføre denne analysen i løpet av dagen, samler folk urin hver tredje time, totalt 8 objekter blir oppnådd. Estimér den totale mengden urin, tetthet, natt og dagtid diurese).

Behandling av flere myelomer

Behandlinger inkluderer:

  • lokal bestråling av beinmargesvulsten;
  • medisinske kjemoterapi;
  • Høy dose kjemoterapi med benmargstransplantasjon.

Den første administrasjon taktikken til pasienten er bestemt av hans alder, tilstedeværelsen eller fraværet av alvorlige comorbiditeter. Når pasienten er 65 år og i fravær av alvorlig patologi, brukes høydose kjemoterapi med benmargstransplantasjon. Lokal bestråling av myelom brukes hovedsakelig som en palliativ behandlingsmetode, spesielt med alvorlig smerte i skjelettet.

Narkotikabehandling

Kjemoterapi er den mest populære behandlingen for myelom. Legemidler kan bare foreskrives av en lege - kjemoterapeut. Under behandlingen er det nødvendig å konstant overvåke pasientens tilstand og blodbilde. Følgende tilnærminger utmerker seg i kjemoterapi:

  • monokemoterapi - behandling med et enkelt stoff;
  • polykemoterapi - bruk av mer enn to stoffer.

Legemidler som brukes til å behandle:

Alkeran (Melphalan) - et antitumor, cytostatisk middel

  • dyspeptiske fenomener: kvalme, oppkast;
  • kløe;
  • allergiske reaksjoner;
  • lungefibrose;
  • redusert ovariefunksjon.

Prednison - et hormonelt middel. Den har en immunosuppressiv effekt. Reduserer proteinsyntese i blodplasma, forbedrer proteinkatabolisme i muskler. Utnevnt til forebygging av bivirkninger av kjemoterapi.

Syklofosfamid - et antitumormiddel.

Vincristin - et antitumormiddel av vegetabilsk opprinnelse. Den blokkerer stoffene som er nødvendige for syntesen av plasmaceller. Vincristin administreres kontinuerlig intravenøst ​​gjennom dagen.

  • kramper;
  • kvalme, oppkast;
  • elveblest;
  • dysuri, urinretensjon.

Adriablastin er et antibiotika som har antitumoraktivitet. Reduserer veksten og aktiviteten til neoplastiske celler. Under påvirkning av adriablastin dannes frie radikaler, som virker på cellemembranen.

  • flebitt;
  • dermatitt;
  • ledningsforstyrrelser i hjertet;
  • allergiske reaksjoner
  • smerte i hjertet.

Etter et behandlingsforløp administreres Interferon til pasienter for å opprettholde immunitet. Hvis anemi oppstår, er transfusjoner med røde blodlegemer nødvendige.

Bortezomib (Bortezomibum) - er et nytt stoff i behandlingen av sykdom. Virkningsmekanismen er stimuleringen av apoptose. Enter intravenøst ​​på et sykehus.

Narkotikakombinasjonsregimer:

  • VAD krets. Den består av tre stoffer: vincristin, dexamethason, doxorubicin;
  • VBMCP-ordningen. Den inneholder 5 stoffer: prednison, melphalan, cyklofosfamid, vincristin, carmustine.

Tegn på effekten av terapi:

  • fraktur helbredelse;
  • økning i røde blodlegemer og hemoglobin i blodet;
  • reduksjon i tumorstørrelse;
  • reduserer antall plasmaceller i blodet.

Lokal strålebehandling er indisert for pasienter med stor risiko for brudd. Spesielt i de bakre delene av skjelettet: ryggraden, bekkenbentene.

Dessverre, selv etter effektiv behandling og fullstendig remisjon, er risikoen for tilbakefall høy. Dette skyldes det faktum at svulsten inneholder en rekke celler som etter opphør av kjemoterapi begynner å dele seg igjen.

Behandling av komplikasjoner av multiple myelom.

Smerterapi utføres i flere stadier. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler brukes til å eliminere svakere smerter:

Med alvorlig smerte og ineffektivitet av NSAID (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler) foreskrevet opioidanalgetika:

Ved langvarig bruk kan det føre til narkotikamisbruk, så de må brukes med forsiktighet. For uutholdelig smerte, foreskrive sterke opioider:

Magnetoturbotronen er en effekt av et lavfrekvent magnetfelt. Det reduserer bivirkningene av kjemoterapi, reduserer smerte, bryter opp delingen av plasmaceller. Kurset gjennomføres 2 ganger i året.

