Primær hjerne og ryggmargs lymfom

Lymfom er en svulst som stammer fra lymfoidvevet. Det er faktisk en ondartet blodsykdom, den primære lokaliseringen av denne ligger utenfor beinmargen. Det er omtrent 80 typer lymfomer. I lang tid var det en klassifisering som delte disse svulstene i to store grupper: Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfomer. Det viktigste morfologiske kriteriet for forskjell er tilstedeværelsen av bestemte Berezovsky-Sternberg-celler i Hodgkins lymfomer i svulstrukturen. Siden 2001 har en annen klassifisering blitt brukt: Disse svulstene er delt inn i grupper avhengig av hvilke celler de utvikler (forløperne av T-eller B-lymfocytter eller deres allerede modne former).

Lymfoid vev i kroppen ligger overalt. Derfor kan ukontrollert vekst forekomme i et hvilket som helst organ. Men selvfølgelig er hovedakkumuleringen av lymfocytter lymfeknuter. To tredjedeler av disse svulstene oppstår hovedsakelig i dem - dette er nodalformen. Resten er extranodal, lokalisert i milt, hud, mage, tarm, hjerne, andre organer.

Det generelle begrepet lymfomer i sentralnervesystemet

Neoplasmen er ofte en sekundær lesjon i de 4 stadiene av forskjellige typer ikke-Hodgkin lymfomer. Det vil si at den første veksten er notert i lymfeknuter, og deretter skjer spredning med dannelsen av ekstranodal (out of node) foci.

Primær sentralnervesystem lymfom (PLNSN) er en tumor som kommer fra lymfoidvevet som oppstod i hjernen eller ryggmargen og går ikke utover dem. For å gjøre en slik diagnose er det nødvendig med en grundig undersøkelse og full tillit til fraværet av en skade utenfor nervesystemet.

Blant den primære lokaliseringen av PLPCS, rangerer den andre etter mage lymfomer. Det er ganske sjelden (dens andel i strukturen til primære hjernesvulster er ikke mer enn 5%). Verdensomspennende forekomst er 5-5,5 per 1 million befolkning.

Imidlertid har det i de siste tiårene vært en betydelig økning i ikke-Hodgkins lymfomer, inkludert PLDCS. Derfor, når du utfører en differensial diagnose av en massiv CNS lesjon, bør denne typen malign lesjon alltid holdes i tankene.

Interessen for denne svulsten skyldes også at det er ekstremt følsomt for kjemoterapi, og i 50% av tilfellene kan fullstendig remisjon oppnås.

Morfologisk representeres PLNSN i 90% av diffust B-makrocellulært lymfom. Dette er en svært ondartet form.

Risikogrupper

De viktigste pasientene med immundefekt. PCNS diagnostiseres hos 6-10% av HIV-positive individer. I gjennomsnitt oppstår denne komplikasjonen 5 år etter den første diagnosen HIV-infeksjon. I nesten 100% av tilfellene er forekomsten av lymfom hos disse pasientene forbundet med Epstein-Barr-viruset. Gjennomsnittsalderen til pasientene er 30-40 år, 90% av dem er menn.

Den andre gruppen, hvor PLPCS forekommer mye oftere enn resten (ifølge noen data, 150 ganger), er personer som får immunosuppressiv terapi i forbindelse med organtransplantasjon. Gjennomsnittsalderen til pasientene er 55 år.

En økning i forekomsten observeres også hos personer uten immunsvikt. Men i denne gruppen er medianalderen høyere - over 60 år gammel. Menn blir også sykere oftere (3: 2 mot kvinner). Årsakene til veksten er ikke klart, leger holder seg til viralteori.

Klassifisering av CNS lymfomer

Det er ingen trinnvis gradering av PLDCS. Tilstedeværelsen av en eller flere foci, samt nederlaget i ulike deler av sentralnervesystemet, påvirker ikke prognosen av sykdommen og valget av behandlingsmetode.

Klassifiser lymfomer ved anatomisk lokalisering: Enkelt eller flere isolerte skader på hjernevæv, hjertefokus i hjernen med øyeinnblanding (i 10% tilfeller), med involvering av meninges, med spredning i ryggmargen, isolert skade på ryggmargen, isolert skade på øyet. I 85% av tilfellene ligger primær cerebralt lymfom supratentorielt, det vil si i hemisfærene og i 15% - infrarødt (hjernehinne, ventrikulært område, hjernestamme). I hemisfærene blir de frontale lobes oftere rammet (20%).

Hvordan ser CNS lymfom ut?

Ved lokalisering kan svulsten virke som singlefoci, forskjellig i størrelse, plassert i hemisfærene, i basalganglia, corpus callosum. I 35% av tilfellene er det mange foci (oftere hos personer med immundefekt). Skader på ryggmargen kan oppstå (70% i lumbalområdet) eller spredes fra hjernen gjennom medulla ved direkte infiltrering (cervikal og thorax), samt spredning av tumorceller i cerebrospinalvæsken.

Mikroskopisk er lymfom en perivaskulær (rundt fartøyene) akkumulering av immunoblast eller sentroblaster med infiltrasjon av hjernevæv.

symptomer

hjernen

Denne svulsten har ingen spesifikk symptomkompleks. Det er klinisk mulig å mistenke dannelsen av hjernevolum på følgende måter:

1. Økt intrakranielt trykk. Det manifesterer seg med en sprengende hodepine, som ikke lindres av vanlige smertestillende midler, øker om morgenen, når den ligger ned, på bøyning, ledsaget av kvalme eller oppkast.

2. Neurologisk underskudd. Dette er tapet av visse funksjoner på grunn av deaktiveringen av den delen av hjernen som tumoren presser på.

  • Brudd på bevegelse av lemmer (med lesjon av venstre frontal lobe - på høyre side, med høyre side lokalisering - til venstre). Bevegelse eller fraværende helt (lammelse), eller kraftig begrenset (parese).
  • Aphasia - en taleforstyrrelse.
  • Dobling i øynene eller tap av synsfelt, en kraftig synssynkning.
  • Forstyrrelser av svelging (kvælning).
  • Endre følsomheten til høyre eller venstre halvdel av kroppen.
  • Lammelse av ansiktsnerven.
  • Redusert hørsel.
  • Svimmelhet, unsteadiness når du går med en lesjon av cerebellum.

3. Psykiske avvik. Oppmerksomhet og konsentrasjon er merkbart forverret, pasientene er bremset, de svarer neppe på spørsmål. Døsighet kan utvikle seg til sløvhet. Tegn på frontalpsyken: pasienter er slurvete, kritikk er redusert, tendensen til flate vitser, uhøflig, gresete, seksuelt disinhibited.

