Hva er blod leukemi: symptomer og tegn på sykdommen

Leukemi (ellers - anemi, leukemi, leukemi, blodkreft, lymphosarcoma) - en gruppe ondartede blodsykdommer i forskjellige etiologier. Leukemi er preget av ukontrollert reproduksjon av patologisk endrede celler og gradvis erstatning av normale blodceller. Sykdommen rammer mennesker av begge kjønn og ulike aldre, inkludert spedbarn.

Generell informasjon

Per definisjon er blod en uvanlig type bindevev. Dens intercellulære substans er representert av en kompleks flerkomponentløsning hvor suspenderte celler beveger seg fritt (ellers de dannede elementene i blodet). Det finnes tre typer celler i blodet:

  • Erytrocytter eller røde blodlegemer som utfører transportfunksjonen;
  • Leukocytter eller hvite blodlegemer, som gir immunbeskyttelse av kroppen;
  • Blodplater eller blodplater som er involvert i prosessen med blodpropp i tilfelle skade på blodårene.

Bare funksjonelt modne celler sirkulerer i blodet, og reproduksjon og modning av nye dannede elementer forekommer i benmargen. Leukemi utvikler seg i den ondartede degenerasjonen av celler fra hvilke leukocytter dannes. Benmargen begynner å produsere patologisk modifiserte leukocytter (leukemiske celler) som ikke er eller delvis i stand til å utføre sine grunnleggende funksjoner. Leukemielementene vokser raskere og ikke dør med tiden, i motsetning til sunne leukocytter. De akkumuleres gradvis i kroppen, forflytter en sunn befolkning og hindrer blodets normale funksjon. Leukemi celler kan akkumulere i lymfeknuter og noen organer, forårsaker utvidelse og ømhet.

klassifisering

Under det generelle navnet - leukocytter - refererer til flere typer celler som er forskjellige i struktur og funksjon. Forekomstrene (sprengceller) av to typer celler - myelocytter og lymfocytter - gjennomgår ofte maligne transformasjoner. Lymfoblastose og myeloblastose er preget av typen celler som har blitt leukemisk. Andre typer blastceller er også utsatt for ondartede lesjoner, men de er mye mindre vanlige.

Avhengig av aggressiviteten av sykdomsforløpet er akutt og kronisk leukemi utbredt. Leukemi er den eneste sykdommen der disse begrepene ikke betyr sammenhengende utviklingsstadier, men to fundamentalt forskjellige patologiske prosesser. Akutt leukemi blir aldri kronisk, og kronisk blir nesten aldri akutt. I medisinsk praksis er ekstremt sjeldne tilfeller av akutt kronisk leukemi kjent.

Grunnlaget for disse prosessene er forskjellige patogenetiske mekanismer. Når ufylte (blast) celler påvirkes, utvikler akutt leukemi. Leukemi celler multipliserer raskt og vokser raskt. I fravær av rettidig behandling er sannsynligheten for død høy. Pasienten kan dø noen uker etter de første kliniske symptomene.

Ved kronisk leukemi er funksjonelt modne hvite blodlegemer eller celler i modningstrinnet involvert i den patologiske prosessen. Utskifting av den normale befolkningen er langsom, leukemisymptomene av noen sjeldne former er milde og sykdommen oppdages ved en tilfeldighet, når pasienten undersøkes for andre sykdommer. Kronisk leukemi kan sakte utvikles gjennom årene. Pasienter er tildelt vedlikeholdsterapi.

Følgelig, i klinisk praksis utmerker seg følgende typer leukemi:

  • Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL). Denne form for leukemi oppdages oftest hos barn, sjelden hos voksne.
  • Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL). Det er diagnostisert hovedsakelig hos personer eldre enn 55 år, svært sjelden hos barn. Det er tilfeller av deteksjon av denne form for patologi i medlemmer av en familie.
  • Akutt myeloid leukemi (AML). Det påvirker barn og voksne.
  • Kronisk myeloid leukemi (CML). Sykdommen oppdages hovedsakelig hos voksne pasienter.

Årsaker til sykdom

Årsakene til den ondartede degenerasjonen av blodceller er ikke blitt fastslått. Blant de mest kjente faktorene som utløser den patologiske prosessen er effekten av ioniserende stråling. Graden av risiko for å utvikle leukemi avhenger lite av stråledosen og øker selv ved liten bestråling.

Utviklingen av leukemi kan utløses ved bruk av visse stoffer, inkludert de som brukes i kjemoterapi. Blant de potensielt farlige stoffene er penicillin-antibiotika, kloramfenikol, butadien. Den leukozogenny effekten er bevist for benzen og en rekke plantevernmidler.

Mutasjon kan skyldes en virusinfeksjon. Når infisert, er det genetiske materialet til viruset innebygd i menneskekroppens celler. Under visse omstendigheter kan infiserte celler degenerere til ondartede. Ifølge statistikken forekommer den høyeste forekomsten av leukemi blant de som er smittet med HIV.

Noen tilfeller av leukemi er arvelige. Arvsmekanismen er ikke fullt ut forstått. Arv er en av de vanligste årsakene til leukemi hos barn.

En økt risiko for leukemi er observert hos personer med genetiske lidelser og hos røykere. Samtidig er årsakene til mange tilfeller av sykdommen uklart.

symptomer

Hvis det er mistanke om leukemi hos voksne og barn, blir diagnosetid og behandling kritisk. De første tegn på leukemi er ikke spesifikke, de kan være feil for å være overarbeidet, manifestasjoner av katarrhal eller andre sykdommer som ikke er forbundet med lesjoner i det hematopoietiske systemet. Den sannsynlige utviklingen av leukemi kan indikere:

  • Generell ubehag, svakhet, søvnforstyrrelser. Pasienten lider av søvnløshet eller tvert imot er døsig.
  • Forstyrret vevsgenerasjonsprosesser. Sår ikke helbrede i lang tid, tannkjøtt kan bløe eller neseblod kan forekomme.
  • Svake smerter i beinene vises.
  • Litt jevn temperaturøkning.
  • Lymfeknuter, milt og lever øker gradvis, og i noen former for leukemi blir de moderat smertefulle.
  • Pasienten er bekymret for overdreven svette, svimmelhet, mulig svimmelhet. Rytmen til hjertefrekvensen øker.
  • Tegn på immundefekt manifesterer seg. Pasienten oftere og lengre lider av forkjølelse, forverring av kroniske sykdommer er vanskeligere å behandle.
  • Pasienter har nedsatt oppmerksomhet og minne.
  • Appetitten forverres, pasienten mister vekten kraftig.

Dette er vanlige tegn på å utvikle leukemi og for å utelukke det mest dystre scenariet i utviklingen av hendelser, med manifestasjon av flere av dem, anbefales det å konsultere en hematolog. Samtidig har hver av skjemaene spesifikke kliniske manifestasjoner.

Når sykdommen utvikler seg, utvikler pasienten hypokrom anemi. Antall leukocytter øker tusenvis av ganger i forhold til normen. Fartøy blir skjøre og blir lett skadet med dannelse av hematomer selv når de presses lett. Blødninger under huden, slimhinner, indre blødninger og blødninger er mulige, i de senere stadier av utviklingen av leukemi, utvikler lungebetennelse og pleuritt med blodutstrømning i lungene eller pleurhulen.

Den mest forferdelige manifestasjonen av leukemi - ulcerative-nekrotiske komplikasjoner, ledsaget av alvorlig form for angina.

For alle former for leukemi er en økning i milten assosiert med ødeleggelsen av et stort antall leukemiske celler. Pasienter klager over en følelse av tyngde på venstre side av magen.

Leukemisk infiltrering trenger ofte inn i beinvevet, den såkalte kloro-leukemi utvikler seg.

diagnostikk

Diagnose av leukemi er basert på laboratorietester. Spesifikke endringer i blodtallet, spesielt et for høyt antall hvite blodlegemer, indikerer mulige ondartede prosesser i kroppen. Når du identifiserer tegn som peker på leukemi, utfør et kompleks av studier for differensialdiagnosen av forskjellige typer og former for patologi.

  • Cytogenetisk forskning utføres for å identifisere atypiske kromosomer som er karakteristiske for ulike former for sykdommen.
  • Immunofenotypisk analyse basert på antigen-antistoffreaksjoner tillater differensiering av myeloid og lymfoblastiske former av sykdommen.
  • Cytokemisk analyse brukes til å skille mellom akutt leukemi.
  • Myelogram viser forholdet mellom friske og leukemiske celler som legen kan konkludere om alvorlighetsgraden av sykdommen og dynamikken i prosessen.
  • Punktering av beinmargen, i tillegg til informasjon om sykdomsformen og typen av berørte celler, gjør det mulig å bestemme deres følsomhet mot kjemoterapi.

