Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er en onkologisk sykdom kjennetegnet ved produksjon av et stort antall lymfocytter ved benmargen. Denne patologien er mest vanlig hos barn blant alle andre former for kreft; barn mellom 2 og 5 år er mest utsatt. I en million mennesker diagnostiseres 30-40 tilfeller. Det største antallet tilfeller finnes i Europa, USA og Japan, den laveste terskelen i Afrika og Sentral-Asia. Gutter er mer utsatt for leukemi, jenter.

Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

De eksakte årsakene til utviklingen av kreft i dag forblir uutforsket.

Når det gjelder akutt leukemi, er det en rekke faktorer som kan føre til utvikling av sykdommen:

  • neurofibromatosis type I;
  • behandling med strålebehandling
  • Down syndrom;
  • ataksi telangiectasia;
  • blomstrende syndrom;
  • Nijmegen syndrom;
  • høy fødselsvekt;
  • genetisk predisposisjon.

Lymfoblastisk leukemi hos barn

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er tvetydige, i de tidlige stadiene av sykdommen kan de forveksles med en annen patologi.

De viktigste tegn på leukemi vurderes:

  • feber,
  • feber, kuldegysninger;
  • mangel på appetitt, vekttap;
  • svakhet, svimmelhet;
  • hemorragisk syndrom, uttrykt i blødning av munnslimhinnen, neseblod, blåmerker under huden;
  • skinn av huden;
  • ledsmerter;
  • oppkast, ofte blandet med blod;
  • en økning i levervolum og milt, deres smerte på palpasjon;
  • blødning i netthinnen.

Bein og ledd blir svært sårbare for brudd, som regel behandling med en rekke medisiner som er nødvendig for behandling av leukemi, resulterer i dette. Smerte og hevelse i leddene skyldes en svulstøkning i beinmargevolum.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn manifesteres i forstørrede nyrer. Dette skyldes en betydelig økning i blodinnholdet av urinsyre. Med en økning i leveren utvikler et syndrom av kompresjon av indre organer, har gutter ofte en økning i testene. Åndedrettssystemet kan bli påvirket dersom lymfeknuter av mediastinum forstørres eller som et resultat av leukemisk infiltrering av lungevevvet, samt blødninger i den.

Stage av sykdommen

Forløpet av akutt leukemi er delt inn i flere faser:

  • Den første fasen blir sjelden oppdaget, siden i dette stadiet er det ingen symptomer, som ikke teller forrige anemi;
  • utplassert. Det viser alle de kliniske symptomene. I løpet av denne perioden registreres patologi som regel og intensiv behandling begynner;
  • remisjon. Det kan være komplett og ufullstendig. For å fullføre remisjon inkluderer en tilstand der det ikke foreligger kliniske manifestasjoner, og antall blastceller i kroppen ikke overstiger 5%. Med ufullstendig remisjon forbedrer barnets tilstand, men antall atypiske celler forblir langt over normen;
  • tilbakefall av patologi kan forekomme i benmargen eller utenfor det, hver etterfølgende fase av tilbakefall er farligere enn den forrige;
  • Terminalfasen er preget av mangel på effektivitet ved bruk av anticancer medisiner. Synes depresjon av normal bloddannelse og utseende av nekrotiske prosesser.

På avansert stadium oppstår flere typer syndromer ofte:

  • anemisk - syndromet er preget av svakhet, svimmelhet, smerter i hjertet, hudens hud, kortpustethet;
  • hemorragisk - dette syndromet er karakteristisk for nesten alle pasienter. Det manifesterer seg i form av ulike blødninger;
  • Infeksiøs - oppstår som et resultat av en nedgang i kroppens immunfunksjoner, og derfor er barn svært utsatt for smittsomme og virale sykdommer som er akutte og til og med dødelige.

Diagnose av sykdommen

Diagnostiseringsprosessen inkluderer en rekke laboratorie- og instrumentstudier. En generell historie av sykdommen er samlet, med en beskrivelse av pasientens tilstand, hvoretter en blodprøve med leukocyttelling er tildelt.

Studien gjør det mulig å bestemme:

  • type og antall leukocytter;
  • erytrocyt- og blodplateantall;
  • ESR nivå;
  • hemoglobinnivå.

Det neste trinnet i diagnosen er aspirasjonen av beinmarg og samlingen av nødvendig materiale ved hjelp av en biopsi for histologisk undersøkelse. Prosedyren utføres ved hjelp av en hul nål satt inn i hulrommet på brystet eller bekkenbenet. Det oppnådde blodet, benmarg og beinprøve sendes for cytostatisk forskning, som har til hensikt å identifisere tegn på ondartede celler.

Cytogenetisk analyse utføres på cytologi-prinsippet, med den eneste forskjellen at materialet som undersøkes tillater deteksjon av endrede kromosomer i lymfocytter, som oppstår i tilfelle av genetisk skade, noe som resulterte i utviklingen av sykdommen.

Lymfocytter er av to typer T og B, for å identifisere i hvilken av dem en malign prosess er dannet, utføres immunfenotyping, dette er også en blod- og benmarganalyse under et mikroskop. Etter at en røntgen på brystet er utnevnt, avhenger av behovet for MR og CT.

Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Behandling av lymfoblastisk leukemi hos barn er en kompleks og langvarig prosess.

Til nå er det to hovedmetoder for behandling:

kjemoterapi

Når det gjelder kjemoterapi, er dette en effekt på ondartede celler med potente cytostatika. Antineoplastiske stoffer bidrar til ødeleggelse av kreftceller og forhindrer deres penetrering i andre anatomiske strukturer og organer. Den mest brukte injeksjonsmetoden er intravenøs. Men de kan også injisere narkotika intramuskulært, oralt og direkte inn i ryggraden. Monokemoterapi kan brukes til behandling, når bare ett legemiddel er brukt, som kreftceller er mest sårbare, men i akutt leukemi brukes denne teknikken i sjeldne tilfeller. Som regel er polykemoterapi foreskrevet, i dette tilfellet brukes to eller flere cytostatika, kombinert med introduksjonen i kroppen.

Kjemoterapi foregår i tre faser:

  • induksjon;
  • konsolidering;
  • støttende terapi.

Ved første fase er induksjon, hovedoppgaven, å ødelegge maksimalt antall kreftceller på kortest tid og oppnå en tilstand av remisjon. Det mest intensive løpet av kjemoterapi er foreskrevet, intravenøse dryppvirkninger av legemidler er gitt.

Kombinasjonen av medisiner er valgt individuelt, følgende legemidler kan foreskrives:

Induksjonsstadiet regnes som det vanskeligste, barn er ganske vanskelige å tolerere det, både fysisk og moralsk. Parallelt med innføringen av narkotikaforeskrevet vannbehandling, er det bruk av store mengder vann for å gjenopprette balanse i kroppen og redusere byrden på nyrene, bruken av cytotoksiske legemidler.

Remission oppstår når eksplosjonsceller ikke diagnostiseres i cerebrospinalvæsken, blodet og benmarg. I de fleste tilfeller oppstår remisjon to uker etter intensiv behandling, dersom et positivt resultat ikke oppnås, øker doseringen av medisinen.

