Lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartet sykdom i hematopoietisk system, kjennetegnet ved en rask og ukontrollert økning i antall lymfoblaster (umodne lymfoide celler).

I pediatrisk praksis er dette den vanligste onkologiske sykdommen. En total hematopoetiske system sykdomsmønster hos barn til en brøkdel av akutt lymfatisk leukemi utgjør 75-80%. Jentene er sykere sjeldnere enn gutter. Toppfrekvensen forekommer i alderen fra ett til seks år.

Voksne har lymfoblastisk leukemi 10 ganger mindre enn barn. Forekomsten øker blant pasienter eldre enn 60 år.

Hos barn utvikler lymfoblastisk leukemi vanligvis som en primær sykdom, mens hos voksne pasienter ofte forekommer det som en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi.

Hos barn med akutt lymfoblastisk leukemi er prognosen god. Moderne polykemoterapi gjør det mulig å oppnå stabil remisjon hos 95% av pasientene i denne aldersgruppen.

Årsaker og risikofaktorer

Utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi fører til dannelsen i benmarg av ondartede kloner, som er en gruppe hematopoietiske celler som har mistet muligheten til å kontrollere reproduksjon. Kromosomavvik fører til klondannelse:

  • forsterkning - ytterligere kopier av en bestemt del av kromosomet dannes;
  • inversjon - rotasjon av kromosomområdet;
  • sletting - tap av kromosomregion
  • translokasjon - to kromosomer utveksles hverandre i enkelte områder.

Genetiske abnormiteter som bidrar til utviklingen av lymfoblastisk leukemi, forekommer ved fosterets intrauterin dannelse. For å starte den patologiske prosessen med dannelsen av klonceller er det imidlertid nødvendig å påvirke eksterne faktorer. Disse faktorene inkluderer:

  1. Eksponering for ioniserende stråling - gjentatte røntgenundersøkelser, strålebehandling for andre onkologiske sykdommer, som bor i en region med naturlig høy strålingsbakgrunn. Et påvist faktum er eksistensen av et forhold mellom strålebehandling og utvikling av lymfoblastisk leukemi. Ifølge medisinsk statistikk utvikler sykdommen hos 10% av pasientene som har gjennomgått strålebehandling. Det er en antagelse at utviklingen av lymfoblastisk leukemi kan utløses av røntgenstudier, men denne teorien forblir ikke bekreftet av statistiske data.
  2. Infeksjon med onkogene virusstammer. Det er grunn til å tro at utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi fører til infeksjon hos en pasient med en predisponering for pasientens leukemi med virus, særlig med Epstein-Barr-viruset. Samtidig er det kjent at risikoen for å utvikle lymfoblastisk leukemi hos barn øker med "manglende trening" av immunsystemet, det vil si fravær eller mangel på erfaring ved å kontakte immunsystemet med patogene mikroorganismer.
  3. Intoksisering med onkogene forgiftninger, inkludert salter av tungmetaller.
  4. Røyking, inkludert passiv.
  5. Cytotoksisk terapi.
  6. Genetiske anomalier - arvelige immunforstyrrelser, cøliaki, neurofibromatose, Wiskott-Aldrich syndrom, Klinefelter syndrom, Schwachman syndrom, Down syndrom, Fanconi anemi.

Det kliniske løpet av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og voksne er rask. Ofte, ved tidspunktet for diagnose vekt av alle lymfoblaster i en pasient når 3 til 5% av total kroppsvekt.

Former av sykdommen

Lymfocytter er en type agranulocyt leukocytter, hovedfunksjonene som er:

  • antistoffproduksjon (humoral immunitet);
  • direkte ødeleggelse av fremmede celler (mobil immunitet);
  • regulering av aktiviteten til andre typer celler.

I en voksen utgjør lymfocytter 25-40% av det totale antall leukocytter. Hos barn kan deres andel nå 50%.

Reguleringen av humoral immunitet er gitt av T-lymfocytter. T-hjelperceller er ansvarlige for stimulering av antistoffproduksjon, og T-suppressorer er ansvarlige for inhibering.

B-lymfocytter genkender antigener (fremmede strukturer) og produserer spesifikke antistoffer mot dem.

NK-lymfocytter styrer kvaliteten på andre celler i menneskekroppen og ødelegger aktivt de som er forskjellige fra normale (maligne celler).

Prosessen med dannelse og differensiering av lymfocytter begynner med dannelsen av lymfoblaster - lymfoide stamceller. På grunn av svulstprosessen er modningen av lymfocytter svekket. Avhengig av typen lymfocytlesjon, er lymfoblastisk leukemi delt inn i T-lineær og B-lineær.

Ifølge WHO-klassifiseringen finnes det flere typer akutt lymfoblastisk leukemi:

I den generelle strukturen av forekomsten av lymfoblastisk leukemi utgjør andelen B-celleformer 80-85%, og T-celleformer - 15-20%.

Stage av sykdommen

Under akutt lymfoblastisk leukemi er følgende stadier preget:

  1. Elementary. Varer 1-3 måneder. Det kliniske bildet er dominert av ikke-spesifikke tegn (hudens hud, lavfrekvent feber, tap av appetitt, tretthet, sløvhet). Noen pasienter klager over smerter i muskler, ledd og ben, mage, vedvarende hodepine.
  2. Høyden Uttalt tegn på sykdommen, manifestert anemisk, forgiftning, hyperplastisk, hemorragisk og smittsomt syndrom.
  3. Remisjon. Det preges av normalisering av kliniske og hematologiske parametere.
  4. Terminal scenen. Karakterisert av den raske utviklingen av symptomer på lymfoblastisk leukemi. Det ender i døden.

Symptomer på lymfoblastisk leukemi

Det kliniske løpet av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og voksne er rask. Ofte, ved tidspunktet for diagnose vekt av alle lymfoblaster i en pasient når 3 til 5% av total kroppsvekt. Dette skyldes den raske spredning av klonceller.

Hos voksne er prognosen for lymfoblastisk leukemi alvorlig, den femårige overlevelsesraten overskrider ikke 34-40%.

I det kliniske bildet av lymfoblastisk leukemi, utmerker seg flere syndrom.

  1. Rus. Dens symptomer er: økt tretthet, alvorlig svakhet, vekttap, feber, hyperhidrose og generell svakhet. Feber kan være knyttet både direkte til den ondartede prosessen og med smittsomme komplikasjoner.
  2. Hyperplastisk. Lymfoblaster med blodstrøm gjennom kroppen, som akkumuleres i vev, kalles denne prosessen leukemisk infiltrering. Det manifesteres av en økning i leveren, milten, lymfeknuter, smerter i ledd og ben. Leukemisk infiltrering av membranene og stoffene i hjernen fører til utvikling av nevrolukemi. Det er klinisk manifestert av hodepine, kvalme, og noen ganger oppkast. Ved undersøkelse av fundus bemerket hevelse av diskene i optiske nerver. I noen tilfeller forekommer neuroleukemi med et slettet klinisk bilde eller er asymptomatisk og diagnostiseres kun ved laboratorieundersøkelse av cerebrospinalvæsken. I omtrent 30% av guttene er et symptom på lymfoblastisk leukemi dannelsen av infiltrater i testiklene. På slimhinner og hud har pasienter ofte leukemier (infiltrer av lilla-blåaktig farge). I sjeldne tilfeller manifesteres hyperplastisk syndrom av nedsatt nyrefunksjon, tarmskader og perikarditt-effusjon.
  3. Blodfattig. Undertrykkelsen av benmargs hematopoiesis er ledsaget av utviklingen av anemi. Pasienter har blep av hud og slimhinner, takykardi, svakhet, svimmelhet.
  4. Hemoragisk. Trombose av kapillærkar og trombocytopeni fører til utviklingen av dette syndromet. Flere petechiae og økymose vises på huden. Selv en mindre blåmerke er ledsaget av et omfattende subkutant hematom. Observert hyppig nasal, gingival, uterus og gastrointestinal blødning, retinale blødninger.
  5. Infeksjon. Når lymfoblastisk leukemi ikke oppstår full differensiering av lymfocytter, og derfor er de ikke i stand til å utføre sine funksjoner, noe som fører til en betydelig reduksjon i immunitet. På grunn av dette blir pasienter utsatt for virus-, bakterie- og soppinfeksjoner, som også tar en alvorlig kurs og kan føre til sepsis, smittsomt toksisk sjokk.