I tillegg utført instrumental diagnostikk. Leukemi celler som akkumuleres i lymfeknuter og andre organer forårsaker utvikling av sekundære svulster. For å utelukke metastase utføres beregningstomografi.

Røntgenundersøkelse av brystet er vist hos pasienter med vedvarende hoste, ledsaget av utløsning av blodpropp eller uten dem. Røntgenstrålen viser endringer i lungene forbundet med sekundære lesjoner eller infeksjonsfokus.

Hvis pasienten klager over brudd på følsomheten i huden, vises visuelle forstyrrelser, svimmelhet, tegn på forvirring, anbefales hjerteinfarkt.

Ved mistanke om metastaser blir histologisk undersøkelse av vev tatt fra målorganer utført.

Undersøkelsesprogrammet for ulike pasienter kan variere, men alle legenes forskrifter må følges nøye. Å velge hvordan å behandle leukemi i et bestemt tilfelle, har legen ingen rett til å kaste bort tid - noen ganger går det raskt.

behandling

Behandlingstaktikk er valgt avhengig av sykdomsform og stadium. I de tidlige stadier av utvikling behandles leukemi med kjemoterapi. Essensen av metoden består i bruk av potente stoffer som reduserer reproduksjonen og veksten av leukemic celler, opp til ødeleggelsen. Forløpet av kjemoterapi er delt inn i tre faser:

  • induksjon;
  • konsolidering;
  • Støttende terapi

Formålet med første fase er å ødelegge befolkningen av mutante celler. Etter intensiv behandling i blodet, bør de ikke være. Remission forekommer hos ca 95% av barn og 75% av voksne pasienter.

På konsolideringsstadiet er det nødvendig å konsolidere resultatene fra det forrige behandlingsforløpet og for å forhindre sykdomsproblemer. Dette stadiet varer opptil 6 måneder, pasienten kan være på sykehuset eller i stillestående modus for dagoppholdet, avhengig av administrasjonsmetoden for legemidler.

Vedlikeholdsbehandling varer opptil tre år hjemme. Pasienten gjennomgår regelmessig oppfølgingsundersøkelse.

Hvis det utføres kjemoterapi i henhold til objektive indikasjoner, er erytrocytmassetransfusjoner utført i henhold til en bestemt ordning.

I kritiske tilfeller trenger pasienten kirurgisk behandling - beinmarg eller stamcelle transplantasjon.

Etter hovedbehandlingen kan pasienten behandles med strålebehandling for å forhindre tilbakefall av leukemi og ødeleggelse av mikrometastaser.

Monoklonal terapi er en relativt ny metode for behandling av leukemi, basert på den selektive effekten av spesifikke monoklonale antistoffer på antigener av leukemic celler. Normale leukocytter påvirkes ikke.

outlook

Prognosen for leukemi er i stor grad avhengig av skjemaet, utviklingsstadiet av sykdommen og typen celler som har gjennomgått transformasjon.

Hvis starten på behandlingen forsinkes, kan pasienten dø i løpet av noen få uker etter å ha oppdaget en akutt form for leukemi. Med rettidig behandling opplever 40% av voksne pasienter opprettholdt remisjon, hos barn er denne tallet 95%.

Prognosen for leukemier som forekommer i kronisk form varierer sterkt. Med rettidig behandling og riktig vedlikeholdsbehandling kan pasienten regne med 15-20 år av livet.

forebygging

Siden de eksakte årsakene til sykdommen i mange kliniske tilfeller er uklare, er blant de mest åpenbare primære tiltakene for forebygging av leukemi blant annet:

  • Strikt overholdelse av doktorgradsforskrift for behandling av sykdommer;
  • Overholdelse av personlige verneutstyr ved arbeid med potensielt farlige stoffer.

I de tidlige stadiene av utviklingen, behandles leukemi vellykket, så ikke ignorere de årlige kontrollene med spesialiserte spesialister.

Sekundær forebygging av leukemi består i rettidig besøkelse av legen og følge regimene for foreskrevet støttende behandling og anbefalinger om livsstilsretting.

leukose

Årsaker og symptomer på leukemi

Hva er leukemi?

Leukemi (leukemi, aleukemi, "blodkreft") er en klonal ondartet (neoplastisk) sykdom i hematopoietisk systemet. Leukemi har en bred gruppe sykdommer, forskjellig i deres etiologi. Substandard kloner kan oppstå fra både umodne hematopoietiske celler og fra modne og modne beinmargeblodceller.

Årsaker til leukemi

For at en person skal bli syk med leukemi, er bare en hematopoietisk celle som muterer til en onkologisk celle tilstrekkelig. Det deler seg raskt, noe som gir anledning til en klone av tumorceller. Levende, raskt delende kreftceller tar gradvis opp volumet fra normale celler, og dermed blir leukemi dannet.

Årsaken til leukemi kan være ioniserende stråling. Historien vet at bittere eksempler. For eksempel, i Japan en stund etter atomeksplosjoner, økte antallet pasienter med akutt leukemi to til tre ganger. Og de menneskene som var i en avstand på 1,5 kilometer fra eksplosjonens epicenter, ble syk 45 ganger oftere enn de som befant seg utenfor dette området.

En vanlig årsak til leukemi er kreftfremkallende. Noen farmasøytiske substanser - fenylbutazon, cytostatika (antitumor), levomycetin - og visse syntetiske elementer (pesticider, løsemidler, produkter av oljedestillasjon, som er en del av forskjellige maling og lakk) er relevante for dem.

En annen viktig faktor er arvelighet. Først av alt handler det om kronisk leukemi. I familier hvor mennesker med akutt leukemi lever, øker sannsynligheten for å manifestere sykdommen med 3-4 ganger. Det antas at fra faren til barna overføres ikke sykdommen, men predisponering av cellene til de tilsvarende endringene.

Det er også en hypotese at det finnes uvanlige typer mikrober som er innebygd i menneskelig DNA. I følge denne teorien er disse unike mikroorganismer i stand til å transformere normale celler inn i kreftceller. Leukemi er i en viss grad på grunn av en persons og hans bosteds rase.

Symptomer på leukemi

Utbruddet av leukemi er asymptomatisk. Pasienter føles våken opp til den globale spredning av tumorceller gjennom hele hematopoietisk systemet. På grunn av forverring av bloddannelse kan symptomer på smittsomme sykdommer oppstå. Ofte er det hemofili på grunn av en reduksjon i blodplatenivåer. Pasienter opplever svakhet, tretthet, hjertebanken og kortpustethet på grunn av anemi. Årsakene til døden er vanligvis blødninger i hjernen, gastrointestinale blødninger, ulcerative-nekrotiske komplikasjoner, putrefaktive prosesser.

For akutt myeloblastisk og monoblastisk leukemi er en signifikant økning i pasientens kroppstemperatur karakteristisk. Milt forstørret i moderasjon. Leveren er vanligvis ikke betraktelig. Oftest forekommer penetrasjon av leukemiske celler i vevet i milten, leveren, hjernen integumentet, huden, testiklene, lungene og nyrene. I 25% av situasjonene er leukemisk meningitt funnet med de tilsvarende symptomene.

Leukemi lungebetennelse er preget av forekomst av tørr hoste, hvesning i lungene. I de sene stadiene av sykdommen forekommer mange hud leukemider - kilder til leukemisk infiltrering. Huden over overflaten blir rød eller lysebrun. Lever - med tette kanter, forstørret, ikke smertefull når probing. Leukemiinfiltrasjon av nyrene fører noen ganger til nyresvikt, noen ganger til fravær av vannlating. Som et resultat av cytostatisk terapi kan tilfeller av nekrotiske lesjoner i tarmslimhinnen øke betydelig. I begynnelsen er det en svak hevelse i bukhulen, som rummer når man siver, løs avføring. Deretter er det alvorlige magesmerter, tegn på irritasjon av slimhinnen. Nær sår i tarmkanalen smerte av akutt, kronisk natur.