Konsolidering er den andre fasen i behandlingen av leukemi med kjemoterapi. Selv om remisjon ble oppnådd i første fase, må terapi fortsette å forhindre regresjon av sykdommen. Hvis barnets tilstand er tilfredsstillende, må han gå hjem, og alle regler for oppholdet i ikke-sykehusforhold må overholdes.

Ved slutten av de to første behandlingsmåter med anticancer medisiner, begynner den tredje fasen av vedlikeholdstrening. I kroppen kan enkelte leukemicceller fortsatt forbli for å forhindre reproduksjon, og lave doser kjemoterapimedikamenter foreskrives for gjenværende destruksjon. Barnet er på poliklinisk behandling, det varer i gjennomsnitt omtrent to år med å ta stoffene hjemme og systematisk besøker en hematolog.

bestråling

Strålebehandling, brukes litt mindre enn kjemoterapi, er hensiktsmessigheten i søknaden bestemt individuelt. Det kan være av to typer: ekstern og intern. I det første tilfellet sendes sterke radioaktive stråler til området som er påvirket av svulsten eksternt, ved bruk av spesialutstyr. Intern stråleterapi, karakterisert ved bruk av forseglede kapsler med et radioaktivt stoff, som er plassert inne i menneskekroppen nær tumordannelsen. I leukemi brukes denne arten i tilfelle fare for å spre atypiske celler til hjernen eller ryggmargen.

Oftere, ved akutt leukemi brukes ekstern bestråling, den er av to typer:

I det første tilfellet sendes strålekilden direkte til akkumulering av atypiske celler, det er tilrådelig å bruke denne typen i akutt form og ineffektiv i kronisk. Også indikasjoner på styrt bestråling er svulster i lymfeknuter.

Den totale bestrålingsformen brukes til alle typer leukemi bortsett fra kronisk. I dette tilfellet er hele barnets kropp bestrålt. Terapi er intensiv, kurset utføres i fem dager på rad, to ganger om dagen. Antall kurs er beregnet individuelt.

Stamcelletransplantasjon

Leukemi lymfoblastisk hos barn har relativt nye typer behandling, inkludert stamcelletransplantasjon. Formålet med prosedyren er å erstatte unormale bloddannende celler med friske. Stamceller tas fra donorens benmarg. Slike terapi utføres etter et kjemoterapiforløp. Behandling med denne metoden er dyr og krever en høy klassifisering av en transplantasjonsspesialist. Det er fare for at stamceller ikke vil slå rot i den nye organismen.

Akutt lymfoblastisk leukemi: forventet levealder

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn har en blandet prognose. Hvert tilfelle er individuell, viktigere er toleransen av kjemoterapi medikamenter av barnet og dets effektivitet i forhold til kreftceller. Dessverre er sykdommen farlig på grunn av tilbakefallet, overlevelsesraten med gjentatte utbrudd av patologi varierer mellom 35-40%. Med tidlig påvisning av leukemi, passende behandling og ingen gjentakelse, oppstår fem års overlevelse hos 80% av de unge pasientene.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartet lesjon i hematopoetisk system, ledsaget av en ukontrollert økning i antall lymfoblaster. Det manifesteres av anemi, symptomer på rusmidler, økning i lymfeknuter, lever og milt, økt blødning og luftveissykdommer. På grunn av lav immunitet ved akutt lymfoblastisk leukemi utvikler smittsomme sykdommer ofte. Mulig skade på sentralnervesystemet. Diagnosen er basert på kliniske symptomer og laboratoriefunn. Behandling - kjemoterapi, strålebehandling, beinmargstransplantasjon.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er den vanligste barndoms kreft sykdommen. Andelen av ALL er 75-80% av det totale antall tilfeller av sykdommer i hematopoietisk system hos barn. Toppfrekvensen forekommer i alderen 1-6 år. Gutter lider oftere enn jenter. Voksne pasienter er syke 8-10 ganger mindre enn barn. Hos pediatriske pasienter forekommer akutt lymfoblastisk leukemi hovedsakelig, hos voksne er det ofte en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi. I sine kliniske manifestasjoner er ALL lik den andre akutte leukemier. En særegen egenskap er den hyppigere lesjonen av membranene i hjernen og ryggmargen (nevrolukemi), i fravær av profylakse som utvikler hos 30-50% av pasientene. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.

I henhold til WHO-klassifiseringen er fire typer ALLE preget: pre-B-celle, pre-B-celle, B-celle og T-celle. B-celle akutt lymfoblastiske leukemier utgjør 80-85% av det totale antall tilfeller. Den første toppen av forekomsten er i en alder av 3 år. I fremtiden øker sannsynligheten for å utvikle OLL etter 60 år. T-celle leukemi er 15-20% av det totale antallet tilfeller av sykdommen. Toppfrekvensen forekommer i en alder av 15 år.

Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi

Den umiddelbare årsak til akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartethet ved klone - en gruppe av celler som har kapasitet for ukontrollert proliferasjon. Klonen er generert av kromosomforstyrrelser: translokasjoner (utvekslingsdelene mellom to kromosomer), delesjoner (tap av kromosom region), inversjon (kromosom region omdreining) eller forsterkning (dannelse av ytterligere kopier av kromosom region). Det antas at de genetiske abnormaliteter som forårsaker utvikling av akutt lymfatisk leukemi forekommer i livmoren, men for å fullføre dannelsen av en ondartet klon ofte krever ekstra ytre omstendigheter.

Blant de risikofaktorer for akutt lymfoblastisk leukemi vanligvis først indikerer stråleeksponering: overnatting i et område med høye nivåer av ioniserende stråling, radioterapi ved behandling av andre kreftformer, flere røntgenundersøkelser, inkludert in utero. kommunikasjonslag, såvel som bevis på at forholdet mellom strålingseksponering og annen utvikling av akutt lymfatisk leukemi varierer sterkt.

Dermed er forholdet mellom leukemi og strålebehandling nå betraktet som bevist. Risikoen for akutt lymfoblastisk leukemi etter strålebehandling er 10%. I 85% av pasientene blir sykdommen diagnostisert innen 10 år etter avslutningen av stråleterapien. Forholdet mellom røntgenstudier og utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi forblir for tiden på nivå med antagelser. Pålitelig statistikk som bekrefter denne teorien eksisterer ikke.

Mange forskere peker på en mulig sammenheng mellom ALL og smittsomme sykdommer. Det virusfremkallende middel for akutt lymfoblastisk leukemi er ennå ikke blitt identifisert. Det er to hovedhypoteser. Den første er at ALLE er forårsaket av et virus som ennå ikke er identifisert, men sykdommen oppstår bare når det er en predisposisjon. Den andre - årsaken til utvikling av akutt lymfatisk leukemi kan være ulike virus, er risikoen for leukemi hos barn økes ved mangel på kontakt med patogenene i tidlig alder (når "netrenirovannosti" av immunsystemet). Mens begge hypotesene ikke er bevist. Pålitelig informasjon om tilstedeværelsen av en forbindelse mellom leukemi og virussykdommer ble kun oppnådd for T-celle leukemi hos voksne pasienter som bor i asiatiske land.

