Akutt lymfoblastisk leukemi er en aggressiv og farlig sykdom.

Frekvensen for fiksering av leukemi er mer enn 4 tilfeller per 100 000 mennesker. De fleste er hemoblastose, utviklet fra umodne lymfocytter. Det er ingen tvil om at en slik diagnose som akutt lymfoblastisk leukemi får folk til å få panikk. Vi vil fortelle hvorfor hun utvikler og hvordan behandlingen går.

Hva er denne sykdommen?

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en aggressiv og farlig sykdom i det hematopoietiske systemet, som utvikler seg som følge av mutasjon av lymfocyttprekursorceller (lymfoblaster). Patologisk endrede celler begynner å splitte aktivt, noe som gir opphav til kreftprosessen.

Avhengig av typen celler som muterer, er sykdommen klassifisert i pre-pre-B-leukemi, pre-B-leukemi, B-leukemi og T-leukemi. B-typene leukemi utgjør 80-85% av kliniske tilfeller av lymfoblastisk leukemi, T-typen - opp til 20%.

Et stort antall svulstkloner masserer ut normale hematopoietiske celler og provoserer utviklingen av anemi, trombocytopeni og nedsatt immunitet. Sistnevnte skyldes fallet i antall modne hvite blodlegemer som kan beskytte kroppen mot infeksjoner.

I den akutte formen av lymfoblastisk leukemi spredes aktivt prolifererende celler raskt gjennom kroppen gjennom lymfatisk og sirkulasjonssystemet, som akkumuleres i det perifere blod og indre organer. Blastic skade på kroppssystemene påvirker deres funksjonalitet negativt og forverrer forutsetningene for pasientoverlevelse.

Med hensyn til forekomsten av sykdommen utgjør andelen akutt lymfoblastisk leukemi opptil 80% av alle sykdommer i hematopoietisk system hos barn, som i absolutt er minst 3 pasienter per 100 000 individer per år. Den første og største toppen av forekomsten skjer i alderen fra 2 til 5 år (ifølge enkelte kilder - fra 1 til 6), og guttene er sykere oftere.

Den andre og tredje toppene av lavere intensitet forekommer i henholdsvis ungdom (13-15 år) og avansert (over 60 år) alder. Aldersfordelingen skyldes i stor grad aktiviteten av produksjon av en eller annen type lymfocytter, samt akkumulering av svekket immunforsvar av kroppen og akkumulering av kjemiske kreftfremkallende stoffer i kroppen.

Årsaker til utvikling av leukemi

De nøyaktige årsakene til utviklingen av denne sykdommen er ennå ikke fastslått, men hematologer snakker om en rekke risikofaktorer.

En av de vanligste mutasjonsfremkallende faktorene er kromosomale patologier: sletting, inversjon, amplifikasjon og translokasjon av kromosomregioner.

Genetiske forstyrrelser påvirker det hematopoietiske systemet selv i løpet av fosterdannelsen, men for å fullføre mutasjonen krever vanligvis påvirkning av ytterligere miljøfaktorer. I B-leukemi assosiert med en mutasjon i MLL-genet, endrer endringen i blaster før fødselen.

Ifølge nyere studier er i tillegg til Downs syndrom, Fanconi anemi, nevrofibromatose av den første typen og andre kromosomale patologier, noen allelske varianter av IKZF1, ARID5B, CEBPE og CDKN2A-gener forbundet med økt risiko for å utvikle blast leukemi. Tilstedeværelsen av leukemi i en nær slektning til pasienten øker sjansen for å utvikle sykdommen.

Også risikofaktorer for utviklingen av barndomsblast leukemi inkluderer en dødfødsel i historien til en gravid kvinne, effekter på hennes kropp av biologiske og kjemiske mutagenser, og et barns vekt på over 4 kilo ved fødselen.

Eksponering for stråling (gjentatte radiografiske studier, som bor i en region med høye nivåer av ioniserende stråling, øker risikoen for ALLE.) Risikoen for å utvikle lymfoblastisk leukemi etter strålebehandlingskurs når 10%. Kemiske mutagenser (benzen) og cytostatika øker også risikoen for å utvikle leukemi. negativ påvirkning av røyking.

En uttalt risikofaktor er smittsomme sykdommer som forårsaker en uspesifikk immunrespons. Toppet i forekomsten av ALL (2-5 år) sammenfaller med tiden for den mest aktive produksjonen av B-lymfocytter (3 år) og den aktive kontakten til barnets immunsystem med det ytre miljø.

Ifølge en av forskernes hypoteser kan mange ikke-spesifikke patogener bli årsaken til barndommen leukemi. De provoserer forekomsten av mutasjoner i blastene av barn som er predisponerte for dem og har hatt liten kontakt med ulike smittsomme stoffer i de første 2 årene av livet.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt leukemi utvikler seg veldig raskt: Når symptomene oppstår og en nøyaktig diagnose blir gjort, kan massen av patologiske celler i pasientens kropp nå 4% av totalvekten. Dette skyldes aktiv deling av tumorklonen over flere måneder av sykdommens latente periode.

OLL er preget av utvikling av flere symptomkomplekser:

  • blodfattig;
  • hemoragisk;
  • rus;
  • infeksjon;
  • hyperplastisk (proliferativ);
  • osteo-ledd.

Anemisk syndrom skyldes en reduksjon i produksjonen av røde blodlegemer på grunn av inhiberingen av den røde hemopoietiske kimen av lymfoblastiske celler. Det er manifestert av hud- og slimhinner, kortpustethet, svimmelhet, tretthet, kompenserende takykardi.

Hemorragisk symptomkompleks inkluderer indre, gingival og neseblødning, et stort antall hematomer på huden, hemoragisk utslett, hematuri, blødning og avføring. Disse tegnene skyldes forskyvningen av megakaryoblaster (forløperceller av blodplater) og dermed en reduksjon av antall blodplater (trombocytopeni).

Intoxikationssyndrom er preget av raskt vekttap, feber og svakhet. Hypertermi kan utløses av både beruselse og eksponering for et smittsomt middel.

Et smittsomt symptomkompleks oppstår når en organisme er påvirket av en viral eller bakteriell sykdom. Mangelen på modne hvite blodlegemer reduserer dramatisk aktiviteten til immunresponsen. Som et resultat kan pasienten forverre kroniske infeksjoner (for eksempel pyelonefrit, herpes) eller utvikle systemiske sykdommer (lungebetennelse, soppsykdommer, etc.).

