myelom

Hvis myelomblodsykdom utvikler seg, oppstår ødeleggelse av plasmakeller i benmarg, som muterer og erverver en ondartet natur. Sykdommen tilhører paraproteinemisk leukemi, har andre navn "Kreft i blodet". Av natur er det preget av en tumor-neoplasma, hvor størrelsen på hver fase av sykdommen øker. Diagnosen er vanskelig å behandle, kan føre til en uventet død.

Hva er flere myelomer

Denne unormale tilstanden kalt "Rustitsky-Kalera sykdom" forkorter forventet levealder. I den patologiske prosessen går kreftceller inn i den systemiske sirkulasjonen, bidrar til den intensive produksjonen av de patologiske immunoglobulinparaproteiner. Disse spesifikke proteiner, forvandlet til amyloider, blir avsatt i vevet og forstyrrer arbeidet til slike viktige organer og strukturer som nyrene, leddene og hjertet. Den generelle tilstanden til pasienten avhenger av graden av sykdom, antall maligne celler. For diagnose krever differensial diagnose.

Solitær plasmacytom

Plasmacellekreft av denne typen utmerker seg ved ett fokus i patologi, som er lokalisert i benmargen og lymfeknudepunktet. For å få en korrekt diagnose av flere myelomer, er det nødvendig å gjennomføre en serie laboratorietester, for å utelukke spredning av flere foci. Når myelombeinlesjoner symptomer ligner, avhenger behandlingen av scenen i den patologiske prosessen.

Flere myelomer

Med denne patologien blir flere beinmargestrukturer på en gang fokus av patologi, som raskt utvikler seg. Symptomene på flere myelomer er avhengig av scenen av lesjonen, og for klarhet kan du se de tematiske bildene nedenfor. Blod myelom påvirker vevene i ryggvirvlene, skulderbladene, ribber, ilvets vinger og benet på skallen som tilhører benmargen. Med slike ondartede svulster er det kliniske resultatet for pasienten ikke optimistisk.

stadium

Progressiv Bens-Jones myelom i alle stadier av sykdommen er en betydelig trussel mot pasientens liv, så rettidig diagnose er 50% av vellykket behandling. Leger skiller tre stadier av myelompatologi, hvor de utprøvde symptomene på sykdommen bare øker og øker:

  1. Den første fasen. Et overskudd av kalsium råder i blodet, en ubetydelig konsentrasjon av paraproteiner og protein i urinen, hemoglobin-indeksen når 100 g / l, det er tegn på osteoporose. Senteret av en patologi en, men utvikler seg.
  2. Den andre fasen. Lesjonene blir flere, konsentrasjonen av paraproteiner og hemoglobin reduseres, massen av kreftvev når 800 g. Enkel metastase råder.
  3. Tredje fasen. Osteoporose utvikler seg i bein, det er 3 eller flere foci i beinstrukturer, konsentrasjonen av protein i urinen og blodkalsium er maksimert. Hemoglobin reduseres gradvis til 85 g / l.

årsaker

Myelom i bein utvikler seg spontant, og legene klarte ikke å bestemme den patologiske prosessens etiologi til slutten. En ting er kjent - folk etter strålingseksponering tilhører en risikogruppe. Statistikk rapporterer at antall pasienter etter eksponering for en slik patogen faktor har økt betydelig. Ifølge resultatene av langvarig terapi er det ikke alltid mulig å stabilisere den generelle tilstanden til den kliniske pasienten.

Symptomer på flere myelomer

Med beinlesjoner utvikler pasienten først anemi av uforklarlig etologi, som ikke kan korrigeres selv etter et terapeutisk diett. De karakteristiske symptomene er uttalt smerte i bein, det er mulig forekomsten av en patologisk brudd. Andre endringer i total velvære med myelomprogresjon er presentert nedenfor:

  • hyppig blødning;
  • nedsatt blodpropp, trombose;
  • redusert immunitet;
  • hjerteinfarkt
  • økt protein i urinen;
  • ustabilitet;
  • nyresviktssyndrom;
  • økt tretthet;
  • alvorlige symptomer på osteoporose;
  • Spinalfrakturer i kompliserte kliniske bilder.

diagnostikk

Siden første gang sykdommen er asymptomatisk og ikke diagnostisert i tide, har legene allerede identifisert komplikasjoner av myelom, mistanke om nyresvikt. Diagnosen inkluderer ikke bare en visuell undersøkelse av pasienten og palpasjon av de myke, beinstrukturer, men krever også klinisk undersøkelse. Dette er:

  • radiografi av brystet og skjelettet for å bestemme antall tumorer i beinet;
  • Beinmargs aspirasjonsbiopsi for å sjekke forekomsten av kreftceller i myelom;
  • trefine biopsi - en studie av kompakt og svampet stoff tatt fra beinmarg
  • myelogram er nødvendig for differensial diagnose, som en informativ invasiv metode;
  • cytogenetisk studie av plasmaceller.

Behandling av flere myelomer

Når ukompliserte kliniske bilder av kirurgiske metoder brukes: transplantasjon av donor eller egne stamceller, høyt mettet kjemoterapi ved hjelp av cytostatika, strålebehandling. Hemosorpsjon og plasmaphorese er hensiktsmessig for hypervisussyndrom, omfattende nyreskade, nyresvikt. Drogbehandling med en varighet på flere måneder for myelompatologi inkluderer:

  • smertestillende midler for å eliminere smerter i beinområdet;
  • Penicillin-antibiotika for gjentatte intravenøse og intravenøse infeksjonelle prosesser;
  • haemostatika for å håndtere intens blødning: Vikasol, Etamzilat;
  • cytostatika for å redusere tumormasser: melphalan, cyklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoider i kombinasjon med tung drikking for å redusere konsentrasjonen av kalsium i blodet: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
  • immunostimulerende midler som inneholder interferon, dersom sykdommen ble ledsaget av en reduksjon i immunitet.

Hvis, som den ondartede svulsten vokser, det er økt press på naboorganer og deres etterfølgende dysfunksjon, bestemmer legene for raskt å eliminere en slik patogen tumor ved kirurgiske metoder. Det kliniske utfallet og potensielle komplikasjoner etter kirurgi kan være den mest uforutsigbare.

Ernæring for myelom

For å redusere forekomsten av sykdommen, må behandlingen være rettidig, og en diett må inkluderes i komplekse ordningen. Å overholde slik ernæring kreves gjennom hele livet, spesielt under neste eksacerbasjon. Her er de verdifulle anbefalingene fra spesialister på plasmacytose diett:

  • redusere proteininntaket til et minimum - ikke mer enn 60 g protein per dag er tillatt;
  • utelukkes fra den daglige rasjonen av slike matvarer som bønner, linser, erter, kjøtt, fisk, nøtter, egg;
  • Ikke å spise mat, som pasienten kan utvikle akutte allergiske reaksjoner;
  • Ta regelmessig naturlige vitaminer, hold deg til intensiv vitaminterapi.

Symptomer og tegn på myelom

Et stort antall mennesker står overfor fremveksten av livstruende og sunne sykdommer, hvorav en er myelom. Det er verdt å forstå hva slags sykdom det er og hvilke symptomer på myelom kan hjelpe oss med å diagnostisere det i tide.