Genetiske abnormiteter som bidrar til utviklingen av lymfoblastisk leukemi, forekommer ved fosterets intrauterin dannelse.

diagnostikk

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi er basert på symptomene på sykdommen, resultatene av myelogrammet og analysen av perifert blod. Generelt viser en blodprøve for lymfoblastisk leukemi:

  • redusert hemoglobinkonsentrasjon (anemi);
  • reduksjon i antall blodplater (trombocytopeni);
  • økt innhold av leukocytter (leukocytose), sjeldnere er det en reduksjon i antall leukocytter (leukopeni);
  • økt ESR;
  • innholdet av lymfoblaster er 15-20% av det totale antall leukocytter;
  • redusert nøytrofiltall (nøytropeni).

I Myelogram bestemt markert suppresjon av nøytrofile, erytroid og blodplate bakterier, overvekt av eksplosjoner.

Det omfattende programmet for undersøkelse av pasienter med lymfoblastisk leukemi inkluderer:

  • lumbal punktering med etterfølgende laboratorieundersøkelse av cerebrospinalvæsken - for å ekskludere eller oppdage nevrolukemi;
  • bryst røntgen - for å oppdage forstørrede lymfeknuter i mediastinum;
  • Ultralyd i mageorganene - vurdering av tilstanden av intra-abdominale lymfeknuter og parenkymale organer;
  • biokjemisk blodprøve - for å identifisere mulige forstyrrelser i nyrene og leveren.

Akutt lymfoblastisk leukemi krever en differensialdiagnose med følgende patologiske forhold:

  • smittsom mononukleose;
  • andre typer leukemi;
  • rus;
  • leukemi-lignende syndrom som oppstår på grunn av en alvorlig sykdom av visse smittsomme sykdommer (kikhoste, tuberkulose, cytomegalovirusinfeksjon, sepsis).

Behandling av lymfoblastisk leukemi

Hovedmetoden for behandling av lymfoblastisk leukemi er polykemoterapi, en type kjemoterapi hvor det ikke er en, men flere cytostatika brukes.

Voksne har lymfoblastisk leukemi 10 ganger mindre enn barn. Forekomsten øker blant pasienter eldre enn 60 år.

Ved behandling av sykdom er det to faser:

  1. Intensiv eller induksjonsterapi. Det utføres under ubetingede forhold i flere måneder. Antineoplastiske legemidler administreres intravenøst. Målet med dette stadiet er normalisering av bloddannelsesprosesser (fravær av blaster i det perifere blod og ikke mer enn 5% av dem i benmargen) og forbedring av pasientens generelle tilstand.
  2. Støttende terapi Utført i flere år på poliklinisk basis. Antineoplastiske legemidler er foreskrevet i orale former. En undersøkelse av beinmargen og sammensetningen av pasientens perifere blod blir gjennomført jevnlig, justering av behandlingen, om nødvendig, for eksempel ved å inkludere radio eller immunterapi.

Med lav effektivitet av behandlingen og gjentatte eksacerbasjoner bestemmer muligheten for benmargstransplantasjon.

Mulige konsekvenser og komplikasjoner

På bakgrunn av akutt lymfoblastisk leukemi hos pasienter, er det en signifikant reduksjon i humoral og cellulær immunitet. Som et resultat utvikler de ofte infeksiøse inflammatoriske sykdommer (tonsillitt, bihulebetennelse, pyelonefrit, lungebetennelse), som tar et tungt langvarig kurs og kan forårsake sepsis.

En av hovedtrekkene ved lymfoblastisk leukemi er hyppig leukemisk infiltrering av nervestammer, stoffer og membraner i hjernen, noe som fører til utvikling av nevrolukemi. Uten nødvendig profylakse oppstår denne komplikasjonen i hver andre pasient.

outlook

Hos barn med akutt lymfoblastisk leukemi er prognosen god. Moderne polykemoterapi gjør det mulig å oppnå stabil remisjon hos 95% av pasientene i denne aldersgruppen. I 70-80% av varigheten av remisjon er mer enn 5 år, disse barna blir fjernet fra registeret som fullstendig herdet.

Med lav effektivitet av behandlingen og gjentatte eksacerbasjoner bestemmer muligheten for benmargstransplantasjon.

Hos voksne er prognosen for lymfoblastisk leukemi alvorlig, den femårige overlevelsesraten overskrider ikke 34-40%.

forebygging

Spesifikk forebygging av lymfoblastisk leukemi er ikke utviklet. En sunn livsstil spiller en viss rolle i å forebygge sykdommen (spille sport, gi opp dårlige vaner, spise riktig, observere det daglige diett).

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en patologisk malign neoplasma i det hematopoietiske systemet. Sykdommen stammer fra beinmarg hvor leukocytter dannes i store mengder (umodne hvite blodlegemer). Akutt lymfoblastisk leukemi styrer helt prosessene med vekst, ensartet fornyelse, og den komplekse modningen av alle humane celler går tapt. Leukocytter blir ikke modne og blir ikke fullverdige og funksjonelle celler, men deres raske og ukontrollerte deling oppstår. Således er prosessen med undertrykkelse av sunne, maligne celler for å oppta sin posisjon i beinmargen markert. Derfor mister han evnen til å danne friske blodplater, røde blodlegemer og leukocytter. Dette forårsaker anemi, smittsomme komplikasjoner og hyppig blødning. Noen ganger er det disse symptomene som blir de første tegnene på akutt lymfoblastisk leukemi.

Alle leukemier gjennom blodet og lymfesystemet spredes over hele kroppen og påvirker nesten alle systemer. Derfor er en slik anomali betraktet som en systemisk ondartet patologi, og uten rettidig, passende behandling kan et dødelig utfall forekomme innen få måneder fra sykdomsbegyndelsen.

Akutt lymfoblastisk leukemi forårsaker

I utviklingen av denne sykdommen hos mennesker antas forstyrrelser i sammensatte og strukturelle sett av kromosomer, som kan skyldes arvelige eller ervervede faktorer som følge av spesielle mutasjoner i gener. De viktigste slike faktorer inkluderer ioniserende stråling, og kjemiske mutagenser spiller en viktig rolle i dannelsen av akutt lymfoblastisk leukemi.

Det er tegn på at denne patologiske neoplasma øker blant mennesker som har blitt utsatt for benzen eller som har tatt cytotoksiske stoffer, som Mustargen, Leikaran, Imuran, Sarcolysin og Cyclofosfamid.

