myelom

Myelom er en ondartet proliferasjon av modne differensierte plasmaceller, ledsaget av forbedret produksjon av monoklonale immunoglobuliner, beinmarginfiltrering, osteolyse og immunbrist. Myelom forekommer med bein smerte, spontane frakturer, utvikling av amyloidose, polyneuropati, nefropati og kronisk nyresvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen myeloma er bekreftet av røntgen-røntgendata, en omfattende laboratorieundersøkelse, beinmargsbiopsi og trepanobiopsi. I myelom utføres mono- eller polykjemoterapi, strålebehandling, beinmargsautotransplantasjon, fjerning av plasmacytom, symptomatisk og palliativ behandling.

myelom

Multippel myelom (Rustitskogo Calera sykdom, plasmacytom, multippelt myelom) - en sykdom i gruppen av kronisk myelogen leukemi med skade på en rekke lymfoplasmacytær hematopoese som fører til opphopning i blodet av den samme type unormale immunoglobuliner brudd på humoral immunitet og ødeleggelse av benvev. Myelom er preget av et lavt proliferativt potensial for tumorceller, som hovedsakelig påvirker beinmarg og bein, mindre ofte lymfeknuter og lymfoidvev i tarmen, milten, nyrene og andre organer.

Myeloma står for opptil 10% av tilfeller av hemoblastose. Forekomsten av flere myelomer er i gjennomsnitt 2-4 tilfeller per 100 000 individer og øker med alderen. Som regel er pasienter over 40 år syke, barn - i ekstremt sjeldne tilfeller. Myelom er mer utsatt for representanter for Negroid-rase og hannen.

Myelom klassifisering

Etter type og prevalens av infiltrasjon av tumor, isoleres lokal nodular form (ensom plasmacytom) og generalisert (multiple myeloma). Plasmacytom har ofte et ben, mindre ofte - ekstraosseous (ekstramedullær) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteres av et enkelt sentrum av osteolyse uten plasmacelleinfiltrering av benmargen; mykt vev - svulstlesjon av lymfoidvev.

Flere myelomer er vanligere, påvirker det røde knoglemarv av de flate benene, ryggraden og proksimale lange rørformede bein. Den er delt inn i flertalsnutulære, diffus-nodulære og diffuse former. Under hensyntagen til egenskapene til myelomceller, plasmacytisk, plasmablastisk og lavdifferensiert (polymorf-cellulært og lite-celle) myelom, isoleres. Myelomceller over-secrete immunoglobuliner av samme klasse, deres lette og tunge kjeder (paraproteiner). I denne forbindelse utmerker seg immunokjemiske myelomvarianter: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, ikke-sekreterende myelom.

Avhengig av kliniske og laboratorie tegn, bestemmes tre myelomaser: I - med en liten tumormasse II - med en gjennomsnittlig tumormasse III - med stor tumormasse.

Årsaker og patogenese av multiple myelom

Årsakene til multiple myelom er ikke klare. Ofte bestemmes heterogene kromosomavvikelser. Det er en genetisk predisposisjon for utviklingen av flere myelomer. Økningen i forekomsten er knyttet til effektene av stråleeksponering, kjemiske og fysiske kreftfremkallende stoffer. Myelom er ofte oppdaget hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, samt garverier, snekkere, bønder.

Degenerasjonen av lymfoide kimceller i myeloma begynner i prosessen med differensiering av modne B-lymfocytter på nivået av protoplasmocytter og ledsages av stimuleringen av deres spesielle klon. Vekstfaktoren for myelomceller er interleukin-6. I myelom finnes plasma celler av varierende grad av modenhet med egenskaper av atypisme som avviker fra normal i stor størrelse (> 40 μm), blek farge, multi-kjerne (ofte 3-5 kjerne) og nærvær av nukleol, ukontrollert deling og lang levetid.

Spredning av myelomvev i beinmarg fører til ødeleggelse av hematopoietisk vev, undertrykkelse av normale spirer av lymf og myelopoiesis. Antallet erytrocytter, leukocytter og blodplater reduseres i blodet. Myelomceller kan ikke fullføre immunfunksjonen på grunn av en kraftig nedgang i syntesen og rask destruksjon av normale antistoffer. Tumorfaktorer deaktiverer nøytrofiler, reduserer lysozymnivåer, bryter komplementets funksjon.

Lokal ødeleggelse av bein er forbundet med erstatning av normalt benvev ved å proliferere myelomceller og stimulering av osteoklaster med cytokiner. Fokus på knivvevsoppløsning (osteolyse) uten osteogenese soner dannes rundt svulsten. Benene mykner, blir sprø, en betydelig mengde kalsium går inn i blodet. Paraproteiner, som kommer inn i blodet, blir delvis avsatt i forskjellige organer (hjerte, lunger, tarmkanal, dermis, rundt leddene) i form av amyloid.

Symptomer på flere myelomer

Myelom i præklinisk periode fortsetter uten klager av dårlig helse og kan bare oppdages ved laboratorietesting av blod. Symptomer på myelom skyldes plasmakytose av bein, osteoporose og osteolyse, immunopati, nedsatt nyrefunksjon, endringer i blodets kvalitative og reologiske egenskaper.

Vanligvis begynner flere myelomer å manifestere seg i smerter i ribber, brystben, ryggraden, krageben, skulder, bekken og hofteben, som spontant oppstår under bevegelser og palpasjon. Det er spontan brudd, kompresjonsfrakturer i brysthulen og lumbale ryggraden, noe som resulterer i en forkorting av veksten, ryggmargskompresjon, noe som er ledsaget av radicular smerte, sanseforstyrrelser og intestinal motilitet, blære, paraplegi.

Myelom amyloidose manifest lesjoner i forskjellige organer (hjerte, nyre, tunge, mage), hornhinne, ledd og dermis ledsaget av takykardi, kardial og renal svikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformasjon av leddene, infiltrerer hud polynevropati. Hyperkalsemi utvikles i alvorlig eller terminal stadium av myelom og ledsages av polyuri, kvalme og oppkast, dehydrering, muskel svakhet, sløvhet, døsighet, psykotiske lidelser og noen ganger koma.

En hyppig manifestasjon av sykdommen er myelomnefropati med resistent proteinuri, sylindruri. Nyresvikt kan være assosiert med utvikling av nefrokalsinose, samt AL-amyloidose, hyperurikemi, hyppige urinveisinfeksjoner, hyperproduksjon av Bens-Jones-protein, noe som resulterer i skade på nyrene. I myelom kan Fanconi syndrom utvikle - nyresyreose med nedsatt konsentrasjon og surgjøring av urin, tap av glukose og aminosyrer.

Myelom er ledsaget av anemi, redusert produksjon av erytropoietin. På grunn av alvorlig paraproteinemi er det en signifikant økning i ESR (opptil 60-80 mm / t), en økning i blodviskositet, svekket mikrocirkulasjon. I myelom utvikler en immunsviktstilstand, og følsomheten for bakterielle infeksjoner øker. Allerede i begynnelsesperioden fører dette til utvikling av lungebetennelse, pyelonefrit, som i 75% av tilfellene har en alvorlig kurs. Smittsomme komplikasjoner er blant de ledende direkte årsakene til dødelighet i flere myelomer.

gipokogulyatsii syndrom i multippelt myelom karakterisert ved tilbøyelighet til blødning som en kapillær blødning (purpur) og bruising, blødning fra slimhinne gummier, nese, gastrointestinalkanalen og livmoren. Solitær plasmacytom forekommer i en tidligere alder, har en langsom utvikling, sjelden ledsaget av skade på beinmarg, skjelett, nyre, paraproteinemi, anemi og hyperkalsemi.

Diagnose av flere myelomer

Hvis myeloma er mistenkt, utføres en grundig fysisk undersøkelse, palpasjon av smertefulle områder av bein og myk vev, bryst og skjelettrøntgen, laboratorietester, aspirasjonsbiopsi av beinmarg med myelogram, trepanobiopsy. I tillegg bestemmes blodnivåer av kreatinin, elektrolytter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmakellesproliferasjonsindeks. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotyping av mononukleære blodceller, utføres.