Beskrivelse og fare for myelom

Myelom er en kreft-spesifikk sykdom som påvirker beinmarg og forårsaker aktiv ødeleggelse av beinvev. Det skjer hovedsakelig hos eldre, og menn er utsatt for sykdomsutseendet mye mer enn kvinner.

Personer med en slik diagnose trenger øyeblikkelig legehjelp. Den tapte tiden provoserer komplikasjoner som forverrer den generelle tilstanden til en person, fordi normale blodceller begynner å bli erstattet av tumorceller, og kroppen mister sin beskyttende funksjon mot virus- og smittsomme sykdommer.

Sykdommen er farlig med flere problemer med helse, skade på bein, immunsystem, nyrer. En pasient med myelom blir raskt sliten, hans bein blir svært skjøre, noe som skyldes skade, brudd og sprekker. En person lider av hyppige smittsomme og inflammatoriske prosesser i kroppen. Hvor lenge en person lever med en slik diagnose, avhenger av mange faktorer og scenen hvor sykdommen ble diagnostisert.

Hva er en asymptomatisk periode?

Før sykdommen begynner å styre over menneskekroppen, går det gjennom flere stadier. En asymptomatisk periode er et av stadiene i løpet av multipelt myelom, hvor sykdommen fortsetter uten å endre pasientens tilstand og kliniske tegn. Denne perioden kan vare opptil femten år. Under de årlige rutinemessige undersøkelsene i urinanalysen bestemmes protein. Du kan også se en høy ESR i blodprøven og en økt M-gradient hvis elektroforese av proteiner i blodserumet utføres, hvilket indikerer de unormale immunoglobuliner som er tilstede i den.

Vanlige symptomer på myelom som kan forveksles med andre sykdommer.

Ofte er enkelte symptomer på multiple myelomer svært lik andre sykdommer i forskjellige menneskelige organer og systemer:

  1. De første symptomene på myeloma er en smertefull følelse i beinene. Om natten, eller etter endring av kroppens stilling, migrerer disse opplevelsene gjennom kroppen og forårsaker ubehag. Smerten kan også brukes i brystet. Slike symptomer indikerer vanligvis tilstedeværelsen av amyloidose.
  2. For et visst stadium av sykdommen er tegn på anemi karakteristisk, ledsaget av svakhet og rask utmattelse av en person, blek hud og hjertesvikt.
  3. Symptomer som vekttap og feber, som ofte opptrer under et avansert myelomfelt og smittsomme sykdommer forbundet med det, kan forveksles med anoreksi og andre farlige sykdommer.
  4. Det tidlige stadiet av sykdommen kan vise symptomer som er karakteristiske for nyresvikt: kvalme, oppkast, økt tretthet og svakhet i kroppen.

For ikke å forvirre myeloma med andre sykdommer, er det nødvendig å ikke selvmedisinere, men å stole på eksperter! Legene vil kunne gjennomføre en full undersøkelse av kroppen din, i tide for å identifisere svulsten og gi den nødvendige behandlingen.

De tidligste tegnene

Tidlige tegn på utbruddet av flere myelomer kan være tretthet, nedsatt fysisk aktivitet, tap av matlyst og vekttap. Det er også en karakteristisk smerte i beinene, som har en tendens til å øke og ikke avtar etter å ha tatt smertestillende midler.

I serumet kan du se økt kalsiuminnhold. Som et resultat øker urinvolumene, kroppen blir dehydrert, personen føler seg kvalm og oppkast starter.

Karakteristisk symptom på myelom

Eldre akutte myelomsymptomer

Når den aktive utviklingen av ondartede celler begynner, forstyrres modningen av røde blodlegemer. Myelom er preget av slike modne symptomer:

  • tretthet,
  • svakhet;
  • blek hud;
  • kortpustethet;
  • hodepine.

Mange myelompasienter står overfor stadig forverrende infeksjonssykdommer, ofte provosert av forekomsten av bakterier. Med modent myelom er det en urinveisinfeksjon.

Også, fører flere myelomer til trombocellefeil. Derfor er det økt blødning, et annet karakteristisk symptom på sykdommen. Folk begynner å oppleve hyppig blødning fra nesen, og kvinner har fortsatt økt menstrual strømning.

Et av tegnene på myeloma er endringer i nervesystemet. Når lange nerver er skadet, oppstår skarp smerte i ekstremitetene og følsomheten forsvinner. Det er også tilfeller når en person begynner å ha lammelse, tap av følsomhet i den nedre delen av kroppen, og til og med inkontinens.

Når skal jeg gå til legen?

Svært ofte bestemmes forekomsten av sykdommen ved en tilfeldighet: i henhold til resultatene av røntgenstråler eller en blodprøve, som foreskrives, mistenker andre sykdommer eller under forebyggende undersøkelser av befolkningen. Dessuten er sykdommen diagnostisert hos pasienter som kommer til en spesialist som klager over:

  • smerter i beinene (ofte i ryggen);
  • svakhet og blekhet i huden;
  • hyppige smittsomme sykdommer.

Alle disse symptomene snakker ikke alltid om myeloms utseende, og kan være et resultat av andre sykdommer. Men når noen av dem ser ut, er det nødvendig å kontakte spesialister som vil gjennomføre en fullstendig undersøkelse og bidra til å forstå arten av symptomene som har oppstått, samt gi den nødvendige terapien i tide.

Hva skjer hvis jeg ignorerer tegn og symptomer på myelom?

I intet tilfelle kan du ignorere symptomene på flere myelomer og nekte behandling. Dette kan være livstruende og også føre til:

  1. Frakturer forårsaket av aktiv vekst av svulsten i dem.
  2. Trykket i spinalområdet, som vil føre til brudd på følsomheten til øvre og nedre ekstremiteter eller lammelse
  3. Hyppige smittsomme og inflammatoriske sykdommer, som er hovedårsaken til døden hos pasienter med myelom.
  4. Anemi, preget av anemi og lavt hemoglobininnhold.
  5. Høy blødning.
  6. Coma, provosert ved lukningen av lumen i hjernekarproteinet.
  7. Nedsatt nyrefunksjon.

forebygging

Forebyggende tiltak av myelom er ikke kjent for leger frem til i dag, fordi det ikke er noen spesifikke risikofaktorer som kan utelukkes fra deres liv. Dessuten finnes det ingen tidlige metoder for å diagnostisere sykdommen før utbruddet av uttalt symptomer. Derfor er all forebygging vanligvis for å begrense kontakten med radioaktive, kjemiske og giftige stoffer som er farlige for menneskers helse og liv.

For å hindre gjentakelse av flere myelomer, må pasienten følge disse reglene:

  • Utfør regelmessig vedlikeholdstrening foreskrevet av behandlende lege.
  • sørg for å følge en diett
  • slutte å drikke og røyke
  • gi kroppen full søvn og hvile
  • å gå til fysioterapi, hvilke eksperter anbefaler;
  • Ikke forsink behandlingen av fremvoksende komplikasjoner som kan følge med med remisjonstiden.

