Myelom: Symptomer og behandling av flere myelomer

Behandling av ondartede svulster hensikt å fullstendig fjerne eller ødelegge en dam av modifisert kletok.Tak som multippelt myelom påvirker benmargen på flere steder, er dens operative behandling ikke er mulig, og derfor benyttes vanligvis radioterapi, kjemoterapi og stamcelletransplantasjon, og i i noen tilfeller en kombinasjon av disse metodene.

Innholdet i emnet "Multipelt myelom":

Sammensetningen av blodet og dets funksjon

Blod består av ulike komponenter, som hver utfører en bestemt funksjon.

Hva er flere myelomer

Plasmocytom er en sykdom i hematopoietisk system, preget av økt akkumulering av plasmaceller.

Diagnose av flere myelomer

Prescribing behandling av multiple myeloma er bare mulig etter en omfattende diagnose.

Observasjon og rehabilitering for myelom

Overvåkning og rehabilitering er viktige komponenter i behandlingen av kreftpasienter.

Fullstendig kur av flere myelomer i dag er bare mulig i svært sjeldne tilfeller. Men hvis en svulst oppstår bare på ett sted (ensom plasmacytom), er det vellykket kur som er mulig ved hjelp av strålebehandling.

Nylig har eksperter utviklet en rekke nye metoder for behandling av flere myelomer, hvor bruk av som kan øke pasientens levetid betydelig.

kjemoterapi

I motsetning til de fleste maligne tumorer krever ikke multiple myelomer umiddelbar behandling med kjemoterapi. Hvis det oppdages glødende myelom eller den første fasen av multippel myelom, ifølge Duri-laks, er det ikke nødvendig med behandling, men regelmessige undersøkelser bør utføres.

Behandlingen starter vanligvis i tilfelle økt nivå av kalsium i blodet, forekomsten av nyresvikt, anemi og beinlesjoner. I tillegg er grunnlaget for terapi et økt nivå av totalt blodprotein, økt blodviskositet og andre manifestasjoner.

Legemidler som brukes under kjemoterapi, undertrykker veksten av tumormassen.

For behandling av multiple myelomer brukes oftest cytostatiske (alkylerende) legemidler som melphalan eller cyklofosfamid i kombinasjon med legemidler fra gruppen glukokortikoider.

For å være mest effektive må kjemoterapi-kursene gjentas med jevne mellomrom.

Noen pasienter får narkotika i form av tabletter eller korte infusjoner, derfor, hvis helsetilstanden tillater det, kan kjemoterapi utføres på en poliklinisk basis.

Hvis kjemoterapi gir en positiv effekt, er det ofte, for ofte å redusere antall paraproteiner og maligne plasmaceller i kroppen, det utført i lang tid. Noen ganger varer det mer enn et år. Studier har vist at de fleste pasienter får kjemoterapi for remisjon. Imidlertid er fullstendig remisjon kun oppnådd i svært sjeldne tilfeller. Generelt vises flere myelomer igjen etter en tid, det vil si et tilbakefall.

Bendamustin anses også som et effektivt legemiddel. Den brukes i fase II og fase III av myelom i kombinasjon med prednison.

Et av de mest effektive legemidlene for behandling av multiple myelomer er thalidomid, som var forbundet med en stor skandale i 60-tallet av det tjuehundre århundre. Ved å ta denne medisinen under graviditet, førte barnet til fødselen med medfødte defekter, hvorav de vanligste var fravær av øvre og nedre ekstremiteter. Derfor bør pasienter som bruker dette legemidlet ta passende tiltak for å unngå å bli gravid. Effekten av dette legemidlet er at det hemmer dannelsen av nye blodkar som er nødvendige for tumorvekst. Studier har vist at i tilfelle av førstehånds behandlingssvikt eller gjentakelse hos mange pasienter er thalidomid det eneste legemidlet som bremser svulstveksten. Det er spesielt effektivt i kombinasjon med kortison som en del av polykemoterapi.

Et annet stoff som brukes til å behandle multiple myelomer er lenalidomid. Det brukes vanligvis i tilfelle av tilbakefall i kombinasjon med kortison. Det er en strukturell analog av talidomid, så mottak under graviditet kan også føre til utvikling av medfødte mangler i fosteret.

I tillegg brukes stoffet bortezomib til å behandle multiple myelomer. Prinsippet for dets handling er å undertrykke aktiviteten til proteasomet (et stort proteinkompleks inneholdt i cellen), som et resultat av hvilken cellen slutter å vokse. Dette stoffet i kombinasjon med kjemoterapi brukes ofte i de tidlige stadiene av sykdommen. I noen tilfeller brukes den som induksjonsbehandling.

Bivirkninger

Kjemoterapi medisiner er svært giftige og har en rekke bivirkninger.

Cytotoksiske stoffer påvirker sterkt beinmergen og det hematopoietiske systemet, og derfor reduseres innholdet av leukocytter, erytrocytter og blodplater i blodet.

