myelom

I flere myelomer akkumuleres de forandrede plasmacellene i beinmarg og i beinene, og dannelsen av normale blodceller og strukturen av beinvev er svekket.

Hva er flere myelomer?

Dette er en svulstsykdom som oppstår fra plasma blodceller (en subtype av leukocytter, det vil si hvite blodlegemer). I en sunn person er disse cellene involvert i prosesser med immunbeskyttelse, som produserer antistoffer. Myelom kalles også myelom. Noen ganger kan du høre om myelom i bein, myelom i ryggraden, nyre eller blod, men disse er ikke akkurat de riktige navnene. Myelom er en sykdom i hematopoietisk system og ben.

Myelom klassifisering

Sykdommen er heterogen, du kan velge følgende alternativer:

Monoklonal gammopati av uklar genese er en gruppe sykdommer der en overdreven mengde B-lymfocytter (disse er blodceller som er involvert i immunreaksjoner) av en type (klon) produserer unormale immunglobuliner av forskjellige klasser som akkumuleres i forskjellige organer og forstyrrer sitt arbeid (veldig ofte lider av nyre).

lymfoplasmacytisk lymfom (eller ikke-Hodgkins lymfom), hvor et meget stort antall syntetiserte klasse M immunoglobuliner skader leveren, milten, lymfeknuter.

plasmacytom er av to typer: isolert (påvirker bare beinmarg og ben) og ekstramedullær (akkumulering av plasmaceller forekommer i mykt vev, for eksempel i mandlene eller bihulene). Isolert plasmacytom av beinene blir i noen tilfeller flere myelomer, men ikke alltid.

Multipelt myelom står for opptil 90% av alle tilfeller av sykdommen og påvirker vanligvis flere organer.

asymptomatisk (smoldering, asymptomatisk myelom)

myelom med anemi, nyre eller beinskade, dvs. med symptomer.

ICD-10 myelomkode: C90.

Stadier av flere myelomer

Stadiene bestemmes avhengig av mengden beta-2 mikroglobulin og albumin i serumet.

Fase 1 myelom: nivået av beta-2 mikroglobulin er mindre enn 3,5 mg / l, og nivået av albumin er 3,5 g / dl eller mer.

Stage 2 myelom: Beta 2 mikroglobulin varierer mellom 3,5 mg / l og 5, 5 mg / l, eller albuminnivået er under 3,5, mens beta-2 mikroglobulin er under 3,5.

Steg 3 myelom: nivået av beta-2 mikroglobulin i serum er mer enn 5,5 mg / l.

Årsaker og patogenese av multiple myelom

Årsakene til myelom er ukjente. Det er flere faktorer som øker risikoen for å bli syk:

Age. Opptil 40 år blir myeloma nesten aldri syk, etter 70 år er risikoen for å utvikle sykdommen betydelig økt

Menn blir syk oftere enn kvinner

Personer med svart hud er dobbelt så sannsynlig å ha myelom som europeere eller asiater.

Tilgjengelig monoklonal gammopati. I 1 av 100 personer forvandler gammapathy til flere myelomer.

Familiehistorie av myelom eller gammapati

Patologi av immunitet (HIV eller bruk av legemidler som undertrykker immunitet)

Eksponering for stråling, plantevernmidler, gjødsel

Under normale forhold produserer benmarg et strengt definert antall B-lymfocytter og plasmaceller. I myelom er produksjonen utelatt, beinmarget er fylt med unormale plasmaceller, og dannelsen av normale hvite blodlegemer og røde blodlegemer reduseres. Samtidig produserer disse cellene i stedet for antistoffer som er nyttige ved bekjempelse av infeksjoner proteiner som kan skade nyrene.

Symptomer og tegn på multiple myelom

Tegn som vil hjelpe mistenkelig myelom:

Smerte i bein, spesielt i ribber og ryggrad

Patologiske beinfrakturer

Hyppige, gjentatte tilfeller av smittsomme sykdommer

Alvorlig svakhet, konstant tretthet

Blødning fra tannkjøttet eller nese, hos kvinner - tung menstruasjon

Hodepine, svimmelhet

Kvalme og oppkast

Diagnose av flere myelomer

Det kan være vanskelig å gjøre en diagnose, siden det i myelom er det ingen åpenbar tumor som kan bli lagt merke til, og noen ganger går sykdommen uten noen symptomer i det hele tatt.

Diagnostikk av myelom er vanligvis utført av en hematolog. Under intervjuet identifiserer legen de viktigste symptomene på sykdommen i denne pasienten, finner ut om det er blødninger, smerter i beinene, hyppige forkjølelser. Deretter er det nødvendig med ytterligere studier for å gjøre en nøyaktig diagnose og bestemme scenen av sykdommen.