I lymfoblastisk leukemi oppstår ofte en økning i lymfoide noder og milt. De lymfoide knuter er ganske tette, vanligvis lokalisert i supraklavikulære sone, først på den ene siden og senere på den andre. Oftest gir de ikke smerte. Symptomer avhenger av lokaliseringen av disse noder. Hvis lymfoide noder forstørres i mediastinum, vises en tørr hoste og kortpustethet. En økning i fordøyelseskanaler initierer magesmerter. Pasienter kan også klage på en presserende smerte i beina, høy feber.

Testiklene er ofte berørt, vanligvis på den ene siden. Testiklene blir tykkere, øker i størrelse. Akutt erytromyoblastisk leukemi begynner ofte med anemisk syndrom.

Leukemi behandling

I tilfelle langvarig leukemi velger leger en støttestrategi, hvis oppgave er å bremse sykdomsprogresjonen eller eliminere komplikasjoner. Akutt leukemi krever umiddelbar behandling, som inkluderer å ta store doser og et stort utvalg av legemidler (kjemoterapi), strålebehandling, og noen ganger undertrykke immunitet for å foreskrive kroppens evne til å fjerne kreftceller for transplantasjon av sunne donorceller i fremtiden.

leukemi

Leukemi er en ondartet lesjon av beinmargvev, noe som fører til nedsatt modning og differensiering av de hemopoietiske leukocyttprekursorceller, deres ukontrollerte vekst og spredning gjennom hele kroppen i form av leukemiske infiltrater. Symptomer på leukemi kan være svakhet, vekttap, feber, bein smerte, urimelig blødninger, lymfadenitt, splenose og hepatomegali, meningeal symptomer, hyppige infeksjoner. Diagnosen av leukemi er bekreftet ved en generell blodprøve, sternal punktering med beinmarg undersøkelse, trepanobiopsy. Behandling av leukemi krever langsiktig kontinuerlig polykemoterapi, symptomatisk terapi og om nødvendig beinmarg eller stamcelle transplantasjon.

leukemi

Leukemi (leukemi, blodkreft, leukemi) er en svulstsykdom i hematopoietisk system (hemoblastose) assosiert med erstatning av sunne spesialiserte celler i leukocyt-serien med unormalt forandrede leukemi-celler. Leukemi er preget av rask ekspansjon og systemisk skade på kroppen - hematopoietiske og sirkulasjonssystemer, lymfeknuter og lymfoide formasjoner, milt, lever, sentralnervesystem, etc. Leukemi påvirker både voksne og barn, er den vanligste barndommen kreft. Menn er syke 1,5 ganger oftere enn kvinner.

Leukemi celler ikke er i stand til full differensiering og oppfyllelse av deres funksjoner, men samtidig har de en lengre levetid, høyt potensial for deling. Leukemi ledsages av en gradvis erstatning av populasjonene av normale leukocytter (granulocytter, monocytter, lymfocytter) og deres forgjengere, samt mangel på blodplater og erytrocytter. Dette tilrettelegges ved aktiv selvgjengivelse av leukemiske celler, deres høyere følsomhet overfor vekstfaktorer, frigjøring av vekststimulerende tumorceller og faktorer som hemmer normal bloddannelse.

Leukemi klassifisering

For utviklingsegenskaper utmerker seg akutt og kronisk leukemi. Ved akutt leukemi (50-60% av alle tilfeller), er det en rask progressiv vekst i populasjonen av dårlig differensierte blastceller som har mistet evnen til å vokse. Gitt deres morfologiske, cytokemiske, immunologiske egenskaper, er akutt leukemi delt inn i lymfoblastiske, myeloblastiske og utifferentierte former.

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) - utgjør 80-85% tilfeller av leukemi hos barn, hovedsakelig i alderen 2-5 år. Svulsten dannes langs blodets lymfoide stamme og består av forløperne av lymfocytter - lymfoblaster (L1, L2, L3 typer) som tilhører B-celle, T-celle eller O-celle proliferative kimen.

Akutt myeloblastisk leukemi (AML) er et resultat av skade på myeloid blodlinjen; i base av leukemiske vekst er myeloblaster og deres etterkommere, andre typer blastceller. Hos barn er andelen AML 15% av alle leukemier, med en progressiv økning i forekomsten av sykdommen. Avgrense flere alternativer AML - med minimale tegn på differensiering (M0) uten modning (M1), med tegn til modning (M2), promyelocyttisk (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erytroid (M6) og megakaryocytic (M7).

Uifferensiert leukemi er preget av veksten av tidlige stamceller uten tegn på differensiering, representert ved homogene små pluripotente stamceller av blodet eller delvis bestemt stamceller.

Den kroniske formen for leukemi er fast i 40-50% av tilfellene, den vanligste blant voksne (40-50 år og eldre), særlig blant de som er utsatt for ioniserende stråling. Kronisk leukemi utvikler seg langsomt over flere år, manifestert ved overdreven vekst av antall modne men funksjonelt inaktive, langlivede leukocytter - B- og T-lymfocytter i lymfocytt form (CLL) og granulocytter og unripened forløperceller i den myeloide serie med myelocytisk form (CML). Separat ungdoms-, pediatrisk og voksen varianter av CML, erythremia, myelom (plasmacytom) utmerker seg. Erythremi er preget av leukemisk transformasjon av røde blodlegemer, høy nøytrofil leukocytose og trombocytose. Kilden til myelom er tumorvekst av plasmaceller, metabolske forstyrrelser av Ig.

Årsaker til leukemi

Årsaken til leukemi er intra- og interchromosomale avvik - et brudd på molekylstruktur eller utveksling av kromosomregioner (slettelser, inversjoner, fragmentering og translokasjon). For eksempel, i kronisk myeloid leukemi, observeres et Philadelphia-kromosom med translokasjon t (9; 22). Leukemi celler kan forekomme i et hvilket som helst stadium av hematopoiesis. I dette kromosomale avvik kan være primær - hematopoetiske celler med en endring av egenskaper og kapasitet av dens spesifikke klon (monoklonovaya leukemi) eller sekundær, som oppstår i prosessen med spredning av leukemiske klon genetisk ustabilt (mer ondartet polyklonalt form).

Leukemi oppdages hyppigere hos pasienter med kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Klinefelter syndrom) og primære immunsviktstilstander. En mulig årsak til leukemi er infeksjon med onkogene virus. Tilstedeværelsen av arvelig predisposisjon bidrar til sykdommen, siden det er vanligere hos familier med pasienter med leukemi.

Malign transformasjon av hematopoietiske celler kan forekomme under påvirkning av ulike mutagene faktorer: ioniserende stråling, høyspent elektromagnetisk felt, kjemiske kreftfremkallende stoffer (rusmidler, pesticider, sigarettrøyk). Sekundær leukemi er ofte forbundet med strålebehandling eller kjemoterapi ved behandling av annen onkopatologi.

Leukemi symptomer

Behandlingen av leukemi går gjennom flere stadier: første, utviklede manifestasjoner, remisjon, gjenoppretting, tilbakefall og terminal. Symptomer på leukemi er ikke-spesifikke og har fellesfunksjoner i alle typer sykdommer. De er bestemt av tumor hyperplasi og infiltrering av beinmargen, sirkulasjons- og lymfatiske systemer, sentralnervesystemet og ulike organer; mangel på normale blodceller; hypoksi og beruselse, utvikling av hemorragiske, immun- og infeksjonsvirkninger. Graden av manifestasjon av leukemi avhenger av plasseringen og massiviteten av leukemiske lesjoner av hematopoiesis, vev og organer.

Med akutt leukemi, generell ulempe, svakhet, tap av matlyst og vekttap, ser hudens hud ut raskt og vokser. Pasientene er bekymret for høy temperatur (39-40 ° C), kuldegysninger, artralgi og bein smerte; lett forekommende slimhinneblødning, hudblødninger (petechiae, blåmerker) og blødning av forskjellig lokalisering.

Det er en økning i regionale lymfeknuter (livmorhalsk, axillær, inguinal), hevelse av spyttkjertlene, det er hepatomegali og splenomegali. Smittsomme-inflammatoriske prosesser av oropharyngeal mucosa utvikler ofte: stomatitt, gingivitt og ulcerativ nekrotisk tonsillitt. Anemi, hemolyse oppdages, og DIC kan utvikles.

Meningale symptomer (oppkast, alvorlig hodepine, hevelse i optisk nerve, anfall), smerter i ryggraden, parese, lammelse er indikativ for nevrolukemi. I ALLE utvikler massive blastskader av alle grupper av lymfeknuter, tymus, lunger, mediastinum, gastrointestinale kanaler, nyrer og kjønnsorganer; i AML - flere myelosarcomer (kloromer) i periosteum, indre organer, fettvev, på huden. Hos eldre pasienter med leukemi er angina pectoris mulig, en hjerterytmeforstyrrelse.