En reduksjon i antall hvite blodlegemer fører til økt følsomhet for infeksjoner. I noen tilfeller foreskrevne medisiner som stimulerer dannelsen av leukocytter (de såkalte stimulantene til leukopoiesis). Redusere konsentrasjonen av røde blodlegemer kan forårsake anemi, noe som fører til sløvhet, tretthet, nedsatt konsentrasjon og sirkulasjonsforstyrrelser. Kjemoterapi reduserer også produksjonen av blodplater, som er ansvarlige for blodpropper for skader, så pasientene har en tendens til å bløe.

Den vanligste bivirkningen av kjemoterapi er kvalme og oppkast. De oppstår fordi cytotoksiske stoffer direkte påvirker oppkastsenteret i hjernen. Men i dag er det svært effektive antiemetiske stoffer (antiemetika) som bidrar til å takle disse bivirkningene. I de fleste tilfeller mottar pasienten dem før kjemoterapi starter, men hvis det er sterke klager, kan de brukes under og etter det.

Cytostatika kan også påvirke slimhinner negativt. Inflammasjon av tungen og slimhinnen i munnhulen fører til smertefulle opplevelser når du svelger, og det er derfor pasienten spiser nesten ingenting med god appetitt. I noen tilfeller påvirkes tarmslimhinnen, noe som resulterer i diaré / løs avføring.

I tillegg fører kjemoterapi i de fleste tilfeller til midlertidig hårtap, og ikke bare på hodet, men på hele kroppen. Spesielt ofte oppstår denne bivirkningen ved bruk av melphalan og doxorubicin.

Kjemoterapi kan også ha en negativ effekt på nervesystemet: både de lange nerver i lemmer og strukturer i sentralnervesystemet påvirkes. Resultatet kan være et brudd på følsomhet og ustabilitet av gangen. Når disse bivirkningene oppstår, blir terapien enten stoppet helt eller dosen reduseres.

Når du tar kortison, merker mange mennesker økt appetitt og vektøkning. I dette tilfellet er det nødvendig å regelmessig utføre en blodprøve, spesielt for pasienter som lider av diabetes, da kortison påvirker nivået av glukose i blodet. I tillegg kan kortison skade mageslimhinnen og føre til utvikling av et sår.

Cortison kan også påvirke psyke-pasientens opplevelse humørsvingninger, angst og søvnforstyrrelser. Disse bivirkningene kan unngås hvis du tar pauser i å ta stoffet.

Med flere myelomer er immunforsvaret svekket, slik at pasienten er svært utsatt for ulike infeksjoner. Dette skyldes det lille antallet ordentlig fungerende immunceller og immunoglobuliner.

I tillegg, under kjemoterapi, reduseres antall leukocytter, spesielt nøytrofile granulocytter. Hvis antallet deres faller under 500 / μl, kalles denne tilstanden agranulocytose. I dette tilfellet er smittsomme sykdommer svært vanskelig.

Forsvunnet immunitet observeres når man tar medisiner som inneholder kortison (prednison og dexametason), samt etter utføring av allogen stamcelletransplantasjon.

Etter behandlingstiden reduseres risikoen for infeksjon dramatisk, men øker med tilbakefallet av den underliggende sykdommen.

Det første tegn på infeksjon er ofte feber (over 38 ° C). Feber kan imidlertid ikke bare indikere en smittsom sykdom, men kan også oppstå som følge av blodtransfusjoner eller ta visse medisiner.

For å forebygge smittsomme sykdommer, foreskrives antibiotika før pasienten starter et kjemoterapiforløp.

I noen tilfeller utføres intravenøs administrering av velfungerende immunglobuliner. Ved transfusjon av blodkomponenter er det imidlertid en risiko for at de selv kan inneholde smittsomme stoffer.

Faktorene som stimulerer cellevekst, for eksempel G-CSF (granulocyt-monocytisk kolonistimulerende faktor), kan øke nivået av leukocytter i blodet.

Pasienter som lider av myelom, anbefales også å ha influensavaccin.

myelom

Myelom er en ondartet proliferasjon av modne differensierte plasmaceller, ledsaget av forbedret produksjon av monoklonale immunoglobuliner, beinmarginfiltrering, osteolyse og immunbrist. Myelom forekommer med bein smerte, spontane frakturer, utvikling av amyloidose, polyneuropati, nefropati og kronisk nyresvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen myeloma er bekreftet av røntgen-røntgendata, en omfattende laboratorieundersøkelse, beinmargsbiopsi og trepanobiopsi. I myelom utføres mono- eller polykjemoterapi, strålebehandling, beinmargsautotransplantasjon, fjerning av plasmacytom, symptomatisk og palliativ behandling.

myelom

Multippel myelom (Rustitskogo Calera sykdom, plasmacytom, multippelt myelom) - en sykdom i gruppen av kronisk myelogen leukemi med skade på en rekke lymfoplasmacytær hematopoese som fører til opphopning i blodet av den samme type unormale immunoglobuliner brudd på humoral immunitet og ødeleggelse av benvev. Myelom er preget av et lavt proliferativt potensial for tumorceller, som hovedsakelig påvirker beinmarg og bein, mindre ofte lymfeknuter og lymfoidvev i tarmen, milten, nyrene og andre organer.

Myeloma står for opptil 10% av tilfeller av hemoblastose. Forekomsten av flere myelomer er i gjennomsnitt 2-4 tilfeller per 100 000 individer og øker med alderen. Som regel er pasienter over 40 år syke, barn - i ekstremt sjeldne tilfeller. Myelom er mer utsatt for representanter for Negroid-rase og hannen.