Hyperplastiske og osteoartikulære syndrom blir ofte kombinert under det generelle konseptet, siden de er forårsaket av en og samme grunn - infiltrasjon av kroppsvev med atypiske blaster. Spredning av muterte umodne lymfocytter fremkaller en økning i størrelsen av lymfeknuter, lever, milt, nyrer, testikler, infiltrering i huden (med utseendet av lilla-blå infiltrater - leukemider), lunge- og benvev og også meningene. Neuroleukemi (hjerneskade med utvikling av meningoid symptomer) er karakteristisk for relapses, spesielt B leukemi.

Diagnose av sykdommen

Ved akutt lymfoblastisk leukemi oppstår symptomene som utgjør det karakteristiske kliniske bildet ved det andre (utviklede) stadiet av sykdommen. Imidlertid er det mulig å oppdage leukemi ved en tidligere innledende fase.

Dette er mulig hvis pasientens følsomhet for sykdommen er kjent. Under denne tilstanden kan selv et uklart bilde av en blodprøve uten åpenbare kliniske symptomer (liten trombocytopeni, endring i antall lymfocytter, sjelden anemi) være årsaken til en mer spesifikk diagnose. I andre tilfeller mistenkes leukemi ved utseendet av kliniske symptomer eller karakteristiske endringer i det totale blodtallet.

I KLA hos en pasient med akutt lymfocytisk leukemi-type, en økning i ESR, en reduksjon av antall erytrocytter, blodplater, hemoglobin (anemi II-III grad) og hematokrit, en økning i antall leukocytter i den såkalte. "Leukocytfeil" (reduserer antallet modne former for hvite celler). I den perifere blodbanen bestemmes atypiske blaster, og leukocytter har forskjellige størrelser.

Resultatene av denne analysen er imidlertid ikke den eneste og tilstrekkelige metoden for diagnostisering av akutt lymfoblastisk leukemi. Den endelige diagnosen settes kun etter mottak av myelogram.

Myelogram er et resultat av å analysere antall celler tilstede i beinmargevevvet. Prøven for studien oppnås ved punktering av brystbenet eller ilium. For å etablere diagnosen "akutt leukemi" bør antall blaster være 20-30% av hele vevet og mer. Når lymfoblastisk leukemi, erytroide, neutrofile og blodplatehemopoietiske spirer blir undertrykt.

Klarering av tilknytning av blastene til en bestemt bakterie utføres ved bruk av cytokemisk analyse og immunfenotyping.

Resultatene av myelogrammet tillater å utvilsomt differensiere leukemi fra andre sykdommer.

I tillegg til KLA og beinmargepunktur, omfatter undersøkelsesplanen for pasienter med leukemi nødvendigvis slike studier som:

  • analyse av blodbiokjemi (studie av indre organer før og under behandling);
  • ECG;
  • Ultralyd (vurdering av struktur og volum av organer og lymfeknuter);
  • spinal punktering (ekskludering av infiltrasjon i meningene);
  • bryst røntgen (studier av lymfeknuter).

Terapi for lymfoblastisk leukemi

Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi inkluderer nødvendigvis intensiv kjemoterapi og støttende behandlingsmetoder (immunterapi, antibiotika, transfusjon av blodkomponenter, etc.).

Kjemoterapi består av to faser - intensiv og støttende. Den første fasen er i sin tur delt inn i to faser. I den første fasen, ved bruk av høy dose kjemoterapi, søker de å oppnå remisjon, mens den andre er rettet mot ødeleggelsen av resterende tumorkloner og den endelige opphør av spredning av unormale eksplosjoner.

I første behandlingsstadium brukes polykemoterapi med røde, gule og blå kjemoterapi, samt hormonelle immunosuppressive midler. Innføringen av cytostatiske preparater forekommer hovedsakelig intravenøst, og ved høy risiko eller nærvær av nevrolukemi er den intratekal (ved hjelp av lumbale punkteringer) eller inn i hjernens ventrikler ved bruk av Ommaya reservoaret.

Varigheten av første etappen er omtrent seks måneder. Kriteriet om vellykket behandling og fullstendig remisjon er fraværet av umodne lymfoblaster i perifert blod og en reduksjon av deres andel i knoglemarvvevet til 5% eller mindre. Den andre fasen varer opptil 3 år. All denne gangen tar pasienten støtte cytotoksiske legemidler i piller.

Det bør bemerkes at i tilfelle akutt lymfoblastisk leukemi, er behandling og overlevelse i stor grad avhengig av tilstedeværelsen av genmutasjoner som øker sannsynligheten for å utvikle denne sykdommen. For eksempel produseres med "Philadelphia-kromosomet" (translokasjon 9 og 22 timer) et mutantgen som produserer onkogen tyrosinkinase. Bruken av preparater av tyrosinkinaseinhibitorer forlenger signifikant perioden av remisjon.

Med høy risiko for tilbakefall av leukemi og fravær av kontraindikasjoner, kan stamceller transplanteres fra en donor (benmargstransplantasjon).

Umuligheten av å utføre operasjonen i mange tilfeller skyldes ikke bare dens kompleksitet og mangelen på en egnet donor, men også forstyrrelsen av pasientens kropp og umuligheten av å anvende høydose-terapi for å forberede seg på transplantasjon.

Tidlig fiksering av kliniske symptomer, nøyaktig diagnose, et riktig valgt behandlingsforløp og forsiktig pasientbehandling med maksimal sterilitet i kjemoterapiperioden øker sjansene for behandlingssuksess økt. Selv med en så aggressiv sykdom som akutt lymfoblastisk leukemi, avhenger mye av pasienten og hans familie.

Hva er av lymphoblasts?

Lymfoblastiske leukemier (leukemier) og lymfomer fra forløperne til B og T-celler er aggressive former for svulster, representert ved umodne lymfocytter (lymfocytter), som hovedsakelig påvirker barn og unge voksne. Siden forskjellige lymfoblastiske tumorer ikke har morfologiske og ofte kliniske forskjeller mellom dem, bør de vurderes sammen. Under normale forhold utvikler forløpene til B-celler i beinmargen, og derfor forekommer pre-B-lymfoblastiske svulster i form av leukemier med omfattende lesjoner av dette organet, samt perifert blod. På samme måte vises pre-T-lymfoblastiske tumorer vanligvis som mediastinale noder med involvering av thymus, som et organ der de tidlige stadier av normal T-celledifferensiering finner sted.

Samtidig vil de fleste pre-T-celleformer, som gir tumornoder i mediastinum, raskt utvikle seg til leukemisk fase, mens en mindre andel av slike former bare opptrer med beinmargeskader. Følgelig er både pre-B og pre-T-lymfoblastiske tumorer klinisk manifestert, vanligvis i form av akutt lymfoblastisk leukemi (ALL).