Kronisk leukemi har et sakte eller moderat progressivt kurs (fra 4-6 til 8-12 år); Typiske manifestasjoner av sykdommen observeres i utfoldet stadium (akselerasjon) og terminal (blast krise) når metastaser av eksplosjonsceller oppstår utenfor margen. På bakgrunn av forverring av vanlige symptomer, er det en kraftig uttømming, en økning i størrelsen på de indre organene, spesielt milten, generalisert lymfadenitt, pustulære hudlelater (pyoderma) og lungebetennelse.

I tilfelle av erytthia opptrer vaskulær trombose i nedre ekstremiteter, cerebrale og koronararterier. Myelom forekommer med enkelt eller flere svulstinfiltrater av bein i skallen, ryggraden, ribben, skulderen, låret; osteolyse og osteoporose, bendeformitet og hyppige brudd, ledsaget av smerte. Noen ganger utvikler AL-amyloidose, myelomnefropati med CRF.

Død av en pasient med leukemi kan forekomme på hvilket som helst stadium på grunn av utstrakt blødning, blødning i vitale organer, sprukket milt, utvikling av septik komplikasjoner (peritonitt, sepsis), alvorlig forgiftning, nyre- og hjertefeil.

Diagnose av leukemi

Som en del av den diagnostiske studier som er utført i leukemi generelt og biokjemiske blodprøver, diagnostiske punktering benmarg (sternum) og ryggmargen (lumbar), biopsi og biopsi av lymfeknuter, røntgen, ultralyd, CT og MR av de vitale organene.

I perifert blod er det merket anemi, trombocytopeni, endring i totalt antall leukocytter (vanligvis en økning, men det kan være mangel), et brudd på leukocyttformelen, forekomsten av atypiske celler. Ved akutt leukemi bestemmes blaster og en liten prosentandel av modne celler uten overgangselementer ("leukemisk svikt") ved kroniske lesjoner, benmargsceller av forskjellige utviklingsklasser.

Nøkkelen til leukemi er studien av beinmargsbiopsiprøver (myelogram) og cerebrospinalvæske, inkludert morfologiske, cytogenetiske, cytokemiske og immunologiske analyser. Dette lar deg spesifisere former og subtyper av leukemi, noe som er viktig for å velge en behandlingsprotokoll og forutse en sykdom. Ved akutt leukemi er nivået av utifferentierte blaster i benmargen mer enn 25%. Et viktig kriterium er deteksjon av Philadelphia-kromosomet (Ph-kromosom).

Leukemi er differensiert fra autoimmun trombocytopenisk purpura, neuroblastom, juvenil reumatoid artritt, infeksiøs mononukleose og andre svulster og smittsomme sykdommer som forårsaker leukemoidreaksjonen.

Leukemi behandling

Behandlingen av leukemi utføres av hematologer i spesialiserte onkohematologiske klinikker i samsvar med de aksepterte protokollene, med overholdelse av klart etablerte termer, hovedstadiene og volumene av terapeutiske og diagnostiske tiltak for hver form for sykdommen. Målet med leukemibehandling er å oppnå en lang komplett klinisk og hematologisk remisjon, gjenopprette normal bloddannelse og forhindre tilbakefall, og om mulig fullstendig kur for pasienten.

Akutt leukemi krever umiddelbar start av et intensivt behandlingsforløp. Som en grunnleggende metode for leukemi brukes multikomponent kjemoterapi, der de akutte skjemaene er mest sensitive (effekt i ALLE - 95%, AML

80%) og barndommen leukemi (opptil 10 år). For å oppnå remisjon av akutt leukemi på grunn av reduksjon og utryddelse av leukemiske celler, brukes kombinasjoner av forskjellige cytotoksiske stoffer. I etterløpsperioden fortsetter behandlingen (i flere år) i form av forankring (konsolidering), og deretter vedlikeholdskemoterapi med tilsetning av nye cytostatika til regimene. For forebygging av nevrolukemi under remisjon, indikeres intratekal og intralumal lokal administrering av kjemoterapi og hjernestråling.

Behandling av AML er problematisk på grunn av den hyppige utviklingen av hemorragiske og smittsomme komplikasjoner. Den promyelocytiske form for leukemi er gunstigere, som går i full klinisk og hematologisk remisjon under virkningen av promyelocytdifferentieringsstimulerende midler. I fase med fullstendig remisjon av AML er allogen benmargstransplantasjon (eller stamcelleinjeksjon) effektiv, slik at i 55-70% av tilfellene kan oppnå 5-års overlevelse uten tilbakefall.

Ved kronisk leukemi i det prekliniske stadiet er konstant overvåkning og gjenopprettende tiltak tilstrekkelig (et fullverdig diett, en rasjonell modus for arbeid og hvile, utestenging av insolasjon, fysioterapi). Utenfor forverring av kronisk leukemi, er stoffer som blokkerer tyrosinkinaseaktiviteten til Bcr-Abl-proteinet foreskrevet; men de er mindre effektive i fasen av akselerasjon og blastkrisen. I det første året av sykdommen er det tilrådelig å introdusere a-interferon. I CML kan allogen benmargstransplantasjon fra en relatert eller ikke-relatert HLA-giver gi gode resultater (60% av tilfellene med fullstendig remisjon i 5 år eller mer). Under eksacerbasjon blir mono- eller polykemoterapi umiddelbart foreskrevet. Kanskje bruken av bestråling av lymfeknuter, milt, hud; og i henhold til visse indikasjoner - splenektomi.

Hemostatisk og avgiftningsbehandling, infusjon av blodplate og leukocytmasse, antibiotikabehandling brukes som symptomatiske tiltak i alle former for leukemi.

Prognose av leukemi

Prognosen for leukemi er avhengig av sykdomsformen, forekomsten av lesjonen, pasientens risikogruppe, tidspunktet for diagnosen, responsen på behandlingen etc. Leukemi har en dårligere prognose hos mannlige pasienter, hos barn over 10 år og voksne over 60 år; med et høyt nivå av leukocytter, tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet, nevrolukemi; i tilfeller av sen diagnostikk. Akutt leukemi har en mye verre prognose på grunn av den hurtige banen, og hvis den blir ubehandlet, fører det raskt til døden. Hos barn med rettidig og rasjonell behandling er prognosen for akutt leukemi gunstigere enn hos voksne. En god prognose for leukemi er sannsynligheten for en 5-års overlevelse på 70% eller mer; risikoen for tilbakefall er mindre enn 25%.

Kronisk leukemi oppnår en blastkrise, oppnår et aggressivt kurs med risiko for død på grunn av komplikasjoner. Med riktig behandling av kronisk form, er det mulig å oppnå remisjon av leukemi i mange år.

leukose

Leukemi er hemoblastose, som er en svulstsykdom, med en karakteristisk forskyvning av normale, sunne skudd av det hematopoietiske systemet. Leukemi stammer fra perifert blod og / eller benmargsceller. Med tanke på de morfologiske egenskapene til kreftceller, er denne svulstsykdommen delt inn i slike to former som akutt og kronisk.

For leukemier av akutte former er dårlig differensierte (blast) celler karakteristiske, og for kroniske leukemier representeres hovedparten av ondartede celler av slike modne former som plasmaceller, granulocytter, lymfocytter og erytrocytter. Dermed er sykdommens varighet ikke ansett som grunnleggende i oppdeling av patologi i akutt eller kronisk leukemi. Derfor utvikler den første form for kreft aldri til den andre.

Leukemi er preget av den første spiring av benmargsceller, og begynner deretter langsomt prosessen med å erstatte friske hemopoiesis spirer. Dermed er dette det som fører til en kraftig nedgang i hematopoietiske celler, noe som medfører økt blødning, hyppige blødninger, redusert immunitet og tillegg av forskjellige komplikasjoner av smittsom etiologi.

Med leukemi er det spredning av metastaser, som ledsages av leukemiske infiltrater i mange somatiske organer og lymfeknuter. Dermed utvikler de forandringer som tetter opp karene av ondartede celler, forårsaker komplikasjoner av ulcerative-nekrotiske egenskaper og hjerteinfarkt.