Ikke ignor symptomene på myelom, som vises på et tidlig stadium av sykdommen. Dette kan føre til svært alvorlige komplikasjoner. Tidlig terapi vil hjelpe ikke bare med å fjerne eksisterende symptomer på sykdommen, men også for å maksimere varigheten og kvaliteten på menneskelivet i fremtiden.

myelom

Myelom er en sykdom av lymfoproliferativ natur, hvorav det morfologiske substratet er plasmaceller som produserer monoklonal immunoglobulin. Myelom eller flere sykdommer anses å være en dårlig malign sykdom i lymfesystemet. For første gang i vårt land ble sykdommen beskrevet i 1949 av G. A. Alekseev.

Myelom er ca 1% blant alle maligne kreftformer, og blant hemoblastose - 10%. Videre er folk i det svarte løp syke mye oftere enn andre, selv om sykdommen oppstår blant alle raser. Myelom påvirker i hovedsak folk etter førti år.

I dag blir denne sykdommen ofte referert til som plasmocytom eller myelom. Dette konseptet omfatter den spredte tumorprosessen av B-lymfocyt-systemet, som består av regenererte plasmaceller. Myelom er basert på utvikling av de viktigste tegnene, som laboratorie og kliniske, samt komplikasjoner, som inkluderer myelomcelleinfiltrering i beinmarg og dannelse av en betydelig mengde paraprotein av kreftceller, som er utilstrekkelige immunoglobuliner. I tillegg er det en reduksjon i syntesen av konvensjonelle immunglobuliner.

Myelom sykdom årsaker

For øyeblikket er etiologien til flere myelomer ennå ikke klart. Myelom sykdom har imidlertid vist seg å utvikle seg som følge av ioniserende stråling, som anses å være en antatt faktor i det etiologiske engasjementet i forekomsten av denne sykdommen. Ig tilhører flertallet av globuliner, som produseres av ondartede plasmaceller etter antigenstimulering. En hvilken som helst slik celle kan syntetisere en enkelt epitop med en lambda eller kappa lettkjede.

Den ukontrollerte syntesen av monoklonale M-proteiner fører til svulstransformasjoner av individuelle stamceller. Myelom antas å produsere disse cellene, som kan være polypotente stamceller. Denne sykdommen er preget av flere kromosomale lidelser, som monosomi av det trettende kromosom, trisomi i tredje, femte, syvende, niende, ellevte, femtende og nittende kromosomer. Ofte forekommer brudd i strukturen til det første kromosomet, som ikke har en bestemt mangel.

Fra svulstendringene av stamceller til de kliniske symptomene, varer karakteristikket 20, og noen ganger tretti år. En plasmakelle som har gjennomgått malignitet kan trenge inn i nyrene, benvevet og danne myelomsymptomene i form av en felles multifokal tumorprosess. I noen tilfeller deler maligne celler seg og multipliserer lokalt, noe som gir anledning til utvikling av ensomme plasmacytomer. Disse svulstene dannes som et resultat av sekresjonen av M-protein, som senere blir årsaken i forekomsten av et klart klinisk bilde av myelom.

Den etiologiske faktoren i myelomdannelsen er assosiert med proliferasjonen av plasmakjernes patologiske natur. Denne prosessen skjer hovedsakelig i beinmargen og noen ganger i lesjonene av ekstramedullære lesjoner. Dyrestudier bekrefter at miljø- og genetiske faktorer er involvert i utviklingen av tumorplasmaceller. Men disse faktorers rolle hos mennesker har ennå ikke blitt bevist. Det er også informasjon om tilfeller av familiært myelom, men det er heller ikke noe presist bevis for at det er følsomhet på det genetiske nivået hos mennesker.

Således antas rollen i to faktorer i etiologien av flere myelomer. Som regel er det ioniserende stråling og mutasjoner i forløperceller.

Myelom sykdom symptomer

For klinikere utgjør flere myelomer mange utfordringer med sine mange manifestasjoner. Symptomatologien til sykdommen er betinget oppdelt i manifestasjoner, som som regel er forbundet med lokalisering av svulsten, samt med effekten av produktene av ondartede celler. De er metabolitter og immunglobuliner av monoklonale egenskaper.

I 70% er det første symptomet på myelom bein smerte, som er preget av lokal og akutt utbrudd forårsaket av liten skade, men uten brudd. Som regel trekker smerte gjennom kroppen, det kan noen ganger forstyrre pasienten om natten og oppstå etter endring i kroppsstilling. Svært ofte kan det oppstå smerte i brystområdet, men lesjonene kan påvirke bekkenet og rørformede lange bein.

Dannelsen av smerte i leddene snakker om amyloidose. For et visst stadium av sykdommen er preget av den obligatoriske forekomsten av anemi, som et resultat av hvilken det er en karakteristisk svakhet og tretthet som oppstår raskt.

Myelom er svært sjelden karakterisert av symptomer som vekttap og feber. Disse symptomene vises imidlertid med avansert alvorlighetsgrad, samt etter tilsetning av infeksjon. 7% av pasientene opplever blødning som en komplikasjon av flere myelomer. I debut av sykdommen oppdages hyperkalsemi, som skyldes oppkast, forstoppelse, tørst, polyuri, med tillegg av forvirring og noen ganger til og med koma. Myelom kan begynne med nyresvikt, som raskt går inn i oliguri og trenger umiddelbar hemodialyse.

Fysiske endringer kan være minimal ved sykdomsutbruddet. Pasientene har blep av huden og utilstrekkelig hjertefunksjon, som følge av en liten mengde benmarg. I områder av ostiolyse er palpasjon bestemt av den humpete og smertefulle beinoverflaten. Etter klemming av ryggmargen eller nerveender på grunn av brudd eller ødeleggelse av ryggraden, samt forskjellige forekomster utenfor beinene, iskias, paraplegi, er motiliteten ødelagt og kontrollen over sphincterene går tapt. Hepatosplenomegali med moderat utvidelse av leveren i 26% er svært sjelden.

Svært ofte oppdages beinlesjoner ved utvikling av det kliniske bildet. Basert på radiografi i 80% av myeloma påvirker beinvev. Deformering av beinene fører til osteoporose av generalisert natur, osteolyse med enkelte eller flere foci, spesielle brudd, samt skade som også kan påvirke nærliggende myke vev. De mest mindre skader forårsaker ulike brudd. Også bekken- og hodeskallebenker, ryggvirvler og ribber er ofte påvirket. Med nederlaget av myeloma i mandibelen oppstår brudd i prosessen med å spise.

En av de farlige komplikasjonene av sykdommen er et brudd på nyrene. Denne dysfunksjonen oppdages hos halvparten av pasientene på tidspunktet for diagnosen multiple myeloma og er en grunnleggende årsak i pasientens dødelige utfall. Nyrfunksjon er en av de viktigste enkeltfaktorene som bestemmer prognosen for flere myelomer. I hjertet av disse lidelsene i nyrene kan det ligge forskjellige mekanismer som fører til utvikling av nyresvikt i akutt eller kronisk, nefrotisk syndrom eller forårsaker Fanconi syndrom. Og i tillegg oppstår symptomer i form av hyperuricemia, hypercalcemia og økt dannelse av blodviskositet. Kalsiumnivåene i serum øker, og polyuri og oppkast fører til tap av vann.