Alle former for lymfoblastisk leukemi utgjør 80% av tilfellene av barndommen leukemi og er preget av en topp i forekomst ved 4 år. De fleste observasjonene er representert av en pre-B-cellefotype. Når det gjelder pre-T-celletumorer, er de vanligere hos gutter og har en toppinnsikt mellom 15 og 20 år. Funksjonene i utviklingsmekanismer, laboratorieparametere og kliniske symptomer på ALL er svært lik de akutt myeloblastisk leukemi (AML), en annen stor type akutt leukemi. Derfor vurderer vi først tegnene som er felles for ALL og AML, det vil si karakteristisk for alle akutte leukemier, og deretter tegnene som er spesifikke for ALLE.

Studien av morfologiske og cytokinetiske parametere overbeviser oss om at i et bestemt stadium av hemopoiesis forekommer en differensieringsblokkering ved akutt leukemi (ALLE og AML), og reproduksjonsperioden for svulstblaster er mer sannsynlig å bli utvidet enn forkortet. Derfor er akkumuleringen av eksplosjoner resultatet av klonal ekspansjon og mangel på modning av avkomceller til funksjonelt modne elementer. Fordi blaster samler seg i beinmarg, undertrykker de normale stamceller og hematopoiesis. De viktigste manifestasjonene av osteopati leukemi skyldes det lille antallet erytrocytter, hvite blodlegemer og blodplater; Hovedmålet med behandlingen bør være å redusere populasjonen av leukemisk klon til det nivå som vil tillate å gjenopprette sammensetningen av de etterkommende celler av de gjenværende normale stammeelementene av hematopoiesis. Morfologisk er det nødvendig å skille mellom ALL og AML, hovedsakelig fordi de kan behandles i varierende grad.

B-celle lymfoblastisk lymfom

Under et mikroskop inneholder lymfoblastkjerner med Giemsa (eller Romanovsky, Giemsa) farging intensivt basofil, med kondensert kromatin, en eller to nukleoler. CHIC (PAS) -positive cytoplasma av disse cellene er dårlig utviklet og inneholder ikke vifte. Kjernen til myeloblastene har derimot en mindre uttalt basofili. Akut leukemi er preget av følgende hovedsymptomer:
- en plutselig stormfull start; i de fleste pasienter utvikler sykdommen innen 3 måneder etter det første angrepet;
- gradvis undertrykkelse av beinmargfunksjon (ledsaget av tretthet, anemi, sekundære infeksjoner med feber og mangel på modne hvite blodlegemer i blodet); På bakgrunn av trombocytopeniblødninger forekommer igjen;
- bein smerte på grunn av veksten av beinmarg og periosteum infiltrasjon;

- Generell lymfadenopati, splenomegali og hepatomegali, som utvikles som følge av spredning av leukemiske elementer, som er spesielt uttalt i ALL;
- tegn på skade på sentralnervesystemet (hodepine, oppkast, lammelse) på grunn av meningeal proliferasjon av leukemic celler, som ofte er notert i ALLE hos barn.

Nå om de viktigste forskjellene i svulster fra forløperne til B- og T-celler. Akutt leukemi, så vel som B-celleprekursorlymfomer, utgjør ca. 80% av tilfellene av barndommen leukemi, men er mindre vanlige hos voksne. Lymfoblaster med jevnt fordelt nukleært kromatin, små nukleoler og dårlig cytoplasma dominerer i svulstvevet. Disse TdT-positive (dvs. positive til terminale deoksytransferase) og umodne B-celler gir også positive responser på CD 19 og CD 10 Pre-B-celletumorer varierer også i den hyperdiploide strukturen av karyotypen (mer enn 50 kromosomer per celle) som er forbundet med tilstedeværelse av skjult (12; 21) kromosomal translokasjon som involverer TEL1- og AMLL-gener. Påvisning av slike aberrasjoner ledsages av et godt utfall. Hvis det er en translokasjon som involverer ML1-genet i kromosomalposisjonen på Hq23 eller et Philadelphia-kromosom (Ph), detekteres i pre-B-svulsten, så oppdages en dårlig prognose. Akut leukemier fra T-celleprekursorer utgjør ca. 20% av tilfellene av barndommen leukemi, og de tilsvarende lymfomene utgjør ca. 40% av tilfellene av barndomslymfomer.

Samtidig dominerer lymfoblaster med uregelmessige konturer av kjernene, spredt her og der, granulær nukleær kromatin, små nukleoler og dårlig cytoplasma i tumorvevet. Slike TdT-positive og umodne T-celler gir positive responser på CD2 og CD7. Prosessen kan manifestere seg i form av både mediastinaltumorsted og akutt leukemi. Oftere berørt er unge menn og unge menn. Karyotypen av svulstceller er ikke bare helt forskjellig fra for-B-celle-tumorceller, men har heller ingen korrelasjon med prognosen.

Akutt lymfoblastisk leukemi

En av de vanligste sykdommene av onkologisk opprinnelse blant barn er akutt lymfoblastisk leukemi.

Delen er 80% av antall tilfeller av sykdommer i hematopoietisk system. Ifølge statistikk lider gutter oftere enn jenter. Toppen av sykdommen er mellom ett og seks år gammel.

Hos voksne er sykdommen mye mindre vanlig. Hva er akutt lymfoblastisk leukemi? Dette er kreft i det hematopoietiske systemet, som er preget av den ukontrollerte proliferasjonen av umodne lymfoide celler.

Hos barn utvikler ALL først, mens det hos voksne er en klinisk komplikasjon av lymfocytisk leukemi av kronisk natur. Symptomer på akutt lymfocytisk leukemi er lik andre typer leukemi. Forskjellen er nederlaget i hjernen og ryggmargen. Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi utføres av spesialister innen hematologi og onkologi.

Årsaker til sykdommen

Hovedårsaken til akutt lymfoblastisk leukemi er dannelsen av en kreftklon (en gruppe maligne celler som har muligheten til å formere seg ukontrollert).

Klon oppstår på grunn av kromosomavvik:

  • translokasjoner - utveksling av steder mellom to kromosomer;
  • sletting - representerer tapet av kromosomområdet;
  • inversjoner - flipping av kromosomområdet;
  • forsterkning - dannelse av kopier av kromosomregioner.

Det antas at en genetisk lidelse som forårsaker dannelsen av ALL, forekommer i utero. Men for å fullføre dannelsen av en kreftklon er det nødvendig med ytterligere omstendigheter av ekstern opprinnelse.