En blodprøve for myelom indikerer ofte en økning i blodviskositet og en økning i erytrocyt-sedimenteringshastigheten (ESR). Antall blodplater og erytrocytter, hemoglobin, reduseres ofte.

I resultatene av blodprøver for elektrolytter er kalsiumnivåer ofte forhøyet; Ifølge biokjemisk analyse øker mengden av totalt protein, markører for nyresvikt er fastslått - høyt antall urea, kreatinin.

En blodprøve for paraprotein utføres for å vurdere typen og mengden av unormale antistoffer (paraproteiner).

I urinen identifiseres patologisk protein (Bens-Jones protein), som er den monoklonale monoklonale lettkjeden, ofte.

Radiografier av beinene (kraniet, ryggraden, lårbenet og bekkenbentene) viser lesjoner som er karakteristiske for myelom.

Benmargepunktur er det mest nøyaktige diagnostiske verktøyet. Et stykke beinmerg er tatt med en tynn nål, vanligvis blir det punktert i sternum eller bekkenbenet. Deretter studeres det resulterende materialet under et mikroskop i laboratoriet for degenererte plasmaceller og gjennomfører en cytogenetisk studie for å oppdage forandringer i kromosomene.

Beregnet tomografi, magnetisk resonansbilder, PET-skanning kan identifisere områder av skade i beinene.

Måter å behandle flere myelomer

For tiden brukes ulike behandlingsmetoder, først og fremst av legemiddelbehandling, der legemidlene brukes i forskjellige kombinasjoner.

Målrettet terapi med bruk av rusmidler (bortezomib, carfilzomib (ikke registrert i Russland), som på grunn av effekten på proteinsyntese forårsaker dødsfallet av plasmaceller.

Terapi med biologiske agenter, som talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimulerer sitt eget immunsystem for å bekjempe tumorceller.

Kjemoterapi med cyklofosfamid og melphalan, som hemmer vekst og fører til at raskt voksende tumorceller dør.

Kortikosteroidbehandling (tilleggsbehandling som forbedrer effekten av grunnleggende legemidler).

Bisfosfonater (pamidronat, zoledronsyre) foreskrives for å øke bein tetthet.

Smertepiller, inkludert narkotiske analgetika, brukes til alvorlig smerte (en svært vanlig klage for flere myelomer), og kirurgiske metoder og strålebehandling brukes til å lindre pasientens tilstand.

Kirurgisk behandling er nødvendig, for eksempel for å fikse vertebrae ved hjelp av plater eller andre innretninger, siden ødeleggelsen av beinvevet, inkludert ryggraden, oppstår.

Etter kjemoterapi utføres ofte benmargstransplantasjoner, med autolog benmargstamceltransplantasjon som den mest effektive og sikre. For gjennomføringen av denne prosedyren, utført samlingen av stamceller av det røde benmarg. Deretter er kjemoterapi foreskrevet (vanligvis med høye doser av kreftmidler), som ødelegger kreftcellene. Etter avslutningen av hele behandlingsforløpet utføres en operasjon for å transplantere tidligere oppsamlede prøver, og som et resultat begynner normale røde benmargceller å vokse.

Noen former for sykdommen (primært "smoldering" myelom) krever ikke akutt og aktiv behandling. Kjemoterapi forårsaker alvorlige bivirkninger og i noen tilfeller komplikasjoner, og effektene på sykdomsforløpet og prognosen for asymptomatisk "smoldering" myelom er tvilsom. I slike tilfeller utfører en vanlig undersøkelse og ved første tegn på akutt prosess begynner behandlingen. Planen for kontrollstudier og regelmessigheten av deres adferd bestemmes av legen individuelt for hver pasient, og det er svært viktig å observere disse vilkårene og alle anbefalingene fra legen.

Komplikasjoner av flere myelomer

Alvorlig smerte i beinene, som krever utnevnelse av effektive smertestillende midler

Nyresvikt med hemodialyse

Hyppige smittsomme sykdommer, inkl. lungebetennelse (lungebetennelse)

Tynnende bein med brudd (patologiske brudd)

Anemi som krever blodtransfusjoner

Prognose for flere myelomer

Når "ulmende" myelom sykdommen kan ikke utvikle seg i flere tiår, men det bør være regelmessig overvåkes av en lege for å få øye på tegn på revitalisering prosessen med fremveksten av foci av bentap eller øke benmarg antall plasmaceller som er større enn 60% tyder på en forverring av sykdommen (og forverring prognose).