Myelom klassifisering

Etter type og prevalens av infiltrasjon av tumor, isoleres lokal nodular form (ensom plasmacytom) og generalisert (multiple myeloma). Plasmacytom har ofte et ben, mindre ofte - ekstraosseous (ekstramedullær) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteres av et enkelt sentrum av osteolyse uten plasmacelleinfiltrering av benmargen; mykt vev - svulstlesjon av lymfoidvev.

Flere myelomer er vanligere, påvirker det røde knoglemarv av de flate benene, ryggraden og proksimale lange rørformede bein. Den er delt inn i flertalsnutulære, diffus-nodulære og diffuse former. Under hensyntagen til egenskapene til myelomceller, plasmacytisk, plasmablastisk og lavdifferensiert (polymorf-cellulært og lite-celle) myelom, isoleres. Myelomceller over-secrete immunoglobuliner av samme klasse, deres lette og tunge kjeder (paraproteiner). I denne forbindelse utmerker seg immunokjemiske myelomvarianter: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, ikke-sekreterende myelom.

Avhengig av kliniske og laboratorie tegn, bestemmes tre myelomaser: I - med en liten tumormasse II - med en gjennomsnittlig tumormasse III - med stor tumormasse.

Årsaker og patogenese av multiple myelom

Årsakene til multiple myelom er ikke klare. Ofte bestemmes heterogene kromosomavvikelser. Det er en genetisk predisposisjon for utviklingen av flere myelomer. Økningen i forekomsten er knyttet til effektene av stråleeksponering, kjemiske og fysiske kreftfremkallende stoffer. Myelom er ofte oppdaget hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, samt garverier, snekkere, bønder.

Degenerasjonen av lymfoide kimceller i myeloma begynner i prosessen med differensiering av modne B-lymfocytter på nivået av protoplasmocytter og ledsages av stimuleringen av deres spesielle klon. Vekstfaktoren for myelomceller er interleukin-6. I myelom finnes plasma celler av varierende grad av modenhet med egenskaper av atypisme som avviker fra normal i stor størrelse (> 40 μm), blek farge, multi-kjerne (ofte 3-5 kjerne) og nærvær av nukleol, ukontrollert deling og lang levetid.

Spredning av myelomvev i beinmarg fører til ødeleggelse av hematopoietisk vev, undertrykkelse av normale spirer av lymf og myelopoiesis. Antallet erytrocytter, leukocytter og blodplater reduseres i blodet. Myelomceller kan ikke fullføre immunfunksjonen på grunn av en kraftig nedgang i syntesen og rask destruksjon av normale antistoffer. Tumorfaktorer deaktiverer nøytrofiler, reduserer lysozymnivåer, bryter komplementets funksjon.

Lokal ødeleggelse av bein er forbundet med erstatning av normalt benvev ved å proliferere myelomceller og stimulering av osteoklaster med cytokiner. Fokus på knivvevsoppløsning (osteolyse) uten osteogenese soner dannes rundt svulsten. Benene mykner, blir sprø, en betydelig mengde kalsium går inn i blodet. Paraproteiner, som kommer inn i blodet, blir delvis avsatt i forskjellige organer (hjerte, lunger, tarmkanal, dermis, rundt leddene) i form av amyloid.

Symptomer på flere myelomer

Myelom i præklinisk periode fortsetter uten klager av dårlig helse og kan bare oppdages ved laboratorietesting av blod. Symptomer på myelom skyldes plasmakytose av bein, osteoporose og osteolyse, immunopati, nedsatt nyrefunksjon, endringer i blodets kvalitative og reologiske egenskaper.

Vanligvis begynner flere myelomer å manifestere seg i smerter i ribber, brystben, ryggraden, krageben, skulder, bekken og hofteben, som spontant oppstår under bevegelser og palpasjon. Det er spontan brudd, kompresjonsfrakturer i brysthulen og lumbale ryggraden, noe som resulterer i en forkorting av veksten, ryggmargskompresjon, noe som er ledsaget av radicular smerte, sanseforstyrrelser og intestinal motilitet, blære, paraplegi.

Myelom amyloidose manifest lesjoner i forskjellige organer (hjerte, nyre, tunge, mage), hornhinne, ledd og dermis ledsaget av takykardi, kardial og renal svikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformasjon av leddene, infiltrerer hud polynevropati. Hyperkalsemi utvikles i alvorlig eller terminal stadium av myelom og ledsages av polyuri, kvalme og oppkast, dehydrering, muskel svakhet, sløvhet, døsighet, psykotiske lidelser og noen ganger koma.

En hyppig manifestasjon av sykdommen er myelomnefropati med resistent proteinuri, sylindruri. Nyresvikt kan være assosiert med utvikling av nefrokalsinose, samt AL-amyloidose, hyperurikemi, hyppige urinveisinfeksjoner, hyperproduksjon av Bens-Jones-protein, noe som resulterer i skade på nyrene. I myelom kan Fanconi syndrom utvikle - nyresyreose med nedsatt konsentrasjon og surgjøring av urin, tap av glukose og aminosyrer.