I flere myelomer er hyperkalsemi, økning i kreatinin, en reduksjon i Hb på 1%. I tilfelle av plasmacytose> 30% i fravær av symptomer og beindestruksjon (eller dens begrensede natur), snakker de om en svak form av sykdommen.

De viktigste diagnostiske kriteriene for myelom er atypisk plasmatisering av beinmarg> 10-30%; histologiske tegn på plasmacytom i trepanat; forekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen og serumet; tegn på osteolyse eller generalisert osteoporose. Radiografi på brystet, skallen og bekkenet bekrefter forekomsten av lokale bein tap steder i de flate ben.

Et viktig trinn er differensieringen av myelom med benign monoklonal gammopati av ubestemt opprinnelse, Walden makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primær amyloidose, benmetastase av tykktarmskreft, lungekreft, bensykdom, og andre.

Behandling og prognose av flere myelomer

Behandling av myelom begynner umiddelbart etter verifisering av diagnosen, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens levetid og forbedre kvaliteten. Med en treg form er forventningsfylt taktikk med dynamisk observasjon til økningen av kliniske manifestasjoner mulig. Spesifikk behandling av myelom er utført med kjærlighet til målorganer (den såkalte CRAB - hyperkalsemi, nyresvikt, anemi, bein ødeleggelse).

Hovedmetoden for behandling av multiple myelomer er en langsiktig mono- eller polykjemoterapi med utnevnelse av alkylerende legemidler i kombinasjon med glukokortikoider. Polychemoterapi er oftere indikert for stadium II, III sykdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progresjon av kliniske symptomer.

Etter behandling av myelom forekommer tilbakefall innen ett år, hver etterfølgende remisjon er mindre oppnåelig og kortere enn den forrige. For å forlenge remisjon, er vanligvis støttende kurs av a-interferonpreparater foreskrevet. Full remisjon oppnås i ikke mer enn 10% av tilfellene.

Hos unge pasienter, i løpet av det første året med myelom sykdomsdeteksjon, utføres autotransplantasjon etter bevegelse av høy dose kjemoterapi, beinmarg eller blodstamceller. Når ensom plasmacytom strålebehandling brukes, gir langsiktig remisjon, med ineffektivitet foreskrevet kjemoterapi, kirurgisk fjerning av svulsten.

Symptomatisk behandling av multiple myelom reduseres til korrigering av elektrolyttforstyrrelser, kvalitative og reologiske parametere av blod, gjennomføring av hemostatisk og ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludere smertestillende midler, glukokortikoidpulsbehandling, strålebehandling, forebygging av smittsomme komplikasjoner.

Prognosen for flere myelomer bestemmes av sykdomsstadiet, pasientens alder, laboratorieparametere, graden av nyresvikt og beinlesjoner, og tidspunktet for behandlingsstart. Solitær plasmacytom oppstår ofte med transformasjon i flere myelomer. Den mest ugunstige prognosen for myeloms stadium III B er en forventet levetid på 15 måneder. På stadium III A er det 30 måneder, i fase II og I, A- og B-stadier, 4,5-5 år. Med primær motstand mot kjemoterapi er overlevelsesgraden mindre enn 1 år.

Hva er myelom?

Myelom er en sykdom hvor det utvikles svulstliknende vekst i kroppen fra endrede plasmaceller som produserer patologiske immunoglobuliner (paraproteiner). Det er fortsatt debatter om myelomets natur, det kliniske bildet, hovedtyper og prognoser som er beskrevet av Rustitsky og Kaler i slutten av 1800-tallet.

årsaker

Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent. Utviklingen av myelom blir lettere av faktorer som spiller en rolle i forekomsten av andre onkologiske sykdommer.

Årsaker til myelom:

  • alderdom (de fleste som lider av myelom er personer over 65 år);
  • ioniserende stråling;
  • dårlig økologi;
  • eksponering for kjemiske og giftige stoffer;
  • eksponering for petrokjemiske produkter;
  • genetisk og rasistisk predisposisjon til sykdommen;
  • virus og infeksjoner;
  • stressende situasjoner.

Utløsningsfaktoren for myelom er en feil i transformasjonen av B-lymfocytter (en av underartene av hvite blodlegemer) i plasmaceller, celler som produserer beskyttende immunoglobuliner. Resultatet er en raskt økende koloni av ondartede, forandrede plasmaceller. De danner infiltrater (svulstliknende formasjoner) i vevet, som hovedsakelig påvirker skjelettsystemet.

Gradvis forskyver disse cellene normale hemopoiesis spirer fra benmargen. Anemi utvikler seg, blodproppene forstyrres. Immuniteten minker, siden paraproteiner, i motsetning til normale immunoglobuliner, ikke kan utføre beskyttelsesfunksjonen. På grunn av akkumulering av paraproteiner i blodet øker det totale proteinet, blodviskositeten. På grunn av skader på nyrene, blir urinen forstyrret.

I forskjellige typer myelom kan ikke alle immunoglobulinene utskilles, men bare dets individuelle proteinunderenheter - tunge eller lette polypeptidkjeder. I Bens-Jones myelom er således paraproteiner representert av lette polypeptidkjeder. Type myelom og graden av organskader bestemmer kurs og prognose av sykdommen.

symptomer

Myelom utvikler seg gradvis, og starter med bein smerte, som ofte er det første tegn på en sykdom. Prosessen innebærer innsiden av flatbenet i skallen, skulderbladene, kragebenet, bekkenet, brystbenet, ryggvirvlene og ribbenene. Mer sjelden, epifysene til de rørformede beinene. Når diffust nodulært myelom på beinet kan virke avrundet, utviser myk konsistens. Bone vev er ødelagt.

Noen ganger er sykdomsutbruddet usynlig, og myelom først manifesterer seg som en spontan brudd.

Pasienter klager over svakhet, galoppertemperatur. Det er brudd på fordøyelsessystemet, blødning, blødning på huden, synsfare. Anemi utvikler, forverrer prognosen av sykdommen. Infeksjoner delta.

Viktigste symptomer på myelom:

  • bein smerte;
  • utseendet på bein av svulstformasjoner;
  • spontane frakturer;
  • deformiteter av bein, ryggrad;
  • svakhet, feber;
  • blødninger og blødninger på huden
  • dyspeptiske symptomer (kvalme, diaré, oppkast, mangel på appetitt);
  • urinasjonsforstyrrelser, redusert urinutgang, hevelse;
  • hodepine, nevrologiske lidelser;
  • smerte langs nerver, dysfunksjon av bekkenorganene;
  • hyppige forkjølelser;
  • i tilfelle av lesjoner av indre organer: smerte, ubehag, følelse av tyngde i hypokondrium, hjertebank, etc.

Når klemme hjernen med myeloma noder, oppstår hodepine. Det er brudd på følsomhet, delirium, taleforstyrrelse, parese, kramper. Med nederlaget på ryggraden deformeres ryggvirvlene. Dette fører til kompresjon av nervesøtter, smerte, dysfunksjon av bekkenorganene.

diagnostikk

Laboratorietester spiller en ledende rolle i diagnosen myelom. Allerede i den generelle analysen av blod og generell analyse av urin, er ofte karakteristiske endringer bestemt. Dette er en kraftig akselerert (opptil 80 mm / h og høyere) ESR, høye nivåer av protein i urinen, lavt hemoglobin, røde blodlegemer og blodplater.

Biokjemisk analyse av blod viser et høyt totalprotein, kombinert med et lavt nivå av albumin. Økt kalsium i serum og urin bestemmes.