4. Epipripsy. Generelle kramper med bevissthetstap eller periodisk kramper i en muskelgruppe. Disse symptomene på hjerne lymfom forekommer med følgende frekvens: Nevrologisk underskudd i 70% av tilfellene, psykiske lidelser i 43%, tegn på intrakranial hypertensjon i 33%, anfall i 14%. Hos mennesker med HIV-infeksjon er epifisriser vanligere (i 25%), og et felles tegn på dem er utviklingen av encefalopati i en ung alder (30-40 år).

Ryggmargen

Tapet på denne delen av sentralnervesystemet manifesteres av tegn på kompresjon: nedsatt bevegelse, følsomhet, tap av reflekser, urininnhold og avføring.

diagnostikk

De viktigste

Identifisere lymfom er ikke lett. Selv om det er betinget av hematologiske sykdommer, er det vanligvis ingen endring i blodprøven. Når du identifiserer de ovennevnte symptomene, forutsetter nevrologeren:

  • Oftalmolog undersøkelse.
  • Elektroencefalografi.
  • CT eller MR i hjernen eller ryggmargen med og uten kontrast.

Lymfom har visse tegn som tillater å mistenke det allerede på scenen av neuroimaging. På MR, enkelt eller flere foci som enten er lavere i tetthet eller ikke forskjellig fra det omkringliggende hjernevæv, vanligvis homogene, noen ganger ringformede. Med innføringen av kontrast akkumuleres de intenst. Perifokalt ødem, forkalkninger, blødninger og forskyvning av medianstrukturer er mindre vanlige enn hos andre primære CNS-tumorer.

Diagnosen må bekreftes histologisk. Stereotaktisk biopsi (STB) er en standard for mistenkt primær hjerne lymfom. Før prosedyren anbefales det ikke å foreskrive steroider, da de på grunn av deres cytolytiske virkning kan endre vesentlig og histologisk struktur av svulsten. En åpen biopsi utføres bare i tilfeller der STB ikke er mulig (for eksempel når lokalisert i hjernestammen). I spinal lymfomer utføres en laminektomi for å ta en biopsi.

Det oppnådde materialet undersøkes histologisk og immunohistokjemisk identifikasjon utføres (bestemmelse av CD45 antigenet).

Klargjørende diagnostikk

Med en bekreftet diagnose av lymfom undersøkes pasienten videre for å:

  • Søk på ekstraneal lymfomfokus.
  • Utelukkelse eller bekreftelse av immundefekt (HIV).
  • Estimater av generell status for å bestemme prognose og kommende behandling.
  • Utviklet blodtelling.
  • Biokjemisk analyse med definisjonen av laktatdehydrogenase (LDH), kreatininclearance, albumin, urea, transaminaser.
  • Spinal punktering med klinisk og cytologisk undersøkelse av cerebrospinalvæsken.
  • Bestemmelse av antistoffer mot HIV.
  • Forskning på antistoffer mot Epstein-Bar-virus, herpes, toxoplasmose, syfilis, viral hepatitt.
  • CT-skanning av brystet.
  • Ultralyd av lymfeknuter.
  • MRI i bukhulen, liten bekken.
  • Fibrogastroscopy.
  • EKG.
  • Benmargepunktur.
  • Hos menn, testikulær ultralyd.
  • Om nødvendig, PET, spirometri, ekkokardiografi. Den generelle tilstanden til en kreftpasient er vurdert på Karnofsky-skalaen (0-100%) eller på ECOG-skalaen (0-4 poeng).

behandling

Kirurgisk behandling av primære CNS lymfomer, som regel, gjelder ikke. Unntaket er en betydelig komprimering av hjernekonstruksjonene eller ryggmargen.

Hovedbehandlingen for slike tumorer er systemisk kjemoterapi og etterfølgende bestråling av de resterende lesjonene.

Det mest effektive legemidlet for PLPCS er metotrexat. Det brukes både alene og i kombinasjon med andre cytostatika, ofte med cytarabin. Kliniske studier med rituximab viser også gode resultater.

For full terapeutisk effekt kreves ganske høye doser metotrexat (opptil 10 g / m2). Men dette stoffet er svært giftig, det forårsaker hematopoietisk depresjon, nyre- og leverdysfunksjon og nevropati. Derfor er det viktig å velge et regime som pasienten kan gjennomgå - terapeutiske doser med høy toksisitet eller palliative doser med lav toksisitet.

Metotreksat administreres kun ved intravenøs infusjon på et sykehus. For å redusere toksisitet er det nødvendig å også anvende kalsiumfolinat (leucovorin) og injisere store mengder væske. Kurset varierer fra 4 til 8 sykluser hver 2. uke.

Etter å ha fullført løpet av CT, utføres strålebehandling på hjernen, inkludert øynene. Den totale dosen er vanligvis 30-36 Gy, modus - 2 Gy per økt 5 ganger i uken. Hvis, etter kjemoterapi, i henhold til MR-data, forblir tumorfokus, så er ytterligere lokal strålingseksponering foreskrevet.

Hos pasienter med primær spinal lymfom anses RT å være hovedmetoden etter kirurgisk fjerning av ryggmargs kompresjon. På grunn av den svært sjeldne forekomsten av denne lokaliseringen av PCNS-er, er data imidlertid fortsatt utilstrekkelig.

outlook

Levetiden til en pasient med PLTSN uten terapi er ikke mer enn 2 måneder. Tidlig diagnose og tilstrekkelig komplekse effekter startet, kan helbrede 70% av pasientene. Prognosen for hjerne lymfom er individuell og avhenger av mange faktorer. For PLPCS er det en spesiell internasjonal prognostisk indeks IELGS. På grunnlag av det, med tanke på risikofaktorene som er tilstede hos pasienten, er det mulig å forutsi en total overlevelse på 2 år.

Risikofaktorer

  1. Alder over 60 år.
  2. Pasientens tilstand på ECOG-skalaen er mer enn 2 poeng (Karnofsky-indeksen> 50%).
  3. Økt LDH i plasma.
  4. Økt proteinkonsentrasjon i væske.
  5. Nederlaget for de dype strukturer i hjernen.

Prognosen for 2 års overlevelse i nærvær av 1 faktor er 80%, 2-3 - 48%, og definisjonen på 4-5 faktorer reduserer denne tallet til 15%.

Hovedfunn

Primær CNS lymfom - en svulst er ganske sjelden. Men den har sine egne egenskaper som skiller den fra andre ondartede former av nervesystemet.

De viktigste egenskapene til PLPSN:

• forekommer hyppigere hos personer med immundefekt

• Hvis mistanke om lymfom, bør steroider ikke administreres før biopsi oppnås.

• I motsetning til andre hjernesvulster blir den ikke operert.