Myelom er ledsaget av anemi, redusert produksjon av erytropoietin. På grunn av alvorlig paraproteinemi er det en signifikant økning i ESR (opptil 60-80 mm / t), en økning i blodviskositet, svekket mikrocirkulasjon. I myelom utvikler en immunsviktstilstand, og følsomheten for bakterielle infeksjoner øker. Allerede i begynnelsesperioden fører dette til utvikling av lungebetennelse, pyelonefrit, som i 75% av tilfellene har en alvorlig kurs. Smittsomme komplikasjoner er blant de ledende direkte årsakene til dødelighet i flere myelomer.

gipokogulyatsii syndrom i multippelt myelom karakterisert ved tilbøyelighet til blødning som en kapillær blødning (purpur) og bruising, blødning fra slimhinne gummier, nese, gastrointestinalkanalen og livmoren. Solitær plasmacytom forekommer i en tidligere alder, har en langsom utvikling, sjelden ledsaget av skade på beinmarg, skjelett, nyre, paraproteinemi, anemi og hyperkalsemi.

Diagnose av flere myelomer

Hvis myeloma er mistenkt, utføres en grundig fysisk undersøkelse, palpasjon av smertefulle områder av bein og myk vev, bryst og skjelettrøntgen, laboratorietester, aspirasjonsbiopsi av beinmarg med myelogram, trepanobiopsy. I tillegg bestemmes blodnivåer av kreatinin, elektrolytter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmakellesproliferasjonsindeks. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotyping av mononukleære blodceller, utføres.

I flere myelomer er hyperkalsemi, økning i kreatinin, en reduksjon i Hb på 1%. I tilfelle av plasmacytose> 30% i fravær av symptomer og beindestruksjon (eller dens begrensede natur), snakker de om en svak form av sykdommen.

De viktigste diagnostiske kriteriene for myelom er atypisk plasmatisering av beinmarg> 10-30%; histologiske tegn på plasmacytom i trepanat; forekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen og serumet; tegn på osteolyse eller generalisert osteoporose. Radiografi på brystet, skallen og bekkenet bekrefter forekomsten av lokale bein tap steder i de flate ben.

Et viktig trinn er differensieringen av myelom med benign monoklonal gammopati av ubestemt opprinnelse, Walden makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primær amyloidose, benmetastase av tykktarmskreft, lungekreft, bensykdom, og andre.

Behandling og prognose av flere myelomer

Behandling av myelom begynner umiddelbart etter verifisering av diagnosen, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens levetid og forbedre kvaliteten. Med en treg form er forventningsfylt taktikk med dynamisk observasjon til økningen av kliniske manifestasjoner mulig. Spesifikk behandling av myelom er utført med kjærlighet til målorganer (den såkalte CRAB - hyperkalsemi, nyresvikt, anemi, bein ødeleggelse).

Hovedmetoden for behandling av multiple myelomer er en langsiktig mono- eller polykjemoterapi med utnevnelse av alkylerende legemidler i kombinasjon med glukokortikoider. Polychemoterapi er oftere indikert for stadium II, III sykdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progresjon av kliniske symptomer.

Etter behandling av myelom forekommer tilbakefall innen ett år, hver etterfølgende remisjon er mindre oppnåelig og kortere enn den forrige. For å forlenge remisjon, er vanligvis støttende kurs av a-interferonpreparater foreskrevet. Full remisjon oppnås i ikke mer enn 10% av tilfellene.

Hos unge pasienter, i løpet av det første året med myelom sykdomsdeteksjon, utføres autotransplantasjon etter bevegelse av høy dose kjemoterapi, beinmarg eller blodstamceller. Når ensom plasmacytom strålebehandling brukes, gir langsiktig remisjon, med ineffektivitet foreskrevet kjemoterapi, kirurgisk fjerning av svulsten.

Symptomatisk behandling av multiple myelom reduseres til korrigering av elektrolyttforstyrrelser, kvalitative og reologiske parametere av blod, gjennomføring av hemostatisk og ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludere smertestillende midler, glukokortikoidpulsbehandling, strålebehandling, forebygging av smittsomme komplikasjoner.

Prognosen for flere myelomer bestemmes av sykdomsstadiet, pasientens alder, laboratorieparametere, graden av nyresvikt og beinlesjoner, og tidspunktet for behandlingsstart. Solitær plasmacytom oppstår ofte med transformasjon i flere myelomer. Den mest ugunstige prognosen for myeloms stadium III B er en forventet levetid på 15 måneder. På stadium III A er det 30 måneder, i fase II og I, A- og B-stadier, 4,5-5 år. Med primær motstand mot kjemoterapi er overlevelsesgraden mindre enn 1 år.

Myelom: årsaker, tegn, stadier, forventet levealder, terapi

Myelom tilhører gruppen av paraproteinemisk hemoblastose, hvor den ondartede transformasjonen av plasmaceller ledsages av overproduksjon av unormale immunglobulinproteiner. Sykdommen er relativt sjelden, med i gjennomsnitt 4 personer per 100 000 av befolkningen. Det antas at menn og kvinner er like utsatt for svulster, men ifølge enkelte kilder blir kvinner fortsatt sykere oftere. I tillegg er det tegn på en større risiko for myelom blant svarte mennesker i Afrika og USA.