Det er også forslag om at en arvelig faktor forutsett utviklingen av denne patologien i lymfatisk vev. I tillegg er det beskrivelser av observasjoner som relaterer seg til de dominerende og resessive arvemodusene av akutt lymfoblastisk leukemi med lav forekomst hos enkelte etniske grupper og høyt hos andre. I slike tilfeller er det ikke selve sykdommen som er arvet, men kromosomens evne til å gjennomgå variabilitet, Lymfocytter kan transformeres til leukemi. Derfor ble det under kromosomanalyse funnet at akutt lymfoblastisk leukemi er preget av fordelingen av en klon av unormale celler gjennom hele kroppen som ble dannet fra den første muterte cellen.

Akutt lymfoblastisk leukemi symptomer

For denne kreft er preget av flere stadier av sin forekomst. Disse inkluderer: Pre-leukemic perioden, det følges av en akutt form, deretter remisjon oppstår, hvoretter sykdommen kommer tilbake og siste stadium er terminal. Selvfølgelig er de tre siste stadiene av akutt lymfoblastisk leukemi i de fleste tilfeller avhengig av effektiviteten av behandlingen. Og hvis sykdommen er herdet, er de tilbakevendende prosessene og terminalfasen helt fraværende. Og med primær motstand, observeres alternativer for remisjon og tilbakefall.

I løpet av pre-leukemi-perioden er de kliniske tegnene på akutt lymfoblastisk leukemi nesten umulig å diagnostisere. Men den akutte perioden begynner ganske raskt og er preget av en rekke symptomer, som preges av prosesser med en sterk økning i det patologiske vevet og undertrykkelsen av den normale funksjonen av bloddannelse. Dette manifesteres ved blasttransformasjon av beinmargen, en økning i somatiske organer og lymfeknuter.

Hos voksne er ulike former for akutt lymfoblastisk leukemi preget av tidlige rusksymptomer, anoreksi uten vesentlig vekttap, smerte i ledd og ben. Videre er det en økning i organer som lever, milt og lymfeknuter, spesielt i nakken, oksel og lysken. Med forstørrede submandibulære lymfeknuter, parotid og peri-orbitalt, observeres symptomatisk Mikulich-kompleks. I sykdomsprosessen hos mange pasienter er blekk av slimhinner og hud merket.

Også akutt lymfoblastisk leukemi kan manifestere seg som et hemorragisk syndrom, som uttrykkes av blødninger av polymorf natur fra små størrelser til signifikante, samt neseblod, nyre og fra mage-tarmkanalen. Alle disse tegnene indikerer utviklingen av trombocytopeni og anemi på grunn av undertrykkelsen av normal bloddannelse.

Akutt lymfoblastisk leukemi er preget av sjeldne symptomer, som leukemier, som dannes på overflaten av huden og i fettvevet. Nekrotiske forandringer i huden, slimhinner i munnen og tarmene kan også være til stede.

Under progresjonen av den patologiske prosessen sprer akutt lymfoblastisk leukemi til mange organer. Disse inkluderer sentralnervesystemet, lungene og synets organer, så vel som organene i den seksuelle sfæren. Slike kliniske symptomer er mer karakteristiske for tilbakefallende ondartet sykdom. Men når akutt lymfoblastisk leukemi er preget av forekomsten av disse tegnene i begynnelsen av sykdommen, indikerer dette en dårlig prognose av patologi.

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Denne ondartede neoplasmen anses som den vanligste formen for leukemi blant ungdom og barn, som forekommer i nesten 80% av alle tilfeller. Ifølge statistikken fra denne patologien blir nesten 500 ungdommer og barn fra fødsel til fjorten år hvert år syk.

Akutt lymfoblastisk leukemi kan påvirke både barn i alle aldre og voksne. Selv om denne sykdommen ofte blir diagnostisert blant gutter fra ett til fem år enn jenter.

Hos barn er akutt lymfoblastisk leukemi på grunn av ondartede lymfocyttmutasjoner, som følge av hvilke nye celler stopper utviklingen. En slik arresteringsprosess kan forekomme i et hvilket som helst stadium av celledannelse, derfor kan akutt lymfoblastisk leukemi manifestere seg i forskjellige former. Alle har forskjellige kliniske sykdommer i sykdommen, og behandlings taktikken vil også avhenge av disse skjemaene.

For øyeblikket er det ingen eksakte grunner som vil bidra til eller påvirke utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn. Det er bare kjent at sykdommen begynner å utvikle seg når forløperne av lymfocytter er ondartede. Slike mutasjoner forandrer hele arvelige materialet i cellen. Men det forblir stort sett uforståelig, hvorfor i noen barn fører disse endringene i gener til dannelsen av patologi, mens de i andre barn ikke gjør det. Dette kan også forklares ved at akutt lymfoblastisk leukemi påvirkes ikke bare av genetisk predisponering, men også av eksterne faktorer. Dermed er denne sykdommen ansett som multifaktoriell.

Det er også kjent at sykdommer som Fanconi anemi og Downs syndrom øker risikoen for å utvikle denne ondartede patologien hos barn. I tillegg kan røntgenstråling, stråling, kjemiske kreftfremkallende stoffer, medisiner og visse virus bidra til utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn.

Innen noen få uker utvikles det første kliniske bildet av sykdommen. Siden tumorpatologiske celler gradvis påvirker hele beinmarg og andre organer, blir symptomene på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn først manifestert av sløvhet, mangel på interesse i spill og pallor. Dette skyldes utilstrekkelig antall røde blodlegemer i barnets kropp, som gir oksygen til alle celler. Mangel på fullverdige lymfocytter og granulocytter svekker immunforsvaret, noe som skyldes utviklingen av hyppige infeksjoner med feberholdige temperaturer.

Ingen blodplater, hudblødninger og slimhinneblødning forekommer. Maligne celler, som beveger seg gjennom hele kroppen, forårsaker ikke bare forandringer i blodet, men også smerter i ulike organer. Den første ser smerte i beinene i hender og føtter, etter å ha fylt beinmarg og benhulrom med leukemic celler. Noen ganger blir disse smertene så kraftige at barn ikke engang kan gå. Med akkumulering av unormale celler i lymfeknuter, lever og milt, smerter i magen. Og når sykdommen sprer seg til membranene i hjernen, klager barna over hodepine, de har ansiktsnervenlammelse, deres syn er svekket og oppkast kan forekomme.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos forskjellige barn kan forekomme og manifestere individuelt. Derfor, for å klargjøre diagnosen, er det nødvendig å gjennomgå en full diagnose av sykdommen.

Hvis du mistenker denne anomali, foreskriver barnelege laboratorietester i form av en detaljert blodprøve. Og allerede forandringer i hemogrammet er tvunget til å gjøre en knoglemarvspunktur på sykehuset, for endelig bekreftelse av diagnosen. For å få mer nøyaktig informasjon om de berørte organene, er ultralyd, røntgenstråler, MR, CT og skjelettscintigrafi foreskrevet.

Akutt lymfoblastisk leukemi behandling

Med en bekreftet diagnose begynner pasienter i en spesialisert klinikk å bruke den mest moderne og effektive behandlingen. Ved behandling av akutt lymfoblastisk leukemi er polykemoterapi av største betydning. For å gjøre dette foreskrives pasienter cytotoksiske legemidler som senker og reduserer veksten av kreftceller. Noen pasienter utfører i tillegg strålingseksponering til sentralnervesystemet. Og bruken av høy dose kjemoterapi gjør det mulig å utføre stamcelle transplantasjon. Hovedmålet med slik behandling av akutt lymfoblastisk leukemi er muligheten for fullstendig ødeleggelse av ondartede leukemiske celler gjennom hele kroppen for å gjenopprette fullverdig arbeid av benmarg.