Leukemi årsaker

Foreløpig er de nøyaktige årsakene som er involvert i utviklingen av leukemi, ikke blitt fastslått. Det er forslag om at kilden til sykdommen er knoglemarv mutant celler, som dannes på forskjellige stadier av dannelsen av hematopoietiske stamceller. Slike mutasjoner forekommer i forskjellige antecedente celler, slik som lymfopoiesis og myelopoiesis. Disse mutasjonene kan utløses av ioniserende stråling, ugunstig arvelighet og kontakt med ulike typer kreftfremkallende stoffer. For tiden er det tegn på en økning i forekomsten av leukemi blant personer som har blitt utsatt for benzen og de pasientene som fikk cytotoksiske legemidler. Disse er slike immunosuppressive midler som Mustargen, Leikaran, Imuran, Cyclophosphan og Sarkozolin.

Det er tilfeller av utvikling av myeloid leukemi og akutt erytromyelose etter bruk av langvarig behandling med kjemoterapeutiske legemidler, for eksempel lymfocytisk leukemi, myelom, makroglobulinemi Vapdenstrom og lymfom.

Forutsatt at en rolle i dannelsen av leukemi er gitt til arvelige defekter av lymfatisk og myeloid vev. Det er også beskrivelser av observasjoner som snakker om den dominerende og recessive arv av kronisk leukemi. I tillegg er blant noen etniske grupper en lav forekomst av denne patologien, og blant annet - en økt forekomst. I slike tilfeller er leukemi i seg selv ikke arvet, men ustabilitet i kromosomsettet oppdages, som forutsetter de første endringer av myeloid- eller lymfatiske celler til leukemiske transformasjoner.

Ved bruk av kromosomalanalyse ble det bestemt at for en hvilken som helst type leukemi spredte en klone av kreftceller gjennom hele kroppen, dvs. etterkommere av bare en mutantcelle. Og den ustabile tilstanden til genotypen av leukemiske celler fører til dannelsen av nye kloner, blant hvilke bare de mest autonome forblir. Dette tilrettelegges av kroppens vitale aktivitet, og til og med virkningen av terapeutiske stoffer. Et slikt fenomen er forklart av utviklingen av leukemi og umuligheten av å kontrollere sin kurs med cytostatika.

Leukemi symptomer

Sykdommen kan begynne med en kraftig svakhet i kroppen, generelle tegn på uendrethet, økning i kroppstemperatur med mulig samtidig utvikling av angina.

Leukemi er også preget av en utbredt form for anemi eller hemorragisk diatese, som er preget av subkutane eller slimete blødninger. Ved undersøkelse av en pasient oppdages en økning i varierende grader av lymfeknuter, lever og milt. Også preget av hyppige former for hudblødninger. Både stomatitt og angina av nekrotisk etiologi kan forekomme.

I studier i laboratoriet kan anemi og trombocytopeni observeres, og antall leukocytter i leukemi vil variere fra moderate nivåer til signifikante økninger. Også med visse typer leukemier kan blastceller detekteres i blodet, små mengder modne granulocyttformer, som indikerer leukemisk svikt.

Komplikasjoner i form av hjerneblødninger, blødninger av forskjellig art og sykdommer i smittsomme septiske egenskaper, blir ofte med.

I tillegg vil symptomene på sykdommen i stor grad avhenge av scenen og formen av leukemi. Derfor, i begynnelsen av sykdommen, gjør ikke pasientene noen spesielle klager. Under undersøkelsen kan de ha en enkelt økning i lymfeknuter, samt milt og lever. En moderat økning i leukocytter ses i blodet, men i beinmargen er lymfoid metaplasi bestemt. Trombocytopeni og anemi oppdages ikke.

På scenen med utviklede tegn er det funnet en omfattende økning i lymfeknuter og en betydelig milt. I blodet - lymfocytose med leukocytose, blodplater og røde blodlegemer reduseres moderat.

Den terminale fase av leukemi er hovedsakelig preget av en økning i milt og lymfeknuter, med tillegg av symptomer på hemorragisk diatese, trombocytopeni og anemi. Et symptom på hemolyse oppdages, som er ledsaget av yellowness av huden, en økning i bilirubin (indirekte) og en økning i anemi. Gjentatt lungebetennelse, flegmon av bløtvev og pyoderma utvikler seg ofte. Som regel, fra slike komplikasjoner eller progressive forgiftninger, forekommer døden hos pasienter.

I kroniske former er begynnelsen av utviklingen av leukemi vanligvis hoppet over. Kun i tilfelle en tilfeldig undersøkelse av en lege eller en klinisk undersøkelse av en pasient oppdages endringer i blodformel, karakterisert ved leukocytose og nøytrofili, samt dannelse av myelocytter. Studien av det studerte materialet i beinmarg bidrar til å identifisere myeloid metaplasittypen. Alle de vanlige symptomene på leukemi er ledsaget av den smertefulle tilstanden til beinene når de blir tappet.

Leukoses kan strømme i bølger, dvs. Forverringer erstattes av tilbakekallelser og omvendt. Under eksacerbasjoner øker svakheten dramatisk, temperaturen begynner å stige, hemoglobin reduseres og hemorragisk diates oppstår. Det viktigste tegn på et krise øyeblikk i leukemi er utseendet av blast leukocytter i blodet i perifert systemet. Så øker anemi og trombocytopeni, og milten blir sterkt forstørret. Det er komplikasjoner i form av purulent septisk karakter og blødning, hvor mange pasienter dør.

Akutt leukemi

En slik ondartet anomali refererer til en heterogen gruppe kreftpathologier i det hematopoietiske systemet, dvs. hemoblasts, som manifesteres av primære former for beinmargskader av umodne blodceller (blaster), etterfulgt av forskyvning av sunne elementer i vev og organer. Alle akutte former for leukemi betraktes som klonale, da de dannes fra en enkelt celle som har gjennomgått mutasjon. Det kliniske kurset av sykdommen, behandling og effektivitet, samt prediksjon, skyldes i stor grad tilknytning av umodne celler til et bestemt hematopoietisk system og graden av differensiering.

Akutt leukemi er en ganske sjelden sykdom og representerer ca. 3% av humane tumorpatologier. Men blant hemoblastose er akutt leukemi først og fremst når det gjelder deteksjonshastighet. Denne sykdommen oppstår i et forhold på 5: 100 000 per år og nesten 75% er relatert til den voksne befolkningen. Men forekomsten av myeloid leukemi over lymfoid er 6: 1. Lymfoblastiske leukemier i 85% er funnet blant barn, og etter 40 år, tvert imot, er 80% av pasientene med akutt leukemi diagnostisert med myeloid form.

Akutt leukemi anses å være en av de sykdommene som utvikles som et resultat av skade på det genetiske materialet i blodlegemet, som på molekylivå fører til nedsatt kontroll av cellesyklusen, endringer i transkripsjonsprosessene og produktene av visse proteiner. Som et resultat akkumuleres patologiske celler, men de spesifikke årsakene til dannelsen av akutte leukemier er ikke blitt klarlagt.

Det er noen predisponerende faktorer som øker risikoen for denne sykdommen betydelig. For eksempel er pasienter med kromosomal ustabilitet mer utsatt for utvikling av akutt leukemi. Blant slike sykdommer er det: Reklinghausens nevrofibromatose, medfødt agranulocytose, Wiskott-Aldrich syndrom, Blum syndrom, Fanconi anemi, Ellis-van-Creveld syndrom, cøliaki og Down syndrom.

Bevis for viral etiologi av denne sykdommen hos voksne gjelder bare T-celletypen. Denne form for leukemi er hovedsakelig funnet i Japan og i Karibien.

Det er også en sammenheng mellom ioniserende stråling, kjemoterapi, strålebehandling og utvikling av akutt leukemi. Noen studier tyder på at i 20% akutt myeloblastisk leukemi er et resultat av røyking. Benzen, i høye konsentrasjoner, forårsaker en leukemogen effekt på menneskekroppen. Når du mottar strålebehandling i kombinasjon med Mustargen, øker risikoen for akutt leukemi til 10%. Slike legemidler som etoposid, erokarbazin, lomustin, klorbutin, teniposid og cyklofosfon har også en mutagen effekt.

Relapses av akutt leukemi hos 85% har blitt observert i ti år etter avslutning av behandlingen.

Denne ondartede sykdommen diagnostiseres først etter deteksjon av eksplosjonsceller i beinmarg og perifert blod. I løpet av de siste tiårene har utviklet og forbedret nye metoder i diagnosen akutt leukemi blitt mye brukt. Disse inkluderer: immunfenotyping av markører ved bruk av monoklonale og polyklonale antistoffer, molekylærbiologisk analyse av forandrede kromosomer ved akutt lymfoblastisk leukemi og akutt myeloblastisk leukemi og analyse av kromosomer.