CNS-skade: Primære lymfomer

Primær CNS lymfom er den mest aggressive representanten for store celle lymfomer. Over 80% av alle B-celle lymfomer er primær CNS lymfom og Hodgin lymfom. Av dette tallet står omtrent 50% av sykdommen for primær B-celle lymfom. Faren for denne sykdommen (i tillegg til åpenbare faktorer) er at den ikke bare påvirker alle lymfeknuter i kroppen, og starter fra livmorhalsen og slutter i inguinal, men også individuelle indre organer på svært kort tid.

Lymfom er en samling lymfocytter (immunforsvarets celle) som fortsetter å dele seg, men ikke gjør sitt arbeid, men bare fylle lymfeknuter og nærmeste organer. Cellulær lidelse og akkumulering av celler som ikke er involvert i kroppens aktivitet forårsaker forstyrrelser i immunsystemet, sentralnervesystemet og andre organer.

Først og fremst påvirker denne typen lymfekreft lymfeknuter i mediastinum (sternumområdet), men i sjeldne tilfeller kan det også utvikle seg til hjernens sentrale område, som påvirker ryggmargen. Til tross for alvorligheten av denne kreften, behandler alle typer lymfomer i dag også primært CNS lymfom. Det er bare viktig å kjenne årsakene til sykdommen, risikofaktorene og kontrolleres regelmessig av spesialister.

Årsaker og risikofaktorer

Risikogruppen inkluderer menn og kvinner fra 30 år. I 55% av tilfellene er menn pasienter, og med alder har begge kjønn økt risiko for å utvikle primær B-celle mediastinalt lymfom.

De eksakte årsakene til utbruddet og utviklingen av denne typen kreft er fremdeles ikke kjent, men det er risikofaktorer som kan føre til lymfom over tid:

  • Epstein-Barr virus;
  • kronisk myelosuppresjon (som et resultat av transplantasjon av somatiske organer);
  • noen kromosomale endringer;
  • medfødt eller anskaffet immunbrist anomali;
  • infeksjon;
  • genetisk predisposisjon;
  • svekket immunitet;
  • anskaffet immunbrist syndrom (AIDS);
  • arvelige sykdommer som stadig svekker immunforsvaret;
  • immundempende.

Hvis det er minst en risikofaktor, anbefales pasienten å spesielt nøye overvåke helsen, styrke immunforsvaret og gjennomgå regelmessige undersøkelser under oppsyn fra den behandlende legen.

symptomer

En av de første symptomene på primær mediastinal lymfom er en forstørrelse av lymfeknuter i hele kroppen. Du kan føle dem godt med fingrene, og over tid øker de så mye i størrelse at du selv kan se dem. Oftest, den første til å øke cervical og axillary lymfeknuter. Mange vet at en økning i lymfeknuter indikerer tilstedeværelse av et virus eller betennelse i kroppen. Imidlertid, i motsetning til et enkelt kaldt virus, hvis det er kreftceller i lymfeknuter, øker de ikke bare, men forårsaker også en tydelig smerte, noe som ikke er tilfelle for forkjølelse eller betennelse.

Hvis lymfeknuter er forstørret, sår og ikke kan behandles med antibiotika, er det nødvendig å konsultere en lege så snart som mulig, siden dette er et klart tegn på en farlig formasjon. Spesielt hvis det er andre symptomer:

  • generell svakhet av hele organismen
  • hyppig årsakssykdom, spesielt om kvelden;
  • plutselig vekttap;
  • vedvarende hodepine;
  • muskelsvakhet (nummenhet);
  • kramper;
  • nervøs tic;
  • problemer med syn, minne;
  • overdreven svette
  • forstyrrelser i mage og tarm.

Siden manifestasjon av symptomer oppstår i hver pasient forskjellig og på forskjellige tidspunkter, for nøyaktig diagnostisering av primær mediastinal lymfom, er det nødvendig å foreta en nøyaktig undersøkelse av spesialister.

diagnostikk

Hvis de første symptomene vises, bør du se en lege så snart som mulig. Etter en fysisk undersøkelse og palpasjon av alle lymfeknuter foreskrives pasienten en detaljert diagnostisk studie.

Typisk fortsetter diagnosen som følger:

  1. Fysisk undersøkelse av pasienten og en oversikt over alle klager og symptomer;
  2. Biokjemisk og fullstendig blodtall;
  3. Test for tilstedeværelse av immundefektvirus og hepatitt;
  4. I noen tilfeller utføres elektroforese av blodserum (proteiner);
  5. Strålingsdiagnose:
  • bryst røntgen;
  • Beregnet tomografi på bryst og bukhulrom;
  • magnetisk resonansbilder.
  1. Biopsi av lymfeknuter og morfologiske og immunhistokjemiske studier av prøven tatt;
  2. Benmargbiopsi for lymfomceller;
  3. Immunofenotyping ved hjelp av flytcytometri;
  4. Cytogenetiske og molekylære genetiske studier for å identifisere typen, scenen og egenskapene til svulsten.

Etter en komplett diagnose vil en spesialist i B-celle lymfom kunne foreskrive nødvendig medisinsk behandling, kjemoterapi og kirurgi (om nødvendig).

Typer og stadier

Det finnes flere typer B-celle lymfom:

  • normalt diffust stort B-celle lymfom;
  • lymfom med et overskudd av histiocytter og T-celler;
  • diffust B-celle lymfom med delvis hjerneskade og hudabnormaliteter;
  • Stort B-celle lymfom med Epstein-Barr-virus og andre kroniske sykdommer.

Alle typer lymfomer utvikler seg raskt og sprer seg gjennom hele kroppen, men likevel er de gode i behandling og har en gunstig prognose. Takket være ulike molekylære genetiske studier, kan leger i dag bestemme en type lymfom med absolutt presisjon. Og foreskrive riktig behandling. Det er imidlertid også viktig å vite sykdomsstadiet, siden behandlingen og prognosen på forskjellige stadier høres helt annerledes ut.

Ved bruk av Ann-Arbor-klassifiseringen er det mulig å fastslå nøyaktig på hvilket stadium av utvikling en svulst er og hvilken behandlingsmetode som er mest effektiv. Takket være denne klassifiseringen, kan bare fire stadier av sykdommen skille seg ut, som vanligvis kalles lokale eller lokale stadier I og II og vanlige trinn III og IV. Hvert stadium innebærer nye nederlag:

  1. Et område av lymfeknuter er involvert i lymfom prosessen;
  2. To eller flere områder er involvert i utviklingen av en svulst, men på den ene siden av membranen;
  3. Lymfeknuter påvirket på begge sider av membranen;
  4. Nesten alle lymfeknuter er berørt og skade på andre indre organer har allerede begynt.

