myelom

Myelom er en svulst i B-lymfocyt-systemet (celler som utfører immunsystemets funksjoner).

Myelom (multiple myeloma) er preget av tumordegenerasjon av plasmaceller. Sykdommen oppstår vanligvis hos eldre, sykdomsfall før alder av 40 år er sjeldne. Menn blir syk oftere.

Årsakene til sykdommen er ukjente.

Manifestasjoner av flere myelomer

Myelom kan være asymptomatisk i lang tid, ledsaget bare av en økning i ESR i det totale blodtallet. I fremtiden er det svakhet, vekttap, smerte i beinene. Eksterne manifestasjoner kan skyldes beinskader, nedsatt immunitet, endringer i nyrene, anemi og økt blodviskositet.

Bonesmerter er det vanligste tegn på myelom og forekommer hos nesten 70% av pasientene. Smerte er lokalisert i ryggraden og ribben, forekommer hovedsakelig under bevegelse. Fortsatt lokaliserte smerter indikerer vanligvis brudd. Ødeleggelsen av beinet i myeloma skyldes veksten av tumorklonen. Bone ødeleggelse resultater i kalsium mobilisering fra skjelettet og utvikling av komplikasjoner (som kvalme, oppkast, døsighet, koma). Oppgjøret av vertebrae forårsaker utseendet av tegn på kompresjon av ryggmargen. På røntgenbilder, oppdages enten fokus på benvev eller generell osteoporose.

Et vanlig tegn på multipelt myelom er pasientens følsomhet for infeksjoner på grunn av reduserte nivåer av immunsystemet. Nyreskader er observert hos mer enn halvparten av pasientene.

Økt blodviskositet forårsaker nevrologiske symptomer: hodepine, tretthet, sløret syn, skade på netthinnen. Hos noen pasienter er det gåsebumper, nummenhet, prikking i hender og føtter.

I begynnelsen av sykdommen kan endringer i blodet være fraværende, men med utviklingen av prosessen utvikler 70% av pasientene progressiv anemi assosiert med erstatning av benmarg med tumorceller og undertrykkelse av bloddannelse med svulstfaktorer. Noen ganger er anemi den første og viktigste manifestasjonen av sykdommen.

Det klassiske tegn på myelom er også en skarp og stabil økning i ESR, noen ganger opptil 80-90 mm / t. Antall leukocytter og leukocytformler varierer sterkt, med det utvidede bildet av sykdommen er det mulig å redusere antall leukocytter (nøytrofiler), noen ganger i blodet kan myelomceller detekteres.

diagnostikk

Det cytologiske bildet av beinmargepunktet er preget av tilstedeværelse av mer enn 10% av plasma-myelomceller, preget av et stort utvalg av strukturelle egenskaper; Atipiske celler av plasmablast typen er mest spesifikke for myelom.

Den klassiske triaden av myelomsymptomer er beinmargsplasmacytose (mer enn 10%), serum eller urin M-komponent og osteolytisk skade. Diagnosen kan betraktes som pålitelig ved å identifisere de to første symptomene.

Radiologiske endringer i bein er av ytterligere betydning. Et unntak er ekstramedullært myelom ved hvilket ofte er involvert i prosessen med lymfoid vev av nesesvelget og bihuler.

Behandling av flere myelomer

Valg av behandling og volum avhenger av scenen (omfanget) av prosessen. I 10% av myelompasientene har det vært en sakte progresjon av sykdommen over mange år, og krever sjelden antitumorbehandling. Pasienter med ensom plasmacytom og ekstramedullær myelom har effektiv lokal stråleterapi. Hos pasienter med 1A og 11A-stadier anbefales en ventetaktikk, siden noen av dem er en sakte utvikling av sykdommen.

Med tegn på vekst av svulstmassen (utseendet av smerte, anemi) er utnevnelsen av cytostatika nødvendig. Standard behandling er å søke på

  • melphalan (8 mg / kvm),
  • cyklofosfamid (200 mg / m2 per dag),
  • Klorbutin (8 mg / m2 per dag) i kombinasjon med prednison (25-60 mg / m2 per dag) i 4-7 dager hver 4-6 uker.

Effekten av å bruke disse stoffene er omtrent det samme, muligens utviklingen av kryssresistens. Med følsomhet overfor behandling, er en reduksjon i beinmarg, en reduksjon i blodkalsiumnivået, en økning i blodhemoglobinnivåer vanligvis sett; Nedgangen i nivået av serum-M-komponenten skjer 4-6 uker etter starten av behandlingen i forhold til reduksjonen i tumormassen. Det er ingen konsensus om tidspunktet for behandling, men som regel fortsetter den i minst 1-2 år, med forbehold for effektivitet.

I tillegg til cytostatisk terapi, utføre behandling rettet mot forebygging av komplikasjoner. For å redusere og forhindre økt blodkalsiumnivå, brukes glukokortikoider i kombinasjon med tung drikking. D-vitamin, kalsium og androgener er foreskrevet for å redusere osteoporose, og allopurinol anbefales for å forebygge nyrebeskadigelse, med tilstrekkelig drikkegruppe. Ved akutt nyresvikt, brukes plasmaferese sammen med hemodialyse. Plasmaferese kan være det valgte stoffet for høyt blodviskositetssyndrom. Alvorlig smerte i beinene kan reduseres ved strålebehandling.

outlook

Moderne behandling forlenger livet til myelompasienter med gjennomsnitt på opptil 4 år i stedet for 1-2 år uten behandling. Forventet levetid er i stor grad avhengig av følsomhet overfor behandling med cytotoksiske stoffer, og pasienter med primær motstand mot behandling har en gjennomsnittlig overlevelse på mindre enn et år. Ved langvarig behandling med cytotoksiske midler øker forekomsten av akutt leukemi (ca. 2-5%), og sjelden utvikler akutt leukemi hos ubehandlede pasienter.

Pasientens forventede levetid avhenger av scenen hvor tumoren er diagnostisert. Årsakene til døden kan være fremgang av myelom, hederlig svikt, sepsis, noen pasienter dør av hjerteinfarkt, hjerneslag og andre årsaker.

myelom

I flere myelomer akkumuleres de forandrede plasmacellene i beinmarg og i beinene, og dannelsen av normale blodceller og strukturen av beinvev er svekket.

Hva er flere myelomer?

Dette er en svulstsykdom som oppstår fra plasma blodceller (en subtype av leukocytter, det vil si hvite blodlegemer). I en sunn person er disse cellene involvert i prosesser med immunbeskyttelse, som produserer antistoffer. Myelom kalles også myelom. Noen ganger kan du høre om myelom i bein, myelom i ryggraden, nyre eller blod, men disse er ikke akkurat de riktige navnene. Myelom er en sykdom i hematopoietisk system og ben.