Sannsynligheten for akutt lymfoblastisk leukemi øker ved kontakt mor med noen giftige stoffer i drektighetstiden, i noen genetiske anomalier (fanconi anemi, Down syndrom, syndrom Shvahmana, Klinefelters syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, nevrofibromatose, cøliaki, arvelige forstyrrelser i immunsystemet), som er tilgjengelig onkologiske sykdommer i slektshistorie og cytostatika. Noen eksperter peker på de mulige negative effektene av røyking.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

Sykdommen utvikler seg raskt. På tidspunktet for å angi den totale massen av lymfoblaster diagnose i kroppen kan være opp til 3-4% av total kroppsvekt, på grunn av stormfullt celleproliferasjon av den maligne klon i 1-3 måneder tidligere. I løpet av uken er antall celler omtrent doblet. Det er flere syndromer som er karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi: rus, hyperplastisk, anemiske, hemoragisk, smittsomme.

Intoksisjonssyndrom inkluderer svakhet, tretthet, feber og vekttap. En økning i temperaturen kan provoseres av både den underliggende sykdommen og smittsomme komplikasjoner, som ofte utvikles i nærvær av nøytropeni. Hyperplastisk syndrom hos akutt lymfatisk leukemi er vist forstørrede lymfeknuter, lever og milt (som resulterer i parenkymale organer leukemisk infiltrasjons). Med en økning i parenkymale organer kan buksmerter oppstå. En økning i beinmargevolum, infiltrering av periosteumet og vevet i ledkapslene kan bli årsaken til brudd på bein- og leddsmerter.

Tilstedeværelsen av anemisk syndrom er indisert ved svakhet, svimmelhet, hudpall og økt hjertefrekvens. Årsaken til hemorragisk syndrom ved akutt lymfoblastisk leukemi er trombocytopeni og trombose i små blodkar. På huden og slimhinnene oppdages petechiae og ecchymose. Med blåmerker, forekommer det ofte store subkutane blødninger. Observerte økt blødning fra sår og riper, retinale blødninger, gingival og epistaxis. Hos noen pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tarry avføring.

Immunforstyrrelser i akutt lymfoblastisk leukemi manifesteres ved hyppig infeksjon av sår, riper og spor av injeksjoner. Ulike bakterielle, virus- og soppinfeksjoner kan utvikles. Med en økning i mediastinale lymfeknuter blir respiratoriske lidelser observert på grunn av en nedgang i lungevolumet. Åndedrettssvikt er oftere funnet i T-celle akutt lymfoblastisk leukemi. Neuro-leukemi, utløst av infiltrasjon av membranene i ryggmargen og hjernen, er mer vanlig i relapses.

Ved involverer CNS viste positive meningeale symptomer og tegn på øket intrakranialt trykk (papilledema, hodepine, kvalme og oppkast). Noen ganger CNS sykdommer i akutt lymfatisk leukemi er asymptomatiske og er diagnostisert bare etter studiet av cerebrospinalvæske. I 5-30% av guttene opptrer infiltrater i testiklene. Hos pasienter av begge kjønn kan lilla-blåaktige infiltrater (leukemider) forekomme på hud og slimhinner. I sjeldne tilfeller observeres perikardial effusjon og renal dysfunksjon. Tilfeller av tarmslanger er beskrevet.

Med hensyn til egenskapene til kliniske symptomer kan fire perioder med utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi skiller seg fra: initial, topp, remisjon, terminal. Varighet av innledende periode er 1-3 måneder. Ikke-spesifikke symptomer dominerer: sløvhet, tretthet, tap av appetitt, lavfrekvent feber og økende blekhet i huden. Hodepine, mage, bein og ledd smerter er mulig. Under høyden av akutt lymfoblastisk leukemi er alle de ovennevnte karakteristiske syndromene identifisert. Til ettergivelse forsvinner manifestasjoner av sykdommen. Terminalperioden karakteriseres av en progressiv forverring av pasientens tilstand og er dødelig.

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi

Diagnosen utsettes basert på kliniske tegn, resultatene av analysen av perifert blod og myelogramdata. I perifert blod av pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi, anemi, trombocytopeni, økt ESR, og en endring i antall leukocytter (vanligvis leukocytose) oppdages. Lymfoblaster står for 15-20 prosent eller mer av totalt antall leukocytter. Antallet nøytrofiler er redusert. Blastceller dominerer i myelogrammet, og uttalt inhibering av erytroden, neutrofiel og blodpleddkim bestemmes.

Programmet undersøkelsen ved akutt lymfoblastisk leukemi, lumbar punktering (for å unngå neuroleukemia), ultralyd av abdomen (for vurdering av parenkymale organer og lymfeknuter), brystrøntgen (for deteksjon av de forstørrede mediastinum lymfeknuter) og blodkjemien (for å detektere brudd på funksjonen lever og nyre). Differensialdiagnosen for akutt lymfoblastisk leukemi utføres med andre leukemier, forgiftninger, tilstander i alvorlige smittsomme sykdommer, smittsom lymfocytose og smittsom mononukleose.

Behandling og prognose for akutt lymfoblastisk leukemi

Basis for terapi er kjemoterapi. Det er to stadier av behandling av ALL: stadiet med intensiv terapi og stadiet av vedlikeholdsterapi. Trinnet med intensiv terapi av akutt lymfoblastisk leukemi omfatter to faser og varer i ca seks måneder. I første fase utføres intravenøs polykemoterapi for å oppnå remisjon. Normaliseringen av hematopoiesis, tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% av eksplosjonene i beinmargen og fravær av blaster i perifert blod indikerer en tilstand av remisjon. I den andre fasen blir det tatt tiltak for å forlenge remisjon, redusere eller stoppe proliferasjonen av celler av den ondartede klonen. Innføringen av legemidler utføres også intravenøst.

Varigheten av vedlikeholdsbehandlingstrinnet for akutt lymfoblastisk leukemi er ca. 2 år. I løpet av denne perioden blir pasienten utladet til ambulant behandling, orale medisiner foreskrevet, regelmessige undersøkelser utføres for å overvåke tilstanden av beinmarg og perifert blod. Behandlingsplanen for akutt lymfoblastisk leukemi er laget individuelt, med tanke på risikonivået i en bestemt pasient. Sammen med kjemoterapi bruker de immunokemoterapi, radioterapi og andre teknikker. Med lav behandlingseffektivitet og høy risiko for tilbakefall utføres beinmargstransplantasjon. Gjennomsnittlig fem års overlevelse i B-celle akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er 80-85%, hos voksne - 35-40%. I T-lymfoblastisk leukemi er prognosen mindre gunstig.

Lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartet sykdom i hematopoietisk system, kjennetegnet ved en rask og ukontrollert økning i antall lymfoblaster (umodne lymfoide celler).

I pediatrisk praksis er dette den vanligste onkologiske sykdommen. En total hematopoetiske system sykdomsmønster hos barn til en brøkdel av akutt lymfatisk leukemi utgjør 75-80%. Jentene er sykere sjeldnere enn gutter. Toppfrekvensen forekommer i alderen fra ett til seks år.