Varighet og intensitet av polykemoterapi, behovet for strålingseksponering av nervesystemet, transplantasjon og utfallet av behandling og prediksjon vil i stor grad avhenge av typen akutt lymfoblastisk leukemi, spredningen er gjennom hele pasientens kropp og hvordan sykdommen kan behandles.

Samtidig med kjemoterapi foreskrevet ledsagende behandling av akutt lymfoblastisk leukemi, som er rettet mot bekjempelse av ulike infeksjoner, samtidig som bivirkningene elimineres etter kjemoterapi og symptomer på rusmidler. For alvorlig trombocytopeni og anemi er blodsubstitutter foreskrevet.

Benmargscelletransplantasjon er en av behandlingsmetodene for sykdommer som akutt lymfoblastisk leukemi. Det brukes til de pasientene som har komplikasjoner i nærvær av et kromosom av Philadelphia-typen. Et viktig punkt i behandlingsprosessen er å forhindre tilsetning av infeksjon på grunn av svekkelsen av immunsystemet hos pasienter. Akutt lymfoblastisk leukemi er mindre mottagelig for behandling hos voksne enn hos pediatrisk patologi.

Akutt lymfoblastisk leukemi prognose

I dag har ca 70% av barna som lider av akutt lymfoblastisk leukemi en femårig remisjon, men hos voksne kan varigheten av ettergivelsesperioden bare oppnås med 20%. For eksempel, i Tyskland, ut av 600 pasienter som først ble syk med denne patologien, har 90 gjentatte sykdomsprosesser, dvs. nesten hver syvende. I utgangspunktet forekommer sykdomsutviklingen de første to årene etter diagnosen av patologi, og i sjeldne tilfeller - fem år senere.

Som regel er det svært få sjanser for utvinning etter retur av akutt lymfoblastisk leukemi, men i enkelte pasienter gir gjentatt behandling gode resultater. Fem års overlevelse med gjentatte manifestasjoner av sykdommen er ca 35%.

Statistiske indikatorer kan ikke forutsi prognose for ondartet patologi. Akutt lymfoblastisk leukemi kan både fortsette og avslutte helt uforutsigbart, selv med det gunstigste kurset eller omvendt.

Akutt lymfoblastisk leukemi

En av de vanligste sykdommene av onkologisk opprinnelse blant barn er akutt lymfoblastisk leukemi.

Delen er 80% av antall tilfeller av sykdommer i hematopoietisk system. Ifølge statistikk lider gutter oftere enn jenter. Toppen av sykdommen er mellom ett og seks år gammel.

Hos voksne er sykdommen mye mindre vanlig. Hva er akutt lymfoblastisk leukemi? Dette er kreft i det hematopoietiske systemet, som er preget av den ukontrollerte proliferasjonen av umodne lymfoide celler.

Hos barn utvikler ALL først, mens det hos voksne er en klinisk komplikasjon av lymfocytisk leukemi av kronisk natur. Symptomer på akutt lymfocytisk leukemi er lik andre typer leukemi. Forskjellen er nederlaget i hjernen og ryggmargen. Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi utføres av spesialister innen hematologi og onkologi.

Årsaker til sykdommen

Hovedårsaken til akutt lymfoblastisk leukemi er dannelsen av en kreftklon (en gruppe maligne celler som har muligheten til å formere seg ukontrollert).

Klon oppstår på grunn av kromosomavvik:

  • translokasjoner - utveksling av steder mellom to kromosomer;
  • sletting - representerer tapet av kromosomområdet;
  • inversjoner - flipping av kromosomområdet;
  • forsterkning - dannelse av kopier av kromosomregioner.

Det antas at en genetisk lidelse som forårsaker dannelsen av ALL, forekommer i utero. Men for å fullføre dannelsen av en kreftklon er det nødvendig med ytterligere omstendigheter av ekstern opprinnelse.

Risikofaktorer

En av risikofaktorene for utviklingen av denne patologien er strålingseksponering: bor i området økt nivå av ioniserende stråling, radioterapi ved behandling av andre kreftformer og mange røntgenstråler (inkludert intrauterin).

Kommunikasjonsnivået er bevis på tilstedeværelsen av et forhold mellom ulike eksponeringer, utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi er forskjellig.

Forbindelsen mellom strålebehandling og leukemi har vist seg å være i dag. Risikoen for ALLE etter strålingseksponering er omtrent ti tilfeller ut av hundre. I åtti mennesker oppstår sykdommen de neste ti årene etter å ha gjennomført en radioterapi.

Forholdet mellom røntgenstudier og OOL er fortsatt en antagelse. Det er ingen pålitelig statistisk bekreftelse av teorien.

Eksperter sier en mulig sammenheng mellom akutt lymfoblastisk leukemi og smittsomme sykdommer. Ikke avslørt ALLE viruset.

Det er to teorier:

  • Akutt lymfoblastisk leukemi dannes av et ukjent virus, men selve sykdommen utvikler seg bare hvis det er en predisposisjon.
  • Årsaken til ALLE kan være en rekke virus, risikoen for leukemi hos barn øker med utilstrekkelig kontakt med patogene mikroorganismer i tidlig alder.

Disse to teoriene er ikke bevist, siden pålitelig informasjon om forholdet mellom leukemi og virussykdommer ble oppnådd bare for en gruppe leukemier av voksne pasienter som bor i asiatiske land.

Sannsynligheten for dannelsen av ALL kan øke under kontakt med moren under graviditet med visse stoffer med giftig opprinnelse, samt med genetiske abnormiteter (Downs syndrom, Fanconi anemi, Shwachman syndrom, Klinefelters syndrom, nevrofibromatose) og med genetisk lokalisering. Noen forskere merker effekten av røyking.

symptomer

Utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi opptrer raskt. På diagnosetidspunktet er den totale massen av lymfoblaster i menneskekroppen omtrent tre prosent av pasientens kroppsvekt. Dette skyldes spredning av kreftceller i løpet av de to eller tre foregående månedene. Antall celler i løpet av uken kan doble. Det er flere syndromer som er karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi:

Rus. Symptomer på syndromet manifesterer seg som svakhet, tretthet, feber og vekttap. Økt temperatur kan skyldes både den underliggende sykdommen og smittsomme komplikasjoner.

  • Hyperplastisk syndrom. Dette syndromet kan manifestere seg som forstørrede lymfeknuter, forstørret lever og milt (resultatet av leukemisk infiltrering av orgelparenchyma). Med forstørrede organer kan buksmerter oppstå. Ved infiltrering av periosteumet kan vev av felleskapslene og en økning i volumet av beinmarg, bein og leddsmerter forekomme.
  • Anemisk syndrom. I nærvær av et slikt syndrom oppstår følgende symptomer: Svimmelhet, svakhet, blanchering av huden og økning i hjertefrekvensen.
  • Hemorragisk syndrom. Tegn på dette syndromet kan være petechiae og ecchymosis, som dannes på huden og slimhinnen. Også lett oppstå omfattende subkutane blødninger med blåmerker kan indikere tilstedeværelsen av hemorragisk syndrom. Det er økt blødning fra riper og kreft, nese og gingivalblødning. Noen pasienter har gastrointestinal blødning, som er ledsaget av en tarry avføring og oppkast med blod.
  • Smittsomt syndrom Immunforstyrrelser i ALLE kan manifesteres ved konstant infeksjon av sår og riper. En rekke bakterielle, virus- og soppinfeksjoner utvikles. Med forstørret lymfeknuter av mediastinum, observeres forstyrret pust, på grunn av en reduksjon i lungevolumet.