Myelom klassifisering

Sykdommen er heterogen, du kan velge følgende alternativer:

Monoklonal gammopati av uklar genese er en gruppe sykdommer der en overdreven mengde B-lymfocytter (disse er blodceller som er involvert i immunreaksjoner) av en type (klon) produserer unormale immunglobuliner av forskjellige klasser som akkumuleres i forskjellige organer og forstyrrer sitt arbeid (veldig ofte lider av nyre).

lymfoplasmacytisk lymfom (eller ikke-Hodgkins lymfom), hvor et meget stort antall syntetiserte klasse M immunoglobuliner skader leveren, milten, lymfeknuter.

plasmacytom er av to typer: isolert (påvirker bare beinmarg og ben) og ekstramedullær (akkumulering av plasmaceller forekommer i mykt vev, for eksempel i mandlene eller bihulene). Isolert plasmacytom av beinene blir i noen tilfeller flere myelomer, men ikke alltid.

Multipelt myelom står for opptil 90% av alle tilfeller av sykdommen og påvirker vanligvis flere organer.

asymptomatisk (smoldering, asymptomatisk myelom)

myelom med anemi, nyre eller beinskade, dvs. med symptomer.

ICD-10 myelomkode: C90.

Stadier av flere myelomer

Stadiene bestemmes avhengig av mengden beta-2 mikroglobulin og albumin i serumet.

Fase 1 myelom: nivået av beta-2 mikroglobulin er mindre enn 3,5 mg / l, og nivået av albumin er 3,5 g / dl eller mer.

Stage 2 myelom: Beta 2 mikroglobulin varierer mellom 3,5 mg / l og 5, 5 mg / l, eller albuminnivået er under 3,5, mens beta-2 mikroglobulin er under 3,5.

Steg 3 myelom: nivået av beta-2 mikroglobulin i serum er mer enn 5,5 mg / l.

Årsaker og patogenese av multiple myelom

Årsakene til myelom er ukjente. Det er flere faktorer som øker risikoen for å bli syk:

Age. Opptil 40 år blir myeloma nesten aldri syk, etter 70 år er risikoen for å utvikle sykdommen betydelig økt

Menn blir syk oftere enn kvinner

Personer med svart hud er dobbelt så sannsynlig å ha myelom som europeere eller asiater.

Tilgjengelig monoklonal gammopati. I 1 av 100 personer forvandler gammapathy til flere myelomer.

Familiehistorie av myelom eller gammapati

Patologi av immunitet (HIV eller bruk av legemidler som undertrykker immunitet)

Eksponering for stråling, plantevernmidler, gjødsel

Under normale forhold produserer benmarg et strengt definert antall B-lymfocytter og plasmaceller. I myelom er produksjonen utelatt, beinmarget er fylt med unormale plasmaceller, og dannelsen av normale hvite blodlegemer og røde blodlegemer reduseres. Samtidig produserer disse cellene i stedet for antistoffer som er nyttige ved bekjempelse av infeksjoner proteiner som kan skade nyrene.

Symptomer og tegn på multiple myelom

Tegn som vil hjelpe mistenkelig myelom:

Smerte i bein, spesielt i ribber og ryggrad

Patologiske beinfrakturer

Hyppige, gjentatte tilfeller av smittsomme sykdommer

Alvorlig svakhet, konstant tretthet

Blødning fra tannkjøttet eller nese, hos kvinner - tung menstruasjon

Hodepine, svimmelhet

Kvalme og oppkast

Diagnose av flere myelomer

Det kan være vanskelig å gjøre en diagnose, siden det i myelom er det ingen åpenbar tumor som kan bli lagt merke til, og noen ganger går sykdommen uten noen symptomer i det hele tatt.

Diagnostikk av myelom er vanligvis utført av en hematolog. Under intervjuet identifiserer legen de viktigste symptomene på sykdommen i denne pasienten, finner ut om det er blødninger, smerter i beinene, hyppige forkjølelser. Deretter er det nødvendig med ytterligere studier for å gjøre en nøyaktig diagnose og bestemme scenen av sykdommen.

En blodprøve for myelom indikerer ofte en økning i blodviskositet og en økning i erytrocyt-sedimenteringshastigheten (ESR). Antall blodplater og erytrocytter, hemoglobin, reduseres ofte.

I resultatene av blodprøver for elektrolytter er kalsiumnivåer ofte forhøyet; Ifølge biokjemisk analyse øker mengden av totalt protein, markører for nyresvikt er fastslått - høyt antall urea, kreatinin.

En blodprøve for paraprotein utføres for å vurdere typen og mengden av unormale antistoffer (paraproteiner).

I urinen identifiseres patologisk protein (Bens-Jones protein), som er den monoklonale monoklonale lettkjeden, ofte.

Radiografier av beinene (kraniet, ryggraden, lårbenet og bekkenbentene) viser lesjoner som er karakteristiske for myelom.

Benmargepunktur er det mest nøyaktige diagnostiske verktøyet. Et stykke beinmerg er tatt med en tynn nål, vanligvis blir det punktert i sternum eller bekkenbenet. Deretter studeres det resulterende materialet under et mikroskop i laboratoriet for degenererte plasmaceller og gjennomfører en cytogenetisk studie for å oppdage forandringer i kromosomene.

Beregnet tomografi, magnetisk resonansbilder, PET-skanning kan identifisere områder av skade i beinene.

Måter å behandle flere myelomer

For tiden brukes ulike behandlingsmetoder, først og fremst av legemiddelbehandling, der legemidlene brukes i forskjellige kombinasjoner.

Målrettet terapi med bruk av rusmidler (bortezomib, carfilzomib (ikke registrert i Russland), som på grunn av effekten på proteinsyntese forårsaker dødsfallet av plasmaceller.

Terapi med biologiske agenter, som talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimulerer sitt eget immunsystem for å bekjempe tumorceller.

Kjemoterapi med cyklofosfamid og melphalan, som hemmer vekst og fører til at raskt voksende tumorceller dør.

Kortikosteroidbehandling (tilleggsbehandling som forbedrer effekten av grunnleggende legemidler).

Bisfosfonater (pamidronat, zoledronsyre) foreskrives for å øke bein tetthet.

Smertepiller, inkludert narkotiske analgetika, brukes til alvorlig smerte (en svært vanlig klage for flere myelomer), og kirurgiske metoder og strålebehandling brukes til å lindre pasientens tilstand.

Kirurgisk behandling er nødvendig, for eksempel for å fikse vertebrae ved hjelp av plater eller andre innretninger, siden ødeleggelsen av beinvevet, inkludert ryggraden, oppstår.

Etter kjemoterapi utføres ofte benmargstransplantasjoner, med autolog benmargstamceltransplantasjon som den mest effektive og sikre. For gjennomføringen av denne prosedyren, utført samlingen av stamceller av det røde benmarg. Deretter er kjemoterapi foreskrevet (vanligvis med høye doser av kreftmidler), som ødelegger kreftcellene. Etter avslutningen av hele behandlingsforløpet utføres en operasjon for å transplantere tidligere oppsamlede prøver, og som et resultat begynner normale røde benmargceller å vokse.