Voksne har lymfoblastisk leukemi 10 ganger mindre enn barn. Forekomsten øker blant pasienter eldre enn 60 år.

Hos barn utvikler lymfoblastisk leukemi vanligvis som en primær sykdom, mens hos voksne pasienter ofte forekommer det som en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi.

Hos barn med akutt lymfoblastisk leukemi er prognosen god. Moderne polykemoterapi gjør det mulig å oppnå stabil remisjon hos 95% av pasientene i denne aldersgruppen.

Årsaker og risikofaktorer

Utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi fører til dannelsen i benmarg av ondartede kloner, som er en gruppe hematopoietiske celler som har mistet muligheten til å kontrollere reproduksjon. Kromosomavvik fører til klondannelse:

  • forsterkning - ytterligere kopier av en bestemt del av kromosomet dannes;
  • inversjon - rotasjon av kromosomområdet;
  • sletting - tap av kromosomregion
  • translokasjon - to kromosomer utveksles hverandre i enkelte områder.

Genetiske abnormiteter som bidrar til utviklingen av lymfoblastisk leukemi, forekommer ved fosterets intrauterin dannelse. For å starte den patologiske prosessen med dannelsen av klonceller er det imidlertid nødvendig å påvirke eksterne faktorer. Disse faktorene inkluderer:

  1. Eksponering for ioniserende stråling - gjentatte røntgenundersøkelser, strålebehandling for andre onkologiske sykdommer, som bor i en region med naturlig høy strålingsbakgrunn. Et påvist faktum er eksistensen av et forhold mellom strålebehandling og utvikling av lymfoblastisk leukemi. Ifølge medisinsk statistikk utvikler sykdommen hos 10% av pasientene som har gjennomgått strålebehandling. Det er en antagelse at utviklingen av lymfoblastisk leukemi kan utløses av røntgenstudier, men denne teorien forblir ikke bekreftet av statistiske data.
  2. Infeksjon med onkogene virusstammer. Det er grunn til å tro at utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi fører til infeksjon hos en pasient med en predisponering for pasientens leukemi med virus, særlig med Epstein-Barr-viruset. Samtidig er det kjent at risikoen for å utvikle lymfoblastisk leukemi hos barn øker med "manglende trening" av immunsystemet, det vil si fravær eller mangel på erfaring ved å kontakte immunsystemet med patogene mikroorganismer.
  3. Intoksisering med onkogene forgiftninger, inkludert salter av tungmetaller.
  4. Røyking, inkludert passiv.
  5. Cytotoksisk terapi.
  6. Genetiske anomalier - arvelige immunforstyrrelser, cøliaki, neurofibromatose, Wiskott-Aldrich syndrom, Klinefelter syndrom, Schwachman syndrom, Down syndrom, Fanconi anemi.

Det kliniske løpet av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og voksne er rask. Ofte når massen av alle lymfoblaster i pasientens kropp når 3-5 ganger den totale massen av kroppen, når sykdommen er diagnostisert.

Former av sykdommen

Lymfocytter er en type agranulocyt leukocytter, hovedfunksjonene som er:

  • antistoffproduksjon (humoral immunitet);
  • direkte ødeleggelse av fremmede celler (mobil immunitet);
  • regulering av aktiviteten til andre typer celler.

I en voksen utgjør lymfocytter 25-40% av det totale antall leukocytter. Hos barn kan deres andel nå 50%.

Reguleringen av humoral immunitet er gitt av T-lymfocytter. T-hjelperceller er ansvarlige for stimulering av antistoffproduksjon, og T-suppressorer er ansvarlige for inhibering.

B-lymfocytter genkender antigener (fremmede strukturer) og produserer spesifikke antistoffer mot dem.

NK-lymfocytter styrer kvaliteten på andre celler i menneskekroppen og ødelegger aktivt de som er forskjellige fra normale (maligne celler).

Prosessen med dannelse og differensiering av lymfocytter begynner med dannelsen av lymfoblaster - lymfoide stamceller. På grunn av svulstprosessen er modningen av lymfocytter svekket. Avhengig av typen lymfocytlesjon, er lymfoblastisk leukemi delt inn i T-lineær og B-lineær.

Ifølge WHO-klassifiseringen finnes det flere typer akutt lymfoblastisk leukemi:

I den generelle strukturen av forekomsten av lymfoblastisk leukemi utgjør andelen B-celleformer 80-85%, og T-celleformer - 15-20%.

Stage av sykdommen

Under akutt lymfoblastisk leukemi er følgende stadier preget:

  1. Elementary. Varer 1-3 måneder. Det kliniske bildet er dominert av ikke-spesifikke tegn (hudens hud, lavfrekvent feber, tap av appetitt, tretthet, sløvhet). Noen pasienter klager over smerter i muskler, ledd og ben, mage, vedvarende hodepine.
  2. Høyden Uttalt tegn på sykdommen, manifestert anemisk, forgiftning, hyperplastisk, hemorragisk og smittsomt syndrom.
  3. Remisjon. Det preges av normalisering av kliniske og hematologiske parametere.
  4. Terminal scenen. Karakterisert av den raske utviklingen av symptomer på lymfoblastisk leukemi. Det ender i døden.

Symptomer på lymfoblastisk leukemi

Det kliniske løpet av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og voksne er rask. Ofte, ved tidspunktet for diagnose vekt av alle lymfoblaster i en pasient når 3 til 5% av total kroppsvekt. Dette skyldes den raske spredning av klonceller.

Hos voksne er prognosen for lymfoblastisk leukemi alvorlig, den femårige overlevelsesraten overskrider ikke 34-40%.

I det kliniske bildet av lymfoblastisk leukemi, utmerker seg flere syndrom.

  1. Rus. Dens symptomer er: økt tretthet, alvorlig svakhet, vekttap, feber, hyperhidrose og generell svakhet. Feber kan være knyttet både direkte til den ondartede prosessen og med smittsomme komplikasjoner.
  2. Hyperplastisk. Lymfoblaster med blodstrøm gjennom kroppen, som akkumuleres i vev, kalles denne prosessen leukemisk infiltrering. Det manifesteres av en økning i leveren, milten, lymfeknuter, smerter i ledd og ben. Leukemisk infiltrering av membranene og stoffene i hjernen fører til utvikling av nevrolukemi. Det er klinisk manifestert av hodepine, kvalme, og noen ganger oppkast. Ved undersøkelse av fundus bemerket hevelse av diskene i optiske nerver. I noen tilfeller forekommer neuroleukemi med et slettet klinisk bilde eller er asymptomatisk og diagnostiseres kun ved laboratorieundersøkelse av cerebrospinalvæsken. I omtrent 30% av guttene er et symptom på lymfoblastisk leukemi dannelsen av infiltrater i testiklene. På slimhinner og hud har pasienter ofte leukemier (infiltrer av lilla-blåaktig farge). I sjeldne tilfeller manifesteres hyperplastisk syndrom av nedsatt nyrefunksjon, tarmskader og perikarditt-effusjon.
  3. Blodfattig. Undertrykkelsen av benmargs hematopoiesis er ledsaget av utviklingen av anemi. Pasienter har blep av hud og slimhinner, takykardi, svakhet, svimmelhet.
  4. Hemoragisk. Trombose av kapillærkar og trombocytopeni fører til utviklingen av dette syndromet. Flere petechiae og økymose vises på huden. Selv en mindre blåmerke er ledsaget av et omfattende subkutant hematom. Observert hyppig nasal, gingival, uterus og gastrointestinal blødning, retinale blødninger.
  5. Infeksjon. Når lymfoblastisk leukemi ikke oppstår full differensiering av lymfocytter, og derfor er de ikke i stand til å utføre sine funksjoner, noe som fører til en betydelig reduksjon i immunitet. På grunn av dette blir pasienter utsatt for virus-, bakterie- og soppinfeksjoner, som også tar en alvorlig kurs og kan føre til sepsis, smittsomt toksisk sjokk.