Etter å ha identifisert type og stadium av sykdommen, er egnet behandling foreskrevet og utført.

behandling

Avhengig av ulike forhold og faktorer kan følgende typer behandling være foreskrevet:

  • Narkotika - denne typen behandling inkluderer å ta kortikosteroid medisiner. Ulike steroidhormoner har antiinflammatoriske effekter, reduserer hevelse og immunrespons mot kreft. Eventuelle stoffer blir introdusert i kroppen intravenøst ​​samtidig som antistoffterapi.
  • Kjemoterapi er en behandling som begynner med den andre fasen av sykdommen og utføres ved å injisere sterke stoffer i spinalvæsken som når nervesystemet og aggressivt ødelegger kreftceller. I noen tilfeller utføres terapi ved bruk av Omayya-reservoaret.
  • Strålebehandling - foreskrives når deler av hjernen påvirkes. Kan foreskrives som en separat behandling eller i kombinasjon med kjemoterapi. Den brukes i unntakstilfeller, fordi nervesystemet er alvorlig påvirket i løpet av behandlingen, og kroppen har en rekke ekstremt negative konsekvenser.
  • Kirurgisk inngrep - det er sjelden brukt til å behandle lymfom, da naturen og fokaliteten til sykdommen ikke tillater fjerning av alle kreftceller.

Forutsigelser og tilbakefall

Siden primærmediastinal B-storcellelymfom er utmerket for behandling, er prognosen for fullstendig gjenoppretting ekstremt positiv:

  • Den totale effektiviteten av behandlingen er 85%;
  • frekvens av fullstendig remisjon - 51%;
  • delvis remisjon - 35%.

Hyppigheten av tilbakefall avhenger av intensiteten av behandlingen og var den høyeste etter behandlingen og den laveste etter kjemoterapi. Forventet levetid etter behandling er mer enn 10 år. Basert på disse studiene blir det klart at bruk av intensive behandlingsprogrammer for primær mediastinal lymfom er nødvendig.

CNS lymfom

  • kan være primær og sekundær; histologi er den samme
  • bør mistenkes i tilfeller av deteksjon på MR eller CT av utdanning i de sentrale områdene av gråstoffet eller corpus callosum, homogen akkumulere (deres) kontrastmiddel
  • kan manifestere flere lammelser
  • diagnose blir svært sannsynlig hvis en pasient med en svulst har uveitt
  • i utgangspunktet veldig godt behandles med steroider (fenomenet "spøkelsesvulst")

Sekundært CNS lymfom

Lymfomer som ikke oppstår i sentralnervesystemet er den femte vanligste årsaken til kreft dødelighet i USA; 63% av dem er ikke-Hodgkins lymfom. I disse tilfellene forekommer sekundær CNS-involvering allerede i sen sykdomstid. Metastatisk spredning av systemisk lymfom i hjernen parenchyma forekommer i 1-7% av obduksjon tilfeller.

Primær CNS lymfom

Tidligere navn: retikulær celle sarkom og mikrogliom.

En sjelden sykdom, står for 0,85-2% av alle primære hjernesvulster og 0,2-2% blant maligne lymfomer. Påstand om at flertallet av intrakranielle maligne lymfomer er primære eller sekundære er kontroversielle. Noen ganger metastasererer utenfor sentralnervesystemet.

Frekvensen av primære CNS lymfomer øker sammenlignet med andre hjernedannelser, og det ser ut til at den vil overskride frekvensen av astrocytomer med lav grad av malignitet og vil nærme seg frekvensen av meningiomer. Dette skyldes delvis at primære CNS lymfomer forekommer hos pasienter med aids og hos de som har gjennomgått organtransplantasjon, men i tillegg de siste 20 årene har også ↑ frekvenser blitt observert blant befolkningen generelt.

Forholdet ♂: = 1,5-1 (i henhold til litteraturvurderingen).

Gjennomsnittlig alder for diagnose: 52 år (hos pasienter med nedsatt immunitet, er det mindre: ≈34 år).

De hyppigste supratentorielle lokaliseringene er: de frontale lobene, deretter de subkortiske kjernene; Periventricular plassering er også vanlig. I ICF: den hyppigste lokaliseringen er cerebellum.

Betingelser som medfører økt risiko for utvikling av primære CNS lymfomer

  1. kollagen vaskulær sykdom
  2. systemisk lupus erythematosus
  3. Syrogene syndrom: En autoimmun sykdom i bindevevet
  4. revmatoid artritt (RA)
  5. immunsuppresjon
  6. kronisk immunosuppresjon hos pasienter etter organtransplantasjon
  7. alvorlig medfødt immunsviktssyndrom
  8. AIDS: CNS lymfom forekommer hos ≈10% av AIDS-pasienter, og i 0,6% tilfeller er det den første manifestasjonen
  9. kanskje øker frekvensen hos eldre på grunn av en nedgang i immunsystemets kompetanse
  10. Epstein-Barr-virus er assosiert med et stort antall lymfoproliferative sykdommer; det er funnet i ≈30-50% av tilfellene av systemiske lymfomer; i primære CNS lymfomer, er det funnet i 100% tilfeller

Primær og sekundær CNS lymfomer har lignende kliniske manifestasjoner. De to hovedalternativene er forbundet med epidural kompresjon av CM og karcinomatøs meningitt (mangel i en rekke FMN). 30% av pasientene har anfall.

1. mer enn 50% av tilfellene har cerebrale symptomer på tidspunktet for klinisk manifestasjon observeres vanligvis:

A. Endringer i mental status (hos ⅓ pasienter)

B. symptomer på økt ICP (G / B, T / R)

C. Generell kramper hos 9% av pasientene.

2. Fokal symptomer er tilstede i 30-42% av tilfellene:

A. motoriske og sensoriske lidelser i hemititt

B. Delvis anfall

C. Lammelse av flere FMN (på grunn av karcinomatøs meningitt)

3. kombinasjon av fokale og cerebrale symptomer

1. cerebral i 16% av tilfellene

A. hevelse av det optiske nervehodet

2. Fokal symptomer i 45% av tilfellene

A. motoriske og sensoriske lidelser i hemititt

C. Visuelle forstyrrelser

3. kombinasjon av fokale og cerebrale symptomer

Sjeldne, men karakteristiske syndromer

1. uveocyclitis, sammenfallende (i 6% tilfeller) eller tidligere (i 11% tilfeller) lymfom

2. Subakutt encefalitt med subependyminfiltrering

3. MS-lignende sykdom med remisjon forårsaket av steroider

Neoplastiske celler er identiske med de med systemisk lymfom. De fleste svulster har en betydelig mengde som strekker seg til ventrikkene eller myke membraner.

Distinktive histologiske egenskaper: Multiplikasjon av de basale membranene i de involverte blodkarene. Mest sett når farging reticulum med sølv.