Noen former for sykdommen (primært "smoldering" myelom) krever ikke akutt og aktiv behandling. Kjemoterapi forårsaker alvorlige bivirkninger og i noen tilfeller komplikasjoner, og effektene på sykdomsforløpet og prognosen for asymptomatisk "smoldering" myelom er tvilsom. I slike tilfeller utfører en vanlig undersøkelse og ved første tegn på akutt prosess begynner behandlingen. Planen for kontrollstudier og regelmessigheten av deres adferd bestemmes av legen individuelt for hver pasient, og det er svært viktig å observere disse vilkårene og alle anbefalingene fra legen.

Komplikasjoner av flere myelomer

Alvorlig smerte i beinene, som krever utnevnelse av effektive smertestillende midler

Nyresvikt med hemodialyse

Hyppige smittsomme sykdommer, inkl. lungebetennelse (lungebetennelse)

Tynnende bein med brudd (patologiske brudd)

Anemi som krever blodtransfusjoner

Prognose for flere myelomer

Når "ulmende" myelom sykdommen kan ikke utvikle seg i flere tiår, men det bør være regelmessig overvåkes av en lege for å få øye på tegn på revitalisering prosessen med fremveksten av foci av bentap eller øke benmarg antall plasmaceller som er større enn 60% tyder på en forverring av sykdommen (og forverring prognose).

Myelomoverlevelse avhenger av alder og generell helse. Foreløpig er den generelle prognosen blitt mer optimistisk enn for 10 år siden: 77 av 100 personer som lider av myelom vil leve i minst et år, 47 av 100 - minst 5 år, 33 av 100 - minst 10 år.

Årsaker til død i flere myelomer

Oftest er døden forårsaket av smittsomme komplikasjoner (for eksempel lungebetennelse), samt dødelig blødning (assosiert med lavt blodplate antall og blødningsforstyrrelser), beinfrakturer, alvorlig nyresvikt, lungeemboli.

Ernæring for flere myelomer

Kostholdet for myelom bør være variert, inneholder tilstrekkelig mengde frukt og grønnsaker. Anbefal å redusere forbruket av søtsaker, hermetikk og ferdigfabrikat halvfabrikata. Spesielle dietter kan ikke forholde seg til, men fordi myelom er ofte ledsaget av anemi, er det lurt å spise regelmessig jernrike matvarer (magert rødt kjøtt, paprika, rosiner, rosenkål, brokkoli, mango, papaya, guava).

I en studie ble det påvist at bruken av gurkemeie hindrer motstand mot kjemoterapi. Studier hos mus har vist at curcumin kan bremse veksten av kreftceller. Også å legge gurkemeie til mat under kjemoterapi kan lindre kvalme og oppkast.

Alle endringer i dietten bør koordineres med legen din, spesielt under kjemoterapi.

myelom

Hvis myelomblodsykdom utvikler seg, oppstår ødeleggelse av plasmakeller i benmarg, som muterer og erverver en ondartet natur. Sykdommen tilhører paraproteinemisk leukemi, har andre navn "Kreft i blodet". Av natur er det preget av en tumor-neoplasma, hvor størrelsen på hver fase av sykdommen øker. Diagnosen er vanskelig å behandle, kan føre til en uventet død.

Hva er flere myelomer

Denne unormale tilstanden kalt "Rustitsky-Kalera sykdom" forkorter forventet levealder. I den patologiske prosessen går kreftceller inn i den systemiske sirkulasjonen, bidrar til den intensive produksjonen av de patologiske immunoglobulinparaproteiner. Disse spesifikke proteiner, forvandlet til amyloider, blir avsatt i vevet og forstyrrer arbeidet til slike viktige organer og strukturer som nyrene, leddene og hjertet. Den generelle tilstanden til pasienten avhenger av graden av sykdom, antall maligne celler. For diagnose krever differensial diagnose.

Solitær plasmacytom

Plasmacellekreft av denne typen utmerker seg ved ett fokus i patologi, som er lokalisert i benmargen og lymfeknudepunktet. For å få en korrekt diagnose av flere myelomer, er det nødvendig å gjennomføre en serie laboratorietester, for å utelukke spredning av flere foci. Når myelombeinlesjoner symptomer ligner, avhenger behandlingen av scenen i den patologiske prosessen.

Flere myelomer

Med denne patologien blir flere beinmargestrukturer på en gang fokus av patologi, som raskt utvikler seg. Symptomene på flere myelomer er avhengig av scenen av lesjonen, og for klarhet kan du se de tematiske bildene nedenfor. Blod myelom påvirker vevene i ryggvirvlene, skulderbladene, ribber, ilvets vinger og benet på skallen som tilhører benmargen. Med slike ondartede svulster er det kliniske resultatet for pasienten ikke optimistisk.

stadium

Progressiv Bens-Jones myelom i alle stadier av sykdommen er en betydelig trussel mot pasientens liv, så rettidig diagnose er 50% av vellykket behandling. Leger skiller tre stadier av myelompatologi, hvor de utprøvde symptomene på sykdommen bare øker og øker:

  1. Den første fasen. Et overskudd av kalsium råder i blodet, en ubetydelig konsentrasjon av paraproteiner og protein i urinen, hemoglobin-indeksen når 100 g / l, det er tegn på osteoporose. Senteret av en patologi en, men utvikler seg.
  2. Den andre fasen. Lesjonene blir flere, konsentrasjonen av paraproteiner og hemoglobin reduseres, massen av kreftvev når 800 g. Enkel metastase råder.
  3. Tredje fasen. Osteoporose utvikler seg i bein, det er 3 eller flere foci i beinstrukturer, konsentrasjonen av protein i urinen og blodkalsium er maksimert. Hemoglobin reduseres gradvis til 85 g / l.

årsaker

Myelom i bein utvikler seg spontant, og legene klarte ikke å bestemme den patologiske prosessens etiologi til slutten. En ting er kjent - folk etter strålingseksponering tilhører en risikogruppe. Statistikk rapporterer at antall pasienter etter eksponering for en slik patogen faktor har økt betydelig. Ifølge resultatene av langvarig terapi er det ikke alltid mulig å stabilisere den generelle tilstanden til den kliniske pasienten.

Symptomer på flere myelomer

Med beinlesjoner utvikler pasienten først anemi av uforklarlig etologi, som ikke kan korrigeres selv etter et terapeutisk diett. De karakteristiske symptomene er uttalt smerte i bein, det er mulig forekomsten av en patologisk brudd. Andre endringer i total velvære med myelomprogresjon er presentert nedenfor:

  • hyppig blødning;
  • nedsatt blodpropp, trombose;
  • redusert immunitet;
  • hjerteinfarkt
  • økt protein i urinen;
  • ustabilitet;
  • nyresviktssyndrom;
  • økt tretthet;
  • alvorlige symptomer på osteoporose;
  • Spinalfrakturer i kompliserte kliniske bilder.

diagnostikk

Siden første gang sykdommen er asymptomatisk og ikke diagnostisert i tide, har legene allerede identifisert komplikasjoner av myelom, mistanke om nyresvikt. Diagnosen inkluderer ikke bare en visuell undersøkelse av pasienten og palpasjon av de myke, beinstrukturer, men krever også klinisk undersøkelse. Dette er:

  • radiografi av brystet og skjelettet for å bestemme antall tumorer i beinet;
  • Beinmargs aspirasjonsbiopsi for å sjekke forekomsten av kreftceller i myelom;
  • trefine biopsi - en studie av kompakt og svampet stoff tatt fra beinmarg
  • myelogram er nødvendig for differensial diagnose, som en informativ invasiv metode;
  • cytogenetisk studie av plasmaceller.