Genetiske abnormiteter som bidrar til utviklingen av lymfoblastisk leukemi, forekommer ved fosterets intrauterin dannelse.

diagnostikk

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi er basert på symptomene på sykdommen, resultatene av myelogrammet og analysen av perifert blod. Generelt viser en blodprøve for lymfoblastisk leukemi:

  • redusert hemoglobinkonsentrasjon (anemi);
  • reduksjon i antall blodplater (trombocytopeni);
  • økt innhold av leukocytter (leukocytose), sjeldnere er det en reduksjon i antall leukocytter (leukopeni);
  • økt ESR;
  • innholdet av lymfoblaster er 15-20% av det totale antall leukocytter;
  • redusert nøytrofiltall (nøytropeni).

I Myelogram bestemt markert suppresjon av nøytrofile, erytroid og blodplate bakterier, overvekt av eksplosjoner.

Det omfattende programmet for undersøkelse av pasienter med lymfoblastisk leukemi inkluderer:

  • lumbal punktering med etterfølgende laboratorieundersøkelse av cerebrospinalvæsken - for å ekskludere eller oppdage nevrolukemi;
  • bryst røntgen - for å oppdage forstørrede lymfeknuter i mediastinum;
  • Ultralyd i mageorganene - vurdering av tilstanden av intra-abdominale lymfeknuter og parenkymale organer;
  • biokjemisk blodprøve - for å identifisere mulige forstyrrelser i nyrene og leveren.

Akutt lymfoblastisk leukemi krever en differensialdiagnose med følgende patologiske forhold:

  • smittsom mononukleose;
  • andre typer leukemi;
  • rus;
  • leukemi-lignende syndrom som oppstår på grunn av en alvorlig sykdom av visse smittsomme sykdommer (kikhoste, tuberkulose, cytomegalovirusinfeksjon, sepsis).

Behandling av lymfoblastisk leukemi

Hovedmetoden for behandling av lymfoblastisk leukemi er polykemoterapi, en type kjemoterapi hvor det ikke er en, men flere cytostatika brukes.

Voksne har lymfoblastisk leukemi 10 ganger mindre enn barn. Forekomsten øker blant pasienter eldre enn 60 år.

Ved behandling av sykdom er det to faser:

  1. Intensiv eller induksjonsterapi. Det utføres under ubetingede forhold i flere måneder. Antineoplastiske legemidler administreres intravenøst. Målet med dette stadiet er normalisering av bloddannelsesprosesser (fravær av blaster i det perifere blod og ikke mer enn 5% av dem i benmargen) og forbedring av pasientens generelle tilstand.
  2. Støttende terapi Utført i flere år på poliklinisk basis. Antineoplastiske legemidler er foreskrevet i orale former. En undersøkelse av beinmargen og sammensetningen av pasientens perifere blod blir gjennomført jevnlig, justering av behandlingen, om nødvendig, for eksempel ved å inkludere radio eller immunterapi.

Med lav effektivitet av behandlingen og gjentatte eksacerbasjoner bestemmer muligheten for benmargstransplantasjon.

Mulige konsekvenser og komplikasjoner

På bakgrunn av akutt lymfoblastisk leukemi hos pasienter, er det en signifikant reduksjon i humoral og cellulær immunitet. Som et resultat utvikler de ofte infeksiøse inflammatoriske sykdommer (tonsillitt, bihulebetennelse, pyelonefrit, lungebetennelse), som tar et tungt langvarig kurs og kan forårsake sepsis.

En av hovedtrekkene ved lymfoblastisk leukemi er hyppig leukemisk infiltrering av nervestammer, stoffer og membraner i hjernen, noe som fører til utvikling av nevrolukemi. Uten nødvendig profylakse oppstår denne komplikasjonen i hver andre pasient.

outlook

Hos barn med akutt lymfoblastisk leukemi er prognosen god. Moderne polykemoterapi gjør det mulig å oppnå stabil remisjon hos 95% av pasientene i denne aldersgruppen. I 70-80% av varigheten av remisjon er mer enn 5 år, disse barna blir fjernet fra registeret som fullstendig herdet.

Med lav effektivitet av behandlingen og gjentatte eksacerbasjoner bestemmer muligheten for benmargstransplantasjon.

Hos voksne er prognosen for lymfoblastisk leukemi alvorlig, den femårige overlevelsesraten overskrider ikke 34-40%.

forebygging

Spesifikk forebygging av lymfoblastisk leukemi er ikke utviklet. En sunn livsstil spiller en viss rolle i å forebygge sykdommen (spille sport, gi opp dårlige vaner, spise riktig, observere det daglige diett).

Egenskaper av kurset og behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er en av de vanligste sykdommene i onkologisk etiologi mellom 2-5 år. Med sin utvikling er det en overflødig produksjon av lymfocytiske blodceller ved benmargen. Sykdom kan være farlig, til og med dødelig. Det er derfor det er nødvendig å kjenne de første symptomene på leukemi for å diagnostisere og starte riktig behandling i tide.

Hvorfor sykdommen oppstår

Sykdommens historie til denne dagen er tydelig om de eksakte årsakene til forekomsten. Det er mange teorier, men så langt har ingen av dem ikke blitt bekreftet.
Utviklingen av leukemi hos barn kan påvirkes av enkelte predisponerende faktorer, som inkluderer:

  • radioaktiv stråling når den er eksponert for kroppen (for eksempel kan du sette en ulykke på Tsjernobyl-atomkraftverket og situasjonen med Hiroshima og Nagasaki, da de fleste ble infisert med farlige sykdommer, inkludert leukemi) etter hendelsen.
  • kjemikalier på grunn av langvarig kontakt med kroppen (dette kan inkludere benzen og andre skadelige komponenter som en person kan samhandle på arbeidsplassen);
  • Epstein-Barr virus tilstede i kroppen;
  • Tilstedeværelsen av genetiske mutasjoner av kromosomer;
  • rasefaktor (det er vitenskapelig bevist at oftest utviklingen av onkologiske blodsykdommer er "hvite" barn og voksne);
  • identiske tvillinger er ikke mindre sannsynlig å utvikle leukemi når som helst i løpet av deres levetid;

Det er også forslag om at et barns langsiktig bruk av en mobiltelefon og bor i nærheten av høyspentlinjer kan øke risikoen for barns leukemi.