Enhver form for akutt leukemi er karakterisert som vanlige egenskaper som er vanlige for alle leukemier, samt viktige funksjoner som påvirker sykdomsforløpet, valget av behandlingstaktikk og dets effektivitet.

I alle akutte leukemier er granulocytopeni, anemi og trombocytopeni notert; infiltrasjon i forskjellige organer og dannelse av cytokiner. Utbruddet av akutt leukemi inkluderer: en betydelig temperaturstigning, alvorlig svakhet, forgiftning, blødning og alvorlige infeksjoner.

Hos eldre pasienter opptrer angina, hjerterytmen forstyrres, noe som er resultatet av sykehusinnleggelse i kardiologisk avdeling.

Ved undersøkelse av pasienter kan objektive symptomer ikke bli observert. Imidlertid oppdages forstørrede perifere lymfeknuter, lever og milt ofte. Det observeres hovedsakelig ved akutt lymfoblastisk leukemi, men noen ganger også i myelomonoblastisk form. I tillegg er gingival hyperplasi, hudinfiltrering, hemorragisk syndrom med varierende grad av alvorlighetsgrad, bein smerte, nevrologiske symptomer og artralgi funnet.

I blodet bestemmes triple cytopeni: eller leukocytose, eller anemi eller leukopeni. Hovedcellene kan være 90% leukocytter eller absolutt ikke bestemmes. Diagnosen av akutt leukemi blir tydelig etter morfologisk bekreftelse av beinmarg eller perifere blodceller for tilstedeværelse av en kreftabnormalitet.

Ved akutt leukemi observeres også ekstramedulære lesjoner. Neurolekemi, som oppstår som følge av metastase av svulstceller i ryggmargen og hjernens membraner, fortjener spesiell oppmerksomhet. Neuroleukemi er preget av meningeal hypertensiv syndrom, som oppstår ved oppkast, vedvarende hodepine, sløvhet, ødem i optiske nerver, strabismus, Kernig syndrom, stive nakke muskler. Akutte leukemiske ekstramedulære egenskaper kan fortsatt påvirke huden, retina, tannkjøtt, eggstokker, testikler, lymfeknuter, lunger, tarmene, hjertemuskulaturen.

Akut leukemi kan forekomme i flere stadier, for eksempel manifestasjon, remisjon og deretter tilbakefall. Sykdommens debut begynner med utprøvd undertrykkelse av blod, hemorragisk syndrom og smittsomme komplikasjoner. I utgangspunktet manifesterer akutt leukemi asymptomatisk, og diagnosen gjøres ved en tilfeldighet.

Hovedmålet ved behandling av akutt leukemi er å utrydde en leukemisk celleklon, gjenopprette bloddannelse og oppnå langvarig og sykdomsfri overlevelse av pasienter. Alt dette oppnås ved moderne behandlingsmetoder ved bruk av anti-tumor myelotoksiske legemidler, hvorved volumet av den ondartede massen reduseres, samtidig som det gjør aplasia av beinmarg.

Blod leukemi

Dette er en patologisk forandring i blodet kalt leukemi, leukemi eller blodkreft. Det er en klonal neoplastisk sykdom i det hematopoietiske systemet. Blood leukemi tilhører en stor gruppe patologier som er forskjellige i deres etiologi.

Årsakene til blodleukemi er ikke fullt ut forstått. Men medisinske forskere foreslår at utviklingen av denne sykdommen ikke er en liten rolle som ioniserende stråling, røyking, noen stoffer og kreftfremkallende stoffer.

Når blodleukemi-malign klon dannes fra hematopoietiske umodne celler i benmargen. Avhengig av sykdomsprogresjonen kan blod leukemi forekomme i to former: akutt og kronisk.

Den akutte form for blodleukemi er en sykdom som utvikler seg ganske raskt, hvor umodne blastceller akkumuleres ukontrollert i beinmarg og perifert blod. Og dette fører til et brudd på evnen til å produsere friske hematopoietiske celler. Således er det en rask prosess for erstatning av de patologiske cellene i beinmargene.

Den kroniske formen for blodleukemi kan forekomme i årevis og er helt asymptomatisk, og videre forårsaker komplikasjoner, som i akutt form.

De viktigste symptomene på blodleukemi er en langvarig temperaturstigning uten tilsynelatende årsaker, forekomsten av hyppige smittsomme sykdommer, forstørrede lymfeknuter, økt blødning i tannkjøttet, ledsmerter, etc.

Forskellige metoder for forskning brukes til å diagnostisere blodleukemi. Disse inkluderer en omfattende blodtelling, biopsi og aspirasjon av benmargsceller, studier av cytogenetiske egenskaper.

Taktikk for behandling av blodleukemi vil i stor grad avhenge av type sykdom. Og i utgangspunktet inkluderer det bruk av polykemoterapi, stråling, høydose-behandling, etterfulgt av stamcelle-transplantasjon.

Leukemi hos barn

Basert på studier av utenlandske medisinske forskere, observeres en sykdom som pediatrisk leukemi i halvparten av alle tilfeller av ondartede patologier. Denne sykdommen anses som en av hovedårsakene til død blant barn.

Leukemi hos barn kalles også hvitblodsykdom, fordi "hvite celler", leukocytter, spiller en beskyttende rolle i kroppen. Og med leukemi, fyller disse cellene ikke fullt ut, og utfører derfor ikke denne funksjonen.

For øyeblikket er de eksakte årsakene til leukemi hos barn ikke kjent. Det er forslag om at sykdommen utvikler seg som et resultat av mutasjoner, virkningen av noen virus og kjemikalier. Det er også uttalelser fra noen forfattere om at leukemi hos barn kan provosere arvelige og cytogenetiske faktorer. Derfor kan denne sykdommen ofte forekomme hos barn som lider av Downs syndrom. I tillegg er en arvelig faktor indisert ved at identiske tvillinger lider av leukemi oftere enn tobit.

Den akutte form for leukemi blant barn er et av de ledende stedene, i motsetning til kronisk form. Blant de vanligste former for leukemi kan man skille mellom akutt lymfoid.

Som regel begynner sykdommen plutselig og med rask progresjon. De første kliniske symptomene er preget av feber, ondt i halsen, ubehag, bløt og blødning.

I noen former, hos barn, kan de første symptomene på leukemi utvikle seg mye langsommere, og bare da begynner babyene å klage på smerter i beinene.

Svært ofte hos barn med leukemi, observeres alvorlig tretthet, mange blåmerker vises på kroppen, hyppig blødning fra nesen oppstår, appetitt reduseres og oppkast og hodepine blir nesten konstant.

Etter de nødvendige undersøkelsene oppdages en økning i leveren, lymfeknuter og milt. Hvis det ikke er mulig å diagnostisere sykdommen i tide og riktig, blir tilstanden til barnet ekstremt vanskelig. Septisk og nekrotisk foci vises. Det er assosiert med agranulocytose. Slike barn begynner å puste tungt, bli lunefull, sløv. De har kortpustethet og takykardi. Uttalte endringer i lokal karakter på grunn av veksten av tumorceller. I dette tilfellet har barn en økning i parotidkjertlene og submaxillær. Samtidig endres barnet fullstendig. Og dødsårsaken kan være anemisk hypoksi, sepsis eller blødning. I dag kan moderne terapi taktikk oppnå en stabil remisjon, men som regel blir de alltid etterfulgt av tilbakevendende prosesser.

Når leukemi, i formuleringen av en nøyaktig diagnose hos barn, bruker en grundig laboratorieundersøkelse av benmargsceller. Men blodbildet hos barn med denne sykdommen antyder at det generelt er et redusert antall hvite blodlegemer, og den overordnede formen er paraleikoblast. En slik patologisk umoden celle er karakteristisk for lymfoblaster, mindre ofte myeloblaster. Monotoni av ondartede celler betraktes som et typisk tegn på leukemi.

Behandling av barn med leukemi er basert på muligheten for å ødelegge alle kreftceller. For tiden er bruken av kjemoterapi den mest effektive metoden for behandling av pediatrisk leukemi.

Ved diagnostisering av akutt lymfoblastisk leukemi foreskrives barn innføring av legemidler som Vincristin og Asparaginase i kombinasjon med Rubidomycin. Under remisjon utføres behandling med Leupirin. Positiv dynamikk kan oppnås ved utnevnelse av cytosin arabinosid, Leupirin, Rubidomycin med Prednison.