Risikofaktorer

En av risikofaktorene for utviklingen av denne patologien er strålingseksponering: bor i området økt nivå av ioniserende stråling, radioterapi ved behandling av andre kreftformer og mange røntgenstråler (inkludert intrauterin).

Kommunikasjonsnivået er bevis på tilstedeværelsen av et forhold mellom ulike eksponeringer, utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi er forskjellig.

Forbindelsen mellom strålebehandling og leukemi har vist seg å være i dag. Risikoen for ALLE etter strålingseksponering er omtrent ti tilfeller ut av hundre. I åtti mennesker oppstår sykdommen de neste ti årene etter å ha gjennomført en radioterapi.

Forholdet mellom røntgenstudier og OOL er fortsatt en antagelse. Det er ingen pålitelig statistisk bekreftelse av teorien.

Eksperter sier en mulig sammenheng mellom akutt lymfoblastisk leukemi og smittsomme sykdommer. Ikke avslørt ALLE viruset.

Det er to teorier:

  • Akutt lymfoblastisk leukemi dannes av et ukjent virus, men selve sykdommen utvikler seg bare hvis det er en predisposisjon.
  • Årsaken til ALLE kan være en rekke virus, risikoen for leukemi hos barn øker med utilstrekkelig kontakt med patogene mikroorganismer i tidlig alder.

Disse to teoriene er ikke bevist, siden pålitelig informasjon om forholdet mellom leukemi og virussykdommer ble oppnådd bare for en gruppe leukemier av voksne pasienter som bor i asiatiske land.

Sannsynligheten for dannelsen av ALL kan øke under kontakt med moren under graviditet med visse stoffer med giftig opprinnelse, samt med genetiske abnormiteter (Downs syndrom, Fanconi anemi, Shwachman syndrom, Klinefelters syndrom, nevrofibromatose) og med genetisk lokalisering. Noen forskere merker effekten av røyking.

symptomer

Utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi opptrer raskt. På diagnosetidspunktet er den totale massen av lymfoblaster i menneskekroppen omtrent tre prosent av pasientens kroppsvekt. Dette skyldes spredning av kreftceller i løpet av de to eller tre foregående månedene. Antall celler i løpet av uken kan doble. Det er flere syndromer som er karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi:

Rus. Symptomer på syndromet manifesterer seg som svakhet, tretthet, feber og vekttap. Økt temperatur kan skyldes både den underliggende sykdommen og smittsomme komplikasjoner.

  • Hyperplastisk syndrom. Dette syndromet kan manifestere seg som forstørrede lymfeknuter, forstørret lever og milt (resultatet av leukemisk infiltrering av orgelparenchyma). Med forstørrede organer kan buksmerter oppstå. Ved infiltrering av periosteumet kan vev av felleskapslene og en økning i volumet av beinmarg, bein og leddsmerter forekomme.
  • Anemisk syndrom. I nærvær av et slikt syndrom oppstår følgende symptomer: Svimmelhet, svakhet, blanchering av huden og økning i hjertefrekvensen.
  • Hemorragisk syndrom. Tegn på dette syndromet kan være petechiae og ecchymosis, som dannes på huden og slimhinnen. Også lett oppstå omfattende subkutane blødninger med blåmerker kan indikere tilstedeværelsen av hemorragisk syndrom. Det er økt blødning fra riper og kreft, nese og gingivalblødning. Noen pasienter har gastrointestinal blødning, som er ledsaget av en tarry avføring og oppkast med blod.
  • Smittsomt syndrom Immunforstyrrelser i ALLE kan manifesteres ved konstant infeksjon av sår og riper. En rekke bakterielle, virus- og soppinfeksjoner utvikles. Med forstørret lymfeknuter av mediastinum, observeres forstyrret pust, på grunn av en reduksjon i lungevolumet.

Hvis sentralnervesystemet er involvert i den patologiske prosessen, så oppdager positive meningealsymptomer, samt tegn på økt intrakranielt trykk (ødem i optiske nervedisker, kvalme og oppkast, ledsaget av hodepine). I noen tilfeller forekommer kjærlighet i sentralnervesystemet i ALLE uten synlige symptomer og bestemmes bare etter undersøkelser av cerebrospinalvæsken.

Pasienter på huden og slimhinner utvikler lilla blå infiltrater. Gutter kan utvikle infiltrater i testiklene. I noen tilfeller av akutt lymfoblastisk leukemi er det svettende perikarditt og nedsatt nyrefunksjon.

Når du tar hensyn til de spesielle egenskapene til kliniske symptomer, er det fire perioder med ALL utvikling:

  • Den første. Varighet er fra en til tre måneder. Ikke-spesifikke tegn på tretthet, sløvhet, dårlig appetitt og økende blekhet i huden overveier. Mulig magesmerter, hodepine og benpine.
  • Høyden. Alle disse syndromene manifesterer seg.
  • Frisjonsperioden. Karakterisert ved at alle symptomene forsvinner.
  • Terminalperioden. Pasientens tilstand forverres, og slutter ofte i døden.

diagnostikk

Diagnosen av akutt lymfoblastisk leukemi er satt ut fra de kliniske symptomene, resultatene av myepogram og perifert blod. I perifert blod av pasienter med ALL, anemi, forhøyet ESR, trombocytopeni og en endring i antall leukocytter detekteres. Antallet lymfoblaster er mer enn tjue prosent av det totale antall leukocytter. Antall nøytrofile er redusert, og forekomsten av blastceller detekteres i myelogrammet, og inhiberingen av neutrofile, erytroide og blodplater er bestemt.

Eksamensprogrammet for akutt lymfoblastisk leukemi sykdom består av følgende metoder:

  • lumbal punktering (for å eliminere neuroleukemi);
  • Ultralyd undersøkelse av mageorganer (for å bestemme tilstanden til parenkymale organer og lymfeknuter);
  • Bryst røntgen (for å oppdage forstørrede lymfeknuter av mediastinum);
  • Biokjemisk analyse av blod (for å identifisere brudd på nyre- og leverfunksjoner);
  • Differensiell analyse (utført i alvorlige smittsomme sykdommer).

Leukemi behandling

Eksperter identifiserer to typer behandling for akutt lymfoblastisk leukemi:

  • Intensiv omsorg. Scenen består av to faser som varer ca seks måneder. I første fase utføres intravenøs polykemoterapi for å oppnå remisjon. Normaliseringen av bloddannelse, tilstedeværelsen av ikke mer enn fem prosent av blastene i beinmargen, og deres fravær i det perifere blodet indikerer en tilstand av remisjon. I den andre fasen holdes en hendelse med sikte på å forlenge remisjon, stoppe eller senke spredning av kreftklonceller. Legemidlene administreres intravenøst.
  • Støttende terapi Behandlingsvarigheten for akutt lymfoblastisk leukemi er ca. to år. Pasienten blir behandlet på poliklinisk basis, han er foreskrevet medisiner for oral administrasjon og regelmessige undersøkelser utføres for å overvåke tilstanden til perifer blodstrøm og benmarg.