Hvordan manifesterer sykdommen

Alle tegn på sykdommen kan deles inn i flere grupper. Hver gruppe inneholder symptomer på forskjellige manifestasjoner. Det er 3 grupper av slike:

  1. Intoksikasjons symptomer. Disse inkluderer de vanlige forgiftnings manifestasjonene: generell ubehag, svakhet, feber, feber, raskt vekttap, tap av matlyst, etc.
  2. Hyperplastiske symptomer. Disse inkluderer en økning i perifere lymfeknuter. På palpasjon kan du fornemme tilstedeværelsen av et smertefullt konglomerat i en knutepunkt som er ganske tett. Hevelse i leddene skjer også, de begynner å smerte og bli en grunn til å begrense en persons mobilitet. Hurt og de beinene som tidligere var brutt. Ved penetrasjon av patologisk infiltrasjon i organer som milt og lever, er det et sterkt smertesyndrom i venstre hypokondrium.
  3. Anemiske symptomer. Disse manifesteres av huden: de blir bleke; på slemhinnens side: de begynner å blø av ingen grunn; fra hjertet av hjertet: utvikling av takykardi. Blodoppkastning og indre blødning observeres også.

I tillegg til slike manifestasjoner, er det individ, som kan uttrykkes i økningen og smerten av testiklene i gutter, smerter i nyrene. Ofte er det depresjon av respiratorisk funksjon, en følelse av mangel på luft, som oppstår selv etter mild trening.

Utviklingsstadier

Hvis barnet er syk med akutt lymfoblastisk leukemi (ALL), er det viktig å identifisere sykdommen i begynnelsen av utviklingen. Det er den første fasen av sykdommen som er lettest behandles. I dette tilfellet kan du minimere muligheten for komplikasjoner i fremtiden.

Spesialister identifiserte 5 stadier av utvikling av leukemi hos barn, som hver har sine egne kliniske manifestasjoner:

Fase 1 (innledende). På dette stadiet er det ingen advarselstegn som kan forveksles med symptomene på akutt lymfoblastisk leukemi. Dette stadiet kan vare fra 2 måneder til 2 eller enda flere år. Alt avhenger av organismens individuelle egenskaper. Samtidig øker leukocytter i volumet gradvis og ubetydelig. Blodprøver kan ikke avsløre uttalt leukocytose, i motsetning til studien av benmarg, som er mer informativ i denne saken.

Fase 2 (distribuert). På dette stadiet er det karakteristiske kliniske manifestasjoner av leukemi, som uttrykkes ved inhibering av hematopoietisk funksjon. En blodprøve viser en stor mengde umodne celler i blodet. Barnet føles ikke alltid dårlig på dette stadiet av sykdommen. I noen tilfeller er hans tilstand tilfredsstillende, men laboratoriediagnosen bekrefter fortsatt utviklingen av leukemi i kroppen. Det er også et annet bilde av sykdommen: Barnets generelle tilstand forverres, men markerte endringer i perifert blod blir ikke påvist.

Fase 3 (remisjon). På dette stadiet forsvinner uttalt symptomer. Barnet føles tilfredsstillende. Remisjon er delt inn i fullstendig og ufullstendig. Fullstendig remisjon er fraværet av kliniske manifestasjoner og unormale celler i blodet. Ufødte celler som inneholder benmarg, er inneholdt i et volum på ikke mer enn 5%. Ufullstendig remisjon er preget av en tilfredsstillende generell tilstand av det syke barnet, men et økt innhold av unormale lymfoblastceller i benstoffet.

Fase 4 (tilbakevendende). Det er tydelig uttrykte symptomer fra barnets generelle tilstand og fra blodet.

Fase 5 (terminal). På dette stadiet av sykdomsutviklingen, diagnostiseres en stor mengde unormale leukocytter i blodet. Den generelle tilstanden til pasienten forverres til kritiske indikatorer, forstyrrer aktiviteten til nesten hvert indre organ. Selv en komplett behandling reduserer ikke risikoen for død: det skjer innen få måneder.

diagnostikk

For å identifisere sykdommen hos et barn er det viktig å ta hensyn til de kliniske symptomene som allerede forekommer i fase 2 i utviklingen, samt blodprøven og myelogramindikatorene.

Blodprøven viser anemi, en økning i erytrocytsedimenteringshastigheten, trombocytopeni, en økning i mengden av hvite blodlegemer. Lymfoblastiske celler er inneholdt i et volum på minst 20%, idet det tas hensyn til totalt antall leukocytter. Neutrofiler blir senket i innholdet.

Biokjemisk analyse av blod bidrar til å identifisere brudd på slike organer som lever og nyrer. Myelogram viser en økning i volumet av unormale celler i blodet.

I tillegg til laboratoriediagnose er det også nødvendig med andre tiltak som kan bekrefte en slik diagnose hos et barn, og disse er:

  • lumbal punktering, som vil bidra til å eliminere neuroleukemi;
  • ultralydsundersøkelse av bukorganene, som bestemmer tilstanden deres og tilstanden til lymfeknuter;
  • Røntgenundersøkelse av thoracic organer, som bidrar til å identifisere utvidede lymfeknuter;
  • differensial analyse, som er foreskrevet for å identifisere alvorlig smittsom sykdom som oppstår med symptomer som ligner på leukemi.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hvordan behandle

Behandling av sykdommen hos barn innebærer bruk av cytotoksiske stoffer i kombinasjon med hverandre. Disse har en skadelig effekt på lymfoblastiske celler. Bruk av cytostatika kan utføres enten oralt, det vil si ved å ta piller, eller ved injeksjon, det vil si ved intravenøs administrering. Rektale suppositorier er ofte foreskrevet for behandling av leukemi. Hvis sentralnervesystemet er involvert i den patologiske prosessen, er strålebehandling foreskrevet.

Terapi for lymfoblastisk leukemi hos barn utføres i 4 trinn:

Fase 1 (induksjonsterapi). På dette stadiet, utfør terapeutiske tiltak som bidrar til ødeleggelsen av unormale celler. Utnevne de aktuelle stoffene, nemlig glukokortikosteroider (Prednisolon, Dexamethason), Vincristin i kombinasjon med L-asparaginase eller Antracyklin.

Trinn 2 (konsolideringsterapi). Den oppnådde effekten støttes av passende preparater, nemlig 6-merkaptopurin i kombinasjon med høye doser av metotrexat.

Trinn 3 (re-induksjonsterapi). Legemidlene som ble brukt på induksjonsstadiet, blir injisert i kroppen.

Fase 4 (støttende terapi). På dette stadiet er det nødvendig å bruke anticancer medisiner i redusert dosering.

Noen ganger er det nødvendig med transplantasjon av beinemnet, som er den eneste måten å kvitte seg med sykdommen hos et barn. Denne behandlingen er foreskrevet for:

  • umuligheten av å oppnå remisjon i første fase av behandlingen ved hjelp av ulike medisiner;
  • tidlig utbrudd av symptomer på tilbakevendende kurs.