For blødning og anemi er blodplate-transfusjoner og suspensjoner angitt. Med meningeal leukemi - ametopterin.

Ved bruk av moderne diagnosemetoder og riktig behandlingsteknologi er det i de fleste tilfeller mulig å oppnå absolutt gjenoppretting av barnet.

Leukemi hos voksne

Denne sykdommen skiller seg fra barndommen leukemi ved at oftest forekommer alle typer leukemi hos voksne i kronisk form. Det kliniske bildet er preget av en gradvis oppstart, og de eneste tegnene i lang tid er tretthet og en predisponering mot infeksjoner. Med et slikt uspecifikt bilde forblir leukemi hos voksne ubemerket i lang tid, spesielt blant eldre mennesker, og er funnet litt tid etter starten av de første manifestasjonene.

Årsaken til utviklingen av voksen leukemi i dag er fortsatt ikke fullt ut forstått. For enkelte typer av denne sykdommen ble imidlertid onkogener og spesielle mutasjoner funnet i kromosomene, som er basert på overdreven og unormal vekst av blodceller. For eksempel er den kroniske formen for myeloid leukemi nært forbundet med overføringen av en del av det niende kromosomet til tjuefemdet. Slike forandringer skjer på det genetiske nivå, dvs. før fødselen, men alle konsekvensene av denne utvekslingen vil være synlige midt i en persons liv.

Leukemi kan påvirke ulike aldersgrupper. Mennesker relatert til alder, fra tyve til tretti år, oftere lider av akutt myeloblastisk leukemi, og fra 40 til 50 år - med en kronisk form av samme leukemi. Men etter femti år eller eldre er det en kronisk form for lymfoblastisk og hårete celle leukemi.

Alle navnene på en slik ondartet sykdom stammer fra celletypen blod, og ordet "blast" indikerer umodenhet av stamceller som er normale benmargsceller.

Myeloblastisk leukemi dannes som et resultat av et overskudd av myeloblaster. Normalt må de gjennomgå visse stadier av modning og inn i blodet med allerede modne hvite blodlegemer. Men som et resultat av den akselererte og overdrevne veksten av myeloblaster går ikke blastceller gjennom denne syklusen, dvs. de vokser ikke opp. Derfor øker antallet unormale celler som forstyrrer de friske. Dermed er det et brudd på immunforsvaret i kroppen, beskyttelsen som utføres av fullverdige hvite blodlegemer. Som et resultat lider immuniteten, og hele klinisk bilde av myeloblastisk leukemi hos voksne er assosiert med et lite antall modne hvite blodlegemer mot bakgrunnen av blodviskositet.

Funksjonene til organer som nyrene, lungene og mage-tarmkanalen er signifikant redusert etter utseendet av mikroinfarkter i dem. Det neste symptomet på leukemi hos voksne er splenomegali. Dette skyldes økt arbeid av kroppen som et resultat av sykdommen. Trombocytopeni og anemi er også karakteristiske tegn, samt en generell nedgang i kroppsresistens. Imidlertid er alle disse symptomene ikke like kritiske som i barndomsformer av leukemi.

Kronisk lymfoblastisk leukemi kan tilskrives den andre typen leukemi i voksen alder. Det er vanligvis diagnostisert i eldre og eldre alder. Den karakteristiske egenskapen er overhodet av lymfocytter i blodet i det perifere systemet. De kan nå nesten 98% i motsetning til normen på 40%.

Sykdommen går vanligvis sakte, og grunnlaget for alle klager er økt kroppsutmattelse. For å klargjøre diagnosen foreskrevet detaljert blodtelling.

Svært ofte blant eldre er utviklingen av hårete celle leukemi observert. Dette navnet stammer fra endrede lymfocytter i form av hårete eller revne celler, som anses å være et karakteristisk trekk ved denne leukemi hos voksne.

Kronisk leukemi

Myelo leukemi, lymfocytisk leukemi, erythremi og myelom, blant annet vanlige kroniske leukemier, mindre vanlig myelo-fibrose, osteomyelo-sclerose, Waldenstrom-makroglobulinemi og kronisk monocytisk leukose.

Som regel er kronisk myeloid leukemi preget av en svulstlesjon av både granulocytt- og erytrocyt- og blodplateceller. Den underliggende cellen av svulsten er myelopoiesis (forløpercellen). Patologisk prosess kan påvirke de viktigste bloddannende organer, og i terminalstadiet å trenge inn i hvilket som helst vev og organ.

For løpet av den kroniske formen for myeloid leukemi er et omfattende stadium og terminal stadium karakteristisk. Ved begynnelsen av første fase (utfoldet) har pasientene ingen klager, milten er kanskje praktisk talt ikke forstørret, endringer observeres i blodets sammensetning. Diagnosen av leukemi på dette stadiet kan etableres som et resultat av analysen av leukocytose til indikatorer for promyelocytter og myelocytter. I benmarg av trepanatet, selv i denne perioden, er det mulig å oppdage den absolutte forskyvning av alt fett ved myeloidvevet. Dette stadiet kan ta omtrent fire år. Med riktig behandling har pasienten en tilfredsstillende tilstand, de er i stand til å jobbe og føre et normalt liv, men under tilsyn av spesialister og passende behandling.

Kronisk myeloblastisk leukemi i sin terminale fase er preget av ondartede egenskaper. Dette manifesteres av en rask økning i lever og milt, høy feber, smerte i beinene, rask progressiv utmattelse, alvorlig svakhet, og noen ganger økning i lymfeknuter. Dette stadiet er preget av utvikling og vekst av anemi, trombocytopeni, som er komplisert av hemorragisk syndrom og granulocytopeni, som følge av infeksjon, samt ulike nekroser på slimhinnene.

Blastkrisen, hvor innholdet av eksplosjonsceller øker, er det viktigste hematologiske symptomet på terminaltrinnet. Ved utførelse av karyologisk analyse i dette stadiet, oppdages kloner av hematopoietiske celler, som inneholder et unormalt antall kromosomer, i nesten 80%. Forventet levetid for pasienter i terminalfasen er ikke over ett år.

Kronisk lymfocytisk leukemi refererer til en godartet neoplasma av immunsystemet. I hjertet av patologien er modne lymfocytceller. Denne sykdommen er vanligvis bestemt med full helse og ingen subjektive manifestasjoner i en liten, voksende lymfocytose av blodet. Ved begynnelsen av den patologiske prosessen er antallet leukocytter normalt, og en økning i lymfeknuter er et karakteristisk tegn på leukemi. Noen ganger er disse økningen bestemt i forbindelse med endringer i blod. Ved kronisk lymfocytisk leukemi er et hyppig symptom en signifikant utvidelse av milten, og leveren øker sjeldnere. I blodet er det markerte økninger i lymfocytter, prolymphocytter og noen ganger lymfoblaster, noe som forklares av Gumprecht-skygger som er karakteristiske for denne typen leukemi. For et avansert stadium av sykdommen er preget av innholdet av normale hematopoietiske celler gjennom årene. Tilstedeværelsen av lymfocytter i beinmargen i denne sykdommen er en høy prosentandel. Også, kronisk lymfocytisk leukemi har redusert nivå av gammaglobuliner. Men immunitet, som er helt deprimert, skyldes hyppige komplikasjoner av en smittsom natur, særlig lungebetennelse.

En hyppig komplikasjon av denne sykdommen er cytopeni, som manifesterer seg mye oftere enn trombocytopeni og anemi. Dette skyldes det faktum at autoantistoffer opptrer som er rettet mot erytrocytter, blodplater, megakaryocytter og erythrocaryocytter. I tillegg kan lymfocytter undertrykke virkningen av stamceller fra trombocytopoiesis eller erytropoiesis. For den terminale fasen av sykdommen, som kan manifestere seg som en vekst av sarkom eller en blastcellekrise, preges den av sjeldne observasjoner av denne patologien. Lymphosarcoma i sin utvikling kan noen ganger oppstå med endring i lymfocytose for nøytrofili.

En form for kronisk lymfoblastisk leukemi er hårete celle leukemi. Den er preget av lymfocytter med en homogen kjerne og cytoplasma med villøse utvekster. Symptomatologi av sykdommen er en uttalt cytopeni med en liten økning i lymfeknuter i periferien og milten.