For nøyaktig diagnose er det nødvendig med forskning for å identifisere monoklonale paraproteiner:

  1. de kan detekteres ved elektroforese av proteiner (gradient M);
  2. urin er testet for Bens-Jones protein, hvis paraproteiner inkluderer lette kjeder som passerer gjennom nyrene kanaliculi, er analysen positiv;
  3. For å klargjøre typen av anomaløs paraprotein utføres en immunelektroforese av serum og urin.

For å fastslå alvorlighetsgraden av sykdommen og gjøre prognosen mer nøyaktig, bestem:

  • kvantitativt nivå av blodimmunoglobulin;
  • PSA;
  • beta-2 mikroglobulin;
  • plasma celle merking indeksen.

Pass på å undersøke sammensetningen av beinmarg.

Dette gjør at du kan bestemme statusen for alle spirer hematopoiesis, prosentandelen av plasmaceller. For å identifisere kromosomale abnormiteter utføres en cytogenetisk studie. I studien av skjelettsystemet ved hjelp av røntgenmetoder og magnetisk resonansbilder.

Det finnes forskjellige alternativer for myelom. Hun er ensom og generalisert. Den første form er et enkelt fokus for infiltrering, som ofte ligger i flate bein.

Blant de generaliserte skjemaene er det:

  • diffus myelom som forekommer med knoglemarvsskader;
  • diffus fokalform, når andre organer er berørt, spesielt bein og nyrer;
  • Multipelt myelom når plasmaceller danner svulst infiltrert gjennom hele kroppen.

Ifølge typen av celler som utgjør tumorens substrat, er det:

  • plasmablastisk form;
  • plasmacytisk form;
  • polymorfonukleære celler;
  • liten celle.

Immunokjemiske tegn på utsöndret paraproteiner avgir:

  • Bens-Jones myelom (lettkjede sykdom);
  • myelom A, M eller G;
  • diclone myeloma;
  • ikke-utskilt myelom;
  • myelom M (sjeldne, men prognosen er dårlig.).

Det hyppigste myelom er G (opptil 70% av tilfellene), A (opptil 20%) og Bence-Jones (opptil 15%).
Under myelom er det stadier:

  • Jeg - innledende manifestasjoner
  • II - det utviklede kliniske bildet,
  • III - terminal fase.

Substep A og B er også skilt, gitt nærvær eller fravær av nyresvikt hos pasienten.

Hvilke blodprøver for myelom må bestås - artikkelen vil fortelle.

behandling

Når myeloma brukes kjemoterapi og andre behandlinger. Hvis sykdommen er diagnostisert i de tidlige stadier, er det mulig å gi langsiktige tilbakemeldinger. Den riktige prognosen for sykdommen lar deg velge den mest hensiktsmessige kjemoterapi. Med asymptomatisk myelom blir behandlingen utsatt, pasienten er under medisinsk tilsyn. Det avanserte stadium av sykdommen er en indikasjon på utnevnelse av cytostatika.

  • kjemoterapi. Ved valg av medisiner ta hensyn til pasientens alder, sikkerheten til nyrene. Kjemoterapi er standard og høy dose. Suksess i behandling av myelom er knyttet til etableringen i midten av det 20. århundre "Sarkolizina", "Melferan" og "Cyclophosphamide". De søker nå. Så, "Melferan" i kombinasjon med "Prednisolon" er inkludert i standardbehandlingsregimet. For tiden brukte stoffer: "Lenalidomid", "Karfilzomib" og "Bortezomib." Hos pasienter som er yngre enn 65 år, uten alvorlige sammenhengende sykdommer, etter å ha utført standard kjemoterapi, kan høydose kjemoterapi med samtidig stamcelletransplantasjon foreskrives;
  • målrettet terapi (behandling på molekylærgenetisk nivå). Monoklonale antistoffer blir brukt;
  • strålebehandling. Strålebehandling er foreskrevet for ryggsmerter med komprimering av nerve- eller ryggmargen. Det brukes også i sviktete pasienter som en palliativ behandling;
  • kirurgisk og ortopedisk behandling. Kirurgisk rekonstruktiv behandling kan være nødvendig for brudd på bein for styrking og fiksering;
  • immunterapi. Interferonpreparater foreskrives for å bremse veksten av myelomceller;
  • plasma utveksling. Det utføres for å rense blodet av paraproteiner;
  • beinmargstransplantasjon. Vellykkede beinmargtransplantasjoner gjør det mulig å få en god prognose for myelom;
  • stamcelle terapi.

Video: Detaljer om hva er myelom

Ernæring (diett)

Ernæring for myelom bør være komplett, men forsiktig, med mengden protein opptil 2 g per 1 kg vekt per dag. Mat bør være rik på vitaminer B, Vit. C, kalsium. Hvis nyrene fungerer normalt, under kjemoterapi, anbefales det å drikke opptil 3 liter væske i form av te, kissel, kompott, avkok av tørkede rosenkål, blåbær og krus. Måltider bør være fraksjonert, i små porsjoner.

Hvis de hvite blodlegemer er normale, kan du inkludere:

  1. kylling, kanin, biff, magert svinekjøtt, egg, lever, fisk;
  2. lett tørket brød og frokostblandinger i form av frokostblandinger, side retter;
  3. gjærte melkprodukter;
  4. frisk og kokt frukt og grønnsaker.

Det bør utelukke søtsaker, kaker, krydret og fet mat. Hvis nøytrofile er redusert (segmenterte blodleukocytter) og det er dyspeptiske fenomen, anbefaler de risesuppe, risgrøt på vann. De utelukker fra mat: melprodukter, rugbrød, belgfrukter, bygg, hirse. Hele melk, fermenterte melkprodukter, borscht, fettbuljonger og kjøtt, pickles og røkt kjøtt, krydret oster og krydder, juice, kvass og karbonatdrikker er også forbudt.

Eksempelmeny for kjemoterapi:

Frokost 1: damp omelett, grønn te, brød og smør.
Frokost 2: Gryteolje, kaffe, brød.
Lunsj: suppe på en svak buljong med kjøttboller, dampet biff burgere, stewed frukt, lett tørket brød.
Sikkert: currant gelé, tørr kjeks, marshmallow;
Middag: kokt kalvekjøtt med sidekjøtt av ris, syltetøy, rosehip kjøttkraft.

Sykdommen "myelom i beinene" er asymptomatisk i begynnelsen. Flere detaljer her.

Forventet levetid for myelom

Myelomløpet er variert. Det er både svake og raskt progressive former for sykdommen. Derfor kan prognosen for pasientens forventede levetid variere fra flere måneder til 10 år eller mer. Når treg form, er det gunstig. Gjennomsnittlig levetid med standard kjemoterapi er 3 år, med høy dose - opp til 5 år.

Myelom er en sykdom med høy grad av malignitet. Ifølge statistikken lever 50% av pasientene i løpet av rettidig behandling i opptil 5 år. Hvis behandling påbegynnes i fase III, overlever bare 15% av pasientene i fem år. I gjennomsnitt er pasientens levetid 4 år.

Myelom (myelom, generalisert plasmacytom, plasmacellulær myelom) er en ondartet sykdom som oppstår ved unormal differensiert B-lymfocytter (i en sunn kropp produserer disse cellestrukturer antistoffer). Myelom regnes som en type blodkreft og ligger hovedsakelig i.

Selv om myeloma er en ganske alvorlig fiende for menneskekroppen, med rettidig deteksjon og tilstrekkelig behandling, er det ikke en setning i det hele tatt. Hvordan gjenkjenne en slik lumsk sykdom, og hva er prognosene for livet, hvis en tredje grad myelom ble diagnostisert? Generelt.

En svulst som utvikler seg fra blodblodceller produsert av benmarg kalles myelom. Fremveksten av myelom bidrar til den ukontrollerte veksten av plasmaceller. Denne patologien refererer til en type ondartet sykdom som har oppstått i hjernen av beinene (svampete vev) på grunn av.