Hvis sentralnervesystemet er involvert i den patologiske prosessen, så oppdager positive meningealsymptomer, samt tegn på økt intrakranielt trykk (ødem i optiske nervedisker, kvalme og oppkast, ledsaget av hodepine). I noen tilfeller forekommer kjærlighet i sentralnervesystemet i ALLE uten synlige symptomer og bestemmes bare etter undersøkelser av cerebrospinalvæsken.

Pasienter på huden og slimhinner utvikler lilla blå infiltrater. Gutter kan utvikle infiltrater i testiklene. I noen tilfeller av akutt lymfoblastisk leukemi er det svettende perikarditt og nedsatt nyrefunksjon.

Når du tar hensyn til de spesielle egenskapene til kliniske symptomer, er det fire perioder med ALL utvikling:

  • Den første. Varighet er fra en til tre måneder. Ikke-spesifikke tegn på tretthet, sløvhet, dårlig appetitt og økende blekhet i huden overveier. Mulig magesmerter, hodepine og benpine.
  • Høyden. Alle disse syndromene manifesterer seg.
  • Frisjonsperioden. Karakterisert ved at alle symptomene forsvinner.
  • Terminalperioden. Pasientens tilstand forverres, og slutter ofte i døden.

diagnostikk

Diagnosen av akutt lymfoblastisk leukemi er satt ut fra de kliniske symptomene, resultatene av myepogram og perifert blod. I perifert blod av pasienter med ALL, anemi, forhøyet ESR, trombocytopeni og en endring i antall leukocytter detekteres. Antallet lymfoblaster er mer enn tjue prosent av det totale antall leukocytter. Antall nøytrofile er redusert, og forekomsten av blastceller detekteres i myelogrammet, og inhiberingen av neutrofile, erytroide og blodplater er bestemt.

Eksamensprogrammet for akutt lymfoblastisk leukemi sykdom består av følgende metoder:

  • lumbal punktering (for å eliminere neuroleukemi);
  • Ultralyd undersøkelse av mageorganer (for å bestemme tilstanden til parenkymale organer og lymfeknuter);
  • Bryst røntgen (for å oppdage forstørrede lymfeknuter av mediastinum);
  • Biokjemisk analyse av blod (for å identifisere brudd på nyre- og leverfunksjoner);
  • Differensiell analyse (utført i alvorlige smittsomme sykdommer).

Leukemi behandling

Eksperter identifiserer to typer behandling for akutt lymfoblastisk leukemi:

  • Intensiv omsorg. Scenen består av to faser som varer ca seks måneder. I første fase utføres intravenøs polykemoterapi for å oppnå remisjon. Normaliseringen av bloddannelse, tilstedeværelsen av ikke mer enn fem prosent av blastene i beinmargen, og deres fravær i det perifere blodet indikerer en tilstand av remisjon. I den andre fasen holdes en hendelse med sikte på å forlenge remisjon, stoppe eller senke spredning av kreftklonceller. Legemidlene administreres intravenøst.
  • Støttende terapi Behandlingsvarigheten for akutt lymfoblastisk leukemi er ca. to år. Pasienten blir behandlet på poliklinisk basis, han er foreskrevet medisiner for oral administrasjon og regelmessige undersøkelser utføres for å overvåke tilstanden til perifer blodstrøm og benmarg.

Behandlingsplanen for akutt lymfoblastisk leukemi er laget på individuell basis, med tanke på risikonivået i hver pasient.

Andre metoder kan brukes sammen med kjemoterapi: immunterapi, radioterapi, etc. Med utilstrekkelig behandlingseffektivitet og høy risiko for tilbakefall utføres beinmargstransplantasjon.

Til nå er det tre standard behandlingsmetoder:

  • Kjemoterapi er en av måtene å behandle kreft med kraftige kjemoterapeutiske legemidler. Disse stoffene kan stoppe og ødelegge veksten av ondartede celler og forhindre separasjon og penetrasjon i organer og vev. Når kjemoterapi medisiner kan tas per peroral eller administreres intravenøst ​​/ intramuskulært. På grunn av det faktum at stoffet går inn i blodet og sprer seg gjennom hele kroppen, er det i stand til å slå alle de ondartede cellene.

Intratekal kjemoterapi brukes under behandling av en voksen med akutt lymfoblastisk leukemi med en tendens til å spre seg til ryggmargen. Intratekal terapi brukes i kombinasjon med konvensjonell kjemoterapi.

  • Strålebehandling er en metode for behandling av kreft, ved hjelp av spesielle røntgenstråler eller andre strålingstråler for å ødelegge ondartede celler og forhindre vekst. To typer av denne terapien er delt: ekstern strålebehandling og intern.

Ekstern terapi er en fokusering av stråling av et spesielt apparat innen neoplasma. Intern terapi innebærer bruk av radioaktive legemidler, forseglet i kapsler, nåler, katetre og plassert direkte i svulsten. Ekstern strålebehandling brukes til behandling av voksne med akutt lymfoblastisk leukemi, som har en tendens til å spre seg til ryggmargen.

  • Biologisk terapi er en type behandling som aktiverer pasientens immunsystem for å bekjempe kreft. Stoffer produsert i kroppen eller syntetisert i laboratorier brukes til å stimulere eller gjenopprette den naturlige forsvarsmekanismen og bekjempe ondartede sykdommer.

outlook

Grunnlaget for prognosen for akutt lymfoblastisk leukemi er den tiden pasienten vil leve etter behandlingsforløpet uten tilbakefall. Hvis tilbakefall ikke forekom innen fem år etter ferdigstillelse, anses pasienten å bli gjenopprettet.

Barns lymfocytisk leukemi behandles godt, ved hjelp av moderne protokoller, er femårsoverlevelsen 90%.

Faktorer som påvirker prognosen:

  • pasientens alder;
  • leukocyttall i blodet;
  • forekomsten av tilbakefall.

Overlevelsesfrekvensen for barn i aldersgruppen 2-6 år er en og en halv ganger lengre enn andre pasienter. Prognosen til spedbarn er ofte ugunstig. Overlevelsesfrekvensen i fem år blant eldre er 55%.

Hva er lymfoblastisk leukemi?

Leukemi er en gruppe onkologiske blodsykdommer som årlig tar mange menneskeliv. Men blant dem er det en art som har et veldig godt svar på behandlingen startet i tide og gjenoppretting i 90% av tilfellene.

Lymfoblastisk leukemi er en ondartet tumor som utvikler seg fra forløperne av blodceller i lymfoblaster, som først ligger i det røde knoglemarv, og deretter metastasererer til lymfeknuter, milt, nervesystem og andre indre organer.