Myelom er preget av lesjoner i nervesystemet som et resultat av penetrasjon av den patologiske prosessen inn i nerveprosessene eller ryggmargen, og også som følge av hyperkalsemi eller viskositet i blodet. Noen ganger kan du se symptomene på polyneuropati som følge av amyloidose. I nesten 30% er det en komprimeringstilstand i ryggmargen og en hesteskade. Radikulopati utvikler seg etter spredning av den patologiske prosessen fra ryggvirvlene til ekstradyrene. Svært ofte er det karakteristiske ryggsmerter som går foran paraplegi. Som et resultat av kompresjon, oppstår svakhet i muskler, følsomhet går tapt, urinering er forstyrret, noe som fører til parese.

Myeloma er oftest lokalisert i brystet, som kan bestemmes av røntgen- og tomografisk undersøkelse.

Neuropati av perifer lokalisering er svært sjelden. Og hvis amyloidose blir det, utvikler karpaltunnelsyndromet. Du kan også finne nevropatikken til de perifere sensorimotoriske egenskapene i form av strømper, hansker. Det kan forekomme i fravær av amyloid type innskudd; forekommer på bakgrunn av ensomme lesjoner eller multiple foci av multiple myeloma. Det er en klar sammenheng mellom nevropati og osteosklerotiske forandringer, samt polycytemi, hudpigmentering og fortykkelse av fingrene i falangene. På disse øyeblikk stiger proteinet i cerebrospinalvæsken. På grunn av myeloms nederlag utvikler skjelettbenet lammelsen av nerver i kranialdivisjonene, og hvis banebenene er skadet, forstyrres funksjonene til de oculomotoriske og optiske nerver med etterfølgende oftalmoplegi.

I 10% av pasientene med myelom observeres makroglobulinemi syndrom. Det er et syndrom med økt viskositet som forårsaker blødning fra nesen og tannkjøttet. Også, ofte mister pasienten synet, og det mest konstante symptomet av sykdommen er retinopati. Det er preget av blødninger av en flammende natur, vener som er dilatert og krympet, retinal venetrombose, ødem i optisk nerve. Neurologiske symptomer er veldig rike. Det kan begynne som døsighet, smerte i hodet, eller svimmelhet, og deretter gå inn i slike tilstander som tap av bevissthet og koma.

I 20% er det hyperkalcemi, som oppstår under benresorpsjon av osteoklaster. Dette manifesteres av mangel på appetitt, mageforstyrrelser i form av kvalme, oppkast og forstoppelse. Mye senere oppstår en trøtt tilstand av forvirring, og blir til en comatosestatus. Polydipsia og polyuria utvikles, og deretter kalsium blir deponert i nyrene, blir kroppen dehydrert, noe som forårsaker nyresvikt.

I 15% med melohm sykdom, vises en komplikasjon i form av blødning.

Svært ofte reduserer myeloma muligheten til å motstå infeksjoner. Nesten halvparten av pasientene på ulike stadier av sykdommen utvikler en alvorlig form for infeksjonskomplikasjon, noe som fører til hyppige dødsfall. De vanligste infeksjonene er urinveiene og respiratoriske legemidlene, som blant annet omfatter N. influenzae, pneumokokker, meningokokker, intestinale bakterier og herpesvirus.

Stage myelom

For øyeblikket er det anerkjente system for oppstart av S.Salmon og B.Durie, som er basert på avhengigheten av maligne cellers masse med indikatorer på laboratorie- og kliniske egenskaper, samt prediksjon av myelom.

For tiden er det et annet system, som er basert på bestemmelse av parametere som β2-mikroglobulin og serumalbumin. Den første, i dette tilfellet, er et protein med lite molekylvekt som produseres av nukleare celler og utskilles i urinen. Serumalbumin er preget av et indirekte innhold av IL-6 osteoklastisk aktiverings- og vekstfaktor. Det samme system av stadier i myelom er foreslått av IMWG, som er en internasjonal gruppe i studien av denne sykdommen.

Ved bruk av myeloms klassifikasjon av immunokjemiske egenskaper er det fem former for sykdommen: Bens-Jones, A, E, G og D. Blant de sjeldne former, kan ikke-sekresjon og M-myelom skelnes. G-myeloma er funnet i 50%, i A-myelom i 25%, i D-myelom i 1%, resten er funnet i ubetydelig forhold og ganske sjelden.

Fasen av multiple myeloma avhenger av massen av selve tumorskaden. Derfor er denne patologiske sykdommen preget av tre stadier av sykdommen. Massen av svulstensceller opp til 0,7 mg / m2 (lav) er karakteristisk for myeloms første stadium, fra 0,7 til 1,3 mg / m 2 (medium) - den andre fasen, mer enn 1,3 mg / m 2 (høy) - den tredje fasen.

Myelom sykdom diagnose

For diagnose bruk tre hovedkriterier. For det første er det nødvendig å identifisere klonale plasmaceller ved hjelp av myelogram og plasmacellum tumor under biopsi av materialet fra det berørte fokuset. For det andre, bestem monoklonal Ig i serum og urin. For det tredje, oppdage tegn på skade på vev og organer som er forbundet med myeloma: hyperkalsemi, nyresvikt, anemi, osteoporose eller lysisfoci i beinene.

Ved diagnostisering av myelom, tilhører en spesiell rolle den eksisterende plasmacelle svulstlesjonen. Dette lar deg identifisere pasienter med sykdommen i en aktiv eller symptomatisk form.

For diagnostisering av myelomatose brukes røntgenundersøkelse av kraniet, kragebeinet, brystben, skulderbladene, ribbe, alle deler av ryggraden, bekkenet, hofter og skuldre bein, samt andre deler av skjelettet som klinisk indisert. Biokjemiske blodprøver kan bestemme totalt protein, albumin, kalsium, kreatinin, urinsyre, alkalisk fosfatase, LDH, transaminase og bilirubin. Generelt beregnes en blodtelling ved hjelp av leukocyttall og blodplateantall. Radial immunodiffusjon tillater å bestemme nivået av immunglobuliner i blodet. Brukt elektroforese for å oppdage densitometri.

Også samlet urin for generell analyse og Zimnitsky, for å bestemme tapet av protein i den daglige urinen. Og de avslører også nivået av paraprotein ved hjelp av proteinimmunfiksering og elektroforese.

De bruker også ytterligere diagnostiske metoder som MR av hele ryggraden, cytogenetiske studier, immunfenotyping av kreftceller.

Myelombehandling

I den første fasen (A), med en treg form for myelom, krever behandlingen ikke umiddelbar behandling. Bare med utseendet av øket paraprotein, hemoragisk og hyperviskøst syndromer, med progresjon av osteolytisk arten av de lesjoner som skjelettsmerter, ryggmargskompresjon og ryggmarg, patologiske frakturer, hyperkalsemi, nedsatt nyrefunksjon, amyloidose, anemi syndrom, og komplikasjoner som infeksjoner, start Utnevnelsen av en bestemt behandling.