Gjennomsnittlig alder av pasienter varierer mellom 50 og 70 år, det vil si at flertallet av pasientene er eldre som i tillegg til myelom har en annen patologi av indre organer, noe som forverrer prognosen betydelig og begrenser bruken av aggressive terapier.

Myelom er en ondartet tumor, men det er feil å kalle det begrepet "kreft", fordi det ikke kommer fra epitelet, men fra hematopoietisk vev. Svulsten vokser i beinmarg, og grunnlaget for den består av plasmaceller. Normalt er disse cellene ansvarlige for immuniteten og dannelsen av immunglobuliner som er nødvendige for å bekjempe ulike smittefarlige midler. Plasmaceller kommer fra B-lymfocytter. Når cellemodning forstyrres, oppstår en tumorklon, noe som gir myeloma.

Under påvirkning av uønskede faktorer i beinmergen er det økt reproduksjon av plasmablaster og plasmaceller som får muligheten til å syntetisere anomale proteiner - paraproteiner. Disse proteinene regnes som immunglobuliner, men de er ikke i stand til å utføre sine direkte beskyttende funksjoner, og deres økte mengde fører til fortykning av blodet og skade på indre organer.

Rollen til ulike biologisk aktive stoffer, spesielt interleukin-6, som er forhøyet hos pasienter, er bevist. Benmargens stromalceller, som utfører en støtte- og næringsfunksjon (fibroblaster, makrofager), separerer interleukin-6 i store mengder, som et resultat av hvilken aktiv reproduksjon av tumorceller oppstår, deres naturlige død (apoptose) hemmes, og tumoren vokser aktivt.

Andre interleukiner er i stand til å aktivere osteoklaster - celler som ødelegger beinvev, så beinlesjoner er så karakteristiske for myelom. Å være under påvirkning av interleukiner, får myelomceller en fordel over friske, forflytting av dem og andre spirer av bloddannelse, som fører til anemi, nedsatt immunitet, blødning.

Under sykdomsforløpet skiller tilstanden kronisk og akutt ut.

  • På kronisk stadium har myelomceller ikke en tendens til å formere seg raskt, og svulsten forlater ikke beinet, pasientene trives godt, og noen ganger er de ikke klar over starten av tumorvekst.
  • Etter hvert som myelom utvikler seg, opptrer ytterligere mutasjoner av tumorceller, noe som resulterer i fremveksten av nye grupper av plasmaceller som er i stand til rask og aktiv deling. svulsten går forbi bein og begynner sin aktive oppgjør i kroppen. Nederlaget for de indre organene og inhiberingen av hematopoietiske spirer fører til alvorlige symptomer på rus, anemi og immunfeil, noe som gjør det akutte stadium av sykdommen terminal og kan føre til at pasienten dør.

Hovedforstyrrelsene i flere myelomer er patologien til bein, immunodefekt og endringer forbundet med syntesen av et stort antall unormale immunglobuliner. Svulsten påvirker beinene i bekkenet, ribben, ryggraden, hvor prosesser av vevs ødeleggelse finner sted. Nyrenes involvering kan føre til kronisk insuffisiens, noe som er ganske typisk for pasienter som lider av myelom.

Årsaker til myelom

De nøyaktige årsakene til myeloma fortsetter å bli studert, og en viktig rolle i dette tilhører genetisk forskning, designet for å finne gener hvis mutasjoner kan føre til en svulst. Således ble det observert aktivering av visse onkogener hos enkelte pasienter, samt undertrykkelse av suppressorgener som normalt blokkerer tumorvekst.

Det er tegn på muligheten for tumorvekst ved langvarig kontakt med petroleumsprodukter, benzen, asbest og rollen som ioniserende stråling indikeres av en økning i forekomsten av myelom i japansk som har gjennomgått atombombing.

Blant risikofaktorene, forskere merker:

  1. Alderdom - det absolutte flertallet av pasientene har krysset den 70 år gamle milepælen, og bare 1% er under 40 år.
  2. Race - svarte mennesker i Afrika lider av myelom nesten to ganger oftere enn hvite, men årsaken til dette fenomenet har ikke blitt etablert;
  3. Familiens disposisjon.

Valget av typer og stadier av svulsten reflekterer ikke bare egenskapene i veksten og prognosen, men bestemmer også behandlingsregimet som legen vil velge. Myelom kan være ensom når et svulstvekststed ligger i beinet, og det kan være ekstra cerebral neoplasi proliferates, og flere, hvor lesjonen er av generalisert natur.

Multipelt myelom er i stand til å danne tumorfoci i ulike bein og indre organer, og avhengig av naturen av utbredelsen er det nodulært, diffust og flertalsnulært.

De morfologiske og biokjemiske egenskapene til tumorceller bestemmer den overveiende cellulære sammensetningen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcellet, polymorf-cellulær. Graden av modenhet av tumorkloner påvirker vekstraten for neoplasi og aggressiviteten av sykdomsforløpet.