Terapeutisk behandling bør suppleres med andre aktiviteter som kan utføres hjemme. Kun komplisert terapi vil bidra til å eliminere muligheten for negative konsekvenser, spesielt smittsomme.

En gjennomgang av ytterligere terapeutiske tiltak hos barn med akutt lymfoblastisk leukemi er som følger:

  1. Forsiktig muntlig pleie. Hvert barn med leukemi må skylles daglig med et antiseptisk middel (4 ganger daglig) og astringerende stoffer (2 ganger daglig).
  2. Tar laktulose-baserte produkter som bidrar til å forebygge og kurere forstoppelse.
  3. Daglig hudpleie. Dette kan omfatte bading, behandling av huden med antiseptiske midler, og hvis den er skadet, med grønn maling.
  4. Bruk en luftrenser.
  5. Daglig bytte av undertøy og seng.

Hvordan forhindre

For å hindre utviklingen av sykdommen, er det ikke vanskelig for barn og voksne. For å gjøre dette må du følge noen enkle anbefalinger fra eksperter, nemlig:

  1. Årlig medisinsk undersøkelse (bedre - 2 ganger i året), inkludert blodprøver.
  2. Systematisk heving av immunsystemet (sunn mat, aktiv sport, etc.).
  3. Begrensning av røntgen uten behov.
  4. Eliminering av kontakt med radioaktive kjemiske stoffer.
  5. Tidlig behandling av smittsomme sykdommer.

Hvis de første advarselssymptomene oppstår, er det bedre å konsultere en lege, fordi jo tidligere behandlingen starter, jo mer gunstig er den videre prognosen.

Og litt om hemmelighetene.

Har du noen gang prøvd å bli kvitt hovne lymfeknuter? Dømme av det faktum at du leser denne artikkelen - seieren var ikke på din side. Og selvfølgelig vet du ikke førstehånds hva det er:

  • utseendet av betennelser i nakken, armhulen. i lysken.
  • smerte på trykk på lymfeknute
  • ubehag når du berører klærne
  • frykt for onkologi

Og nå svarer spørsmålet: passer det deg? Kan betent lymfeknuter tolereres? Og hvor mye penger har du allerede "lekket" til ineffektiv behandling? Det er riktig - det er på tide å stoppe med dem! Er du enig?

Derfor bestemte vi oss for å publisere den eksklusive metodikken til Elena Malysheva, der hun avslørte hemmeligheten om å raskt bli kvitt inflammerte lymfeknuter og forbedre immuniteten. Les artikkelen.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en patologisk malign neoplasma i det hematopoietiske systemet. Sykdommen stammer fra beinmarg hvor leukocytter dannes i store mengder (umodne hvite blodlegemer). Akutt lymfoblastisk leukemi styrer helt prosessene med vekst, ensartet fornyelse, og den komplekse modningen av alle humane celler går tapt. Leukocytter blir ikke modne og blir ikke fullverdige og funksjonelle celler, men deres raske og ukontrollerte deling oppstår. Således er prosessen med undertrykkelse av sunne, maligne celler for å oppta sin posisjon i beinmargen markert. Derfor mister han evnen til å danne friske blodplater, røde blodlegemer og leukocytter. Dette forårsaker anemi, smittsomme komplikasjoner og hyppig blødning. Noen ganger er det disse symptomene som blir de første tegnene på akutt lymfoblastisk leukemi.

Alle leukemier gjennom blodet og lymfesystemet spredes over hele kroppen og påvirker nesten alle systemer. Derfor er en slik anomali betraktet som en systemisk ondartet patologi, og uten rettidig, passende behandling kan et dødelig utfall forekomme innen få måneder fra sykdomsbegyndelsen.

Akutt lymfoblastisk leukemi forårsaker

I utviklingen av denne sykdommen hos mennesker antas forstyrrelser i sammensatte og strukturelle sett av kromosomer, som kan skyldes arvelige eller ervervede faktorer som følge av spesielle mutasjoner i gener. De viktigste slike faktorer inkluderer ioniserende stråling, og kjemiske mutagenser spiller en viktig rolle i dannelsen av akutt lymfoblastisk leukemi.

Det er tegn på at denne patologiske neoplasma øker blant mennesker som har blitt utsatt for benzen eller som har tatt cytotoksiske stoffer, som Mustargen, Leikaran, Imuran, Sarcolysin og Cyclofosfamid.

Det er også forslag om at en arvelig faktor forutsett utviklingen av denne patologien i lymfatisk vev. I tillegg er det beskrivelser av observasjoner som relaterer seg til de dominerende og resessive arvemodusene av akutt lymfoblastisk leukemi med lav forekomst hos enkelte etniske grupper og høyt hos andre. I slike tilfeller er det ikke selve sykdommen som er arvet, men kromosomens evne til å gjennomgå variabilitet, Lymfocytter kan transformeres til leukemi. Derfor ble det under kromosomanalyse funnet at akutt lymfoblastisk leukemi er preget av fordelingen av en klon av unormale celler gjennom hele kroppen som ble dannet fra den første muterte cellen.

Akutt lymfoblastisk leukemi symptomer

For denne kreft er preget av flere stadier av sin forekomst. Disse inkluderer: Pre-leukemic perioden, det følges av en akutt form, deretter remisjon oppstår, hvoretter sykdommen kommer tilbake og siste stadium er terminal. Selvfølgelig er de tre siste stadiene av akutt lymfoblastisk leukemi i de fleste tilfeller avhengig av effektiviteten av behandlingen. Og hvis sykdommen er herdet, er de tilbakevendende prosessene og terminalfasen helt fraværende. Og med primær motstand, observeres alternativer for remisjon og tilbakefall.

I løpet av pre-leukemi-perioden er de kliniske tegnene på akutt lymfoblastisk leukemi nesten umulig å diagnostisere. Men den akutte perioden begynner ganske raskt og er preget av en rekke symptomer, som preges av prosesser med en sterk økning i det patologiske vevet og undertrykkelsen av den normale funksjonen av bloddannelse. Dette manifesteres ved blasttransformasjon av beinmargen, en økning i somatiske organer og lymfeknuter.

Hos voksne er ulike former for akutt lymfoblastisk leukemi preget av tidlige rusksymptomer, anoreksi uten vesentlig vekttap, smerte i ledd og ben. Videre er det en økning i organer som lever, milt og lymfeknuter, spesielt i nakken, oksel og lysken. Med forstørrede submandibulære lymfeknuter, parotid og peri-orbitalt, observeres symptomatisk Mikulich-kompleks. I sykdomsprosessen hos mange pasienter er blekk av slimhinner og hud merket.

Også akutt lymfoblastisk leukemi kan manifestere seg som et hemorragisk syndrom, som uttrykkes av blødninger av polymorf natur fra små størrelser til signifikante, samt neseblod, nyre og fra mage-tarmkanalen. Alle disse tegnene indikerer utviklingen av trombocytopeni og anemi på grunn av undertrykkelsen av normal bloddannelse.

Akutt lymfoblastisk leukemi er preget av sjeldne symptomer, som leukemier, som dannes på overflaten av huden og i fettvevet. Nekrotiske forandringer i huden, slimhinner i munnen og tarmene kan også være til stede.