Det er en egen type kronisk lymfocytisk leukemi, som er preget av hudlidelser. Dette er formen til Cesari. Ved sykdomsutbrudd påvirkes huden, kløe oppstår, og det er signifikante infiltrater av lymfatisk opprinnelse under epidermis, som er preget av totalitet. Deretter er det en gradvis økning i lymfocytose og unormale lymfocytter i blodet. Det er tegn på at T-celler tilhører misdannede lymfocytter. Men lymfadenopati kan ha en blandet klinikk. I det første tilfellet øker lymfeknutene raskt som følge av hudinfeksjon, og i den andre, under påvirkning av leukemisk infiltrering. Splenektomi forekommer gradvis med progresjonen av patologi.

Leukemi av kronisk monitouric form er en ganske sjelden sykdom preget av høy monocytose i blodet i det perifere systemet med en liten økning i leukocytter. Også i blodmerkede enheter av promonocytter, og i trepanat - hyperplasi av hjernevev og den generelle veksten av elementene av monocytter. Kun i 50% av pasientene er det mulig å palpere milten. Den kroniske formen av monocytisk leukemi i lang tid fortsetter trygt, og så begynner terminalfasen med alle sine kliniske egenskaper brått. Og den utviklede scenen trenger ikke en bestemt behandling. Kun for alvorlig anemi, foreskrevet røde blodlegemtransfusjoner, som er mulig med ambulant behandling.

Arvelig neurotropeni er blodforstyrrelser med nesten ingen nøytrofiler. Type arv av disse sykdommene er recessiv. Kliniske manifestasjoner er forårsaket av infeksjoner, samt den alvorlige formen for alveolar pyoré fra tidlig barndom. Sykdomsperioder kjennetegnes av feber og infeksjoner, som alternerer med nøytropeni, avhengig av dagene. Neutrofiler observeres ikke i blodet, og monocytter og eosinofiler er signifikant forhøyet. For periodisk form av sykdommen manifesterer disse endringene seg over flere dager med en klar forekomststid. Trombocytopeni og anemi er fraværende.

Leukemi behandling

For å foreskrive en passende behandling for en pasient med leukemi, er det nødvendig å skikkelig vurdere pasientens tilstand etter en grundig medisinsk undersøkelse av onkologer. Også for å bekrefte den endelige diagnosen foreskrive et biokjemisk og fullstendig blodtall, og i tillegg - materiale for biopsi og punktering.

Valget av behandlingstaktikk og narkotika utføres avhengig av den oppdagede form for leukemi med konstant overvåkning og tilsyn med spesialister.

En fullstendig gjenoppretting fra ondartet onkologi er for tiden nesten umulig å oppnå. Derfor kan behandling av leukemi være tilstede i hele pasientens liv.

Dermed anvendes passende behandlingstaktikk for forskjellige former for leukemi. Ved diagnostisering av akutt leukemi blir pasientene sterkt innlagt på sykehus. I noen tilfeller, med en pålitelig diagnose, foreskrives behandling med cytostatika umiddelbart etter poliklinisk grunnlag.

For å oppnå en positiv remisjon, brukes behandling med patogenetiske metoder ved bruk av kombinert kjemoterapi for å eliminere alle mistenkte og eksisterende fokus i den patologiske prosessen. Imidlertid er det noen ganger depresjon av bloddannelse med en uttalt natur. Ved akutt leukemi oppstår remisjon når blodplater og leukocytter øker, og innholdet av eksplosjoner i beinmargen faller til 5%, lymfocytter til 30%, og leukemiske proliferater oppdages ikke.

For behandling av barn med akutt form for lymfoblastisk leukemi, er en effektiv kombinasjon av Vincristine med Prednison foreskrevet. Ved hjelp av denne terapien kan remisjon oppnås i nesten 90% av barna i gjennomsnitt om fem måneder. Og etter oppnådd remisjon utføres neuroleukemi profylakse. For første spinalpunktur, som utføres umiddelbart etter bekreftelse av diagnosen, brukes Metotrexat (Amethopterin), administrert intra-lumbalt. Slike punkteringer gjentas hver annen uke til et positivt resultat oppnås. I tillegg til bruk av polykemoterapi starter de et spesielt profylaktisk kurs med strålebestråling når første og andre livmorhalsvirvler blir tatt. En forutsetning for manipulering er beskyttelse av øyne, ansikt, munn. På samme tid, innen tre uker med bestråling, innføring av Methotrexate.

Hvis det på diagnosetidspunktet bestemmes neuroleukemi, så utføres ingen hodestråling. Og med introduksjonen av legemidlet gjennom en lumbal punktering, blir to stoffer tilsatt, for eksempel Methotrexate og Cytosar.

Hos barn på tidspunktet for remisjon av den akutte form av lymfoblastisk leukemi utføres kontinuerlig behandling med cytostatika ved bruk av 6-merkaptopurin, cyklofosan og metatrexat i fire til fem år.

For behandling av akutt form for lymfoblastisk leukemi blant voksne og pasienter med uheldig utslag, foreskrives Rubomitsin, Prednisolon og Vincristine, samt et av de cytostatiske regimeene, som POMP, CHOP eller SOAP. SOAP-ordningen inkluderer cyklofosfamid, cytosar, vincristin, prednisolon. CHOP-regimet er Prednisolon, Adriamycin, Cyclofosfamid og Vincristin. POMP-regimet er Purinetol, Prednisolon, Metotrexat, Vincristin.

Enhver av denne ordningen brukes i begynnelsen av remisjon for å konsolidere den. Og etter å ha løftet antall leukocytter, utføres en kontinuerlig understøttende terapi. For å gjøre dette, foreskrive slike stoffer som cyklofosfamid, 6-merkaptopurin og metotreksat.

For behandling av pasienter med kronisk lymfocytisk leukemi, som manifesteres ved leukocytosevekst og lymfadenopati, brukes Chlorbutin. Og cyklofosfamid er foreskrevet for signifikant forstørrede lymfeknuter. Terapi med bruk av steroid medisiner brukes til å behandle hemorragisk syndrom, komplikasjoner av autoimmune egenskaper, samt med ineffektiviteten til enkelte cytotoksiske legemidler. For å gjøre dette, kombinere cyklofosfamid, klorbutin og prednisolon. Imidlertid er langvarig behandling av kronisk lymfocytisk leukemi med steroider kontraindisert.

Hvis lymfeknuter i bukromet er involvert i tumorprosessen, foreskrives en kombinasjon av VAMP-preparater, samt cytostatika som Vinblastin, Cyclofosfamid, Vincristin og Prednison (CVP eller COP). Deretter er strålebehandling foreskrevet ved bestråling av milt, lymfeknuter og hud.

Nylig har leukocytopherese blitt mye brukt i behandlingen av lymfocytisk leukemi. Og med hårete celle leukemi er splenektomi effektiv i 75%. Hvis cytopeni ikke er assosiert med et forstørret hematopoietisk organ, som milten eller andre endringer, så vel som lymfadenopati, anbefales det at Interferon foreskrives.

Leukemi prognose

Faktorer for gunstig og ugunstig prognose for leukemi inkluderer pasientens kjønn og alder, utfallet av somatisk status, egenskapene til kreftceller (deres kliniske bilde, morfologi, cytogenetikk, immunologi) etc.

Du kan heller ikke starte behandling av palliativ typen med den eksisterende faktoren, noe som indikerer en ugunstig prognose.

Ved diagnose av leukemi er alle pasientene delt inn i to risikonivåer: standard og høy. Den første graden av risiko inkluderer barn under to år og over ti år, med forstørrede lymfeknuter på tidspunktet for å forutsi sykdommen mer enn to centimeter, og lever og milt - mer enn fire.

Med de identifiserte former for leukemi, som hyperleukocytose eller nevrolukemi, er prognosen dårlig.

Forløpet av kronisk leukemi kan ta lang tid uten behandling, så prognosen er gunstig. Og her fører leukemi uten behandling til et dødelig utfall for en rask tid.

Men som regel med rettidig og riktig behandling, er det all sjanse for et positivt resultat.

I dag, med bruk av moderne behandlingstaktikk, kan fullstendig remisjon oppnås i nesten 90% av pasientene. I 75% av pasientene observeres en positiv trend over en femårsperiode uten gjentakelse.

Hvis sykdommen ikke har tilbakefall i 6 eller 7 år, anses det at leukemi ble overvunnet.

Om Oss

Den beskyttende funksjonen til menneskekroppen, hovedsakelig lagt på lymfesystemet, som består av lymfeknuter og et omfattende vaskulært nettverk.

Populære Kategorier