Elektrosleep - virkningen på strukturen av hjernefrekvensene med lav frekvens Strømmer reduserer smerte, har en beroligende effekt.

Antibakteriell og antiviral terapi brukes til å behandle smittsomme komplikasjoner. Siden immuniteten til alle pasienter er redusert, er utviklingen av infeksjon et hyppig fenomen. For behandling, hovedsakelig cefalosporiner av tredje og fjerde generasjon, beskyttet av penicilliner (ampicillin) brukes.

Bruk av antibiotika med nefrotoksisitet (gentamicin) bør unngås.

Behandling av brudd bør ikke avvike fra behandling hos friske mennesker. Påfør kirurgisk behandling og immobilisering av dressinger. I postoperativ tid er det vist sengestøtte, iført ortopediske strukturer.

Behandling med osteoporose utføres med bisfosfonater (zoledronat). De hemmer aktiviteten til osteoklastene.

I myelom deponeres paraproteiner (patogene proteiner i immunoglobulinklassen) i nyrene, noe som fører til brudd på deres funksjon. For å unngå dette er det viktig å stoppe utviklingen av plasmacytomvekst. For å opprettholde funksjonene til nyrene brukte spesielle legemidler.

  • Hofitol hjelper med å rense blodet, fjerner urea.
  • Retabolil - et anabole stoff, fremmer muskelvekst. Under sin innflytelse går nitrogen til proteinsyntese.
  • Natriumcitrat brukes i strid med syrebasebetabolisme, reduserer mengden kalsium i blodet
  • Prazosin utvider perifere kar, senker blodtrykket. Forbedrer nyreblodstrømmen.
  • Captopril er en ACE-hemmer. Utvider perifere kar, reduserer motstanden i dem, fremmer utskillelsen av kalsium. Forbedrer nyrefiltrering
  • Når et alvorlig brudd på filtreringsfunksjonen av nyrene - plasmaferese.

For hyperkalsemi brukes glukokortikosteroider og kjemoterapi.

kirurgi

For multiple myelomer brukes benmargstransplantasjon som en kirurgisk behandlingsmetode. Dette kan være både autotransplantasjon (beinmargstransplantasjon) og allotransplantasjon (donorbenmargtransplantasjon).

Autotransplantasjon (eller autolog transplantasjon) gjør at du kan øke doser av cytostatika (en gruppe anticancer-legemidler), forbedre utfallet av behandlingen, øke varigheten av remisjon.

Allotransplantasjon har gode resultater, men brukes kun hos unge pasienter. Siden den har en stor andel dødsfall.

Ernæring for myelom

For noen kreft er det viktig å følge en diett. Fra menyen er det nødvendig å ekskludere røykte produkter, stekt, mel, hermetikk.

Mat bør være variert, inneholder så mye som mulig grønnsaker og frukt. Begrens proteininntaket for å redusere paraproteinemi og den giftige effekten av nitrogen, som dannes under proteinbrudd på nyrene.

Drikkemodus er tre liter. Med urinen bør tildeles omtrent to og en halv liter per dag. Hvis det er hevelse, må du begrense inntaket av salt.

Hvordan ikke bli syk med Rustitsky-Kalera

Du kan forhindre Rustitsky-Kaleras sykdom ved å følge disse tipsene:

  • unngå kontakt med smittsomme pasienter;
  • føre en sunn livsstil, gi opp dårlige vaner (alkohol, røyking);
  • i kostholdet inkluderer mer friske grønnsaker og frukt;
  • opprettholde immunitet: herding, idrett, prøv å ikke overcool;
  • nøye studere sammensetningen av mat.

outlook

Prognosen avhenger av følsomheten for kjemoterapi og sykdomsstadiet. De beste resultatene hos personer med sykdom i I og II og personer yngre enn 60 år. Før behandling utføres en vurdering av risikofaktorer og en prediksjon er bygget på dette. Blod myelom er uhelbredelig, men med riktig taktikk kan du oppnå langsiktig remisjon og høy levestandard.

Kriterier for ugunstig prognose:

  • et stort antall plasmaceller;
  • den raske veksten av svulsten, som bestemmes klinisk og radiografisk, på radiografer - en økning i feilområdet;
  • en økning i antall paraproteiner (et unormalt protein i immunoglobulinklassen);
  • forekomsten av metastaser;

Om Oss

Årsaker til hjernekreftDet har blitt fastslått at skadelige miljøfaktorer, samt røyking og arvelighet (når det var tilfeller av onkologiske sykdommer i hjernen i familien) i viss grad provoserer utviklingen av denne sykdommen.

Populære Kategorier