Når kompresjonen av hjernen til spinalkanalen og kyphoplasty laminektomi utført i behandling Deksametason, lokal bestråling, og patologiske frakturer anvende ortopedisk fiksering.

Metoden for strålebehandling for multiple myelomer betraktes som en palliativ behandling av lokalt lokaliserte lesjoner, spesielt hvis smertsyndrom uttrykkes. Bestrålingsdosering varierer fra 20 til 24 Gy over to uker i fem til syv sesjoner. For terapi av ensomme plasmacytter er en total dosering på 35 til 50 Gy foreskrevet. I utgangspunktet brukes stråleeksponering til å behandle de berørte beinene i skallen i ansiktet og basisområdet.

Hovedbehandlingsmetoden for pasienter med myelomsykdom er polykemoterapi ved bruk av cyklon-spesifikke midler, særlig alkyleringsmidler som cyklofosfamid, melphalan, med støtte av kortikosteroider. Det er også viktig å ta hensyn til at alle alkylerende legemidler kan forårsake myelodysptisk syndrom eller akutt myeloide leukemi i fremtiden. I tillegg kan akkumulerte toksiske effekter på beinmarg som svekker stamcelleproduksjonen forstyrre autologe transplantasjoner.

De mest brukte kjemoterapi-regimene er M 2-protokollen, vekslende med VMCP / VBAP og AB / CM. Den tradisjonelle behandlingen av myelom Alkeran og Prednisolon, samt polykemoterapibehandlinger, overstiger imidlertid ikke fem prosent for å oppnå absolutt remisjon og forsvunnelse av paraprotein i urin og blod.

Ved behandling av multippel myelom pervichnorezistentnoy formet ildfast natur og gjentakelse, samt i nyresvikt eller for raskt å oppnå effekten av behandlingen, har vært mye brukt i fire dager vinkristin, doksorubicin, og Dexamethasone ved hjelp av klokken på legemiddeladministrering. Det samme skjemaet brukes til tre til fire kurs som en foreløpig cytoreduktiv behandling før utnevnelse av høy dose kjemoterapi (Melphalan 150-200 mg / m 2). Og så blir stamceltransplantasjonen utført.

Pulsmonoterapi med høydose kortikosteroider som Dexamethason er svært effektiv i dag. Dette er spesielt effektivt i hemocytopeni, benmargutmattelse og nyrefeilfenomener.

For behandling av myelom av avansert type, brukes polykemoterapi med Cisplastin: DT-PACE, EDAP og DCEP.

I de siste tiårene har Thalidomide fått økende anerkjennelse som et redningsmiddel. Grunnlaget for dets virkemekanisme er inhiberingen av patologisk angiogenese. Det er også tegn på den vellykkede kombinasjonen av talidomid med polykemoterapi regime, Melphalan og Dexamethason. Derfor kan en slik kombinasjon i høye doser med hell erstatte VAD før en autolog transplantasjon. I tillegg er det ikke behov for langvarig behandling med daglige injeksjoner for å unngå trombose. Som regel blir talidomid tolerert av pasientene trygt. Forstoppelse, døsighet og perifer neuropati er mest vanlige. Men derivatene av dette legemidlet har ingen slike bivirkninger, bortsett fra myelosuppresjon.

Blant de antiangiogene legemidlene i behandlingen av multiple myelomer isoleres et medikament basert på hajbrusk. Den brukes i renset form og hemmer kreftangiogenese.

Borasomiba-hemmeren brukes også som behandling for denne alvorlige og komplekse sykdommen. Dette stoffet hemmer direkte proliferasjon og induserer apoptose i maligne celler. Den tillater heller ikke interaksjonsprosesser mellom myelomceller og mikromiljøet, hemmer molekylær adhesjon på celleoverflaten.

Et effektivt stoff i behandlingen av flere myelomer er arsenittrioksyd. I tillegg til ødeleggelsen av tumorceller stimulerer den molekyler som ligger på myelomcellene, som hjelper dem å gjenkjenne deres immunsystem.

Høydose-behandling etterfulgt av stamcelle-transplantasjon brukes hovedsakelig til behandling av pasienter under 65 år, med både primære og tilbakevendende former av sykdommen.

Når du planlegger behandling med høy doser, gis fortrinn til Dexamethason, polychemotherapy behandlinger og VAD-behandling med Cisplastin. Alle disse manipulasjonene kan kombineres med talidomid eller derivatpreparater.

Noen forskere medisinsk 41% oppnådde absolutte remisjon og 42% - delvis remisjon etter påføring av den totale behandling, som omfatter god induksjon regimer polychemotherapy (EDAP og VAD), tandem høy-dose behandling med overføring og vedlikeholdsterapi av interferon til tilbakefall.

Myelom er en svulstsykdom der voksende celler har en liten brøkdel, dvs. deres mindre mengde er i celle syklusen. Det er derfor lenge Interferon brukes (flere år), som støtter kroppen når det gjelder remisjon.

For profylaktisk behandling av myelom med systemisk osteoporose og osteolytiske lesjoner Klodronat anvendt intravenøst ​​eller gjennom munnen, og pamidronat Zoledronsyre som kan hemme ondartet osteoklast hyperaktivitet og deres aldring. Etter langvarig bruk av disse stoffene i mer enn ett år, stopper beinene å gjennomgå resorpsjon, nedbør i beinmengder, brudd og hyperkalcemi reduseres.

Bisfosfonater indikeres ved behandling av myelom hos alle pasienter, spesielt de som har lesjoner av lytisk bein, med tegn på osteoporose og bein smerte. Men varigheten av slik behandling er ennå ikke fastslått. Det er også bevis for at bisfosfonater ikke bare hemmer osteoklaster, men har også direkte antitumorvirkninger på cellene av en ondartet sykdom. Du bør også alltid huske at bisfosfonater kan ha en nefrotisk effekt.

For behandling av mange pasienter med myelom, er hemosorpsjon og plasmaferese mye brukt, spesielt med hypervisussyndrom, nyresvikt og et ganske høyt nivå av paraprotein i blodet. Ved behandling med hyperkalsemi, i tillegg til kortikosteroidmedikamenter, brukes hydrering, og diuretika foreskrives og øyeblikkelig intravenøs administrering av bisfosfonater.

Også substitusjonstransfusjoner av erytrocytmasse og erytropoietinpreparater for anemi er foreskrevet for myelompasienter.

Myelom prognose

Moderne behandlingsmetoder forlenge livet til myelompasienter i hovedsak opptil fire år i stedet for ett eller to år uten egnet behandling.

Pasientens forventede levetid er som regel avhengig av følsomheten for kjemoterapibehandling med cytotoksiske stoffer. Pasienter med primære tilbakefall etter behandling overlever i gjennomsnitt minst ett år. Men ved langvarig behandling med cytostatika blir tilfeller av utvikling av akutte former for leukemi hyppigere i 5%, når denne sykdommen praktisk talt ikke forekommer hos pasienter som ikke har gjennomgått behandling.

Selvfølgelig er levetiden for mange pasienter avhengig av scenen av sykdommen hvor myelom ble diagnostisert. I tillegg påvirkes forventet levetid av tre hovedfaktorer, for eksempel nivået av urea og hemoglobin i blodet, samt kliniske symptomer på pasienten.