Behandlingsplanen for akutt lymfoblastisk leukemi er laget på individuell basis, med tanke på risikonivået i hver pasient.

Andre metoder kan brukes sammen med kjemoterapi: immunterapi, radioterapi, etc. Med utilstrekkelig behandlingseffektivitet og høy risiko for tilbakefall utføres beinmargstransplantasjon.

Til nå er det tre standard behandlingsmetoder:

  • Kjemoterapi er en av måtene å behandle kreft med kraftige kjemoterapeutiske legemidler. Disse stoffene kan stoppe og ødelegge veksten av ondartede celler og forhindre separasjon og penetrasjon i organer og vev. Når kjemoterapi medisiner kan tas per peroral eller administreres intravenøst ​​/ intramuskulært. På grunn av det faktum at stoffet går inn i blodet og sprer seg gjennom hele kroppen, er det i stand til å slå alle de ondartede cellene.

Intratekal kjemoterapi brukes under behandling av en voksen med akutt lymfoblastisk leukemi med en tendens til å spre seg til ryggmargen. Intratekal terapi brukes i kombinasjon med konvensjonell kjemoterapi.

  • Strålebehandling er en metode for behandling av kreft, ved hjelp av spesielle røntgenstråler eller andre strålingstråler for å ødelegge ondartede celler og forhindre vekst. To typer av denne terapien er delt: ekstern strålebehandling og intern.

Ekstern terapi er en fokusering av stråling av et spesielt apparat innen neoplasma. Intern terapi innebærer bruk av radioaktive legemidler, forseglet i kapsler, nåler, katetre og plassert direkte i svulsten. Ekstern strålebehandling brukes til behandling av voksne med akutt lymfoblastisk leukemi, som har en tendens til å spre seg til ryggmargen.

  • Biologisk terapi er en type behandling som aktiverer pasientens immunsystem for å bekjempe kreft. Stoffer produsert i kroppen eller syntetisert i laboratorier brukes til å stimulere eller gjenopprette den naturlige forsvarsmekanismen og bekjempe ondartede sykdommer.

outlook

Grunnlaget for prognosen for akutt lymfoblastisk leukemi er den tiden pasienten vil leve etter behandlingsforløpet uten tilbakefall. Hvis tilbakefall ikke forekom innen fem år etter ferdigstillelse, anses pasienten å bli gjenopprettet.

Barns lymfocytisk leukemi behandles godt, ved hjelp av moderne protokoller, er femårsoverlevelsen 90%.

Faktorer som påvirker prognosen:

  • pasientens alder;
  • leukocyttall i blodet;
  • forekomsten av tilbakefall.

Overlevelsesfrekvensen for barn i aldersgruppen 2-6 år er en og en halv ganger lengre enn andre pasienter. Prognosen til spedbarn er ofte ugunstig. Overlevelsesfrekvensen i fem år blant eldre er 55%.

Hva er lymfoblastisk leukemi?

Leukemi er en gruppe onkologiske blodsykdommer som årlig tar mange menneskeliv. Men blant dem er det en art som har et veldig godt svar på behandlingen startet i tide og gjenoppretting i 90% av tilfellene.

Lymfoblastisk leukemi er en ondartet tumor som utvikler seg fra forløperne av blodceller i lymfoblaster, som først ligger i det røde knoglemarv, og deretter metastasererer til lymfeknuter, milt, nervesystem og andre indre organer.

Følgende funksjoner er innebygd i lymfoblastisk leukemi:

  • All informasjon på nettstedet er kun til informasjonsformål og er IKKE en manual for handling!
  • Bare doktoren kan gi deg den eksakte DIAGNOSEN!
  • Vi oppfordrer deg til ikke å gjøre selvhelbredende, men å registrere deg hos en spesialist!
  • Helse til deg og din familie! Ikke miste hjertet
  • er den vanligste barndommen kreft, regnskap for 1/3 av ondartede svulster hos barn;
  • Den står for det store flertallet av alle tilfeller av akutt leukemisk form hos pasienter yngre enn 15 år (75% akutt leukemi);
  • Av ukjente årsaker lider gutter og gutter av denne sykdommen oftere enn jenter i et 2: 1-forhold;
  • påvirker oftest barn i alderen 3-4 år;
  • Mindre vanlig hos voksne, forekommer toppincidensen i aldersgruppen 50-60 år.

Video: Om behandling av akutt lymfoblastisk leukemi

Utviklingsmekanisme

Bloddannelse er en prosess for dannelse av ensartede blodelementer.

Den starter fra en stamceller, den hematopoietiske stamcellen, som gir liv til 2 typer celler:

  • en forløpercellelymfocytopoiesis, hvorfra lymfocytter stammer fra;
  • forløpercelle myelopoiesis, som er stamfaren til røde blodlegemer, leukocytter, blodplater.

Den første typen tjener som forfader til stamceller fra T og B lymfocytter, og de danner allerede de neste unge umodne cellene, blastene. I lymfoblastisk leukemi kan en feil i det genetiske programmet, som fører til ubegrenset vekst, forekomme i et hvilket som helst stadium av lymfocyttannelse fra cellen i forløperlymfocytopoiesen til å eksplodere celler.

Derfor er det B- og T-celle lymfoblastisk leukemi. Hvis allerede modne lymfocytter blir utsatt for ondartet degenerasjon, kalles denne tilstanden kronisk lymfatisk leukemi.

årsaker

Som enhver onkologisk sykdom oppstår lymfoblastisk leukemi under påvirkning av ikke en, men flere provokerende faktorer.

De viktigste av dem er:

  • stråling;
  • kjemikalier;
  • virale midler;
  • genetiske abnormiteter.

stråling

Rollen av ioniserende stråling som provoserer den ondartede degenerasjonen av blodceller ble bevist ved å analysere data om den sterke veksten av leukemi blant innbyggerne i de japanske byene Hiroshima og Nagasaki, som ble utsatt for atombombardement.

Det er også tegn på økt forekomst av ondartede blodblods hos pasienter som tidligere har gjennomgått strålebehandling for behandling av kreft.

kjemikalier

Benzen har den sterkeste onkogene effekten. Dette er et stoff som er mye brukt i industrien. Benzen er i stand til å gå inn i kroppen gjennom intakt hud og luftveier. Å være en fettløselig substans, akkumuleres det i fett og nerver.