Denne sykdommen tilhører leukemi, det vil si, er en ondartet lesjon av det hematopoietiske systemet. Patogene prosesser involverer differensierte lymfocytter (plasmaceller eller hvite blodlegemer), som i en sunn tilstand produserer antistoffer for å bekjempe utenlandske agenter.

Myelom er en ondartet sykdom i hematopoietisk system, karakterisert ved tumordegenerasjon av blodplasma celler. En ubestridelig bekreftelse på diagnosen "myeloma" er tilstedeværelsen av paraprotein i biologisk materiale (blod og urin), og konsentrasjonen av plasmaceller i beinmarg er over 15%. Disse indikatorene.

Blod myelom er en farlig kreft, hvor vellykket behandling av den avgjøres av patologienes progressivitet, tidlig diagnose og rettidig behandling. Myeloma - hva er det? Oversatt fra den greske "mielos" betyr "benmarg", og slutten av "ohm" er vanlig for alle neoplastiske sykdommer.

Myelom: hva det er, hvorfor det oppstår, noe som provoserer sykdommen, symptomene og behandlingen

Hva er det Myelom (andre navn: Multipelt myelom, generalisert plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sykdom) er en type kreft som påvirker plasmaceller. Plasma celler er en type hvite blodlegemer som finnes i beinmargen, som er et mykt vev i de fleste av dine bein og produserer blodceller. I beinmargen danner plasmaceller antistoffer som er proteiner som hjelper kroppen med å bekjempe sykdommer og infeksjoner.

Plasmocytoma oppstår når en unormal plasmakelle utvikles i beinmarg og reproduserer svært raskt. Den raske spredning av ondartede myelomceller oppveier til slutt produksjonen av friske celler i benmargen. Som et resultat begynner kreftceller å samle seg i beinmargen, forflytte sunne hvite blodlegemer og røde blodlegemer.

Som friske blodceller prøver kreftceller å lage antistoffer. Imidlertid kan de bare produsere unormale antistoffer kalt monoklonale proteiner eller M-proteiner. Når disse skadelige antistoffene samles inn i kroppen, kan de forårsake nyreskader og andre alvorlige problemer.

Årsakene til flere myelomer

Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent. Sykdommen begynner imidlertid med en enkelt unormal plasmakelle som multipliserer raskt i beinmarg. De resulterende myelom kreftceller har ikke en normal livssyklus. I stedet for å avl og dø, fortsetter de å endeløst dele. Dette ødelegger kroppen og svekker produksjonen av friske celler. De fleste pasienter har en genetisk predisponering for sykdommen.

Faktorer som provoserer sykdommen

Men det provoserer utviklingen av flere myelomer:

  • genetisk predisposisjon;
  • kjemisk og stråling;
  • konstant antigenstimulering;
  • fedme, ettersom stoffskiftet er forstyrret;
  • mannlig kjønn, utviklingen av sykdommen skjer med en reduksjon i antall mannlige kjønnshormoner;
  • bakterielle og virusinfeksjoner;
  • kirurgiske inngrep.

Symptomer på flere myelomer

Myeloma har en lang kurs. Fra de første symptomene på sykdommen til de klare tegnene, går 10-20 år.

  • Benmarvsyndrom manifesteres av lys av beinene. Hovedsakelig påvirket ryggrad, flate bein, proksimale tubulære bein. Distale regioner er sjelden påvirket. Pasienter klager over bein smerte, hyppige brudd. Med perkusjonssmerter i lemmer.
  • Calera Triad (osteoporose med spontane frakturer, smerte, svulster) er patognomonisk for disse pasientene.
  • Karakterisert ved et brudd på sentralnervesystemet til utviklingen av paraplegi (fullstendig ugjennomtrengelighet i lemmer), svakhet, tretthet. På grunn av avsetningen av amyloid i beinbunnen, kan det forekomme uregelmessigheter i kranialnerves arbeid. Karakteristisk er nederlaget på lemmernes perifere nerver og brudd på følsomheten til typen "hansker og sokker". Mangelen på følsomhet i distale ekstremiteter.
  • Nyresvikt kan skyldes et høyt M-protein i kroppen.
  • Immunoglobulinsyndrom. Amyloidproteinet begynner å bli syntetisert. I løpet av urinering, blir det aktivt reabsorbert av nyrene, skadet dem. Proteinuri (Bens-Jones protein) øker i urinen. Konsentrasjons- og filtreringsfunksjonen av nyrene reduseres gradvis, ødemene opptrer, et positivt symptom på tapping (smerte i nedre rygg når det knytter seg i dette området).
  • Immundefektssyndrom. Normalt protein begynner å bli erstattet av patologisk. Syntese av antistoffer og komponenter i immunsystemet brytes. Som et resultat øker mangelen på humoral immunitet gradvis. Pasientene blir ubeskyttet fra bakterielle og virusinfeksjoner. Karakterisert av fremveksten av opportunistiske infeksjoner. Enhver kontakt med et smittsomt middel fører til utviklingen av sykdommen.
  • Økt viskositetssyndrom: økt blødning, Raynauds syndrom (nedsatt mikrocirkulasjon i de distale segmentene av ekstremitetene), retinalblødning, redusert blodtilførsel i hjernen, utvikling av DIC-syndrom er mulig.
  • Hyperkalsemi. Som følge av økt aktivitet av osteoklaster (celler som ødelegger beinene) frigjøres en stor mengde kalsium i blodet. Symptomer hypercalciated - kvalme, oppkast, anfall. Forstyrrelse av hjertelig ledningsevne er karakteristisk: intervallet QRS og T øker, reduseres i AV-ledningsevne, opp til AV-blokkering. Dannelsen av nyrestein. Dette skyldes avsetning av kalsium, redusert filtrering og reabsorpsjon. Nyre rynker.
  • Skader på indre organer: Splenomegali, hepatomegali, ulcerative lesjoner i magen. Amyloid er deponert i ulike organer og vev, noe som fører til forstyrrelse av deres arbeid. Tegn på smerte i hjertet, utvide grensene for hjertefetthet, døvhetstoner. Muskel smerte kan være permanent.
  • Anemisk syndrom. Tumorceller tvinge til slutt den normale spire av bloddannelse. Mengden hemoglobin og røde blodlegemer minker. Huden er dekket av blodige flekker og pales (se 2 bilder ovenfor), det er en konstant følelse av svakhet. Hår og negler blir sprø.

Typer av multiple myelomer

Det er to hovedtyper av myelom, som er klassifisert etter deres effekt på kroppen.

Lat myelom forårsaker ikke noen merkbare symptomer. Utvikler vanligvis sakte og forårsaker ikke beintumorer. Bare en liten økning i M-proteiner og M-plasma-celler er observert.

En enkelt plasmacelle får en svulst til å danne, vanligvis i beinene. Han reagerer vanligvis godt på behandlingen, men trenger nøye overvåking.

Stage av sykdommen

  • Fase I Mengden hemoglobin er mer enn hundre, nivået av kalsium i blodet ligger innenfor det normale området, fraværet av bein ødeleggelse. Immunoglobulin J er mindre enn 50 g / l, immunglobulin A er mindre enn 30 g / l. Bens-Jones protein i urinen er mindre enn 4 gram per dag.
  • Trinn II Mengden hemoglobin fra 85 g / l til 120 g / l. Moderat ødeleggelse av bein. Immunoglobulin J 50 - 70 g / l, immunoglobulin A 30 - 50 g / l. Bens-Jones protein 4 - 12 gram per dag.
  • Trinn III. Hemoglobintall er mindre enn 85 g / l. Kalsiumnivået i blodet overskrider normale nivåer. Merket bein ødeleggelse. Immunoglobulin G over 70 g / l, immunoglobulin A mer enn 50 g / l. Bens-Jones protein i urinen er mer enn 12 gram per dag.