Følgende funksjoner er innebygd i lymfoblastisk leukemi:

  • All informasjon på nettstedet er kun til informasjonsformål og er IKKE en manual for handling!
  • Bare doktoren kan gi deg den eksakte DIAGNOSEN!
  • Vi oppfordrer deg til ikke å gjøre selvhelbredende, men å registrere deg hos en spesialist!
  • Helse til deg og din familie! Ikke miste hjertet
  • er den vanligste barndommen kreft, regnskap for 1/3 av ondartede svulster hos barn;
  • Den står for det store flertallet av alle tilfeller av akutt leukemisk form hos pasienter yngre enn 15 år (75% akutt leukemi);
  • Av ukjente årsaker lider gutter og gutter av denne sykdommen oftere enn jenter i et 2: 1-forhold;
  • påvirker oftest barn i alderen 3-4 år;
  • Mindre vanlig hos voksne, forekommer toppincidensen i aldersgruppen 50-60 år.

Video: Om behandling av akutt lymfoblastisk leukemi

Utviklingsmekanisme

Bloddannelse er en prosess for dannelse av ensartede blodelementer.

Den starter fra en stamceller, den hematopoietiske stamcellen, som gir liv til 2 typer celler:

  • en forløpercellelymfocytopoiesis, hvorfra lymfocytter stammer fra;
  • forløpercelle myelopoiesis, som er stamfaren til røde blodlegemer, leukocytter, blodplater.

Den første typen tjener som forfader til stamceller fra T og B lymfocytter, og de danner allerede de neste unge umodne cellene, blastene. I lymfoblastisk leukemi kan en feil i det genetiske programmet, som fører til ubegrenset vekst, forekomme i et hvilket som helst stadium av lymfocyttannelse fra cellen i forløperlymfocytopoiesen til å eksplodere celler.

Derfor er det B- og T-celle lymfoblastisk leukemi. Hvis allerede modne lymfocytter blir utsatt for ondartet degenerasjon, kalles denne tilstanden kronisk lymfatisk leukemi.

årsaker

Som enhver onkologisk sykdom oppstår lymfoblastisk leukemi under påvirkning av ikke en, men flere provokerende faktorer.

De viktigste av dem er:

  • stråling;
  • kjemikalier;
  • virale midler;
  • genetiske abnormiteter.

stråling

Rollen av ioniserende stråling som provoserer den ondartede degenerasjonen av blodceller ble bevist ved å analysere data om den sterke veksten av leukemi blant innbyggerne i de japanske byene Hiroshima og Nagasaki, som ble utsatt for atombombardement.

Det er også tegn på økt forekomst av ondartede blodblods hos pasienter som tidligere har gjennomgått strålebehandling for behandling av kreft.

kjemikalier

Benzen har den sterkeste onkogene effekten. Dette er et stoff som er mye brukt i industrien. Benzen er i stand til å gå inn i kroppen gjennom intakt hud og luftveier. Å være en fettløselig substans, akkumuleres det i fett og nerver.

Benzen påvirker hematopoietisk vev på to måter:

  • direkte skadelig effekt, der det er et brudd på strukturen av DNA i den hematopoietiske cellen;
  • indirekte effekt, hvor genetisk materiale er skadet av virkningen av benzenbiprodukter fra leverceller.

En stor mengde benzen finnes i tobakkrøyk, mens ikke bare aktiv, men også passive røykere faller under den negative innflytelsen.

Andre stoffer som kan utløse utviklingen av leukemi er pesticider og andre kjemikalier som brukes i landbruket.

Vitenskapelige studier har vist at foreldre som har nær kontakt med klor og maling i løpet av dagen på jobben har økt risiko for å utvikle alle typer leukemi.

Det har også blitt fastslått at årsaken til den ondartede degenerasjonen av hematopoietisk vev kan være kjemoterapeutiske legemidler som brukes til å behandle for eksempel Hodgkins sykdom.

Virale midler

Rollen av retrovirus HTLV i utviklingen av T-celle lymfocytisk leukemi er blitt etablert. En viruspartikkel inneholder gener som, når de interagerer med det genetiske materialet i den hematopoietiske cellen, gjør det til en kreftcelle.

Genetiske anomalier

Leukoses følger ofte arvelige sykdommer og genetiske abnormiteter, som for eksempel medfødte mangler i immunsystemet. En viktig rolle i utviklingen av lymfoblastisk leukemi er en genetisk predisposisjon. Dette er bevist på grunnlag av en studie av tvillinger hvor en bror eller søster ble syk med leukemi. Risikoen for den samme sykdommen i det andre barnet er 25%.

Symptomer på lymfoblastisk leukemi

Manifestasjoner av sykdommen er svært forskjellige. I noen tilfeller manifesterer lymfoblastisk leukemi seg ikke i noen måneder, mens det i andre er preget av et akutt og voldelig utbrudd.

Viktigste symptomer:

  • svakhet;
  • døsighet;
  • feber som ikke er forbundet med en smittsom sykdom;
  • smerter i bein og ledd.

Svært ofte er de første tegn på sykdommen fjerntliggende smerter i bein og ryggrad.

Siden lymfatiske noder i akutt lymfoblastisk leukemi øker kun i svært sent stadium av sykdommen, og også på grunn av at det er noe hemmet i dannelsen av erytrocytter, leukocytter og blodplater (forløpercellen ikke er involvert i den ondartede prosessen), kan diagnosen gjøres lateness, noe som reduserer sjansene for utvinning.

I en svært liten prosentandel barn (2%) er den første manifestasjonen av lymfoblastisk leukemi aplastisk anemi, på grunn av undertrykkelsen av dannelsen av erytrocytter under veksten av blastceller i det røde benmarg. Det kan også føre til feildiagnose.

Følgende manifestasjoner av lymfoblastisk leukemi finnes hos 1% av syke barn:

  • lett vekttap;
  • hodepine;
  • kvalme;
  • oppkast.

Disse symptomene indikerer tidlig metastase av lymfoblaster i foringen av hjernen.

diagnostikk

Ved undersøkelse av et sykt barn kan man finne blek, finne blødninger (petechiae), blåmerker, feber, ømhet i beinene når de tapper, lymfeknuter og milt forstørret.

Blodprøven for leukemi inneholder følgende endringer i grupper av celler:

  • leukocytter (norm hos barn opptil 3 år 6-17 * 109 / l): 30% av pasientene viser redusert antall leukocytter (moderat leukopeni) opptil 5 * 109 / l, men kan nå 1-2 * 109 / l; hos 13% av pasientene endres ikke innholdet av leukocytter; resten av blodet har et økt antall leukocytter (leukocytose) på grunn av leukemic celler opp til 100 * 109 / l;
  • erythrocytter, hemoglobin (normen for barn 1-5 år 100-140 g / l): anemi oppdages, hemoglobindråper til 50 g / l;
  • Blastceller: Hvis det er et redusert eller normalt antall hvite blodlegemer, blir det vanligvis ikke registrert blastceller; med leukocytose finnes et stort antall blaster i det perifere blodet.

Ved diagnostisering av lymfoblastisk leukemi er punkteringen av det røde benmarg obligatorisk, noe som resulterer i at et myelogram blir kompilert - beregning av forholdet mellom dets cellulære elementer. I studien av rødt knoglemarv detekteres 30% av eksplosjonsceller av forskjellige former, på basis av hvilke en spesifikk type lymfoblastisk leukemi bestemmes.

En ultralyd bestemmes av en økning i leveren, milten, lymfeknuter.

Hvis pasientens klager presenterer symptomer på skade på nervesystemet, utføres lumbar punktering. Når nevrolukemi i cerebrospinalvæsken også eksploderer, bestemmes celler. T-lymfoblastisk leukemi har et karakteristisk røntgenbilde: en økning i skyggen av mediastinum i bildet på grunn av en økning i thymus og intrathorakse lymfeknuter.