B-celle lymfom kan skille seg fra T-celle lymfom ved hjelp av immunhistokjemiske flekker (B-celle lymfomer er primært funnet i primære CNS lymfomer og AIDS).

Med elektronmikroskopi er det mangel på bindende komplekser (desmosomer), som vanligvis finnes i svulster som kommer fra epitelet.

Typiske lokaliseringssteder: corpus callosum, basal ganglia, periventrikulær.

Med neuroimaging (CT eller MR) i 50-60% av tilfellene er lokalisert i en eller flere hjerneslag (i grå eller hvit materie). 25% av tilfellene er observert i de dype medianstrukturer (transparent partisjon, basal ganglia, corpus callosum). 25% av sakene ligger infra-mentalt. 10-30% av pasientene på detektionsstedet har flere foci. I motsetning til dette, systemiske lymfomer som sprer seg til sentralnervesystemet, har en tendens til å sprede leptomenegal (i motsetning til parenkymale svulster).

CT-skanning: Faktisk kan CT-skanning ha noen fordeler over MR. CNS lymfom skal mistenkes dersom det er utdannelse i de sentrale områdene av det grå stoffet eller corpus callosum, som akkumulerer jevnt HF. I 75% er det kontakt med ependymal- eller meningealoverflaten (dette sammen med tett CU fører til fremveksten av en "pseudomeningiomalart", men det er ingen kalsifisering i lymfomer, og de har en tendens til mangfold).

60% av lymfomene er mer tette i forhold til hjernen, og bare 10% er mindre. Mer enn 90% av dem er preget av CU, som har et jevnt tett utseende> enn i 70% av tilfellene. Som et resultat, når lymfom som ikke har CU, blir diagnosen gjort sent. Primær CNS lymfomer etter KU på CT er beskrevet som "fluffy cotton balls". Det kan være hevelse i omgivelsene, og det er vanligvis en masseffekt.

Tendensen til at svulsten delvis eller fullstendig forsvinner etter steroidbehandling (noen ganger til og med under operasjonen) er faktisk et diagnostisk tegn; Navnet på dette fenomenet er "spøkelsesvansker".

Noen ganger har den form for utdanning, med en ringformet opphopning av KU (veggen er tykkere enn en abscess).

MR: ingen patognomoniske tegn. Med subependymal lokalisering kan svulsten være vanskelig å skille mellom (signalegenskaper ligner CSF); protonvektede bilder kan bidra til å unngå denne fellen.

CSF: Analyse er bare mulig hvis det ikke er noen masseffekt. Analysen er vanligvis unormal, men endringene er ikke-spesifikke. Den hyppigste er økt proteininnhold (i> 80% tilfeller) og et økt antall celler (i 40% tilfeller). I cytologi kan lymfomceller detekteres (før kirurgi) bare i 10% tilfeller (med leptomeningeal involvering, som vanligvis ikke er observert med AIDS, kan følsomheten være høyere enn ved parenkym lokalisering, som vanligvis forekommer med AIDS). Pålideligheten av resultatene kan forbedres ved å produsere gjentatte LP (opptil 3 ganger).

CAG: sjelden nyttig. I 60% av tilfellene oppdages bare en avaskulær bulkformasjon. I 30-40% av tilfellene er det en diffus homogen farging eller flekk.

Alle pasienter bør forsøke å identifisere (gjennom historien, klinisk undersøkelse og om nødvendig laboratorietester) andre forhold forbundet med lymfomer. Siden primær CNS lymfom er svært sjeldent, bør alle pasienter med CNS lymfomer undersøkes for tilstedeværelse av systemisk lymfom. Denne studien inkluderer:

1. nøye klinisk undersøkelse av alle grupper av lymfeknuter

2. Vurdering av hilar og bekken lymfeknuter (RGC, CT-skanning av bryst og buk)

3. rutinemessig blod- og urintest

4. Beinmarg biopsi

5. Ultralyd testikeltest i

Alle pasienter må gjennomføre en oftalmologisk undersøkelse av begge øynene, inkludert en slitlampe-undersøkelse, for å oppdage mulig uveitt.

Kirurgisk dekompresjon med delvis eller nesten total fjerning av svulsten endrer ikke prognosen. Hovedverdien av operasjonen er å gjennomføre en biopsi av svulsten, og stereotaktiske teknikker er ofte egnet for disse dypsete tumorer.

Hele hjernestråling er standardbehandlingen etter en biopsi. Dosene som brukes er litt mindre enn andre primære svulster. Vanligvis foreskrevet ≈40-50 Gy i form av daglige økter på 1,8-3 Gy.

For ikke-AIDS-tilfeller fører CT kombinert med RT til overlevelse sammenlignet med RT alene. Ekstra intraventrikulær administrering (i motsetning til endolumbal i LP) metatrexat, som administreres ved hjelp av en spesiell enhet (6 doser på 12 mg 2 p / uke med iv leukovorin) gir enda bedre resultater. I tilfelle overdosering med endolumbal administrering av metotrexat anbefales det å utføre aktive tiltak. Overdosering opp til 85 mg kan tolereres godt med mindre konsekvenser. Ved å utføre et øyeblikkelig legemiddel med fjerning av CSF kan du fjerne en betydelig mengde medikamentet (med fjerning av 15 ml CSF, kan du fjerne ≈20-30% metotrexat 2 timer etter en overdose). Etter det kan flere timer brukes til å lage ventrikulolumpar perfusjon med varm isotonisk FR uten konserveringsmidler (240 ml p-ra blir introdusert i ventrikulærreservoaret, og det utledes gjennom et lumbal subaraknoid kateter). Med en signifikant overdose på> 500 mg administreres 2000 enheter karbokypeptidase G endolyumbalalt. 2 (et enzym som inaktiverer metotrexat). I tilfeller av overdose metotrexat, bør systemiske toksiske effekter forebygges ved iv injeksjon av dexametason og iv injeksjon (i stedet for endolumbar) ved administrering av leucovorin.

Uten behandling er gjennomsnittlig levetid etter diagnose 1,8-3,3 måneder.

Under strålebehandling er gjennomsnittlig levetid 10 måneder, mens i 47% av pasientene er det 1 år, i 16% - 2 år, i 8% - 3 år og i 3-4% - 5 år. Ved intraventrikulær administrering av metotrexat er gjennomsnittlig tid for tilbakefall 41 måneder. Noen ganger er det lengre perioder.

Relapses forekommer i ≈ 78% av tilfellene, vanligvis for ≈15 måneder etter behandlingsforløpet (men det er også senere tilbakefall). Blant disse tilbakefallene ble 93% observert i CNS (ofte på et annet sted, hvis det opprinnelige stedet hadde et godt respons på behandlingen) og 7% hvor som helst.