Behandling av flere myelomer

Når ukompliserte kliniske bilder av kirurgiske metoder brukes: transplantasjon av donor eller egne stamceller, høyt mettet kjemoterapi ved hjelp av cytostatika, strålebehandling. Hemosorpsjon og plasmaphorese er hensiktsmessig for hypervisussyndrom, omfattende nyreskade, nyresvikt. Drogbehandling med en varighet på flere måneder for myelompatologi inkluderer:

  • smertestillende midler for å eliminere smerter i beinområdet;
  • Penicillin-antibiotika for gjentatte intravenøse og intravenøse infeksjonelle prosesser;
  • haemostatika for å håndtere intens blødning: Vikasol, Etamzilat;
  • cytostatika for å redusere tumormasser: melphalan, cyklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoider i kombinasjon med tung drikking for å redusere konsentrasjonen av kalsium i blodet: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
  • immunostimulerende midler som inneholder interferon, dersom sykdommen ble ledsaget av en reduksjon i immunitet.

Hvis, som den ondartede svulsten vokser, det er økt press på naboorganer og deres etterfølgende dysfunksjon, bestemmer legene for raskt å eliminere en slik patogen tumor ved kirurgiske metoder. Det kliniske utfallet og potensielle komplikasjoner etter kirurgi kan være den mest uforutsigbare.

Ernæring for myelom

For å redusere forekomsten av sykdommen, må behandlingen være rettidig, og en diett må inkluderes i komplekse ordningen. Å overholde slik ernæring kreves gjennom hele livet, spesielt under neste eksacerbasjon. Her er de verdifulle anbefalingene fra spesialister på plasmacytose diett:

  • redusere proteininntaket til et minimum - ikke mer enn 60 g protein per dag er tillatt;
  • utelukkes fra den daglige rasjonen av slike matvarer som bønner, linser, erter, kjøtt, fisk, nøtter, egg;
  • Ikke å spise mat, som pasienten kan utvikle akutte allergiske reaksjoner;
  • Ta regelmessig naturlige vitaminer, hold deg til intensiv vitaminterapi.

Myelom: årsaker, tegn, stadier, forventet levealder, terapi

Myelom tilhører gruppen av paraproteinemisk hemoblastose, hvor den ondartede transformasjonen av plasmaceller ledsages av overproduksjon av unormale immunglobulinproteiner. Sykdommen er relativt sjelden, med i gjennomsnitt 4 personer per 100 000 av befolkningen. Det antas at menn og kvinner er like utsatt for svulster, men ifølge enkelte kilder blir kvinner fortsatt sykere oftere. I tillegg er det tegn på en større risiko for myelom blant svarte mennesker i Afrika og USA.

Gjennomsnittlig alder av pasienter varierer mellom 50 og 70 år, det vil si at flertallet av pasientene er eldre som i tillegg til myelom har en annen patologi av indre organer, noe som forverrer prognosen betydelig og begrenser bruken av aggressive terapier.

Myelom er en ondartet tumor, men det er feil å kalle det begrepet "kreft", fordi det ikke kommer fra epitelet, men fra hematopoietisk vev. Svulsten vokser i beinmarg, og grunnlaget for den består av plasmaceller. Normalt er disse cellene ansvarlige for immuniteten og dannelsen av immunglobuliner som er nødvendige for å bekjempe ulike smittefarlige midler. Plasmaceller kommer fra B-lymfocytter. Når cellemodning forstyrres, oppstår en tumorklon, noe som gir myeloma.

Under påvirkning av uønskede faktorer i beinmergen er det økt reproduksjon av plasmablaster og plasmaceller som får muligheten til å syntetisere anomale proteiner - paraproteiner. Disse proteinene regnes som immunglobuliner, men de er ikke i stand til å utføre sine direkte beskyttende funksjoner, og deres økte mengde fører til fortykning av blodet og skade på indre organer.

Rollen til ulike biologisk aktive stoffer, spesielt interleukin-6, som er forhøyet hos pasienter, er bevist. Benmargens stromalceller, som utfører en støtte- og næringsfunksjon (fibroblaster, makrofager), separerer interleukin-6 i store mengder, som et resultat av hvilken aktiv reproduksjon av tumorceller oppstår, deres naturlige død (apoptose) hemmes, og tumoren vokser aktivt.

Andre interleukiner er i stand til å aktivere osteoklaster - celler som ødelegger beinvev, så beinlesjoner er så karakteristiske for myelom. Å være under påvirkning av interleukiner, får myelomceller en fordel over friske, forflytting av dem og andre spirer av bloddannelse, som fører til anemi, nedsatt immunitet, blødning.

Under sykdomsforløpet skiller tilstanden kronisk og akutt ut.

  • På kronisk stadium har myelomceller ikke en tendens til å formere seg raskt, og svulsten forlater ikke beinet, pasientene trives godt, og noen ganger er de ikke klar over starten av tumorvekst.
  • Etter hvert som myelom utvikler seg, opptrer ytterligere mutasjoner av tumorceller, noe som resulterer i fremveksten av nye grupper av plasmaceller som er i stand til rask og aktiv deling. svulsten går forbi bein og begynner sin aktive oppgjør i kroppen. Nederlaget for de indre organene og inhiberingen av hematopoietiske spirer fører til alvorlige symptomer på rus, anemi og immunfeil, noe som gjør det akutte stadium av sykdommen terminal og kan føre til at pasienten dør.

Hovedforstyrrelsene i flere myelomer er patologien til bein, immunodefekt og endringer forbundet med syntesen av et stort antall unormale immunglobuliner. Svulsten påvirker beinene i bekkenet, ribben, ryggraden, hvor prosesser av vevs ødeleggelse finner sted. Nyrenes involvering kan føre til kronisk insuffisiens, noe som er ganske typisk for pasienter som lider av myelom.

Årsaker til myelom

De nøyaktige årsakene til myeloma fortsetter å bli studert, og en viktig rolle i dette tilhører genetisk forskning, designet for å finne gener hvis mutasjoner kan føre til en svulst. Således ble det observert aktivering av visse onkogener hos enkelte pasienter, samt undertrykkelse av suppressorgener som normalt blokkerer tumorvekst.

Det er tegn på muligheten for tumorvekst ved langvarig kontakt med petroleumsprodukter, benzen, asbest og rollen som ioniserende stråling indikeres av en økning i forekomsten av myelom i japansk som har gjennomgått atombombing.