Etter graden av progresjon:

  • smoldering - sykdommen utvikler seg ikke i mange måneder og år;
  • sakte progressiv;
  • raskt progressiv;
  • aggressiv.

diagnostikk

Leger oppdager ofte flere myelomer før starten av noen symptomer. Hvis en sykdom mistenkes, vil leger ta følgende:

  • samle sykdommens historie (legen finner ut hva pasienten tenker på sykdommen når det oppstår klager);
  • generell undersøkelse (under undersøkelsen er det mulig å oppdage blødninger på huden, lakk, smerte i bein under perkusjon);
  • fullstendig blodtelling (for alle former, normocytisk anemi er karakteristisk, i mer enn halvparten av tilfellene er det en økning i ESR, det kan ikke forekomme endringer i hvitt blod, men nøytrofili blir ofte observert med et skifte til venstre);
  • beinmargepunktur (megakaryocytter blir utskilt i beinmarg);
  • urinalyse (morgen urin brukes til analyse. Det må leveres til laboratoriet innen få timer. Økt relativ tetthet i urin på grunn av tilstedeværelse av proteinmolekyler, proteinuri. Bens-Jones-protein er et patognomisk symptom på myelom).
  • biokjemisk analyse av blod (total protein, ALT, AST, bilirubin, kreatinin, urinsyre);
  • radiografi av alle bein av skjelettet unntatt distale deler (bilder er tatt fra midten av skulderen til hånden og fra midten av låret til foten);
  • Beregnet tomografi kan oppdage foci av bein ødeleggelse, komprimering av ryggmargen;
  • sternal punktering - hoveddiagnostiseringsmetoden (en punktering er laget med en spesiell nål i brystbenet eller ilium. Cellen fjernes og et smear blir gjort. En beinmargesvulst, et stort antall plasmaceller, umodne blodceller finnes i smeten);
  • urinanalyse i henhold til Zimnitsky (lar deg vurdere nyrens konsentrasjonsevne. For å utføre denne analysen i løpet av dagen, samler folk urin hver tredje time, totalt 8 objekter blir oppnådd. Estimér den totale mengden urin, tetthet, natt og dagtid diurese).

Behandling av flere myelomer

Behandlinger inkluderer:

  • lokal bestråling av beinmargesvulsten;
  • medisinske kjemoterapi;
  • Høy dose kjemoterapi med benmargstransplantasjon.

Den første administrasjon taktikken til pasienten er bestemt av hans alder, tilstedeværelsen eller fraværet av alvorlige comorbiditeter. Når pasienten er 65 år og i fravær av alvorlig patologi, brukes høydose kjemoterapi med benmargstransplantasjon. Lokal bestråling av myelom brukes hovedsakelig som en palliativ behandlingsmetode, spesielt med alvorlig smerte i skjelettet.

Narkotikabehandling

Kjemoterapi er den mest populære behandlingen for myelom. Legemidler kan bare foreskrives av en lege - kjemoterapeut. Under behandlingen er det nødvendig å konstant overvåke pasientens tilstand og blodbilde. Følgende tilnærminger utmerker seg i kjemoterapi:

  • monokemoterapi - behandling med et enkelt stoff;
  • polykemoterapi - bruk av mer enn to stoffer.

Legemidler som brukes til å behandle:

Alkeran (Melphalan) - et antitumor, cytostatisk middel

  • dyspeptiske fenomener: kvalme, oppkast;
  • kløe;
  • allergiske reaksjoner;
  • lungefibrose;
  • redusert ovariefunksjon.

Prednison - et hormonelt middel. Den har en immunosuppressiv effekt. Reduserer proteinsyntese i blodplasma, forbedrer proteinkatabolisme i muskler. Utnevnt til forebygging av bivirkninger av kjemoterapi.

Syklofosfamid - et antitumormiddel.

Vincristin - et antitumormiddel av vegetabilsk opprinnelse. Den blokkerer stoffene som er nødvendige for syntesen av plasmaceller. Vincristin administreres kontinuerlig intravenøst ​​gjennom dagen.

  • kramper;
  • kvalme, oppkast;
  • elveblest;
  • dysuri, urinretensjon.

Adriablastin er et antibiotika som har antitumoraktivitet. Reduserer veksten og aktiviteten til neoplastiske celler. Under påvirkning av adriablastin dannes frie radikaler, som virker på cellemembranen.

  • flebitt;
  • dermatitt;
  • ledningsforstyrrelser i hjertet;
  • allergiske reaksjoner
  • smerte i hjertet.

Etter et behandlingsforløp administreres Interferon til pasienter for å opprettholde immunitet. Hvis anemi oppstår, er transfusjoner med røde blodlegemer nødvendige.

Bortezomib (Bortezomibum) - er et nytt stoff i behandlingen av sykdom. Virkningsmekanismen er stimuleringen av apoptose. Enter intravenøst ​​på et sykehus.

Narkotikakombinasjonsregimer:

  • VAD krets. Den består av tre stoffer: vincristin, dexamethason, doxorubicin;
  • VBMCP-ordningen. Den inneholder 5 stoffer: prednison, melphalan, cyklofosfamid, vincristin, carmustine.

Tegn på effekten av terapi:

  • fraktur helbredelse;
  • økning i røde blodlegemer og hemoglobin i blodet;
  • reduksjon i tumorstørrelse;
  • reduserer antall plasmaceller i blodet.

Lokal strålebehandling er indisert for pasienter med stor risiko for brudd. Spesielt i de bakre delene av skjelettet: ryggraden, bekkenbentene.

Dessverre, selv etter effektiv behandling og fullstendig remisjon, er risikoen for tilbakefall høy. Dette skyldes det faktum at svulsten inneholder en rekke celler som etter opphør av kjemoterapi begynner å dele seg igjen.

Behandling av komplikasjoner av multiple myelom.

Smerterapi utføres i flere stadier. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler brukes til å eliminere svakere smerter:

Med alvorlig smerte og ineffektivitet av NSAID (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler) foreskrevet opioidanalgetika:

Ved langvarig bruk kan det føre til narkotikamisbruk, så de må brukes med forsiktighet. For uutholdelig smerte, foreskrive sterke opioider:

Magnetoturbotronen er en effekt av et lavfrekvent magnetfelt. Det reduserer bivirkningene av kjemoterapi, reduserer smerte, bryter opp delingen av plasmaceller. Kurset gjennomføres 2 ganger i året.

Elektrosleep - virkningen på strukturen av hjernefrekvensene med lav frekvens Strømmer reduserer smerte, har en beroligende effekt.

Antibakteriell og antiviral terapi brukes til å behandle smittsomme komplikasjoner. Siden immuniteten til alle pasienter er redusert, er utviklingen av infeksjon et hyppig fenomen. For behandling, hovedsakelig cefalosporiner av tredje og fjerde generasjon, beskyttet av penicilliner (ampicillin) brukes.

Bruk av antibiotika med nefrotoksisitet (gentamicin) bør unngås.

Behandling av brudd bør ikke avvike fra behandling hos friske mennesker. Påfør kirurgisk behandling og immobilisering av dressinger. I postoperativ tid er det vist sengestøtte, iført ortopediske strukturer.

Behandling med osteoporose utføres med bisfosfonater (zoledronat). De hemmer aktiviteten til osteoklastene.

I myelom deponeres paraproteiner (patogene proteiner i immunoglobulinklassen) i nyrene, noe som fører til brudd på deres funksjon. For å unngå dette er det viktig å stoppe utviklingen av plasmacytomvekst. For å opprettholde funksjonene til nyrene brukte spesielle legemidler.

  • Hofitol hjelper med å rense blodet, fjerner urea.
  • Retabolil - et anabole stoff, fremmer muskelvekst. Under sin innflytelse går nitrogen til proteinsyntese.
  • Natriumcitrat brukes i strid med syrebasebetabolisme, reduserer mengden kalsium i blodet
  • Prazosin utvider perifere kar, senker blodtrykket. Forbedrer nyreblodstrømmen.
  • Captopril er en ACE-hemmer. Utvider perifere kar, reduserer motstanden i dem, fremmer utskillelsen av kalsium. Forbedrer nyrefiltrering
  • Når et alvorlig brudd på filtreringsfunksjonen av nyrene - plasmaferese.