Alt om behandling av leukemi i Israel er skrevet her.

behandling

Hovedmålet med behandling av lymfoblastisk leukemi er den totale ødeleggelsen av leukemic celler.

Behandlingsmetoder som brukes for lymfoblastisk leukemi inkluderer:

  • kjemoterapi (brukt hos alle pasienter);
  • strålebehandling i kombinasjon med kjemoterapi hos pasienter med leukemiske lesjoner i sentralnervesystemet (hodetrådsbehandling);
  • kombinasjonsterapi med benmargstransplantasjon i alvorlige tilfeller som ikke er egnet for andre metoder.

Hvis et sykt barn ikke trenger benmargstransplantasjon eller behandlingen er fullført uten tilbakefall (tilbakefall av sykdommen), varer hele behandlingsperioden ca. 2 år.

Kjemoterapi er basert på en protokoll - en standardisert ordning for bruk av visse legemidler, som er forskjellig i forskjellige typer lymfoblastisk leukemi.

Hver behandlingsprotokoll består av følgende trinn:

  1. Prophase.
  2. Induksjon.
  3. Konsolidering og intensiv omsorg.
  4. Re-induksjon.
  5. Støttende terapi

prophase

Dette er en forberedende behandling som inkluderer en kort behandling av kjemoterapi (ca. 1 uke) ved bruk av 1-2 cytotoksiske legemidler. Dette stadiet er nødvendig for å starte en gradvis nedgang i antall blastceller.

induksjon

Hovedfasen. Inkluderer intensiv kjemoterapi med en kombinasjon av stoffer. Målet er å oppnå maksimal mulig destruksjon av leukemic celler på kort tid. Resultatet av induksjon er en remisjon, det vil si en "sykdom tilbaketrekning". Kursets varighet 1,5-2 måneder.

konsolidering

På dette stadiet brukes en kombinasjon av nye cytostatika til å konsolidere remisjonen, forebygging av CNS-skade utføres. Noen pasienter er foreskrevet strålebehandling i form av bestråling av hodet. Varighet opptil 1 måned.

re-induksjon

Dette stadiet minner om induksjonsfasen. Målet hans er å ødelegge de resterende leukemiske cellene i kroppen. Varer fra flere uker til flere måneder.

Støttende terapi

Det utføres på poliklinisk basis med lave doser av cytostatika. Oppførsel til det tidspunkt som fra starten av behandlingen ikke vil passere nøyaktig 2 år.

Symptomer på leukemi hos barn er beskrevet i denne artikkelen.

Bilder av akutt lymfoblastisk leukemi her.

outlook

Prognosen for lymfoblastisk leukemi er basert på den tid pasienten vil leve uten tilbakefall etter et fullstendig behandlingsforløp. For standardet tatt fem års tilbakeslagsfri overlevelse. Hvis sykdommen ikke har oppstått innen 5 år etter ferdigstillelse av behandlingen, anses pasienten å bli gjenopprettet.

Lymfoblastisk leukemi hos barn med bruk av moderne protokoller er meget godt behandlingsbar, den femårige tilbakefallsfrie overlevelsesraten er 90%.

Prognosen er påvirket av følgende faktorer:

  • nivået av hvite blodlegemer i blodet på tidspunktet for diagnosen;
  • pasientens alder;
  • forekomsten av tilbakefall under behandlingen eller kort tid etterpå.

Jo høyere leukocytten teller på diagnosetidspunktet, jo verre er prognosen.
Overlevelsesgraden for barn i alderen 2 til 6 år er 1,5 ganger mer enn de pasientene som er eldre enn 6 og yngre enn 2 år.

Prognosen hos spedbarn med lymfoblastisk leukemi er oftest ugunstig. I alderdommen observeres utvinning i 55% av tilfellene.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartet lesjon i hematopoetisk system, ledsaget av en ukontrollert økning i antall lymfoblaster. Det manifesteres av anemi, symptomer på rusmidler, økning i lymfeknuter, lever og milt, økt blødning og luftveissykdommer. På grunn av lav immunitet ved akutt lymfoblastisk leukemi utvikler smittsomme sykdommer ofte. Mulig skade på sentralnervesystemet. Diagnosen er basert på kliniske symptomer og laboratoriefunn. Behandling - kjemoterapi, strålebehandling, beinmargstransplantasjon.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er den vanligste barndoms kreft sykdommen. Andelen av ALL er 75-80% av det totale antall tilfeller av sykdommer i hematopoietisk system hos barn. Toppfrekvensen forekommer i alderen 1-6 år. Gutter lider oftere enn jenter. Voksne pasienter er syke 8-10 ganger mindre enn barn. Hos pediatriske pasienter forekommer akutt lymfoblastisk leukemi hovedsakelig, hos voksne er det ofte en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi. I sine kliniske manifestasjoner er ALL lik den andre akutte leukemier. En særegen egenskap er den hyppigere lesjonen av membranene i hjernen og ryggmargen (nevrolukemi), i fravær av profylakse som utvikler hos 30-50% av pasientene. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.

I henhold til WHO-klassifiseringen er fire typer ALLE preget: pre-B-celle, pre-B-celle, B-celle og T-celle. B-celle akutt lymfoblastiske leukemier utgjør 80-85% av det totale antall tilfeller. Den første toppen av forekomsten er i en alder av 3 år. I fremtiden øker sannsynligheten for å utvikle OLL etter 60 år. T-celle leukemi er 15-20% av det totale antallet tilfeller av sykdommen. Toppfrekvensen forekommer i en alder av 15 år.

Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi

Den umiddelbare årsak til akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartethet ved klone - en gruppe av celler som har kapasitet for ukontrollert proliferasjon. Klonen er generert av kromosomforstyrrelser: translokasjoner (utvekslingsdelene mellom to kromosomer), delesjoner (tap av kromosom region), inversjon (kromosom region omdreining) eller forsterkning (dannelse av ytterligere kopier av kromosom region). Det antas at de genetiske abnormaliteter som forårsaker utvikling av akutt lymfatisk leukemi forekommer i livmoren, men for å fullføre dannelsen av en ondartet klon ofte krever ekstra ytre omstendigheter.

Blant de risikofaktorer for akutt lymfoblastisk leukemi vanligvis først indikerer stråleeksponering: overnatting i et område med høye nivåer av ioniserende stråling, radioterapi ved behandling av andre kreftformer, flere røntgenundersøkelser, inkludert in utero. kommunikasjonslag, såvel som bevis på at forholdet mellom strålingseksponering og annen utvikling av akutt lymfatisk leukemi varierer sterkt.

Dermed er forholdet mellom leukemi og strålebehandling nå betraktet som bevist. Risikoen for akutt lymfoblastisk leukemi etter strålebehandling er 10%. I 85% av pasientene blir sykdommen diagnostisert innen 10 år etter avslutningen av stråleterapien. Forholdet mellom røntgenstudier og utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi forblir for tiden på nivå med antagelser. Pålitelig statistikk som bekrefter denne teorien eksisterer ikke.