Blant risikofaktorene, forskere merker:

  1. Alderdom - det absolutte flertallet av pasientene har krysset den 70 år gamle milepælen, og bare 1% er under 40 år.
  2. Race - svarte mennesker i Afrika lider av myelom nesten to ganger oftere enn hvite, men årsaken til dette fenomenet har ikke blitt etablert;
  3. Familiens disposisjon.

Valget av typer og stadier av svulsten reflekterer ikke bare egenskapene i veksten og prognosen, men bestemmer også behandlingsregimet som legen vil velge. Myelom kan være ensom når et svulstvekststed ligger i beinet, og det kan være ekstra cerebral neoplasi proliferates, og flere, hvor lesjonen er av generalisert natur.

Multipelt myelom er i stand til å danne tumorfoci i ulike bein og indre organer, og avhengig av naturen av utbredelsen er det nodulært, diffust og flertalsnulært.

De morfologiske og biokjemiske egenskapene til tumorceller bestemmer den overveiende cellulære sammensetningen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcellet, polymorf-cellulær. Graden av modenhet av tumorkloner påvirker vekstraten for neoplasi og aggressiviteten av sykdomsforløpet.

Kliniske symptomer, egenskaper ved beinpatologi og forstyrrelser i proteinspektret i blodet bestemmer forutsetningen for frigjøring av de kliniske stadier av myelom:

  1. Den første fasen av myeloma er relativt gunstig, med den lengste levetiden for pasienter, forutsatt at det er et godt respons på behandlingen. Dette stadiet er preget av: hemoglobinnivå over 100 g / l, fravær av beinlesjoner og som følge av den normale konsentrasjonen av kalsium i blodet. Tumormasse er liten, og antall paraproteiner som utskilles, kan være ubetydelig.
  2. Den andre fasen har ikke strenge kriterier og er satt når sykdommen ikke kan tilskrives de andre to.
  3. Det tredje trinnet reflekterer utviklingen av svulsten og fortsetter med en signifikant økning i kalsiumnivået på grunn av bein ødeleggelse, hemoglobinneduser til 85 g / l og under, og den voksende tumormasse produserer en signifikant mengde tumorparaproteiner.

Nivået på en slik indikator som kreatinin reflekterer graden av metabolske sykdommer og nedsatt nyrefunksjon, noe som påvirker prognosen, derfor, i henhold til konsentrasjonen, er hvert stadium delt inn i trinnene A og B når kreatinin er mindre enn 177 mmol / l (A) eller høyere trinn IB, IIB, IIIB.

Manifestasjoner av myelom

De kliniske tegnene på multiple myeloma er varierte og passer inn i ulike syndromer - beinpatologi, immunforstyrrelser, blodproppssykdom, økt blodviskositet, etc.

store syndromer for multiple myeloma

Utviklingen av et omfattende bilde av sykdommen er alltid preget av en asymptomatisk periode, som kan ta opptil 15 år, mens pasientene føler seg bra, går på jobb og gjør vanlige ting. Kun høyt ESR, uforklarlig utseende av protein i urinen og den såkalte M-gradienten under elektroforese av serumproteiner, som indikerer tilstedeværelsen av unormale immunoglobuliner, kan indikere tumorvekst.

Etter hvert som svulstvevet vokser, utvikler sykdommen, og de første symptomene på sykdom oppstår: svakhet, tretthet, svimmelhet, vekttap og hyppige luftveisinfeksjoner, bein smerte. Disse symptomene blir vanskelige å legge i aldersrelaterte endringer, slik at pasienten blir sendt til en spesialist som kan gjøre en nøyaktig diagnose på grunnlag av laboratorietester.

Boneskade

Boneslesjonsyndrom er det viktigste stedet i myelomklinikken, siden neoplasi i dem begynner sin vekst og fører til ødeleggelse. Først er revbenene, ryggvirvlene, brystbenet, bekkenbensene påvirket. Slike endringer er karakteristiske for alle pasienter. Den klassiske manifestasjonen av myeloma er tilstedeværelsen av smerte, hevelse og beinfrakturer.

Smertsyndrom er opptatt hos opptil 90% av pasientene. Etter hvert som svulsten vokser, blir smerten ganske intens, sengen hviler ikke lenger lettelse, og pasientene har problemer med å gå, lemmer og bøyer. Alvorlig akutt smerte kan være et tegn på brudd, for forekomsten av hvilken selv en liten bevegelse eller bare trykke er nok. I zonen av svulstvekst kolliderer beinet og blir svært skjøre, vertebrae blir flatt og underkastes kompresjonsfrakturer, og pasienten kan oppleve en reduksjon i vekst og synlige tumornoder på skallen, ribber og andre bein.

ødeleggelse av bein i myelom

På grunn av myeloms benskader oppstår osteoporose (nedsettelse av beinvev), som også bidrar til patologiske brudd.

Abnormaliteter i hematopoietisk system

Allerede ved myelom, oppstår hematopoiesisforstyrrelser assosiert med veksten av svulsten i benmargen. I begynnelsen kan de kliniske tegnene slettes, men over tid blir anemi åpenbar, hvor symptomene er hudbleghet, svakhet, kortpustethet. Undertrykking av andre spirer av bloddannelse fører til mangel på blodplater og nøytrofiler, så det hemorragiske syndromet og infeksjonskomplikasjoner er ikke uvanlig i myelom. Det klassiske tegn på myeloma er akselerert ESR, som er karakteristisk selv for den asymptomatiske perioden av sykdommen.

Proteinpatologisyndrom

Proteinpatologi anses å være den viktigste egenskapen til en svulst, fordi myeloma er i stand til å produsere en betydelig mengde av unormale proteinparaproteiner eller Bens-Jones-protein (lette kjeder av immunoglobuliner). Med en signifikant økning i konsentrasjonen av det patologiske proteinet i serum, oppstår en reduksjon i normale proteinfraksjoner. De kliniske tegnene på dette syndromet vil være:

  • Vedvarende utskillelse av protein i urinen;
  • Utviklingen av amyloidose med deponering av amyloid (et protein som vises i kroppen bare under patologi) i de indre organer og et brudd på deres funksjon;
  • Hyperviscose syndrom er en økning i blodviskositet på grunn av økning i proteininnholdet, noe som manifesteres av hodepine, følelsesløshet i ekstremiteter, nedsatt syn, trofiske forandringer opp til gangrene og en tendens til blødning.

Nyreskade

Nyreskader i flere myelomer påvirker opptil 80% av pasientene. Involvering av disse organene er forbundet med deres kolonisering av tumorceller, avsetning av unormale proteiner i tubulene, samt dannelse av kalsinater under bein ødeleggelse. Slike endringer fører til nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet og utvikling av kronisk nyresvikt (CRF), som ofte forårsaker dødsfall av pasienter ("myelom nyre"). CRF forekommer med alvorlig forgiftning, kvalme og oppkast, nektet å spise, forverring av anemi, og resultatet er uremisk koma, når kroppen forgiftes av nitrogenslag.