For AIDS-relaterte tilfeller ser prognosen verre ut. Selv om i 20-50% av tilfellene etter LT observeres en fullstendig forsvinning av svulsten, er gjennomsnittlig levetid bare 3-5 måneder, vanligvis på grunn av opportunistiske infeksjoner assosiert med AIDS. Imidlertid forbedrer nevrologisk status og livskvalitet som et resultat av behandling i ≈ 75% av tilfellene.

Selv om enkelte studier viser forskjellige trender, er det ikke fastslått prognostiske tegn som vil korrelere med varigheten av overlevelse.

Primær sentralnervesystem lymfom hos voksne

Primær sentralnervesystem lymfom hos voksne

  • Nasjonalt hematologisk samfunn russisk faglig samfunn av hematologi

Innholdsfortegnelse

nøkkelord

Primær sentralnervesystem lymfom,

liste over forkortelser

ART - Antiretroviral terapi

VDHT - høy dose kjemoterapi

HIV - humant immundefektvirus

BBB - hemato-encephalic barriere

CT-skanning - computertomografi

RT - strålebehandling

MR - Magnetic Resonance Imaging

PLNS - primær sentralnervesystem lymfom

PET - positronutslippstomografi

CSF - cerebrospinalvæske

Vilkår og definisjoner

Primær sentralnervesystemet lymfom (PLNSN) er en av de mest aggressive extranodale lymfomene, som kan påvirke alle strukturer i sentralnervesystemet (CNS), inkludert den bakre veggen av øyet.

Postterapeutisk nevrotoksisitet - leukoencefalopati, manifestert av kognitiv svekkelse, samt alvorlige lidelser som demens, gangforstyrrelser og urininkontinens.

1. Kort informasjon

1.1 Definisjon

Primær sentralnervesystemet lymfom (PLNSN) er en av de mest aggressive extranodale lymfomene, som kan påvirke alle strukturer i sentralnervesystemet (CNS), inkludert den bakre veggen av øyet [1].

1.2 Etiologi og patogenese

Pathogenesen til PLNS er kontroversiell. Noen studier viser at spredning av en ondartet klon kan forekomme blant normale B-lymfocytter i sentralnervesystemet, en teori støttet av bevis på forekomsten av lymfom i hjernens hvite substans. En annen teori: En klone av ondartede lymfocytter ved hjelp av spesielle adhesjonsmolekyler kan reise og trenge inn i CNS [1].

1.3 Epidemiologi

Primær CNS lymfom (PLNSN) er en sjelden sykdom. Det er definert som en lesjon av parenchyma i hjernen eller ryggmargen, hjernemembraner, øyne, uten tegn på systemisk sykdom.

Hyppigheten av forekomsten av PLNSN i løpet av de siste to tiårene har økt med 7-10 ganger, både med og uten immunfagfolk. Primær CNS lymfom står for ca 4-7% av alle primære hjerne svulster, 2-3% av alle ikke-Hodgkin lymfomer og 4-6% av alle extranodale lymfomer. Medianalderen til pasientene er 60-65 år [22].

Vanligvis påvirker PCNS pasienter med svekket immunitet: for eksempel utgjør PLNSN 20% av alle HIV-assosierte lymfomer [17, 18]. Før initiering av antiretroviral behandling (ART), har forekomsten av PLPCS hos HIV-infiserte personer økt jevnt. Ved å påvirke antall CD4-celler kan det imidlertid redusere forekomsten av PLPCS, siden sannsynligheten for forekomsten er omvendt proporsjonal med antall CD4-celler [1,2].

1.4 Koding på ICD 10

C81-C88 (lokalisering i sentralnervesystemet).

1.5 Klassifisering

Oftest er primære hjerne lymfomer representert av enkle eller flere intracerebrale noder som er lokalisert i frontalbekken (ca. 50% av tilfellene), i corpus callosum og dype strukturer i hjernen (ca. 40% av tilfellene). I 35% av tilfellene er det en multifokal økning i utdanningsvolumet. En leptomeningeal variant (16%) og en lesjon i ryggmargen (0,3;

Søk i elektroniske databaser.

Databaser som brukes til å samle / velge bevis:

Bevisgrunnlaget for anbefalingene er publikasjonene som inngår i Cochrane Library, PUBMED og MEDLINE databaser. Søkedybden var 30 år.

Metoder som brukes til å analysere bevis:

Anmeldelser av publiserte meta-analyser;

Systematiske vurderinger med bevis tabeller.

Metoder som brukes til kvalitet og bevisstyrke:

Vurdering av betydningen av bevis i samsvar med vurderingsplanen for bevismateriale (tabell 4, 5).

Disse kliniske retningslinjene i firkantede parenteser viser nivåene av bevis for anbefalingene, i samsvar med skalaene utviklet av American Society of Clinical Oncology (ASCO) og European Society of Medical Oncology (ESMO).

Tabell P1 Nivåer av bevis

Sentralnervesystemet lymfom (primær)

Primær sentralnervesystem lymfom (CNS lymfom) er en sjelden svulst som utgjør 1% av alle maligne CNS-svulster. Per definisjon innebærer dette begrepet at det på diagnosetidspunktet ikke er noen systemisk lesjon som skiller primær CNS lymfom fra sentralnervesystemet lesjoner i systemisk lymfom (sekundært CNS lymfom).

Prvichnaya lymfom har de karakteristiske tegnene på visualisering. I CT er lymfom et nasjonalt hyper-omfattende og intensivert etter administrering av kontrast, lokalisert supratentorial. I MR er lymfom hypointense på T1HI, iso-hyperintens på T2HI, en uttalt homogen økning i MR-signalet etter kontrast, og preges av begrensning av diffusjon. Vanligvis oppstår ikke kombinert vasogen ødem. Det er viktig å merke seg at hos personer med lav tetthets immunitet har flere heterogene manifestasjoner.

epidemiologi

Vanligvis er primærnervesystemet lymfom diagnostisert hos pasienter over 50 år med en kort historie [5]. Det er vanligere hos menn 2: 1 [5].

Predisponerende faktorer og forhold inkluderer:

  • HIV / AIDS: forekommer hos ca. 2-6% av pasientene [5]
  • infeksjon forårsaket av Epstein-Barr-viruset
  • transplantasjon
  • IgA mangel
  • Whiskott-Aldrich syndrom

Primær CNS lymfom forekommer i ca. 1% av tilfellene av ektranodale lymfomer, og er omtrentlig

1% av alle intrakranielle svulster. Økningen i forekomsten har nylig blitt assosiert med en økning i antall pasienter med immundefekt.