For hyperkalsemi brukes glukokortikosteroider og kjemoterapi.

kirurgi

For multiple myelomer brukes benmargstransplantasjon som en kirurgisk behandlingsmetode. Dette kan være både autotransplantasjon (beinmargstransplantasjon) og allotransplantasjon (donorbenmargtransplantasjon).

Autotransplantasjon (eller autolog transplantasjon) gjør at du kan øke doser av cytostatika (en gruppe anticancer-legemidler), forbedre utfallet av behandlingen, øke varigheten av remisjon.

Allotransplantasjon har gode resultater, men brukes kun hos unge pasienter. Siden den har en stor andel dødsfall.

Ernæring for myelom

For noen kreft er det viktig å følge en diett. Fra menyen er det nødvendig å ekskludere røykte produkter, stekt, mel, hermetikk.

Mat bør være variert, inneholder så mye som mulig grønnsaker og frukt. Begrens proteininntaket for å redusere paraproteinemi og den giftige effekten av nitrogen, som dannes under proteinbrudd på nyrene.

Drikkemodus er tre liter. Med urinen bør tildeles omtrent to og en halv liter per dag. Hvis det er hevelse, må du begrense inntaket av salt.

Hvordan ikke bli syk med Rustitsky-Kalera

Du kan forhindre Rustitsky-Kaleras sykdom ved å følge disse tipsene:

  • unngå kontakt med smittsomme pasienter;
  • føre en sunn livsstil, gi opp dårlige vaner (alkohol, røyking);
  • i kostholdet inkluderer mer friske grønnsaker og frukt;
  • opprettholde immunitet: herding, idrett, prøv å ikke overcool;
  • nøye studere sammensetningen av mat.

outlook

Prognosen avhenger av følsomheten for kjemoterapi og sykdomsstadiet. De beste resultatene hos personer med sykdom i I og II og personer yngre enn 60 år. Før behandling utføres en vurdering av risikofaktorer og en prediksjon er bygget på dette. Blod myelom er uhelbredelig, men med riktig taktikk kan du oppnå langsiktig remisjon og høy levestandard.

Kriterier for ugunstig prognose:

  • et stort antall plasmaceller;
  • den raske veksten av svulsten, som bestemmes klinisk og radiografisk, på radiografer - en økning i feilområdet;
  • en økning i antall paraproteiner (et unormalt protein i immunoglobulinklassen);
  • forekomsten av metastaser;

Myelom: årsaker, tegn, stadier, forventet levealder, terapi

Myelom tilhører gruppen av paraproteinemisk hemoblastose, hvor den ondartede transformasjonen av plasmaceller ledsages av overproduksjon av unormale immunglobulinproteiner. Sykdommen er relativt sjelden, med i gjennomsnitt 4 personer per 100 000 av befolkningen. Det antas at menn og kvinner er like utsatt for svulster, men ifølge enkelte kilder blir kvinner fortsatt sykere oftere. I tillegg er det tegn på en større risiko for myelom blant svarte mennesker i Afrika og USA.

Gjennomsnittlig alder av pasienter varierer mellom 50 og 70 år, det vil si at flertallet av pasientene er eldre som i tillegg til myelom har en annen patologi av indre organer, noe som forverrer prognosen betydelig og begrenser bruken av aggressive terapier.

Myelom er en ondartet tumor, men det er feil å kalle det begrepet "kreft", fordi det ikke kommer fra epitelet, men fra hematopoietisk vev. Svulsten vokser i beinmarg, og grunnlaget for den består av plasmaceller. Normalt er disse cellene ansvarlige for immuniteten og dannelsen av immunglobuliner som er nødvendige for å bekjempe ulike smittefarlige midler. Plasmaceller kommer fra B-lymfocytter. Når cellemodning forstyrres, oppstår en tumorklon, noe som gir myeloma.

Under påvirkning av uønskede faktorer i beinmergen er det økt reproduksjon av plasmablaster og plasmaceller som får muligheten til å syntetisere anomale proteiner - paraproteiner. Disse proteinene regnes som immunglobuliner, men de er ikke i stand til å utføre sine direkte beskyttende funksjoner, og deres økte mengde fører til fortykning av blodet og skade på indre organer.

Rollen til ulike biologisk aktive stoffer, spesielt interleukin-6, som er forhøyet hos pasienter, er bevist. Benmargens stromalceller, som utfører en støtte- og næringsfunksjon (fibroblaster, makrofager), separerer interleukin-6 i store mengder, som et resultat av hvilken aktiv reproduksjon av tumorceller oppstår, deres naturlige død (apoptose) hemmes, og tumoren vokser aktivt.

Andre interleukiner er i stand til å aktivere osteoklaster - celler som ødelegger beinvev, så beinlesjoner er så karakteristiske for myelom. Å være under påvirkning av interleukiner, får myelomceller en fordel over friske, forflytting av dem og andre spirer av bloddannelse, som fører til anemi, nedsatt immunitet, blødning.

Under sykdomsforløpet skiller tilstanden kronisk og akutt ut.

  • På kronisk stadium har myelomceller ikke en tendens til å formere seg raskt, og svulsten forlater ikke beinet, pasientene trives godt, og noen ganger er de ikke klar over starten av tumorvekst.
  • Etter hvert som myelom utvikler seg, opptrer ytterligere mutasjoner av tumorceller, noe som resulterer i fremveksten av nye grupper av plasmaceller som er i stand til rask og aktiv deling. svulsten går forbi bein og begynner sin aktive oppgjør i kroppen. Nederlaget for de indre organene og inhiberingen av hematopoietiske spirer fører til alvorlige symptomer på rus, anemi og immunfeil, noe som gjør det akutte stadium av sykdommen terminal og kan føre til at pasienten dør.

Hovedforstyrrelsene i flere myelomer er patologien til bein, immunodefekt og endringer forbundet med syntesen av et stort antall unormale immunglobuliner. Svulsten påvirker beinene i bekkenet, ribben, ryggraden, hvor prosesser av vevs ødeleggelse finner sted. Nyrenes involvering kan føre til kronisk insuffisiens, noe som er ganske typisk for pasienter som lider av myelom.

Årsaker til myelom

De nøyaktige årsakene til myeloma fortsetter å bli studert, og en viktig rolle i dette tilhører genetisk forskning, designet for å finne gener hvis mutasjoner kan føre til en svulst. Således ble det observert aktivering av visse onkogener hos enkelte pasienter, samt undertrykkelse av suppressorgener som normalt blokkerer tumorvekst.

Det er tegn på muligheten for tumorvekst ved langvarig kontakt med petroleumsprodukter, benzen, asbest og rollen som ioniserende stråling indikeres av en økning i forekomsten av myelom i japansk som har gjennomgått atombombing.

Blant risikofaktorene, forskere merker:

  1. Alderdom - det absolutte flertallet av pasientene har krysset den 70 år gamle milepælen, og bare 1% er under 40 år.
  2. Race - svarte mennesker i Afrika lider av myelom nesten to ganger oftere enn hvite, men årsaken til dette fenomenet har ikke blitt etablert;
  3. Familiens disposisjon.

Valget av typer og stadier av svulsten reflekterer ikke bare egenskapene i veksten og prognosen, men bestemmer også behandlingsregimet som legen vil velge. Myelom kan være ensom når et svulstvekststed ligger i beinet, og det kan være ekstra cerebral neoplasi proliferates, og flere, hvor lesjonen er av generalisert natur.

Multipelt myelom er i stand til å danne tumorfoci i ulike bein og indre organer, og avhengig av naturen av utbredelsen er det nodulært, diffust og flertalsnulært.

De morfologiske og biokjemiske egenskapene til tumorceller bestemmer den overveiende cellulære sammensetningen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcellet, polymorf-cellulær. Graden av modenhet av tumorkloner påvirker vekstraten for neoplasi og aggressiviteten av sykdomsforløpet.