I tillegg til de beskrevne syndromene opplever pasientene alvorlig skade på nervesystemet ved infiltrasjon av hjernen og dets membraner med svulstceller, ofte påvirkes også perifere nerver, da svakhet, nedsatt hudfølsomhet, smerte oppstår, og til og med lammelse er mulig ved kompresjon av ryggradene.

Ødeleggelsen av beinene og utvasking av kalsium bidrar ikke bare til brudd, men også til hyperkalsemi, når økt kalsium i blodet fører til forverring av kvalme, oppkast, døsighet og endret bevissthet.

Veksten av svulsten i beinmargen forårsaker en immunsviktstilstand, derfor er pasienter utsatt for gjentatt bronkitt, lungebetennelse, prielonephritis, virusinfeksjoner.

Den terminale fasen av multiple myeloma oppstår med en rask økning i symptomer på rus, forverring av anemiske, hemorragiske syndromer og immundefekt. Pasienter går ned i vekt, feber, lider av alvorlige smittsomme komplikasjoner. Overgang av myelom til akutt leukemi er mulig på dette stadiet.

Diagnose av myelom

Diagnostiserende myelom innebærer en rekke laboratorietester som lar deg etablere en nøyaktig diagnose i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter bruker:

  1. Generelle og biokjemiske blodprøver (hemoglobin, kreatinin, kalsium, totalt protein og fraksjoner, etc.);
  2. Bestemme nivået av proteinfraksjoner i blodet;
  3. En studie av urin, hvor proteininnholdet økes, kan påvises lette kjeder av immunoglobuliner (Bens-Jones protein);
  4. Benmarg trepanobiopsy for å oppdage myelomceller og vurdere arten av lesjonen av hemopoiesis spirer;
  5. Røntgen, CT, MR av bein.

For å korrekt evaluere resultatene av studier er det viktig å sammenligne dem med de kliniske tegnene på sykdommen, og gjennomføring av en analyse vil ikke være tilstrekkelig for diagnosen myelom.

benmargshistologi: normal (venstre) og myelom (høyre)

behandling

Myelombehandling utføres av en hematolog i et hematologisk sykehus og inkluderer:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålebehandling.
  • Utnevnelsen av alpha2-interferon.
  • Behandling og forebygging av komplikasjoner.
  • Benmargstransplantasjon.

Myelom skyldes uhelbredelige svulster i hematopoietisk vev, men rettidig behandling gjør at svulsten kan kontrolleres. Det antas at kur er kun mulig med vellykket beinmargstransplantasjon.

Til dato er kjemoterapi den viktigste metoden for behandling av myelom, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens liv til 3,5-4 år. Suksessen med kjemoterapi er knyttet til utviklingen av en gruppe alkylerende kjemoterapimedisiner (alkeran, cyklofosfamid), som har blitt brukt i kombinasjon med prednison siden midten av forrige århundre. Reseptet for polykemoterapi er mer effektivt, men pasientens overlevelsesrate øker ikke signifikant. Utviklingen av tumor kjemoresistens til disse stoffene fører til et ondartet sykdomsforløp, og fundamentalt har nye legemidler blitt syntetisert for å bekjempe dette fenomenet - apoptoseinduktorer, proteasomhemmere (bortezomib) og immunmodulatorer.

Forventende taktikk er tillatt hos pasienter med IA- og IIA-sykdomsstadier uten smertesyndrom og risiko for beinfrakturer, forutsatt at blodsammensetningen blir konstant overvåket, men i tilfelle tegn på svulstprogresjon er cytostatika obligatorisk.

Indikasjoner for kjemoterapi inkluderer:

  1. Hypercalcemia (økt serumkalsiumkonsentrasjon);
  2. anemi,
  3. Tegn på nyreskade;
  4. Bone involvering;
  5. Utviklingen av hyperviskose og hemorragiske syndromer;
  6. amyloidose;
  7. Smittsomme komplikasjoner.

Kombinasjonen av alkeran (melphalan) og prednisolon (M + R), som hemmer spredning av tumorceller og reduserer produksjonen av paraproteiner, er blitt anerkjent som den viktigste behandling for myelom. Ved resistente svulster, så vel som det alvorlig ondartede sykdomsforløpet, er polykemoterapi mulig når vincristin, adriablastin, doxorubicin foreskrives videre i samsvar med de utviklede polykemoterapiprotokollene. M + P-ordningen administreres i sykluser hver 4. uke, og når tegn på nyresvikt opptrer, erstattes alkeran med cyklofosfamid.

Det spesifikke programmet for cytostatisk behandling er valgt av legen, basert på egenskapene til sykdomsforløpet, tilstanden og alderen til pasienten, følsomheten til svulsten til bestemte stoffer.

Effektiviteten av behandlingen fremgår av:

  • Stabilt eller voksende hemoglobinnivå (ikke lavere enn 90 g / l);
  • Serumalbumin over 30 g / l;
  • Normal nivå av kalsium i blodet;
  • Mangel på progressjon av bein ødeleggelse.

Bruken av et slikt stoff som talidomid, viser gode resultater i myelom, spesielt i resistente former. Thalidomid hemmer angiogenese (utvikling av svulstkar), forbedrer immunresponsen mot tumorceller, fremkaller dødsfallet av ondartede plasmaceller. Kombinasjonen av talidomid med standardskjemaer for cytostatisk terapi gir en god effekt og tillater i noen tilfeller å unngå langvarig administrasjon av kjemoterapi-legemidler, fulle av trombose på venetisk kateterinstallasjonssted. I tillegg til thalidomid, kan et legemiddel fra hajbrusk, (neovastal), som også er foreskrevet for myelom, hemme angiogenese i en svulst.

Pasienter yngre enn 55-60 år regnes som den beste oppførselen av kjemoterapi, etterfulgt av transplantasjon av egne perifere stamceller. Denne tilnærmingen øker gjennomsnittlig levetid på opptil fem år, og fullstendig remisjon er mulig hos 20% av pasientene.

Administrasjon av alpha2-interferon i høye doser utføres når pasienten går inn i en tilstand av remisjon og fungerer som en komponent i vedlikeholdsterapi i flere år.

Video: forelesning om behandling av myelom

Strålebehandling har ingen uavhengig betydning i denne patologien, men den brukes i nederlaget av bein med store fokus på ødeleggelse av knivvev, alvorlig smertesyndrom og ensom myelom. Den totale dosen av stråling er vanligvis ikke mer enn 2500-4000 Gy.