Kliniske symptomer, egenskaper ved beinpatologi og forstyrrelser i proteinspektret i blodet bestemmer forutsetningen for frigjøring av de kliniske stadier av myelom:

  1. Den første fasen av myeloma er relativt gunstig, med den lengste levetiden for pasienter, forutsatt at det er et godt respons på behandlingen. Dette stadiet er preget av: hemoglobinnivå over 100 g / l, fravær av beinlesjoner og som følge av den normale konsentrasjonen av kalsium i blodet. Tumormasse er liten, og antall paraproteiner som utskilles, kan være ubetydelig.
  2. Den andre fasen har ikke strenge kriterier og er satt når sykdommen ikke kan tilskrives de andre to.
  3. Det tredje trinnet reflekterer utviklingen av svulsten og fortsetter med en signifikant økning i kalsiumnivået på grunn av bein ødeleggelse, hemoglobinneduser til 85 g / l og under, og den voksende tumormasse produserer en signifikant mengde tumorparaproteiner.

Nivået på en slik indikator som kreatinin reflekterer graden av metabolske sykdommer og nedsatt nyrefunksjon, noe som påvirker prognosen, derfor, i henhold til konsentrasjonen, er hvert stadium delt inn i trinnene A og B når kreatinin er mindre enn 177 mmol / l (A) eller høyere trinn IB, IIB, IIIB.

Manifestasjoner av myelom

De kliniske tegnene på multiple myeloma er varierte og passer inn i ulike syndromer - beinpatologi, immunforstyrrelser, blodproppssykdom, økt blodviskositet, etc.

store syndromer for multiple myeloma

Utviklingen av et omfattende bilde av sykdommen er alltid preget av en asymptomatisk periode, som kan ta opptil 15 år, mens pasientene føler seg bra, går på jobb og gjør vanlige ting. Kun høyt ESR, uforklarlig utseende av protein i urinen og den såkalte M-gradienten under elektroforese av serumproteiner, som indikerer tilstedeværelsen av unormale immunoglobuliner, kan indikere tumorvekst.

Etter hvert som svulstvevet vokser, utvikler sykdommen, og de første symptomene på sykdom oppstår: svakhet, tretthet, svimmelhet, vekttap og hyppige luftveisinfeksjoner, bein smerte. Disse symptomene blir vanskelige å legge i aldersrelaterte endringer, slik at pasienten blir sendt til en spesialist som kan gjøre en nøyaktig diagnose på grunnlag av laboratorietester.

Boneskade

Boneslesjonsyndrom er det viktigste stedet i myelomklinikken, siden neoplasi i dem begynner sin vekst og fører til ødeleggelse. Først er revbenene, ryggvirvlene, brystbenet, bekkenbensene påvirket. Slike endringer er karakteristiske for alle pasienter. Den klassiske manifestasjonen av myeloma er tilstedeværelsen av smerte, hevelse og beinfrakturer.

Smertsyndrom er opptatt hos opptil 90% av pasientene. Etter hvert som svulsten vokser, blir smerten ganske intens, sengen hviler ikke lenger lettelse, og pasientene har problemer med å gå, lemmer og bøyer. Alvorlig akutt smerte kan være et tegn på brudd, for forekomsten av hvilken selv en liten bevegelse eller bare trykke er nok. I zonen av svulstvekst kolliderer beinet og blir svært skjøre, vertebrae blir flatt og underkastes kompresjonsfrakturer, og pasienten kan oppleve en reduksjon i vekst og synlige tumornoder på skallen, ribber og andre bein.

ødeleggelse av bein i myelom

På grunn av myeloms benskader oppstår osteoporose (nedsettelse av beinvev), som også bidrar til patologiske brudd.

Abnormaliteter i hematopoietisk system

Allerede ved myelom, oppstår hematopoiesisforstyrrelser assosiert med veksten av svulsten i benmargen. I begynnelsen kan de kliniske tegnene slettes, men over tid blir anemi åpenbar, hvor symptomene er hudbleghet, svakhet, kortpustethet. Undertrykking av andre spirer av bloddannelse fører til mangel på blodplater og nøytrofiler, så det hemorragiske syndromet og infeksjonskomplikasjoner er ikke uvanlig i myelom. Det klassiske tegn på myeloma er akselerert ESR, som er karakteristisk selv for den asymptomatiske perioden av sykdommen.

Proteinpatologisyndrom

Proteinpatologi anses å være den viktigste egenskapen til en svulst, fordi myeloma er i stand til å produsere en betydelig mengde av unormale proteinparaproteiner eller Bens-Jones-protein (lette kjeder av immunoglobuliner). Med en signifikant økning i konsentrasjonen av det patologiske proteinet i serum, oppstår en reduksjon i normale proteinfraksjoner. De kliniske tegnene på dette syndromet vil være:

  • Vedvarende utskillelse av protein i urinen;
  • Utviklingen av amyloidose med deponering av amyloid (et protein som vises i kroppen bare under patologi) i de indre organer og et brudd på deres funksjon;
  • Hyperviscose syndrom er en økning i blodviskositet på grunn av økning i proteininnholdet, noe som manifesteres av hodepine, følelsesløshet i ekstremiteter, nedsatt syn, trofiske forandringer opp til gangrene og en tendens til blødning.