Under progresjonen av den patologiske prosessen sprer akutt lymfoblastisk leukemi til mange organer. Disse inkluderer sentralnervesystemet, lungene og synets organer, så vel som organene i den seksuelle sfæren. Slike kliniske symptomer er mer karakteristiske for tilbakefallende ondartet sykdom. Men når akutt lymfoblastisk leukemi er preget av forekomsten av disse tegnene i begynnelsen av sykdommen, indikerer dette en dårlig prognose av patologi.

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Denne ondartede neoplasmen anses som den vanligste formen for leukemi blant ungdom og barn, som forekommer i nesten 80% av alle tilfeller. Ifølge statistikken fra denne patologien blir nesten 500 ungdommer og barn fra fødsel til fjorten år hvert år syk.

Akutt lymfoblastisk leukemi kan påvirke både barn i alle aldre og voksne. Selv om denne sykdommen ofte blir diagnostisert blant gutter fra ett til fem år enn jenter.

Hos barn er akutt lymfoblastisk leukemi på grunn av ondartede lymfocyttmutasjoner, som følge av hvilke nye celler stopper utviklingen. En slik arresteringsprosess kan forekomme i et hvilket som helst stadium av celledannelse, derfor kan akutt lymfoblastisk leukemi manifestere seg i forskjellige former. Alle har forskjellige kliniske sykdommer i sykdommen, og behandlings taktikken vil også avhenge av disse skjemaene.

For øyeblikket er det ingen eksakte grunner som vil bidra til eller påvirke utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn. Det er bare kjent at sykdommen begynner å utvikle seg når forløperne av lymfocytter er ondartede. Slike mutasjoner forandrer hele arvelige materialet i cellen. Men det forblir stort sett uforståelig, hvorfor i noen barn fører disse endringene i gener til dannelsen av patologi, mens de i andre barn ikke gjør det. Dette kan også forklares ved at akutt lymfoblastisk leukemi påvirkes ikke bare av genetisk predisponering, men også av eksterne faktorer. Dermed er denne sykdommen ansett som multifaktoriell.

Det er også kjent at sykdommer som Fanconi anemi og Downs syndrom øker risikoen for å utvikle denne ondartede patologien hos barn. I tillegg kan røntgenstråling, stråling, kjemiske kreftfremkallende stoffer, medisiner og visse virus bidra til utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn.

Innen noen få uker utvikles det første kliniske bildet av sykdommen. Siden tumorpatologiske celler gradvis påvirker hele beinmarg og andre organer, blir symptomene på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn først manifestert av sløvhet, mangel på interesse i spill og pallor. Dette skyldes utilstrekkelig antall røde blodlegemer i barnets kropp, som gir oksygen til alle celler. Mangel på fullverdige lymfocytter og granulocytter svekker immunforsvaret, noe som skyldes utviklingen av hyppige infeksjoner med feberholdige temperaturer.

Ingen blodplater, hudblødninger og slimhinneblødning forekommer. Maligne celler, som beveger seg gjennom hele kroppen, forårsaker ikke bare forandringer i blodet, men også smerter i ulike organer. Den første ser smerte i beinene i hender og føtter, etter å ha fylt beinmarg og benhulrom med leukemic celler. Noen ganger blir disse smertene så kraftige at barn ikke engang kan gå. Med akkumulering av unormale celler i lymfeknuter, lever og milt, smerter i magen. Og når sykdommen sprer seg til membranene i hjernen, klager barna over hodepine, de har ansiktsnervenlammelse, deres syn er svekket og oppkast kan forekomme.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos forskjellige barn kan forekomme og manifestere individuelt. Derfor, for å klargjøre diagnosen, er det nødvendig å gjennomgå en full diagnose av sykdommen.

Hvis du mistenker denne anomali, foreskriver barnelege laboratorietester i form av en detaljert blodprøve. Og allerede forandringer i hemogrammet er tvunget til å gjøre en knoglemarvspunktur på sykehuset, for endelig bekreftelse av diagnosen. For å få mer nøyaktig informasjon om de berørte organene, er ultralyd, røntgenstråler, MR, CT og skjelettscintigrafi foreskrevet.

Akutt lymfoblastisk leukemi behandling

Med en bekreftet diagnose begynner pasienter i en spesialisert klinikk å bruke den mest moderne og effektive behandlingen. Ved behandling av akutt lymfoblastisk leukemi er polykemoterapi av største betydning. For å gjøre dette foreskrives pasienter cytotoksiske legemidler som senker og reduserer veksten av kreftceller. Noen pasienter utfører i tillegg strålingseksponering til sentralnervesystemet. Og bruken av høy dose kjemoterapi gjør det mulig å utføre stamcelle transplantasjon. Hovedmålet med slik behandling av akutt lymfoblastisk leukemi er muligheten for fullstendig ødeleggelse av ondartede leukemiske celler gjennom hele kroppen for å gjenopprette fullverdig arbeid av benmarg.

Varighet og intensitet av polykemoterapi, behovet for strålingseksponering av nervesystemet, transplantasjon og utfallet av behandling og prediksjon vil i stor grad avhenge av typen akutt lymfoblastisk leukemi, spredningen er gjennom hele pasientens kropp og hvordan sykdommen kan behandles.

Samtidig med kjemoterapi foreskrevet ledsagende behandling av akutt lymfoblastisk leukemi, som er rettet mot bekjempelse av ulike infeksjoner, samtidig som bivirkningene elimineres etter kjemoterapi og symptomer på rusmidler. For alvorlig trombocytopeni og anemi er blodsubstitutter foreskrevet.

Benmargscelletransplantasjon er en av behandlingsmetodene for sykdommer som akutt lymfoblastisk leukemi. Det brukes til de pasientene som har komplikasjoner i nærvær av et kromosom av Philadelphia-typen. Et viktig punkt i behandlingsprosessen er å forhindre tilsetning av infeksjon på grunn av svekkelsen av immunsystemet hos pasienter. Akutt lymfoblastisk leukemi er mindre mottagelig for behandling hos voksne enn hos pediatrisk patologi.

Akutt lymfoblastisk leukemi prognose

I dag har ca 70% av barna som lider av akutt lymfoblastisk leukemi en femårig remisjon, men hos voksne kan varigheten av ettergivelsesperioden bare oppnås med 20%. For eksempel, i Tyskland, ut av 600 pasienter som først ble syk med denne patologien, har 90 gjentatte sykdomsprosesser, dvs. nesten hver syvende. I utgangspunktet forekommer sykdomsutviklingen de første to årene etter diagnosen av patologi, og i sjeldne tilfeller - fem år senere.

Som regel er det svært få sjanser for utvinning etter retur av akutt lymfoblastisk leukemi, men i enkelte pasienter gir gjentatt behandling gode resultater. Fem års overlevelse med gjentatte manifestasjoner av sykdommen er ca 35%.

Statistiske indikatorer kan ikke forutsi prognose for ondartet patologi. Akutt lymfoblastisk leukemi kan både fortsette og avslutte helt uforutsigbart, selv med det gunstigste kurset eller omvendt.