Behandling og forebygging av komplikasjoner inkluderer:

  1. Antibiotisk terapi med bredspektret medisiner for smittsomme komplikasjoner;
  2. Korreksjon av nyrefunksjon i tilfelle deres mangel (diett, diuretika, plasmaferes og hemosorpsjon, i alvorlige tilfeller - hemodialyse på apparatet "kunstig nyre");
  3. Normalisering av kalsiumnivåer (vanndrivende diuretika, glukokortikoider, kalsitrin);
  4. Bruk av erytropoietin, transfusjon av blodkomponenter med alvorlig anemi og hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenøs administrering av medisinske løsninger og tilstrekkelig smertelindring;
  6. I benpatologi brukes kalsitrin, anabole steroider, preparater fra gruppen av biofosfonater (clodronate, zometa), som reduserer de ødeleggende prosessene i beinene og forhindrer deres brudd. Når frakturer vises, vises osteosyntese, trekkraft, muligens kirurgisk behandling, treningsterapi er obligatorisk, og lokal stråling kan brukes som et forebyggende tiltak på det tilsiktede bruddstedet.
  7. Ved alvorlig hyperviskose syndrom og narkotika-patologi, på grunn av sirkulasjonen av en betydelig mengde tumorparaprotein, gjennomgår pasientene hemosorpsjon og plasmaferes, noe som bidrar til å fjerne store proteinmolekyler fra blodet.

Benmargstransplantasjon har ennå ikke funnet utbredt bruk i myelom, siden risikoen for komplikasjoner fortsatt er høy, spesielt hos pasienter eldre enn 40-50 år. Oftere utføres stamcelletransplantasjoner tatt fra pasienten eller donoren. Innføringen av donorstamceller kan til og med føre til en komplett kur for myelom, men dette fenomenet skjer sjelden på grunn av den høye toksisiteten av kjemoterapi, administrert ved maksimale doser.

Kirurgisk behandling av myelom brukes sjelden, hovedsakelig i lokaliserte former av sykdommen, når svulstmassen komprimerer vitale organer, nerverøtter og blodkar. Mulig kirurgisk behandling i tilfelle spinal lesjoner, med sikte på å eliminere komprimering av ryggmargen under bruddbrudd i bruddbrudd.

Forventet levetid under kjemoterapi hos følsomme pasienter er opptil 4 år, men resistente former av svulsten reduserer det til et år eller mindre. Den lengste levetid er observert i fase IA - 61 måneder, og ved IIIB er det ikke mer enn 15 måneder. Ved langvarig kjemoterapi er ikke bare komplikasjonene forbundet med toksiske virkninger av legemidler mulig, men også utviklingen av den sekundære motstanden til svulsten til behandling og dens transformasjon i akutt leukemi.

Generelt er prognosen bestemt av myelom, dets respons på behandling, samt pasientens alder og tilstedeværelsen av comorbiditeter, men det er alltid seriøst og forblir utilfredsstillende i de fleste tilfeller. Kuren er sjelden, og alvorlige komplikasjoner som sepsis, blødning, nyresvikt, amyloidose og giftig skade på de indre organene ved bruk av cytostatika fører i de fleste tilfeller til et dødelig utfall.

myelom

Myelom er en ondartet proliferasjon av modne differensierte plasmaceller, ledsaget av forbedret produksjon av monoklonale immunoglobuliner, beinmarginfiltrering, osteolyse og immunbrist. Myelom forekommer med bein smerte, spontane frakturer, utvikling av amyloidose, polyneuropati, nefropati og kronisk nyresvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen myeloma er bekreftet av røntgen-røntgendata, en omfattende laboratorieundersøkelse, beinmargsbiopsi og trepanobiopsi. I myelom utføres mono- eller polykjemoterapi, strålebehandling, beinmargsautotransplantasjon, fjerning av plasmacytom, symptomatisk og palliativ behandling.

myelom

Multippel myelom (Rustitskogo Calera sykdom, plasmacytom, multippelt myelom) - en sykdom i gruppen av kronisk myelogen leukemi med skade på en rekke lymfoplasmacytær hematopoese som fører til opphopning i blodet av den samme type unormale immunoglobuliner brudd på humoral immunitet og ødeleggelse av benvev. Myelom er preget av et lavt proliferativt potensial for tumorceller, som hovedsakelig påvirker beinmarg og bein, mindre ofte lymfeknuter og lymfoidvev i tarmen, milten, nyrene og andre organer.

Myeloma står for opptil 10% av tilfeller av hemoblastose. Forekomsten av flere myelomer er i gjennomsnitt 2-4 tilfeller per 100 000 individer og øker med alderen. Som regel er pasienter over 40 år syke, barn - i ekstremt sjeldne tilfeller. Myelom er mer utsatt for representanter for Negroid-rase og hannen.

Myelom klassifisering

Etter type og prevalens av infiltrasjon av tumor, isoleres lokal nodular form (ensom plasmacytom) og generalisert (multiple myeloma). Plasmacytom har ofte et ben, mindre ofte - ekstraosseous (ekstramedullær) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteres av et enkelt sentrum av osteolyse uten plasmacelleinfiltrering av benmargen; mykt vev - svulstlesjon av lymfoidvev.

Flere myelomer er vanligere, påvirker det røde knoglemarv av de flate benene, ryggraden og proksimale lange rørformede bein. Den er delt inn i flertalsnutulære, diffus-nodulære og diffuse former. Under hensyntagen til egenskapene til myelomceller, plasmacytisk, plasmablastisk og lavdifferensiert (polymorf-cellulært og lite-celle) myelom, isoleres. Myelomceller over-secrete immunoglobuliner av samme klasse, deres lette og tunge kjeder (paraproteiner). I denne forbindelse utmerker seg immunokjemiske myelomvarianter: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, ikke-sekreterende myelom.

Avhengig av kliniske og laboratorie tegn, bestemmes tre myelomaser: I - med en liten tumormasse II - med en gjennomsnittlig tumormasse III - med stor tumormasse.

Årsaker og patogenese av multiple myelom

Årsakene til multiple myelom er ikke klare. Ofte bestemmes heterogene kromosomavvikelser. Det er en genetisk predisposisjon for utviklingen av flere myelomer. Økningen i forekomsten er knyttet til effektene av stråleeksponering, kjemiske og fysiske kreftfremkallende stoffer. Myelom er ofte oppdaget hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, samt garverier, snekkere, bønder.

Degenerasjonen av lymfoide kimceller i myeloma begynner i prosessen med differensiering av modne B-lymfocytter på nivået av protoplasmocytter og ledsages av stimuleringen av deres spesielle klon. Vekstfaktoren for myelomceller er interleukin-6. I myelom finnes plasma celler av varierende grad av modenhet med egenskaper av atypisme som avviker fra normal i stor størrelse (> 40 μm), blek farge, multi-kjerne (ofte 3-5 kjerne) og nærvær av nukleol, ukontrollert deling og lang levetid.

Spredning av myelomvev i beinmarg fører til ødeleggelse av hematopoietisk vev, undertrykkelse av normale spirer av lymf og myelopoiesis. Antallet erytrocytter, leukocytter og blodplater reduseres i blodet. Myelomceller kan ikke fullføre immunfunksjonen på grunn av en kraftig nedgang i syntesen og rask destruksjon av normale antistoffer. Tumorfaktorer deaktiverer nøytrofiler, reduserer lysozymnivåer, bryter komplementets funksjon.