Klinisk bilde

Det kliniske bildet i primær lymfom i sentralnervesystemet er ikke spesifikt og har fellesfunksjoner med en klinikk for CNS-tumorer av forskjellig art; symptomer og tegn på økt intrakranielt trykk, fokal nevrologisk underskudd, anfall. En viktig faktor i lymfom er et midlertidig, men uttalt svar på bruken av glukokortikoider (f.eks. Dexametason og prednisolon), som vanligvis administreres til pasienter med massevirkning på svulster og hevelse i hjernen. Noen få dager etter at steroider blir administrert, reduserer CNS-lymfom kraftig i volum på grunn av hormons kombinerte virkning som et cytotoksisk middel (reduserer populasjonen av tumor B-celler) og et antiinflammatorisk middel (reduserer kapillærpermeabilitet) [13].

patologi

Primær sentralnervesystem lymfom er en enkelt (eller flere) dannelse, kan ha klare grenser eller bli visualisert som en infiltrativ tumor som påvirker cortex, hvitt stoff eller dype kjerner av det grå stoffet (som er mer vanlig med lesjoner med lav malignitet [2]). Nekrose av svulsten kan forekomme, spesielt hos immunkompromitterte pasienter.

Dannelsen av tumorceller med intraaksial skade på sentralnervesystemet er ikke fullt ut forstått, siden sentralnervesystemet ikke har et lymfatisk system. Det overveldende flertallet (> 90%) av primære CNS lymfomer er B-celle i naturen: diffust B-celle lymfom og høyverdig B-celle lymfom ligner Burkitt lymfom [2]. Tumorceller akkumuleres vanligvis rundt blodårene. Det er en høy korrelasjon mellom lymfom og Epstein-Barr-virus hos pasienter med immundefekt.

Svakere svulster er oftere T-celle av opprinnelse [2].

En studie av cerebrospinalvæske avslører vanligvis en økning i protein og en reduksjon i glukose. Positiv cytologi er sjelden (ca.

25% av tilfellene). En positiv PCR-test for cerebrospinalvæske for Epstein-Barr-virus-DNA er nyttig ved diagnostisering av lymfomer hos pasienter med HIV / AIDS.

diagnostikk

De mest nyttige visualiseringsmønstre hos mennesker med normal immunitet med CT er naturlig hyperdivision og kontrastforsterkning av svulsten, med MR-hypointensivt MR-signal ved T1 VI, iso-hyperintensivt MR-signal ved T2 VI, uttalte økning i signalintensitet etter introduksjon av paramagnet, diffusjonsbegrensning, subependymal distribusjon og kryss av corpus callosum. Dessverre er dette mønsteret ikke alltid tilstede.

Primær CNS lymfom er lokalisert supratentorielt (75-85%) [6], som er en enkelt eller flere formasjoner (11-50% [4]) som vanligvis har kontakt med subaraknoid-rommet eller ependyma. Invasjon av motsatt halvkule gjennom corpus callosum er ikke vanlig. Kontrastforbedring med CT og MR er vanligvis homogen. Selv i tilfelle av store størrelser, er masseffekten bare lite uttrykt og tilsvarer ikke størrelsen på svulsten, begrenset til området med vasogen ødem.

Sondringen mellom lav og høy grad av malignitet utføres i henhold til [2]:

  • dybden av lokalisering og lesjon i ryggmargen
  • fraværet eller ikke jevnt uttrykt moderat kontrastforbedring

Spredning over meningene og inn i ventrikkelsystemet, selv med høy grad av malignitet, ses sjelden i

5% (varierer fra 1-7%) tilfeller [9].

Beregnet tomografi

  • i de fleste tilfeller av hyper-omfattende tetthet (70%) [4]
  • uttalt kontrastforbedring
  • blødning er ganske sjelden [9]
  • pasienter med hiv / aids har ofte flere lesjoner

Magnetic resonance imaging

Hovedsignalegenskaper:

  • T1: Vanligvis hypointensive MR-signal i forhold til det hvite stoffet
  • T1 med kontrastforbedring
    • intenst homogen økning av MR-signalet, karakteristisk for tumorer med høy malignitetsgrad (i motsetning til svulster med lav grad av malignitet, som ikke endrer signalintensiteten eller er preget av en liten endring i signalintensitet) [2]
    • perifer ringformet økning i MR-signalintensitet, ofte observert hos pasienter med HIV / AIDS
  • T2: heterogent MR-signal
      • isointensive i 33% av tilfellene [10]
      • hypointense i 20% av tilfellene [10]
    • hyperintensiv i 15-47% av tilfellene, oftere i nærvær av tumor nekrose [2,10]
  • DVI / IDK
    • begrensning av diffusjon med reduserte DCI-verdier med hensyn til uendret parenchyma, vanligvis i området mellom 400 og 600 x 10-6 mm2 / s (lavere enn med høyverdige gliomer og metastaser [9, 14])
    • i en rekke studier ble det hypotetisert at jo lavere IDC-verdiene av svulsten, jo verre respons og jo høyere sannsynligheten for tilbakefall [14]
    • IDK er nyttig for å vurdere responsen til svulsten til kjemoterapi, og øke verdiene til IDK over verdiene fra uendret parenchyma indikerer et komplett svar [14]
  • MR spektroskopi
    • høy kolin topp
    • inverse kolin / kreatininforhold
    • uttalt reduksjon i N-acetyl aspartat
    • laktat peak kan oppstå [8]
  • MR perfusjon
    • En økning i rCBV, hvis den er til stede, uttrykkes ikke (eller mindre uttalt enn i høyverdig gliom, hvor vaskulariseringen er en funksjon [12]).

scintigrafi

  • Thallium 201
    • Økt absorpsjon
  • PET med C11-metionin
    • Økt absorpsjon

Behandling og prognose

Differensiell diagnose

  • sekundær CNS lymfom: det er ikke mulig å skille bare ved avbildningsmetoder, men vanligvis er det en leptomeningeal lesjon (ca.

2/3 tilfeller) [9]

  • hjerne toxoplasmose
    • ikke karakteristisk subependymal spredning
    • Oftere er lesjoner lokalisert i basalkjernene og ved grensen til grå og hvit materie
    • CNS lymfom er preget av økt absorpsjon av tallium.
  • sommerfuglformet gliom / glioblastom
    • nekrose av den sentrale delen av svulsten er mer vanlig
    • tegn på blødning til svulsten er vanligere
  • pseudotumorøs demyelinering
  • hjerne abscess
    • perifer kontrastforbedring, med lymfom bredere ring [4]
    • begrensning av diffusjon i de sentrale delene av svulsten
  • neurosarcoidose [5]
  • Primær sentralnervesystem lymfom

    Primær sentralnervesystem lymfom (CNS) er en sykdom der maligne (kreft) celler dannes i lymfevevvet i hjernen og / eller ryggmargen.