Benzen påvirker hematopoietisk vev på to måter:

  • direkte skadelig effekt, der det er et brudd på strukturen av DNA i den hematopoietiske cellen;
  • indirekte effekt, hvor genetisk materiale er skadet av virkningen av benzenbiprodukter fra leverceller.

En stor mengde benzen finnes i tobakkrøyk, mens ikke bare aktiv, men også passive røykere faller under den negative innflytelsen.

Andre stoffer som kan utløse utviklingen av leukemi er pesticider og andre kjemikalier som brukes i landbruket.

Vitenskapelige studier har vist at foreldre som har nær kontakt med klor og maling i løpet av dagen på jobben har økt risiko for å utvikle alle typer leukemi.

Det har også blitt fastslått at årsaken til den ondartede degenerasjonen av hematopoietisk vev kan være kjemoterapeutiske legemidler som brukes til å behandle for eksempel Hodgkins sykdom.

Virale midler

Rollen av retrovirus HTLV i utviklingen av T-celle lymfocytisk leukemi er blitt etablert. En viruspartikkel inneholder gener som, når de interagerer med det genetiske materialet i den hematopoietiske cellen, gjør det til en kreftcelle.

Genetiske anomalier

Leukoses følger ofte arvelige sykdommer og genetiske abnormiteter, som for eksempel medfødte mangler i immunsystemet. En viktig rolle i utviklingen av lymfoblastisk leukemi er en genetisk predisposisjon. Dette er bevist på grunnlag av en studie av tvillinger hvor en bror eller søster ble syk med leukemi. Risikoen for den samme sykdommen i det andre barnet er 25%.

Symptomer på lymfoblastisk leukemi

Manifestasjoner av sykdommen er svært forskjellige. I noen tilfeller manifesterer lymfoblastisk leukemi seg ikke i noen måneder, mens det i andre er preget av et akutt og voldelig utbrudd.

Viktigste symptomer:

  • svakhet;
  • døsighet;
  • feber som ikke er forbundet med en smittsom sykdom;
  • smerter i bein og ledd.

Svært ofte er de første tegn på sykdommen fjerntliggende smerter i bein og ryggrad.

Siden lymfatiske noder i akutt lymfoblastisk leukemi øker kun i svært sent stadium av sykdommen, og også på grunn av at det er noe hemmet i dannelsen av erytrocytter, leukocytter og blodplater (forløpercellen ikke er involvert i den ondartede prosessen), kan diagnosen gjøres lateness, noe som reduserer sjansene for utvinning.

I en svært liten prosentandel barn (2%) er den første manifestasjonen av lymfoblastisk leukemi aplastisk anemi, på grunn av undertrykkelsen av dannelsen av erytrocytter under veksten av blastceller i det røde benmarg. Det kan også føre til feildiagnose.

Følgende manifestasjoner av lymfoblastisk leukemi finnes hos 1% av syke barn:

  • lett vekttap;
  • hodepine;
  • kvalme;
  • oppkast.

Disse symptomene indikerer tidlig metastase av lymfoblaster i foringen av hjernen.

diagnostikk

Ved undersøkelse av et sykt barn kan man finne blek, finne blødninger (petechiae), blåmerker, feber, ømhet i beinene når de tapper, lymfeknuter og milt forstørret.

Blodprøven for leukemi inneholder følgende endringer i grupper av celler:

  • leukocytter (norm hos barn opptil 3 år 6-17 * 109 / l): 30% av pasientene viser redusert antall leukocytter (moderat leukopeni) opptil 5 * 109 / l, men kan nå 1-2 * 109 / l; hos 13% av pasientene endres ikke innholdet av leukocytter; resten av blodet har et økt antall leukocytter (leukocytose) på grunn av leukemic celler opp til 100 * 109 / l;
  • erythrocytter, hemoglobin (normen for barn 1-5 år 100-140 g / l): anemi oppdages, hemoglobindråper til 50 g / l;
  • Blastceller: Hvis det er et redusert eller normalt antall hvite blodlegemer, blir det vanligvis ikke registrert blastceller; med leukocytose finnes et stort antall blaster i det perifere blodet.

Ved diagnostisering av lymfoblastisk leukemi er punkteringen av det røde benmarg obligatorisk, noe som resulterer i at et myelogram blir kompilert - beregning av forholdet mellom dets cellulære elementer. I studien av rødt knoglemarv detekteres 30% av eksplosjonsceller av forskjellige former, på basis av hvilke en spesifikk type lymfoblastisk leukemi bestemmes.

En ultralyd bestemmes av en økning i leveren, milten, lymfeknuter.

Hvis pasientens klager presenterer symptomer på skade på nervesystemet, utføres lumbar punktering. Når nevrolukemi i cerebrospinalvæsken også eksploderer, bestemmes celler. T-lymfoblastisk leukemi har et karakteristisk røntgenbilde: en økning i skyggen av mediastinum i bildet på grunn av en økning i thymus og intrathorakse lymfeknuter.

Alt om behandling av leukemi i Israel er skrevet her.

behandling

Hovedmålet med behandling av lymfoblastisk leukemi er den totale ødeleggelsen av leukemic celler.

Behandlingsmetoder som brukes for lymfoblastisk leukemi inkluderer:

  • kjemoterapi (brukt hos alle pasienter);
  • strålebehandling i kombinasjon med kjemoterapi hos pasienter med leukemiske lesjoner i sentralnervesystemet (hodetrådsbehandling);
  • kombinasjonsterapi med benmargstransplantasjon i alvorlige tilfeller som ikke er egnet for andre metoder.

Hvis et sykt barn ikke trenger benmargstransplantasjon eller behandlingen er fullført uten tilbakefall (tilbakefall av sykdommen), varer hele behandlingsperioden ca. 2 år.

Kjemoterapi er basert på en protokoll - en standardisert ordning for bruk av visse legemidler, som er forskjellig i forskjellige typer lymfoblastisk leukemi.