Årsakene til døden kan være progressive prosesser av myelom, blodinfeksjon (sepsis), nyresvikt, og noen ganger hjerteinfarkt og slag.

Myelom: årsaker, tegn, stadier, forventet levealder, terapi

Myelom tilhører gruppen av paraproteinemisk hemoblastose, hvor den ondartede transformasjonen av plasmaceller ledsages av overproduksjon av unormale immunglobulinproteiner. Sykdommen er relativt sjelden, med i gjennomsnitt 4 personer per 100 000 av befolkningen. Det antas at menn og kvinner er like utsatt for svulster, men ifølge enkelte kilder blir kvinner fortsatt sykere oftere. I tillegg er det tegn på en større risiko for myelom blant svarte mennesker i Afrika og USA.

Gjennomsnittlig alder av pasienter varierer mellom 50 og 70 år, det vil si at flertallet av pasientene er eldre som i tillegg til myelom har en annen patologi av indre organer, noe som forverrer prognosen betydelig og begrenser bruken av aggressive terapier.

Myelom er en ondartet tumor, men det er feil å kalle det begrepet "kreft", fordi det ikke kommer fra epitelet, men fra hematopoietisk vev. Svulsten vokser i beinmarg, og grunnlaget for den består av plasmaceller. Normalt er disse cellene ansvarlige for immuniteten og dannelsen av immunglobuliner som er nødvendige for å bekjempe ulike smittefarlige midler. Plasmaceller kommer fra B-lymfocytter. Når cellemodning forstyrres, oppstår en tumorklon, noe som gir myeloma.

Under påvirkning av uønskede faktorer i beinmergen er det økt reproduksjon av plasmablaster og plasmaceller som får muligheten til å syntetisere anomale proteiner - paraproteiner. Disse proteinene regnes som immunglobuliner, men de er ikke i stand til å utføre sine direkte beskyttende funksjoner, og deres økte mengde fører til fortykning av blodet og skade på indre organer.

Rollen til ulike biologisk aktive stoffer, spesielt interleukin-6, som er forhøyet hos pasienter, er bevist. Benmargens stromalceller, som utfører en støtte- og næringsfunksjon (fibroblaster, makrofager), separerer interleukin-6 i store mengder, som et resultat av hvilken aktiv reproduksjon av tumorceller oppstår, deres naturlige død (apoptose) hemmes, og tumoren vokser aktivt.

Andre interleukiner er i stand til å aktivere osteoklaster - celler som ødelegger beinvev, så beinlesjoner er så karakteristiske for myelom. Å være under påvirkning av interleukiner, får myelomceller en fordel over friske, forflytting av dem og andre spirer av bloddannelse, som fører til anemi, nedsatt immunitet, blødning.

Under sykdomsforløpet skiller tilstanden kronisk og akutt ut.

  • På kronisk stadium har myelomceller ikke en tendens til å formere seg raskt, og svulsten forlater ikke beinet, pasientene trives godt, og noen ganger er de ikke klar over starten av tumorvekst.
  • Etter hvert som myelom utvikler seg, opptrer ytterligere mutasjoner av tumorceller, noe som resulterer i fremveksten av nye grupper av plasmaceller som er i stand til rask og aktiv deling. svulsten går forbi bein og begynner sin aktive oppgjør i kroppen. Nederlaget for de indre organene og inhiberingen av hematopoietiske spirer fører til alvorlige symptomer på rus, anemi og immunfeil, noe som gjør det akutte stadium av sykdommen terminal og kan føre til at pasienten dør.

Hovedforstyrrelsene i flere myelomer er patologien til bein, immunodefekt og endringer forbundet med syntesen av et stort antall unormale immunglobuliner. Svulsten påvirker beinene i bekkenet, ribben, ryggraden, hvor prosesser av vevs ødeleggelse finner sted. Nyrenes involvering kan føre til kronisk insuffisiens, noe som er ganske typisk for pasienter som lider av myelom.

Årsaker til myelom

De nøyaktige årsakene til myeloma fortsetter å bli studert, og en viktig rolle i dette tilhører genetisk forskning, designet for å finne gener hvis mutasjoner kan føre til en svulst. Således ble det observert aktivering av visse onkogener hos enkelte pasienter, samt undertrykkelse av suppressorgener som normalt blokkerer tumorvekst.

Det er tegn på muligheten for tumorvekst ved langvarig kontakt med petroleumsprodukter, benzen, asbest og rollen som ioniserende stråling indikeres av en økning i forekomsten av myelom i japansk som har gjennomgått atombombing.

Blant risikofaktorene, forskere merker:

  1. Alderdom - det absolutte flertallet av pasientene har krysset den 70 år gamle milepælen, og bare 1% er under 40 år.
  2. Race - svarte mennesker i Afrika lider av myelom nesten to ganger oftere enn hvite, men årsaken til dette fenomenet har ikke blitt etablert;
  3. Familiens disposisjon.

Valget av typer og stadier av svulsten reflekterer ikke bare egenskapene i veksten og prognosen, men bestemmer også behandlingsregimet som legen vil velge. Myelom kan være ensom når et svulstvekststed ligger i beinet, og det kan være ekstra cerebral neoplasi proliferates, og flere, hvor lesjonen er av generalisert natur.

Multipelt myelom er i stand til å danne tumorfoci i ulike bein og indre organer, og avhengig av naturen av utbredelsen er det nodulært, diffust og flertalsnulært.

De morfologiske og biokjemiske egenskapene til tumorceller bestemmer den overveiende cellulære sammensetningen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcellet, polymorf-cellulær. Graden av modenhet av tumorkloner påvirker vekstraten for neoplasi og aggressiviteten av sykdomsforløpet.

Kliniske symptomer, egenskaper ved beinpatologi og forstyrrelser i proteinspektret i blodet bestemmer forutsetningen for frigjøring av de kliniske stadier av myelom:

  1. Den første fasen av myeloma er relativt gunstig, med den lengste levetiden for pasienter, forutsatt at det er et godt respons på behandlingen. Dette stadiet er preget av: hemoglobinnivå over 100 g / l, fravær av beinlesjoner og som følge av den normale konsentrasjonen av kalsium i blodet. Tumormasse er liten, og antall paraproteiner som utskilles, kan være ubetydelig.
  2. Den andre fasen har ikke strenge kriterier og er satt når sykdommen ikke kan tilskrives de andre to.
  3. Det tredje trinnet reflekterer utviklingen av svulsten og fortsetter med en signifikant økning i kalsiumnivået på grunn av bein ødeleggelse, hemoglobinneduser til 85 g / l og under, og den voksende tumormasse produserer en signifikant mengde tumorparaproteiner.

Nivået på en slik indikator som kreatinin reflekterer graden av metabolske sykdommer og nedsatt nyrefunksjon, noe som påvirker prognosen, derfor, i henhold til konsentrasjonen, er hvert stadium delt inn i trinnene A og B når kreatinin er mindre enn 177 mmol / l (A) eller høyere trinn IB, IIB, IIIB.