Nyreskade

Nyreskader i flere myelomer påvirker opptil 80% av pasientene. Involvering av disse organene er forbundet med deres kolonisering av tumorceller, avsetning av unormale proteiner i tubulene, samt dannelse av kalsinater under bein ødeleggelse. Slike endringer fører til nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet og utvikling av kronisk nyresvikt (CRF), som ofte forårsaker dødsfall av pasienter ("myelom nyre"). CRF forekommer med alvorlig forgiftning, kvalme og oppkast, nektet å spise, forverring av anemi, og resultatet er uremisk koma, når kroppen forgiftes av nitrogenslag.

I tillegg til de beskrevne syndromene opplever pasientene alvorlig skade på nervesystemet ved infiltrasjon av hjernen og dets membraner med svulstceller, ofte påvirkes også perifere nerver, da svakhet, nedsatt hudfølsomhet, smerte oppstår, og til og med lammelse er mulig ved kompresjon av ryggradene.

Ødeleggelsen av beinene og utvasking av kalsium bidrar ikke bare til brudd, men også til hyperkalsemi, når økt kalsium i blodet fører til forverring av kvalme, oppkast, døsighet og endret bevissthet.

Veksten av svulsten i beinmargen forårsaker en immunsviktstilstand, derfor er pasienter utsatt for gjentatt bronkitt, lungebetennelse, prielonephritis, virusinfeksjoner.

Den terminale fasen av multiple myeloma oppstår med en rask økning i symptomer på rus, forverring av anemiske, hemorragiske syndromer og immundefekt. Pasienter går ned i vekt, feber, lider av alvorlige smittsomme komplikasjoner. Overgang av myelom til akutt leukemi er mulig på dette stadiet.

Diagnose av myelom

Diagnostiserende myelom innebærer en rekke laboratorietester som lar deg etablere en nøyaktig diagnose i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter bruker:

  1. Generelle og biokjemiske blodprøver (hemoglobin, kreatinin, kalsium, totalt protein og fraksjoner, etc.);
  2. Bestemme nivået av proteinfraksjoner i blodet;
  3. En studie av urin, hvor proteininnholdet økes, kan påvises lette kjeder av immunoglobuliner (Bens-Jones protein);
  4. Benmarg trepanobiopsy for å oppdage myelomceller og vurdere arten av lesjonen av hemopoiesis spirer;
  5. Røntgen, CT, MR av bein.

For å korrekt evaluere resultatene av studier er det viktig å sammenligne dem med de kliniske tegnene på sykdommen, og gjennomføring av en analyse vil ikke være tilstrekkelig for diagnosen myelom.

benmargshistologi: normal (venstre) og myelom (høyre)

behandling

Myelombehandling utføres av en hematolog i et hematologisk sykehus og inkluderer:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålebehandling.
  • Utnevnelsen av alpha2-interferon.
  • Behandling og forebygging av komplikasjoner.
  • Benmargstransplantasjon.

Myelom skyldes uhelbredelige svulster i hematopoietisk vev, men rettidig behandling gjør at svulsten kan kontrolleres. Det antas at kur er kun mulig med vellykket beinmargstransplantasjon.

Til dato er kjemoterapi den viktigste metoden for behandling av myelom, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens liv til 3,5-4 år. Suksessen med kjemoterapi er knyttet til utviklingen av en gruppe alkylerende kjemoterapimedisiner (alkeran, cyklofosfamid), som har blitt brukt i kombinasjon med prednison siden midten av forrige århundre. Reseptet for polykemoterapi er mer effektivt, men pasientens overlevelsesrate øker ikke signifikant. Utviklingen av tumor kjemoresistens til disse stoffene fører til et ondartet sykdomsforløp, og fundamentalt har nye legemidler blitt syntetisert for å bekjempe dette fenomenet - apoptoseinduktorer, proteasomhemmere (bortezomib) og immunmodulatorer.

Forventende taktikk er tillatt hos pasienter med IA- og IIA-sykdomsstadier uten smertesyndrom og risiko for beinfrakturer, forutsatt at blodsammensetningen blir konstant overvåket, men i tilfelle tegn på svulstprogresjon er cytostatika obligatorisk.

Indikasjoner for kjemoterapi inkluderer:

  1. Hypercalcemia (økt serumkalsiumkonsentrasjon);
  2. anemi,
  3. Tegn på nyreskade;
  4. Bone involvering;
  5. Utviklingen av hyperviskose og hemorragiske syndromer;
  6. amyloidose;
  7. Smittsomme komplikasjoner.

Kombinasjonen av alkeran (melphalan) og prednisolon (M + R), som hemmer spredning av tumorceller og reduserer produksjonen av paraproteiner, er blitt anerkjent som den viktigste behandling for myelom. Ved resistente svulster, så vel som det alvorlig ondartede sykdomsforløpet, er polykemoterapi mulig når vincristin, adriablastin, doxorubicin foreskrives videre i samsvar med de utviklede polykemoterapiprotokollene. M + P-ordningen administreres i sykluser hver 4. uke, og når tegn på nyresvikt opptrer, erstattes alkeran med cyklofosfamid.

Det spesifikke programmet for cytostatisk behandling er valgt av legen, basert på egenskapene til sykdomsforløpet, tilstanden og alderen til pasienten, følsomheten til svulsten til bestemte stoffer.