Hver behandlingsprotokoll består av følgende trinn:

  1. Prophase.
  2. Induksjon.
  3. Konsolidering og intensiv omsorg.
  4. Re-induksjon.
  5. Støttende terapi

prophase

Dette er en forberedende behandling som inkluderer en kort behandling av kjemoterapi (ca. 1 uke) ved bruk av 1-2 cytotoksiske legemidler. Dette stadiet er nødvendig for å starte en gradvis nedgang i antall blastceller.

induksjon

Hovedfasen. Inkluderer intensiv kjemoterapi med en kombinasjon av stoffer. Målet er å oppnå maksimal mulig destruksjon av leukemic celler på kort tid. Resultatet av induksjon er en remisjon, det vil si en "sykdom tilbaketrekning". Kursets varighet 1,5-2 måneder.

konsolidering

På dette stadiet brukes en kombinasjon av nye cytostatika til å konsolidere remisjonen, forebygging av CNS-skade utføres. Noen pasienter er foreskrevet strålebehandling i form av bestråling av hodet. Varighet opptil 1 måned.

re-induksjon

Dette stadiet minner om induksjonsfasen. Målet hans er å ødelegge de resterende leukemiske cellene i kroppen. Varer fra flere uker til flere måneder.

Støttende terapi

Det utføres på poliklinisk basis med lave doser av cytostatika. Oppførsel til det tidspunkt som fra starten av behandlingen ikke vil passere nøyaktig 2 år.

Symptomer på leukemi hos barn er beskrevet i denne artikkelen.

Bilder av akutt lymfoblastisk leukemi her.

outlook

Prognosen for lymfoblastisk leukemi er basert på den tid pasienten vil leve uten tilbakefall etter et fullstendig behandlingsforløp. For standardet tatt fem års tilbakeslagsfri overlevelse. Hvis sykdommen ikke har oppstått innen 5 år etter ferdigstillelse av behandlingen, anses pasienten å bli gjenopprettet.

Lymfoblastisk leukemi hos barn med bruk av moderne protokoller er meget godt behandlingsbar, den femårige tilbakefallsfrie overlevelsesraten er 90%.

Prognosen er påvirket av følgende faktorer:

  • nivået av hvite blodlegemer i blodet på tidspunktet for diagnosen;
  • pasientens alder;
  • forekomsten av tilbakefall under behandlingen eller kort tid etterpå.

Jo høyere leukocytten teller på diagnosetidspunktet, jo verre er prognosen.
Overlevelsesgraden for barn i alderen 2 til 6 år er 1,5 ganger mer enn de pasientene som er eldre enn 6 og yngre enn 2 år.

Prognosen hos spedbarn med lymfoblastisk leukemi er oftest ugunstig. I alderdommen observeres utvinning i 55% av tilfellene.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartet lesjon i hematopoetisk system, ledsaget av en ukontrollert økning i antall lymfoblaster. Det manifesteres av anemi, symptomer på rusmidler, økning i lymfeknuter, lever og milt, økt blødning og luftveissykdommer. På grunn av lav immunitet ved akutt lymfoblastisk leukemi utvikler smittsomme sykdommer ofte. Mulig skade på sentralnervesystemet. Diagnosen er basert på kliniske symptomer og laboratoriefunn. Behandling - kjemoterapi, strålebehandling, beinmargstransplantasjon.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er den vanligste barndoms kreft sykdommen. Andelen av ALL er 75-80% av det totale antall tilfeller av sykdommer i hematopoietisk system hos barn. Toppfrekvensen forekommer i alderen 1-6 år. Gutter lider oftere enn jenter. Voksne pasienter er syke 8-10 ganger mindre enn barn. Hos pediatriske pasienter forekommer akutt lymfoblastisk leukemi hovedsakelig, hos voksne er det ofte en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi. I sine kliniske manifestasjoner er ALL lik den andre akutte leukemier. En særegen egenskap er den hyppigere lesjonen av membranene i hjernen og ryggmargen (nevrolukemi), i fravær av profylakse som utvikler hos 30-50% av pasientene. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.

I henhold til WHO-klassifiseringen er fire typer ALLE preget: pre-B-celle, pre-B-celle, B-celle og T-celle. B-celle akutt lymfoblastiske leukemier utgjør 80-85% av det totale antall tilfeller. Den første toppen av forekomsten er i en alder av 3 år. I fremtiden øker sannsynligheten for å utvikle OLL etter 60 år. T-celle leukemi er 15-20% av det totale antallet tilfeller av sykdommen. Toppfrekvensen forekommer i en alder av 15 år.

Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi

Den umiddelbare årsak til akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartethet ved klone - en gruppe av celler som har kapasitet for ukontrollert proliferasjon. Klonen er generert av kromosomforstyrrelser: translokasjoner (utvekslingsdelene mellom to kromosomer), delesjoner (tap av kromosom region), inversjon (kromosom region omdreining) eller forsterkning (dannelse av ytterligere kopier av kromosom region). Det antas at de genetiske abnormaliteter som forårsaker utvikling av akutt lymfatisk leukemi forekommer i livmoren, men for å fullføre dannelsen av en ondartet klon ofte krever ekstra ytre omstendigheter.

Blant de risikofaktorer for akutt lymfoblastisk leukemi vanligvis først indikerer stråleeksponering: overnatting i et område med høye nivåer av ioniserende stråling, radioterapi ved behandling av andre kreftformer, flere røntgenundersøkelser, inkludert in utero. kommunikasjonslag, såvel som bevis på at forholdet mellom strålingseksponering og annen utvikling av akutt lymfatisk leukemi varierer sterkt.

Dermed er forholdet mellom leukemi og strålebehandling nå betraktet som bevist. Risikoen for akutt lymfoblastisk leukemi etter strålebehandling er 10%. I 85% av pasientene blir sykdommen diagnostisert innen 10 år etter avslutningen av stråleterapien. Forholdet mellom røntgenstudier og utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi forblir for tiden på nivå med antagelser. Pålitelig statistikk som bekrefter denne teorien eksisterer ikke.

Mange forskere peker på en mulig sammenheng mellom ALL og smittsomme sykdommer. Det virusfremkallende middel for akutt lymfoblastisk leukemi er ennå ikke blitt identifisert. Det er to hovedhypoteser. Den første er at ALLE er forårsaket av et virus som ennå ikke er identifisert, men sykdommen oppstår bare når det er en predisposisjon. Den andre - årsaken til utvikling av akutt lymfatisk leukemi kan være ulike virus, er risikoen for leukemi hos barn økes ved mangel på kontakt med patogenene i tidlig alder (når "netrenirovannosti" av immunsystemet). Mens begge hypotesene ikke er bevist. Pålitelig informasjon om tilstedeværelsen av en forbindelse mellom leukemi og virussykdommer ble kun oppnådd for T-celle leukemi hos voksne pasienter som bor i asiatiske land.