Manifestasjoner av myelom

De kliniske tegnene på multiple myeloma er varierte og passer inn i ulike syndromer - beinpatologi, immunforstyrrelser, blodproppssykdom, økt blodviskositet, etc.

store syndromer for multiple myeloma

Utviklingen av et omfattende bilde av sykdommen er alltid preget av en asymptomatisk periode, som kan ta opptil 15 år, mens pasientene føler seg bra, går på jobb og gjør vanlige ting. Kun høyt ESR, uforklarlig utseende av protein i urinen og den såkalte M-gradienten under elektroforese av serumproteiner, som indikerer tilstedeværelsen av unormale immunoglobuliner, kan indikere tumorvekst.

Etter hvert som svulstvevet vokser, utvikler sykdommen, og de første symptomene på sykdom oppstår: svakhet, tretthet, svimmelhet, vekttap og hyppige luftveisinfeksjoner, bein smerte. Disse symptomene blir vanskelige å legge i aldersrelaterte endringer, slik at pasienten blir sendt til en spesialist som kan gjøre en nøyaktig diagnose på grunnlag av laboratorietester.

Boneskade

Boneslesjonsyndrom er det viktigste stedet i myelomklinikken, siden neoplasi i dem begynner sin vekst og fører til ødeleggelse. Først er revbenene, ryggvirvlene, brystbenet, bekkenbensene påvirket. Slike endringer er karakteristiske for alle pasienter. Den klassiske manifestasjonen av myeloma er tilstedeværelsen av smerte, hevelse og beinfrakturer.

Smertsyndrom er opptatt hos opptil 90% av pasientene. Etter hvert som svulsten vokser, blir smerten ganske intens, sengen hviler ikke lenger lettelse, og pasientene har problemer med å gå, lemmer og bøyer. Alvorlig akutt smerte kan være et tegn på brudd, for forekomsten av hvilken selv en liten bevegelse eller bare trykke er nok. I zonen av svulstvekst kolliderer beinet og blir svært skjøre, vertebrae blir flatt og underkastes kompresjonsfrakturer, og pasienten kan oppleve en reduksjon i vekst og synlige tumornoder på skallen, ribber og andre bein.

ødeleggelse av bein i myelom

På grunn av myeloms benskader oppstår osteoporose (nedsettelse av beinvev), som også bidrar til patologiske brudd.

Abnormaliteter i hematopoietisk system

Allerede ved myelom, oppstår hematopoiesisforstyrrelser assosiert med veksten av svulsten i benmargen. I begynnelsen kan de kliniske tegnene slettes, men over tid blir anemi åpenbar, hvor symptomene er hudbleghet, svakhet, kortpustethet. Undertrykking av andre spirer av bloddannelse fører til mangel på blodplater og nøytrofiler, så det hemorragiske syndromet og infeksjonskomplikasjoner er ikke uvanlig i myelom. Det klassiske tegn på myeloma er akselerert ESR, som er karakteristisk selv for den asymptomatiske perioden av sykdommen.

Proteinpatologisyndrom

Proteinpatologi anses å være den viktigste egenskapen til en svulst, fordi myeloma er i stand til å produsere en betydelig mengde av unormale proteinparaproteiner eller Bens-Jones-protein (lette kjeder av immunoglobuliner). Med en signifikant økning i konsentrasjonen av det patologiske proteinet i serum, oppstår en reduksjon i normale proteinfraksjoner. De kliniske tegnene på dette syndromet vil være:

  • Vedvarende utskillelse av protein i urinen;
  • Utviklingen av amyloidose med deponering av amyloid (et protein som vises i kroppen bare under patologi) i de indre organer og et brudd på deres funksjon;
  • Hyperviscose syndrom er en økning i blodviskositet på grunn av økning i proteininnholdet, noe som manifesteres av hodepine, følelsesløshet i ekstremiteter, nedsatt syn, trofiske forandringer opp til gangrene og en tendens til blødning.

Nyreskade

Nyreskader i flere myelomer påvirker opptil 80% av pasientene. Involvering av disse organene er forbundet med deres kolonisering av tumorceller, avsetning av unormale proteiner i tubulene, samt dannelse av kalsinater under bein ødeleggelse. Slike endringer fører til nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet og utvikling av kronisk nyresvikt (CRF), som ofte forårsaker dødsfall av pasienter ("myelom nyre"). CRF forekommer med alvorlig forgiftning, kvalme og oppkast, nektet å spise, forverring av anemi, og resultatet er uremisk koma, når kroppen forgiftes av nitrogenslag.

I tillegg til de beskrevne syndromene opplever pasientene alvorlig skade på nervesystemet ved infiltrasjon av hjernen og dets membraner med svulstceller, ofte påvirkes også perifere nerver, da svakhet, nedsatt hudfølsomhet, smerte oppstår, og til og med lammelse er mulig ved kompresjon av ryggradene.

Ødeleggelsen av beinene og utvasking av kalsium bidrar ikke bare til brudd, men også til hyperkalsemi, når økt kalsium i blodet fører til forverring av kvalme, oppkast, døsighet og endret bevissthet.

Veksten av svulsten i beinmargen forårsaker en immunsviktstilstand, derfor er pasienter utsatt for gjentatt bronkitt, lungebetennelse, prielonephritis, virusinfeksjoner.

Den terminale fasen av multiple myeloma oppstår med en rask økning i symptomer på rus, forverring av anemiske, hemorragiske syndromer og immundefekt. Pasienter går ned i vekt, feber, lider av alvorlige smittsomme komplikasjoner. Overgang av myelom til akutt leukemi er mulig på dette stadiet.

Diagnose av myelom

Diagnostiserende myelom innebærer en rekke laboratorietester som lar deg etablere en nøyaktig diagnose i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter bruker:

  1. Generelle og biokjemiske blodprøver (hemoglobin, kreatinin, kalsium, totalt protein og fraksjoner, etc.);
  2. Bestemme nivået av proteinfraksjoner i blodet;
  3. En studie av urin, hvor proteininnholdet økes, kan påvises lette kjeder av immunoglobuliner (Bens-Jones protein);
  4. Benmarg trepanobiopsy for å oppdage myelomceller og vurdere arten av lesjonen av hemopoiesis spirer;
  5. Røntgen, CT, MR av bein.

For å korrekt evaluere resultatene av studier er det viktig å sammenligne dem med de kliniske tegnene på sykdommen, og gjennomføring av en analyse vil ikke være tilstrekkelig for diagnosen myelom.

benmargshistologi: normal (venstre) og myelom (høyre)

behandling

Myelombehandling utføres av en hematolog i et hematologisk sykehus og inkluderer:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålebehandling.
  • Utnevnelsen av alpha2-interferon.
  • Behandling og forebygging av komplikasjoner.
  • Benmargstransplantasjon.

Myelom skyldes uhelbredelige svulster i hematopoietisk vev, men rettidig behandling gjør at svulsten kan kontrolleres. Det antas at kur er kun mulig med vellykket beinmargstransplantasjon.