Lokal ødeleggelse av bein er forbundet med erstatning av normalt benvev ved å proliferere myelomceller og stimulering av osteoklaster med cytokiner. Fokus på knivvevsoppløsning (osteolyse) uten osteogenese soner dannes rundt svulsten. Benene mykner, blir sprø, en betydelig mengde kalsium går inn i blodet. Paraproteiner, som kommer inn i blodet, blir delvis avsatt i forskjellige organer (hjerte, lunger, tarmkanal, dermis, rundt leddene) i form av amyloid.

Symptomer på flere myelomer

Myelom i præklinisk periode fortsetter uten klager av dårlig helse og kan bare oppdages ved laboratorietesting av blod. Symptomer på myelom skyldes plasmakytose av bein, osteoporose og osteolyse, immunopati, nedsatt nyrefunksjon, endringer i blodets kvalitative og reologiske egenskaper.

Vanligvis begynner flere myelomer å manifestere seg i smerter i ribber, brystben, ryggraden, krageben, skulder, bekken og hofteben, som spontant oppstår under bevegelser og palpasjon. Det er spontan brudd, kompresjonsfrakturer i brysthulen og lumbale ryggraden, noe som resulterer i en forkorting av veksten, ryggmargskompresjon, noe som er ledsaget av radicular smerte, sanseforstyrrelser og intestinal motilitet, blære, paraplegi.

Myelom amyloidose manifest lesjoner i forskjellige organer (hjerte, nyre, tunge, mage), hornhinne, ledd og dermis ledsaget av takykardi, kardial og renal svikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformasjon av leddene, infiltrerer hud polynevropati. Hyperkalsemi utvikles i alvorlig eller terminal stadium av myelom og ledsages av polyuri, kvalme og oppkast, dehydrering, muskel svakhet, sløvhet, døsighet, psykotiske lidelser og noen ganger koma.

En hyppig manifestasjon av sykdommen er myelomnefropati med resistent proteinuri, sylindruri. Nyresvikt kan være assosiert med utvikling av nefrokalsinose, samt AL-amyloidose, hyperurikemi, hyppige urinveisinfeksjoner, hyperproduksjon av Bens-Jones-protein, noe som resulterer i skade på nyrene. I myelom kan Fanconi syndrom utvikle - nyresyreose med nedsatt konsentrasjon og surgjøring av urin, tap av glukose og aminosyrer.

Myelom er ledsaget av anemi, redusert produksjon av erytropoietin. På grunn av alvorlig paraproteinemi er det en signifikant økning i ESR (opptil 60-80 mm / t), en økning i blodviskositet, svekket mikrocirkulasjon. I myelom utvikler en immunsviktstilstand, og følsomheten for bakterielle infeksjoner øker. Allerede i begynnelsesperioden fører dette til utvikling av lungebetennelse, pyelonefrit, som i 75% av tilfellene har en alvorlig kurs. Smittsomme komplikasjoner er blant de ledende direkte årsakene til dødelighet i flere myelomer.

gipokogulyatsii syndrom i multippelt myelom karakterisert ved tilbøyelighet til blødning som en kapillær blødning (purpur) og bruising, blødning fra slimhinne gummier, nese, gastrointestinalkanalen og livmoren. Solitær plasmacytom forekommer i en tidligere alder, har en langsom utvikling, sjelden ledsaget av skade på beinmarg, skjelett, nyre, paraproteinemi, anemi og hyperkalsemi.

Diagnose av flere myelomer

Hvis myeloma er mistenkt, utføres en grundig fysisk undersøkelse, palpasjon av smertefulle områder av bein og myk vev, bryst og skjelettrøntgen, laboratorietester, aspirasjonsbiopsi av beinmarg med myelogram, trepanobiopsy. I tillegg bestemmes blodnivåer av kreatinin, elektrolytter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmakellesproliferasjonsindeks. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotyping av mononukleære blodceller, utføres.

I flere myelomer er hyperkalsemi, økning i kreatinin, en reduksjon i Hb på 1%. I tilfelle av plasmacytose> 30% i fravær av symptomer og beindestruksjon (eller dens begrensede natur), snakker de om en svak form av sykdommen.

De viktigste diagnostiske kriteriene for myelom er atypisk plasmatisering av beinmarg> 10-30%; histologiske tegn på plasmacytom i trepanat; forekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen og serumet; tegn på osteolyse eller generalisert osteoporose. Radiografi på brystet, skallen og bekkenet bekrefter forekomsten av lokale bein tap steder i de flate ben.

Et viktig trinn er differensieringen av myelom med benign monoklonal gammopati av ubestemt opprinnelse, Walden makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primær amyloidose, benmetastase av tykktarmskreft, lungekreft, bensykdom, og andre.

Behandling og prognose av flere myelomer

Behandling av myelom begynner umiddelbart etter verifisering av diagnosen, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens levetid og forbedre kvaliteten. Med en treg form er forventningsfylt taktikk med dynamisk observasjon til økningen av kliniske manifestasjoner mulig. Spesifikk behandling av myelom er utført med kjærlighet til målorganer (den såkalte CRAB - hyperkalsemi, nyresvikt, anemi, bein ødeleggelse).

Hovedmetoden for behandling av multiple myelomer er en langsiktig mono- eller polykjemoterapi med utnevnelse av alkylerende legemidler i kombinasjon med glukokortikoider. Polychemoterapi er oftere indikert for stadium II, III sykdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progresjon av kliniske symptomer.

Etter behandling av myelom forekommer tilbakefall innen ett år, hver etterfølgende remisjon er mindre oppnåelig og kortere enn den forrige. For å forlenge remisjon, er vanligvis støttende kurs av a-interferonpreparater foreskrevet. Full remisjon oppnås i ikke mer enn 10% av tilfellene.

Hos unge pasienter, i løpet av det første året med myelom sykdomsdeteksjon, utføres autotransplantasjon etter bevegelse av høy dose kjemoterapi, beinmarg eller blodstamceller. Når ensom plasmacytom strålebehandling brukes, gir langsiktig remisjon, med ineffektivitet foreskrevet kjemoterapi, kirurgisk fjerning av svulsten.

Symptomatisk behandling av multiple myelom reduseres til korrigering av elektrolyttforstyrrelser, kvalitative og reologiske parametere av blod, gjennomføring av hemostatisk og ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludere smertestillende midler, glukokortikoidpulsbehandling, strålebehandling, forebygging av smittsomme komplikasjoner.

Prognosen for flere myelomer bestemmes av sykdomsstadiet, pasientens alder, laboratorieparametere, graden av nyresvikt og beinlesjoner, og tidspunktet for behandlingsstart. Solitær plasmacytom oppstår ofte med transformasjon i flere myelomer. Den mest ugunstige prognosen for myeloms stadium III B er en forventet levetid på 15 måneder. På stadium III A er det 30 måneder, i fase II og I, A- og B-stadier, 4,5-5 år. Med primær motstand mot kjemoterapi er overlevelsesgraden mindre enn 1 år.

Om Oss

Spinal metastaser er sekundære manifestasjoner av en svulst som påvirker ryggvirvlene og deler av kroppen som er nær dem. De representerer den vanligste skaden på den menneskelige "rammen".

Populære Kategorier