Sannsynligheten for akutt lymfoblastisk leukemi øker ved kontakt mor med noen giftige stoffer i drektighetstiden, i noen genetiske anomalier (fanconi anemi, Down syndrom, syndrom Shvahmana, Klinefelters syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, nevrofibromatose, cøliaki, arvelige forstyrrelser i immunsystemet), som er tilgjengelig onkologiske sykdommer i slektshistorie og cytostatika. Noen eksperter peker på de mulige negative effektene av røyking.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

Sykdommen utvikler seg raskt. På tidspunktet for å angi den totale massen av lymfoblaster diagnose i kroppen kan være opp til 3-4% av total kroppsvekt, på grunn av stormfullt celleproliferasjon av den maligne klon i 1-3 måneder tidligere. I løpet av uken er antall celler omtrent doblet. Det er flere syndromer som er karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi: rus, hyperplastisk, anemiske, hemoragisk, smittsomme.

Intoksisjonssyndrom inkluderer svakhet, tretthet, feber og vekttap. En økning i temperaturen kan provoseres av både den underliggende sykdommen og smittsomme komplikasjoner, som ofte utvikles i nærvær av nøytropeni. Hyperplastisk syndrom hos akutt lymfatisk leukemi er vist forstørrede lymfeknuter, lever og milt (som resulterer i parenkymale organer leukemisk infiltrasjons). Med en økning i parenkymale organer kan buksmerter oppstå. En økning i beinmargevolum, infiltrering av periosteumet og vevet i ledkapslene kan bli årsaken til brudd på bein- og leddsmerter.

Tilstedeværelsen av anemisk syndrom er indisert ved svakhet, svimmelhet, hudpall og økt hjertefrekvens. Årsaken til hemorragisk syndrom ved akutt lymfoblastisk leukemi er trombocytopeni og trombose i små blodkar. På huden og slimhinnene oppdages petechiae og ecchymose. Med blåmerker, forekommer det ofte store subkutane blødninger. Observerte økt blødning fra sår og riper, retinale blødninger, gingival og epistaxis. Hos noen pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tarry avføring.

Immunforstyrrelser i akutt lymfoblastisk leukemi manifesteres ved hyppig infeksjon av sår, riper og spor av injeksjoner. Ulike bakterielle, virus- og soppinfeksjoner kan utvikles. Med en økning i mediastinale lymfeknuter blir respiratoriske lidelser observert på grunn av en nedgang i lungevolumet. Åndedrettssvikt er oftere funnet i T-celle akutt lymfoblastisk leukemi. Neuro-leukemi, utløst av infiltrasjon av membranene i ryggmargen og hjernen, er mer vanlig i relapses.

Ved involverer CNS viste positive meningeale symptomer og tegn på øket intrakranialt trykk (papilledema, hodepine, kvalme og oppkast). Noen ganger CNS sykdommer i akutt lymfatisk leukemi er asymptomatiske og er diagnostisert bare etter studiet av cerebrospinalvæske. I 5-30% av guttene opptrer infiltrater i testiklene. Hos pasienter av begge kjønn kan lilla-blåaktige infiltrater (leukemider) forekomme på hud og slimhinner. I sjeldne tilfeller observeres perikardial effusjon og renal dysfunksjon. Tilfeller av tarmslanger er beskrevet.

Med hensyn til egenskapene til kliniske symptomer kan fire perioder med utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi skiller seg fra: initial, topp, remisjon, terminal. Varighet av innledende periode er 1-3 måneder. Ikke-spesifikke symptomer dominerer: sløvhet, tretthet, tap av appetitt, lavfrekvent feber og økende blekhet i huden. Hodepine, mage, bein og ledd smerter er mulig. Under høyden av akutt lymfoblastisk leukemi er alle de ovennevnte karakteristiske syndromene identifisert. Til ettergivelse forsvinner manifestasjoner av sykdommen. Terminalperioden karakteriseres av en progressiv forverring av pasientens tilstand og er dødelig.

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi

Diagnosen utsettes basert på kliniske tegn, resultatene av analysen av perifert blod og myelogramdata. I perifert blod av pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi, anemi, trombocytopeni, økt ESR, og en endring i antall leukocytter (vanligvis leukocytose) oppdages. Lymfoblaster står for 15-20 prosent eller mer av totalt antall leukocytter. Antallet nøytrofiler er redusert. Blastceller dominerer i myelogrammet, og uttalt inhibering av erytroden, neutrofiel og blodpleddkim bestemmes.

Programmet undersøkelsen ved akutt lymfoblastisk leukemi, lumbar punktering (for å unngå neuroleukemia), ultralyd av abdomen (for vurdering av parenkymale organer og lymfeknuter), brystrøntgen (for deteksjon av de forstørrede mediastinum lymfeknuter) og blodkjemien (for å detektere brudd på funksjonen lever og nyre). Differensialdiagnosen for akutt lymfoblastisk leukemi utføres med andre leukemier, forgiftninger, tilstander i alvorlige smittsomme sykdommer, smittsom lymfocytose og smittsom mononukleose.

Behandling og prognose for akutt lymfoblastisk leukemi

Basis for terapi er kjemoterapi. Det er to stadier av behandling av ALL: stadiet med intensiv terapi og stadiet av vedlikeholdsterapi. Trinnet med intensiv terapi av akutt lymfoblastisk leukemi omfatter to faser og varer i ca seks måneder. I første fase utføres intravenøs polykemoterapi for å oppnå remisjon. Normaliseringen av hematopoiesis, tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% av eksplosjonene i beinmargen og fravær av blaster i perifert blod indikerer en tilstand av remisjon. I den andre fasen blir det tatt tiltak for å forlenge remisjon, redusere eller stoppe proliferasjonen av celler av den ondartede klonen. Innføringen av legemidler utføres også intravenøst.

Varigheten av vedlikeholdsbehandlingstrinnet for akutt lymfoblastisk leukemi er ca. 2 år. I løpet av denne perioden blir pasienten utladet til ambulant behandling, orale medisiner foreskrevet, regelmessige undersøkelser utføres for å overvåke tilstanden av beinmarg og perifert blod. Behandlingsplanen for akutt lymfoblastisk leukemi er laget individuelt, med tanke på risikonivået i en bestemt pasient. Sammen med kjemoterapi bruker de immunokemoterapi, radioterapi og andre teknikker. Med lav behandlingseffektivitet og høy risiko for tilbakefall utføres beinmargstransplantasjon. Gjennomsnittlig fem års overlevelse i B-celle akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er 80-85%, hos voksne - 35-40%. I T-lymfoblastisk leukemi er prognosen mindre gunstig.

Om Oss

Denne skadelige patologien er nesten asymptomatisk og er ofte funnet helt ved en tilfeldighet, når pasienten besøker legen om et helt annet problem. Disse er rektale polypper.

Populære Kategorier