Til dato er kjemoterapi den viktigste metoden for behandling av myelom, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens liv til 3,5-4 år. Suksessen med kjemoterapi er knyttet til utviklingen av en gruppe alkylerende kjemoterapimedisiner (alkeran, cyklofosfamid), som har blitt brukt i kombinasjon med prednison siden midten av forrige århundre. Reseptet for polykemoterapi er mer effektivt, men pasientens overlevelsesrate øker ikke signifikant. Utviklingen av tumor kjemoresistens til disse stoffene fører til et ondartet sykdomsforløp, og fundamentalt har nye legemidler blitt syntetisert for å bekjempe dette fenomenet - apoptoseinduktorer, proteasomhemmere (bortezomib) og immunmodulatorer.

Forventende taktikk er tillatt hos pasienter med IA- og IIA-sykdomsstadier uten smertesyndrom og risiko for beinfrakturer, forutsatt at blodsammensetningen blir konstant overvåket, men i tilfelle tegn på svulstprogresjon er cytostatika obligatorisk.

Indikasjoner for kjemoterapi inkluderer:

  1. Hypercalcemia (økt serumkalsiumkonsentrasjon);
  2. anemi,
  3. Tegn på nyreskade;
  4. Bone involvering;
  5. Utviklingen av hyperviskose og hemorragiske syndromer;
  6. amyloidose;
  7. Smittsomme komplikasjoner.

Kombinasjonen av alkeran (melphalan) og prednisolon (M + R), som hemmer spredning av tumorceller og reduserer produksjonen av paraproteiner, er blitt anerkjent som den viktigste behandling for myelom. Ved resistente svulster, så vel som det alvorlig ondartede sykdomsforløpet, er polykemoterapi mulig når vincristin, adriablastin, doxorubicin foreskrives videre i samsvar med de utviklede polykemoterapiprotokollene. M + P-ordningen administreres i sykluser hver 4. uke, og når tegn på nyresvikt opptrer, erstattes alkeran med cyklofosfamid.

Det spesifikke programmet for cytostatisk behandling er valgt av legen, basert på egenskapene til sykdomsforløpet, tilstanden og alderen til pasienten, følsomheten til svulsten til bestemte stoffer.

Effektiviteten av behandlingen fremgår av:

  • Stabilt eller voksende hemoglobinnivå (ikke lavere enn 90 g / l);
  • Serumalbumin over 30 g / l;
  • Normal nivå av kalsium i blodet;
  • Mangel på progressjon av bein ødeleggelse.

Bruken av et slikt stoff som talidomid, viser gode resultater i myelom, spesielt i resistente former. Thalidomid hemmer angiogenese (utvikling av svulstkar), forbedrer immunresponsen mot tumorceller, fremkaller dødsfallet av ondartede plasmaceller. Kombinasjonen av talidomid med standardskjemaer for cytostatisk terapi gir en god effekt og tillater i noen tilfeller å unngå langvarig administrasjon av kjemoterapi-legemidler, fulle av trombose på venetisk kateterinstallasjonssted. I tillegg til thalidomid, kan et legemiddel fra hajbrusk, (neovastal), som også er foreskrevet for myelom, hemme angiogenese i en svulst.

Pasienter yngre enn 55-60 år regnes som den beste oppførselen av kjemoterapi, etterfulgt av transplantasjon av egne perifere stamceller. Denne tilnærmingen øker gjennomsnittlig levetid på opptil fem år, og fullstendig remisjon er mulig hos 20% av pasientene.

Administrasjon av alpha2-interferon i høye doser utføres når pasienten går inn i en tilstand av remisjon og fungerer som en komponent i vedlikeholdsterapi i flere år.

Video: forelesning om behandling av myelom

Strålebehandling har ingen uavhengig betydning i denne patologien, men den brukes i nederlaget av bein med store fokus på ødeleggelse av knivvev, alvorlig smertesyndrom og ensom myelom. Den totale dosen av stråling er vanligvis ikke mer enn 2500-4000 Gy.

Behandling og forebygging av komplikasjoner inkluderer:

  1. Antibiotisk terapi med bredspektret medisiner for smittsomme komplikasjoner;
  2. Korreksjon av nyrefunksjon i tilfelle deres mangel (diett, diuretika, plasmaferes og hemosorpsjon, i alvorlige tilfeller - hemodialyse på apparatet "kunstig nyre");
  3. Normalisering av kalsiumnivåer (vanndrivende diuretika, glukokortikoider, kalsitrin);
  4. Bruk av erytropoietin, transfusjon av blodkomponenter med alvorlig anemi og hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenøs administrering av medisinske løsninger og tilstrekkelig smertelindring;
  6. I benpatologi brukes kalsitrin, anabole steroider, preparater fra gruppen av biofosfonater (clodronate, zometa), som reduserer de ødeleggende prosessene i beinene og forhindrer deres brudd. Når frakturer vises, vises osteosyntese, trekkraft, muligens kirurgisk behandling, treningsterapi er obligatorisk, og lokal stråling kan brukes som et forebyggende tiltak på det tilsiktede bruddstedet.
  7. Ved alvorlig hyperviskose syndrom og narkotika-patologi, på grunn av sirkulasjonen av en betydelig mengde tumorparaprotein, gjennomgår pasientene hemosorpsjon og plasmaferes, noe som bidrar til å fjerne store proteinmolekyler fra blodet.

Benmargstransplantasjon har ennå ikke funnet utbredt bruk i myelom, siden risikoen for komplikasjoner fortsatt er høy, spesielt hos pasienter eldre enn 40-50 år. Oftere utføres stamcelletransplantasjoner tatt fra pasienten eller donoren. Innføringen av donorstamceller kan til og med føre til en komplett kur for myelom, men dette fenomenet skjer sjelden på grunn av den høye toksisiteten av kjemoterapi, administrert ved maksimale doser.

Kirurgisk behandling av myelom brukes sjelden, hovedsakelig i lokaliserte former av sykdommen, når svulstmassen komprimerer vitale organer, nerverøtter og blodkar. Mulig kirurgisk behandling i tilfelle spinal lesjoner, med sikte på å eliminere komprimering av ryggmargen under bruddbrudd i bruddbrudd.

Forventet levetid under kjemoterapi hos følsomme pasienter er opptil 4 år, men resistente former av svulsten reduserer det til et år eller mindre. Den lengste levetid er observert i fase IA - 61 måneder, og ved IIIB er det ikke mer enn 15 måneder. Ved langvarig kjemoterapi er ikke bare komplikasjonene forbundet med toksiske virkninger av legemidler mulig, men også utviklingen av den sekundære motstanden til svulsten til behandling og dens transformasjon i akutt leukemi.

Generelt er prognosen bestemt av myelom, dets respons på behandling, samt pasientens alder og tilstedeværelsen av comorbiditeter, men det er alltid seriøst og forblir utilfredsstillende i de fleste tilfeller. Kuren er sjelden, og alvorlige komplikasjoner som sepsis, blødning, nyresvikt, amyloidose og giftig skade på de indre organene ved bruk av cytostatika fører i de fleste tilfeller til et dødelig utfall.

Om Oss

Utviklingen av alle typer maligne svulster går gjennom 4 stadier. Det siste, fjerde stadiet er preget av en sterk økning i spesifikke og generelle tegn på sykdommen.

Populære Kategorier