Kliniske symptomer, egenskaper ved beinpatologi og forstyrrelser i proteinspektret i blodet bestemmer forutsetningen for frigjøring av de kliniske stadier av myelom:

  1. Den første fasen av myeloma er relativt gunstig, med den lengste levetiden for pasienter, forutsatt at det er et godt respons på behandlingen. Dette stadiet er preget av: hemoglobinnivå over 100 g / l, fravær av beinlesjoner og som følge av den normale konsentrasjonen av kalsium i blodet. Tumormasse er liten, og antall paraproteiner som utskilles, kan være ubetydelig.
  2. Den andre fasen har ikke strenge kriterier og er satt når sykdommen ikke kan tilskrives de andre to.
  3. Det tredje trinnet reflekterer utviklingen av svulsten og fortsetter med en signifikant økning i kalsiumnivået på grunn av bein ødeleggelse, hemoglobinneduser til 85 g / l og under, og den voksende tumormasse produserer en signifikant mengde tumorparaproteiner.

Nivået på en slik indikator som kreatinin reflekterer graden av metabolske sykdommer og nedsatt nyrefunksjon, noe som påvirker prognosen, derfor, i henhold til konsentrasjonen, er hvert stadium delt inn i trinnene A og B når kreatinin er mindre enn 177 mmol / l (A) eller høyere trinn IB, IIB, IIIB.

Manifestasjoner av myelom

De kliniske tegnene på multiple myeloma er varierte og passer inn i ulike syndromer - beinpatologi, immunforstyrrelser, blodproppssykdom, økt blodviskositet, etc.

store syndromer for multiple myeloma

Utviklingen av et omfattende bilde av sykdommen er alltid preget av en asymptomatisk periode, som kan ta opptil 15 år, mens pasientene føler seg bra, går på jobb og gjør vanlige ting. Kun høyt ESR, uforklarlig utseende av protein i urinen og den såkalte M-gradienten under elektroforese av serumproteiner, som indikerer tilstedeværelsen av unormale immunoglobuliner, kan indikere tumorvekst.

Etter hvert som svulstvevet vokser, utvikler sykdommen, og de første symptomene på sykdom oppstår: svakhet, tretthet, svimmelhet, vekttap og hyppige luftveisinfeksjoner, bein smerte. Disse symptomene blir vanskelige å legge i aldersrelaterte endringer, slik at pasienten blir sendt til en spesialist som kan gjøre en nøyaktig diagnose på grunnlag av laboratorietester.

Boneskade

Boneslesjonsyndrom er det viktigste stedet i myelomklinikken, siden neoplasi i dem begynner sin vekst og fører til ødeleggelse. Først er revbenene, ryggvirvlene, brystbenet, bekkenbensene påvirket. Slike endringer er karakteristiske for alle pasienter. Den klassiske manifestasjonen av myeloma er tilstedeværelsen av smerte, hevelse og beinfrakturer.

Smertsyndrom er opptatt hos opptil 90% av pasientene. Etter hvert som svulsten vokser, blir smerten ganske intens, sengen hviler ikke lenger lettelse, og pasientene har problemer med å gå, lemmer og bøyer. Alvorlig akutt smerte kan være et tegn på brudd, for forekomsten av hvilken selv en liten bevegelse eller bare trykke er nok. I zonen av svulstvekst kolliderer beinet og blir svært skjøre, vertebrae blir flatt og underkastes kompresjonsfrakturer, og pasienten kan oppleve en reduksjon i vekst og synlige tumornoder på skallen, ribber og andre bein.

ødeleggelse av bein i myelom

På grunn av myeloms benskader oppstår osteoporose (nedsettelse av beinvev), som også bidrar til patologiske brudd.

Abnormaliteter i hematopoietisk system

Allerede ved myelom, oppstår hematopoiesisforstyrrelser assosiert med veksten av svulsten i benmargen. I begynnelsen kan de kliniske tegnene slettes, men over tid blir anemi åpenbar, hvor symptomene er hudbleghet, svakhet, kortpustethet. Undertrykking av andre spirer av bloddannelse fører til mangel på blodplater og nøytrofiler, så det hemorragiske syndromet og infeksjonskomplikasjoner er ikke uvanlig i myelom. Det klassiske tegn på myeloma er akselerert ESR, som er karakteristisk selv for den asymptomatiske perioden av sykdommen.

Proteinpatologisyndrom

Proteinpatologi anses å være den viktigste egenskapen til en svulst, fordi myeloma er i stand til å produsere en betydelig mengde av unormale proteinparaproteiner eller Bens-Jones-protein (lette kjeder av immunoglobuliner). Med en signifikant økning i konsentrasjonen av det patologiske proteinet i serum, oppstår en reduksjon i normale proteinfraksjoner. De kliniske tegnene på dette syndromet vil være:

  • Vedvarende utskillelse av protein i urinen;
  • Utviklingen av amyloidose med deponering av amyloid (et protein som vises i kroppen bare under patologi) i de indre organer og et brudd på deres funksjon;
  • Hyperviscose syndrom er en økning i blodviskositet på grunn av økning i proteininnholdet, noe som manifesteres av hodepine, følelsesløshet i ekstremiteter, nedsatt syn, trofiske forandringer opp til gangrene og en tendens til blødning.

Nyreskade

Nyreskader i flere myelomer påvirker opptil 80% av pasientene. Involvering av disse organene er forbundet med deres kolonisering av tumorceller, avsetning av unormale proteiner i tubulene, samt dannelse av kalsinater under bein ødeleggelse. Slike endringer fører til nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet og utvikling av kronisk nyresvikt (CRF), som ofte forårsaker dødsfall av pasienter ("myelom nyre"). CRF forekommer med alvorlig forgiftning, kvalme og oppkast, nektet å spise, forverring av anemi, og resultatet er uremisk koma, når kroppen forgiftes av nitrogenslag.

I tillegg til de beskrevne syndromene opplever pasientene alvorlig skade på nervesystemet ved infiltrasjon av hjernen og dets membraner med svulstceller, ofte påvirkes også perifere nerver, da svakhet, nedsatt hudfølsomhet, smerte oppstår, og til og med lammelse er mulig ved kompresjon av ryggradene.

Ødeleggelsen av beinene og utvasking av kalsium bidrar ikke bare til brudd, men også til hyperkalsemi, når økt kalsium i blodet fører til forverring av kvalme, oppkast, døsighet og endret bevissthet.

Veksten av svulsten i beinmargen forårsaker en immunsviktstilstand, derfor er pasienter utsatt for gjentatt bronkitt, lungebetennelse, prielonephritis, virusinfeksjoner.

Den terminale fasen av multiple myeloma oppstår med en rask økning i symptomer på rus, forverring av anemiske, hemorragiske syndromer og immundefekt. Pasienter går ned i vekt, feber, lider av alvorlige smittsomme komplikasjoner. Overgang av myelom til akutt leukemi er mulig på dette stadiet.

Diagnose av myelom

Diagnostiserende myelom innebærer en rekke laboratorietester som lar deg etablere en nøyaktig diagnose i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter bruker:

  1. Generelle og biokjemiske blodprøver (hemoglobin, kreatinin, kalsium, totalt protein og fraksjoner, etc.);
  2. Bestemme nivået av proteinfraksjoner i blodet;
  3. En studie av urin, hvor proteininnholdet økes, kan påvises lette kjeder av immunoglobuliner (Bens-Jones protein);
  4. Benmarg trepanobiopsy for å oppdage myelomceller og vurdere arten av lesjonen av hemopoiesis spirer;
  5. Røntgen, CT, MR av bein.