    Lymfom er en sykdom hvor maligne (kreft) celler dannes i lymfesystemet. Lymfesystemet er en del av immunsystemet og består av lymfekreft, lymfekar, lymfeknuter, milt, tymus, mandler og benmarg. Lymfocytter (som finnes i lymfene) kommer inn i sentralnervesystemet (CNS). Det antas at noen av disse lymfocyttene blir ondartede og forårsaker forekomsten av lymfom i CNS. Primær sentralnervesystem lymfom kan forekomme i hjernen, ryggmargen eller hjernemembraner. Siden øynene ligger svært nær hjernen, kan primær CNS lymfom også forekomme i øyet (intraokulært lymfom).

    Et svekket immunforsvar øker risikoen for å utvikle primær CNS lymfom.

    Faktorer som øker sjansen for at en sykdom oppstår, kalles risikofaktorer. Tilstedeværelsen av en risikofaktor betyr ikke at en person vil utvikle kreft, akkurat som mangel på risikofaktorer ikke betyr at en person ikke utvikler kreft. Hvis du tror du er i fare for en sykdom, bør du konsultere legen din.

    Primær lymfom kan forekomme hos pasienter med oppnådd immunsviktssyndrom (AIDS) og andre sykdommer i immunsystemet, samt hos pasienter som har hatt en nyretransplantasjon.

    For å identifisere og diagnostisere primær CNS lymfom, øye, hjerne og ryggmargsundersøkelser utføres:

    Visse faktorer påvirker prognosen (sjansen for utvinning) og valg av behandlingsmetoder.

    Prognosen (sjansen for utvinning) avhenger av følgende faktorer:

    Valg av behandling avhenger av følgende faktorer:

    Primær CNS lymfom er best behandlet hvis svulsten ikke har spredt seg utover hjernen (den største delen av hjernen), og pasienten er yngre enn 60 år, er i stand til å gjøre de fleste daglige aktiviteter og ikke lider av aids og andre sykdommer som svekker immunforsvaret.

    Primær CNS lymfom: etiologi, diagnose og behandling

    Etiologi og prevalens:

    - Primær CNS-lymfom utgjør ca. 1% hjernesvulster og 1% av ekstranodale lymfomer. Hovedsakelig eldre med aids, medfødte immundefekter og imot immunosuppressive midler (for eksempel etter organtransplantasjon) er syke.

    - Primær CNS lymfom er omtrent halvparten av lymfom hos pasienter etter transplantasjon av indre organer og litt mindre i AIDS. I sistnevnte kategori av pasienter utvikler den med en dyp reduksjon i antall CD4 lymfocytter (ofte under 50 1 / μl).

    - Forbindelsen av primær CNS-lymfom med Epstein-Barr-virus indikerer identifisering av virusgenomet i tumorceller hos enkelte mottakere av indre organer og AIDS-pasienter.

    Det kliniske bildet. Hodepine, personlighetsendringer og hemiparesis dominerer. Symptomer på skade på hjernehinnene og symptomer på kompresjon av ryggmargen er mindre vanlige. Skader på øynene, manifestert av uveitt, kan oppdages både før og etter diagnosen. I AIDS dør halvparten av pasientene med primær CNS lymfom innen 3 måneder.

    Diagnose, undersøkelse. Diagnosen gjøres vanligvis uten kirurgi i henhold til stereotaktisk biopsi:

    - CT-skanning av hodet. Sentrene i de dype periventrikulære delene (corpus callosum, basale kjerner, thalamus) har høy tetthet før kontrast. Lymfom, i motsetning til gliomer og metastaser, akkumulerer et kontrastmiddel. I AIDS kan tettheten av foci før kontrastering reduseres.

    - MRI av hodet er i stand til å oppdage lesjoner som går ubemerket av CT.

    - Lumbal punktering. I CSF er det ofte funnet en økning i proteinnivåer; hos 25-35% av pasientene i CSF finner atypiske celler. Immunfluorescerende metoder som bruker monoklonale antistoffer, hjelper til med å identifisere dem.

    - Oftalmologisk undersøkelse, inkludert undersøkelse med spaltelampe.

    - Søk etter antistoffer mot HIV og bestemmelse av deres titer.

    - CD4 lymfocyttall.

    - CT-skanning av magen, bryst radiografi.

    - Glukokortikoider er svært effektive i primær CNS-lymfom og kan forårsake forbigående demping av symptomer, noen ganger svært signifikant, og reduksjon i tumorstørrelse (foci kan forsvinne selv ved monoterapi, noe som er viktig å huske ved diagnostisering).

    - Den viktigste behandlingsmetoden er strålebehandling. Brain bestråling pleide å være standard for behandling. Doser på 40-50 Gy med ytterligere bestråling av en svulst i en dose på 10-15 Gy er nødvendig. Imidlertid er denne metoden fulle av alvorlig forsinket nevrotoksisitet. Nesten 90% av pasientene over 60 år utvikler uregelmessig gang, demens og dysfunksjon i blæren innen ett år etter bestråling. Hos ungdom, 7-10 år etter bestråling, er sykdommer i cerebral blodsirkulasjon og progressiv multifokal leukoencefalopati beskrevet.

    - Kjemoterapi med høye doser metotreksat (1-4 g / m2) er den viktigste behandlingsmetoden, siden det øker tilbakelevelsesfri overlevelse og er mindre nevrotoksisk sammenlignet med den kombinerte behandlingen. Effektiviteten er 70-95%, to års overlevelse - 60%, median overlevelse - 32 måneder. For tilbakebetalinger brukes bestråling av hjernen eller en andre linje kjemoterapi ordningen. Intratekal administrering av cytostatika brukes kun når tumorceller vises i CSF.

    - Polychemoterapi kan forbedre resultatene av behandlingen.

    Til tross for intensiv behandling, forekommer tilbakefall hos mer enn 90% av pasientene. Hvis pasienter som ikke har fått polykemoterapi, mistenker metastaser i meningene, indikeres administrering av metotrexat intratekal. Tidligere var forventet levealder i primær CNS-lymfom hos pasienter med normal immunitet ca. 18 måneder, og nå har den økt på grunn av polykemoterapi. I mottakere av indre organer, forbedres prognosen dersom immunosuppressiv behandling avbrytes. Primær CNS lymfom hos AIDS-pasienter er assosiert med en svært dårlig prognose: Forventet levetid overstiger ikke 3 måneder. Prognosen er påvirket av pasientens generelle tilstand før behandlingsstart, dybden av immundefekt og forekomsten av lesjonen på diagnosetidspunktet.

    Om Oss

    Bor med lungekreft og drømmer om forventet levealder hos de aller fleste pasienter - dette kan læres av kirurgen etter operasjonen eller under undersøkelsen i klinikken med legene, men de kan bare gi spådommer basert på deres erfaring.

    Populære Kategorier