Mange forskere peker på en mulig sammenheng mellom ALL og smittsomme sykdommer. Det virusfremkallende middel for akutt lymfoblastisk leukemi er ennå ikke blitt identifisert. Det er to hovedhypoteser. Den første er at ALLE er forårsaket av et virus som ennå ikke er identifisert, men sykdommen oppstår bare når det er en predisposisjon. Den andre - årsaken til utvikling av akutt lymfatisk leukemi kan være ulike virus, er risikoen for leukemi hos barn økes ved mangel på kontakt med patogenene i tidlig alder (når "netrenirovannosti" av immunsystemet). Mens begge hypotesene ikke er bevist. Pålitelig informasjon om tilstedeværelsen av en forbindelse mellom leukemi og virussykdommer ble kun oppnådd for T-celle leukemi hos voksne pasienter som bor i asiatiske land.

Sannsynligheten for akutt lymfoblastisk leukemi øker ved kontakt mor med noen giftige stoffer i drektighetstiden, i noen genetiske anomalier (fanconi anemi, Down syndrom, syndrom Shvahmana, Klinefelters syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, nevrofibromatose, cøliaki, arvelige forstyrrelser i immunsystemet), som er tilgjengelig onkologiske sykdommer i slektshistorie og cytostatika. Noen eksperter peker på de mulige negative effektene av røyking.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

Sykdommen utvikler seg raskt. På tidspunktet for å angi den totale massen av lymfoblaster diagnose i kroppen kan være opp til 3-4% av total kroppsvekt, på grunn av stormfullt celleproliferasjon av den maligne klon i 1-3 måneder tidligere. I løpet av uken er antall celler omtrent doblet. Det er flere syndromer som er karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi: rus, hyperplastisk, anemiske, hemoragisk, smittsomme.

Intoksisjonssyndrom inkluderer svakhet, tretthet, feber og vekttap. En økning i temperaturen kan provoseres av både den underliggende sykdommen og smittsomme komplikasjoner, som ofte utvikles i nærvær av nøytropeni. Hyperplastisk syndrom hos akutt lymfatisk leukemi er vist forstørrede lymfeknuter, lever og milt (som resulterer i parenkymale organer leukemisk infiltrasjons). Med en økning i parenkymale organer kan buksmerter oppstå. En økning i beinmargevolum, infiltrering av periosteumet og vevet i ledkapslene kan bli årsaken til brudd på bein- og leddsmerter.

Tilstedeværelsen av anemisk syndrom er indisert ved svakhet, svimmelhet, hudpall og økt hjertefrekvens. Årsaken til hemorragisk syndrom ved akutt lymfoblastisk leukemi er trombocytopeni og trombose i små blodkar. På huden og slimhinnene oppdages petechiae og ecchymose. Med blåmerker, forekommer det ofte store subkutane blødninger. Observerte økt blødning fra sår og riper, retinale blødninger, gingival og epistaxis. Hos noen pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tarry avføring.

Immunforstyrrelser i akutt lymfoblastisk leukemi manifesteres ved hyppig infeksjon av sår, riper og spor av injeksjoner. Ulike bakterielle, virus- og soppinfeksjoner kan utvikles. Med en økning i mediastinale lymfeknuter blir respiratoriske lidelser observert på grunn av en nedgang i lungevolumet. Åndedrettssvikt er oftere funnet i T-celle akutt lymfoblastisk leukemi. Neuro-leukemi, utløst av infiltrasjon av membranene i ryggmargen og hjernen, er mer vanlig i relapses.

Ved involverer CNS viste positive meningeale symptomer og tegn på øket intrakranialt trykk (papilledema, hodepine, kvalme og oppkast). Noen ganger CNS sykdommer i akutt lymfatisk leukemi er asymptomatiske og er diagnostisert bare etter studiet av cerebrospinalvæske. I 5-30% av guttene opptrer infiltrater i testiklene. Hos pasienter av begge kjønn kan lilla-blåaktige infiltrater (leukemider) forekomme på hud og slimhinner. I sjeldne tilfeller observeres perikardial effusjon og renal dysfunksjon. Tilfeller av tarmslanger er beskrevet.

Med hensyn til egenskapene til kliniske symptomer kan fire perioder med utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi skiller seg fra: initial, topp, remisjon, terminal. Varighet av innledende periode er 1-3 måneder. Ikke-spesifikke symptomer dominerer: sløvhet, tretthet, tap av appetitt, lavfrekvent feber og økende blekhet i huden. Hodepine, mage, bein og ledd smerter er mulig. Under høyden av akutt lymfoblastisk leukemi er alle de ovennevnte karakteristiske syndromene identifisert. Til ettergivelse forsvinner manifestasjoner av sykdommen. Terminalperioden karakteriseres av en progressiv forverring av pasientens tilstand og er dødelig.

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi

Diagnosen utsettes basert på kliniske tegn, resultatene av analysen av perifert blod og myelogramdata. I perifert blod av pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi, anemi, trombocytopeni, økt ESR, og en endring i antall leukocytter (vanligvis leukocytose) oppdages. Lymfoblaster står for 15-20 prosent eller mer av totalt antall leukocytter. Antallet nøytrofiler er redusert. Blastceller dominerer i myelogrammet, og uttalt inhibering av erytroden, neutrofiel og blodpleddkim bestemmes.

Programmet undersøkelsen ved akutt lymfoblastisk leukemi, lumbar punktering (for å unngå neuroleukemia), ultralyd av abdomen (for vurdering av parenkymale organer og lymfeknuter), brystrøntgen (for deteksjon av de forstørrede mediastinum lymfeknuter) og blodkjemien (for å detektere brudd på funksjonen lever og nyre). Differensialdiagnosen for akutt lymfoblastisk leukemi utføres med andre leukemier, forgiftninger, tilstander i alvorlige smittsomme sykdommer, smittsom lymfocytose og smittsom mononukleose.

Behandling og prognose for akutt lymfoblastisk leukemi

Basis for terapi er kjemoterapi. Det er to stadier av behandling av ALL: stadiet med intensiv terapi og stadiet av vedlikeholdsterapi. Trinnet med intensiv terapi av akutt lymfoblastisk leukemi omfatter to faser og varer i ca seks måneder. I første fase utføres intravenøs polykemoterapi for å oppnå remisjon. Normaliseringen av hematopoiesis, tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% av eksplosjonene i beinmargen og fravær av blaster i perifert blod indikerer en tilstand av remisjon. I den andre fasen blir det tatt tiltak for å forlenge remisjon, redusere eller stoppe proliferasjonen av celler av den ondartede klonen. Innføringen av legemidler utføres også intravenøst.

Varigheten av vedlikeholdsbehandlingstrinnet for akutt lymfoblastisk leukemi er ca. 2 år. I løpet av denne perioden blir pasienten utladet til ambulant behandling, orale medisiner foreskrevet, regelmessige undersøkelser utføres for å overvåke tilstanden av beinmarg og perifert blod. Behandlingsplanen for akutt lymfoblastisk leukemi er laget individuelt, med tanke på risikonivået i en bestemt pasient. Sammen med kjemoterapi bruker de immunokemoterapi, radioterapi og andre teknikker. Med lav behandlingseffektivitet og høy risiko for tilbakefall utføres beinmargstransplantasjon. Gjennomsnittlig fem års overlevelse i B-celle akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er 80-85%, hos voksne - 35-40%. I T-lymfoblastisk leukemi er prognosen mindre gunstig.

Om Oss

Kreft i spyttkjertelen kalles en ondartet neoplasm, som begynner sin vekst fra spyttkjertlene. Denne sykdommen utgjør 1-2% av alle onkologiske sykdommer og kan utvikle seg hos mennesker i ulike aldre, men i 70% av tilfellene oppdages det hos personer eldre enn 40-60 år.

Populære Kategorier