For å korrekt evaluere resultatene av studier er det viktig å sammenligne dem med de kliniske tegnene på sykdommen, og gjennomføring av en analyse vil ikke være tilstrekkelig for diagnosen myelom.

benmargshistologi: normal (venstre) og myelom (høyre)

behandling

Myelombehandling utføres av en hematolog i et hematologisk sykehus og inkluderer:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålebehandling.
  • Utnevnelsen av alpha2-interferon.
  • Behandling og forebygging av komplikasjoner.
  • Benmargstransplantasjon.

Myelom skyldes uhelbredelige svulster i hematopoietisk vev, men rettidig behandling gjør at svulsten kan kontrolleres. Det antas at kur er kun mulig med vellykket beinmargstransplantasjon.

Til dato er kjemoterapi den viktigste metoden for behandling av myelom, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens liv til 3,5-4 år. Suksessen med kjemoterapi er knyttet til utviklingen av en gruppe alkylerende kjemoterapimedisiner (alkeran, cyklofosfamid), som har blitt brukt i kombinasjon med prednison siden midten av forrige århundre. Reseptet for polykemoterapi er mer effektivt, men pasientens overlevelsesrate øker ikke signifikant. Utviklingen av tumor kjemoresistens til disse stoffene fører til et ondartet sykdomsforløp, og fundamentalt har nye legemidler blitt syntetisert for å bekjempe dette fenomenet - apoptoseinduktorer, proteasomhemmere (bortezomib) og immunmodulatorer.

Forventende taktikk er tillatt hos pasienter med IA- og IIA-sykdomsstadier uten smertesyndrom og risiko for beinfrakturer, forutsatt at blodsammensetningen blir konstant overvåket, men i tilfelle tegn på svulstprogresjon er cytostatika obligatorisk.

Indikasjoner for kjemoterapi inkluderer:

  1. Hypercalcemia (økt serumkalsiumkonsentrasjon);
  2. anemi,
  3. Tegn på nyreskade;
  4. Bone involvering;
  5. Utviklingen av hyperviskose og hemorragiske syndromer;
  6. amyloidose;
  7. Smittsomme komplikasjoner.

Kombinasjonen av alkeran (melphalan) og prednisolon (M + R), som hemmer spredning av tumorceller og reduserer produksjonen av paraproteiner, er blitt anerkjent som den viktigste behandling for myelom. Ved resistente svulster, så vel som det alvorlig ondartede sykdomsforløpet, er polykemoterapi mulig når vincristin, adriablastin, doxorubicin foreskrives videre i samsvar med de utviklede polykemoterapiprotokollene. M + P-ordningen administreres i sykluser hver 4. uke, og når tegn på nyresvikt opptrer, erstattes alkeran med cyklofosfamid.

Det spesifikke programmet for cytostatisk behandling er valgt av legen, basert på egenskapene til sykdomsforløpet, tilstanden og alderen til pasienten, følsomheten til svulsten til bestemte stoffer.

Effektiviteten av behandlingen fremgår av:

  • Stabilt eller voksende hemoglobinnivå (ikke lavere enn 90 g / l);
  • Serumalbumin over 30 g / l;
  • Normal nivå av kalsium i blodet;
  • Mangel på progressjon av bein ødeleggelse.

Bruken av et slikt stoff som talidomid, viser gode resultater i myelom, spesielt i resistente former. Thalidomid hemmer angiogenese (utvikling av svulstkar), forbedrer immunresponsen mot tumorceller, fremkaller dødsfallet av ondartede plasmaceller. Kombinasjonen av talidomid med standardskjemaer for cytostatisk terapi gir en god effekt og tillater i noen tilfeller å unngå langvarig administrasjon av kjemoterapi-legemidler, fulle av trombose på venetisk kateterinstallasjonssted. I tillegg til thalidomid, kan et legemiddel fra hajbrusk, (neovastal), som også er foreskrevet for myelom, hemme angiogenese i en svulst.

Pasienter yngre enn 55-60 år regnes som den beste oppførselen av kjemoterapi, etterfulgt av transplantasjon av egne perifere stamceller. Denne tilnærmingen øker gjennomsnittlig levetid på opptil fem år, og fullstendig remisjon er mulig hos 20% av pasientene.

Administrasjon av alpha2-interferon i høye doser utføres når pasienten går inn i en tilstand av remisjon og fungerer som en komponent i vedlikeholdsterapi i flere år.

Video: forelesning om behandling av myelom

Strålebehandling har ingen uavhengig betydning i denne patologien, men den brukes i nederlaget av bein med store fokus på ødeleggelse av knivvev, alvorlig smertesyndrom og ensom myelom. Den totale dosen av stråling er vanligvis ikke mer enn 2500-4000 Gy.

Behandling og forebygging av komplikasjoner inkluderer:

  1. Antibiotisk terapi med bredspektret medisiner for smittsomme komplikasjoner;
  2. Korreksjon av nyrefunksjon i tilfelle deres mangel (diett, diuretika, plasmaferes og hemosorpsjon, i alvorlige tilfeller - hemodialyse på apparatet "kunstig nyre");
  3. Normalisering av kalsiumnivåer (vanndrivende diuretika, glukokortikoider, kalsitrin);
  4. Bruk av erytropoietin, transfusjon av blodkomponenter med alvorlig anemi og hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenøs administrering av medisinske løsninger og tilstrekkelig smertelindring;
  6. I benpatologi brukes kalsitrin, anabole steroider, preparater fra gruppen av biofosfonater (clodronate, zometa), som reduserer de ødeleggende prosessene i beinene og forhindrer deres brudd. Når frakturer vises, vises osteosyntese, trekkraft, muligens kirurgisk behandling, treningsterapi er obligatorisk, og lokal stråling kan brukes som et forebyggende tiltak på det tilsiktede bruddstedet.
  7. Ved alvorlig hyperviskose syndrom og narkotika-patologi, på grunn av sirkulasjonen av en betydelig mengde tumorparaprotein, gjennomgår pasientene hemosorpsjon og plasmaferes, noe som bidrar til å fjerne store proteinmolekyler fra blodet.

Benmargstransplantasjon har ennå ikke funnet utbredt bruk i myelom, siden risikoen for komplikasjoner fortsatt er høy, spesielt hos pasienter eldre enn 40-50 år. Oftere utføres stamcelletransplantasjoner tatt fra pasienten eller donoren. Innføringen av donorstamceller kan til og med føre til en komplett kur for myelom, men dette fenomenet skjer sjelden på grunn av den høye toksisiteten av kjemoterapi, administrert ved maksimale doser.

Kirurgisk behandling av myelom brukes sjelden, hovedsakelig i lokaliserte former av sykdommen, når svulstmassen komprimerer vitale organer, nerverøtter og blodkar. Mulig kirurgisk behandling i tilfelle spinal lesjoner, med sikte på å eliminere komprimering av ryggmargen under bruddbrudd i bruddbrudd.

Forventet levetid under kjemoterapi hos følsomme pasienter er opptil 4 år, men resistente former av svulsten reduserer det til et år eller mindre. Den lengste levetid er observert i fase IA - 61 måneder, og ved IIIB er det ikke mer enn 15 måneder. Ved langvarig kjemoterapi er ikke bare komplikasjonene forbundet med toksiske virkninger av legemidler mulig, men også utviklingen av den sekundære motstanden til svulsten til behandling og dens transformasjon i akutt leukemi.

Generelt er prognosen bestemt av myelom, dets respons på behandling, samt pasientens alder og tilstedeværelsen av comorbiditeter, men det er alltid seriøst og forblir utilfredsstillende i de fleste tilfeller. Kuren er sjelden, og alvorlige komplikasjoner som sepsis, blødning, nyresvikt, amyloidose og giftig skade på de indre organene ved bruk av cytostatika fører i de fleste tilfeller til et dødelig utfall.

Om Oss

Malign lesjon av strupehode er en karakteristisk sykdom hos modne menn som har lang erfaring med å røyke og drikke alkohol. Forløpet av kreft i de tidlige stadier er nesten asymptomatisk.

Populære Kategorier