Effektiviteten av behandlingen fremgår av:

  • Stabilt eller voksende hemoglobinnivå (ikke lavere enn 90 g / l);
  • Serumalbumin over 30 g / l;
  • Normal nivå av kalsium i blodet;
  • Mangel på progressjon av bein ødeleggelse.

Bruken av et slikt stoff som talidomid, viser gode resultater i myelom, spesielt i resistente former. Thalidomid hemmer angiogenese (utvikling av svulstkar), forbedrer immunresponsen mot tumorceller, fremkaller dødsfallet av ondartede plasmaceller. Kombinasjonen av talidomid med standardskjemaer for cytostatisk terapi gir en god effekt og tillater i noen tilfeller å unngå langvarig administrasjon av kjemoterapi-legemidler, fulle av trombose på venetisk kateterinstallasjonssted. I tillegg til thalidomid, kan et legemiddel fra hajbrusk, (neovastal), som også er foreskrevet for myelom, hemme angiogenese i en svulst.

Pasienter yngre enn 55-60 år regnes som den beste oppførselen av kjemoterapi, etterfulgt av transplantasjon av egne perifere stamceller. Denne tilnærmingen øker gjennomsnittlig levetid på opptil fem år, og fullstendig remisjon er mulig hos 20% av pasientene.

Administrasjon av alpha2-interferon i høye doser utføres når pasienten går inn i en tilstand av remisjon og fungerer som en komponent i vedlikeholdsterapi i flere år.

Video: forelesning om behandling av myelom

Strålebehandling har ingen uavhengig betydning i denne patologien, men den brukes i nederlaget av bein med store fokus på ødeleggelse av knivvev, alvorlig smertesyndrom og ensom myelom. Den totale dosen av stråling er vanligvis ikke mer enn 2500-4000 Gy.

Behandling og forebygging av komplikasjoner inkluderer:

  1. Antibiotisk terapi med bredspektret medisiner for smittsomme komplikasjoner;
  2. Korreksjon av nyrefunksjon i tilfelle deres mangel (diett, diuretika, plasmaferes og hemosorpsjon, i alvorlige tilfeller - hemodialyse på apparatet "kunstig nyre");
  3. Normalisering av kalsiumnivåer (vanndrivende diuretika, glukokortikoider, kalsitrin);
  4. Bruk av erytropoietin, transfusjon av blodkomponenter med alvorlig anemi og hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenøs administrering av medisinske løsninger og tilstrekkelig smertelindring;
  6. I benpatologi brukes kalsitrin, anabole steroider, preparater fra gruppen av biofosfonater (clodronate, zometa), som reduserer de ødeleggende prosessene i beinene og forhindrer deres brudd. Når frakturer vises, vises osteosyntese, trekkraft, muligens kirurgisk behandling, treningsterapi er obligatorisk, og lokal stråling kan brukes som et forebyggende tiltak på det tilsiktede bruddstedet.
  7. Ved alvorlig hyperviskose syndrom og narkotika-patologi, på grunn av sirkulasjonen av en betydelig mengde tumorparaprotein, gjennomgår pasientene hemosorpsjon og plasmaferes, noe som bidrar til å fjerne store proteinmolekyler fra blodet.

Benmargstransplantasjon har ennå ikke funnet utbredt bruk i myelom, siden risikoen for komplikasjoner fortsatt er høy, spesielt hos pasienter eldre enn 40-50 år. Oftere utføres stamcelletransplantasjoner tatt fra pasienten eller donoren. Innføringen av donorstamceller kan til og med føre til en komplett kur for myelom, men dette fenomenet skjer sjelden på grunn av den høye toksisiteten av kjemoterapi, administrert ved maksimale doser.

Kirurgisk behandling av myelom brukes sjelden, hovedsakelig i lokaliserte former av sykdommen, når svulstmassen komprimerer vitale organer, nerverøtter og blodkar. Mulig kirurgisk behandling i tilfelle spinal lesjoner, med sikte på å eliminere komprimering av ryggmargen under bruddbrudd i bruddbrudd.

Forventet levetid under kjemoterapi hos følsomme pasienter er opptil 4 år, men resistente former av svulsten reduserer det til et år eller mindre. Den lengste levetid er observert i fase IA - 61 måneder, og ved IIIB er det ikke mer enn 15 måneder. Ved langvarig kjemoterapi er ikke bare komplikasjonene forbundet med toksiske virkninger av legemidler mulig, men også utviklingen av den sekundære motstanden til svulsten til behandling og dens transformasjon i akutt leukemi.

Generelt er prognosen bestemt av myelom, dets respons på behandling, samt pasientens alder og tilstedeværelsen av comorbiditeter, men det er alltid seriøst og forblir utilfredsstillende i de fleste tilfeller. Kuren er sjelden, og alvorlige komplikasjoner som sepsis, blødning, nyresvikt, amyloidose og giftig skade på de indre organene ved bruk av cytostatika fører i de fleste tilfeller til et dødelig utfall.

Om Oss

Enhver type kreft er predisponert for metastase. De er i stand til å trenge inn i alle organer og vev, begge lokalisert nær den største kreftformasjonen og fjernt fra den.

Populære Kategorier