Myelomoverlevelse avhenger av alder og generell helse. Foreløpig er den generelle prognosen blitt mer optimistisk enn for 10 år siden: 77 av 100 personer som lider av myelom vil leve i minst et år, 47 av 100 - minst 5 år, 33 av 100 - minst 10 år.

Årsaker til død i flere myelomer

Oftest er døden forårsaket av smittsomme komplikasjoner (for eksempel lungebetennelse), samt dødelig blødning (assosiert med lavt blodplate antall og blødningsforstyrrelser), beinfrakturer, alvorlig nyresvikt, lungeemboli.

Ernæring for flere myelomer

Kostholdet for myelom bør være variert, inneholder tilstrekkelig mengde frukt og grønnsaker. Anbefal å redusere forbruket av søtsaker, hermetikk og ferdigfabrikat halvfabrikata. Spesielle dietter kan ikke forholde seg til, men fordi myelom er ofte ledsaget av anemi, er det lurt å spise regelmessig jernrike matvarer (magert rødt kjøtt, paprika, rosiner, rosenkål, brokkoli, mango, papaya, guava).

I en studie ble det påvist at bruken av gurkemeie hindrer motstand mot kjemoterapi. Studier hos mus har vist at curcumin kan bremse veksten av kreftceller. Også å legge gurkemeie til mat under kjemoterapi kan lindre kvalme og oppkast.

Alle endringer i dietten bør koordineres med legen din, spesielt under kjemoterapi.

Diagnostikk av myelom, karakterisering, klassifisering og myelomsymptomer

Myelom sykdom (myelom, plasmacytom, myelomatose og Rustitsky-Kalera sykdom) er en alvorlig sykdom i hematopoietisk system, som oftest er definert i de senere stadiene av kurset, og har derfor skuffende prognose. Tidlig behandling gjør at pasienten kan forlenge pasientens liv og oppnå en relativt lang remisjon. Derfor er tidlig diagnose av flere myelomer et viktig problem for alle mennesker i fare.

Sykdomskarakteristikk

Myelomatose er den vanligste sykdommen i plasma plasma-celletumorer. Forekomsten av myelom er opptil 1% av alle tilfeller av onkologi og ca 10% av tilfellene med blodkreft. Hvert år finnes 30 nye tilfeller av myelom blant 1 million av verdens befolkning.

Med denne typen onkologi forekommer en mutasjon av en av blodcellene - plasmaceller. Plasma celler eller plasmaceller er den endelige formen av B-lymfocytter. Deres funksjon er å gjenkjenne utenlandske agenter og utvikle antistoffer som er spesifikke for dem (immunoglobuliner).

Når en mutasjon oppstår, vil patologisk reproduksjon (proliferasjon) av en av plasmacellklonene. Forandrede plasmaceller produserer patologisk immunoglobulinparaprotein, som er hovedmarkøren for myelomatose i differensialdiagnose.

Sykdommer påvirker hovedsakelig eldre pasienter hvis organer ikke er i stand til å tolerere tung intensiv kjemoterapi. Derfor påvirker tiden mellom utseendet til de første muterte plasmacellene og diagnosen sykdommen direkte overlevelsesfremskrivninger. Samtidig kan en økning i antall patologiske celler og myelomdannelsen være ekstremt langsom. Fra utseendet til de første plasmacellene med mutasjoner til dannelsen av myokomfokus kan ta 20-30 år.

Vendepunktet kommer etter begynnelsen av kliniske tegn på sykdommen. Myeloma begynner å utvikle seg raskt. Overflødig paraprotein påvirker de viscerale organene (hovedsakelig ekskresjonssystemet) og kroppens bein negativt.

Myelom klassifisering og diagnose

Myelomer er klassifisert avhengig av plasseringen av de forandrede plasmacellene i det raske vevet i beinmarg og spesifikasjonene av deres sammensetning. Avhengig av lokalisering av patologiske celler i det hematopoietiske vevet, er det en diffus, diffus-fokal og multiple (multiple-focal) form av sykdommen.

Sammensetningen av celler tillater klassifisering av myelomatøse svulster i plasmablastiske, plasmacytiske, små og polymorfe celler. Typen av atypiske plasmaceller bestemmes ved hjelp av vev (histologisk) studie. Denne funksjonen lar deg forutsi frekvensen av tumorvekst.

En av klassifikasjonene som er vanlig i medisinsk praksis tar også hensyn til lokaliseringsfunksjonene i det patologiske fokuset (r) i skjelettsystemet og indre organer.

Solitære eller ensomme myelomatøse svulster befinner seg i det beinholdige knoglemarvvevet eller i lymfeknudepunktet. Lymfeknuter er direkte involvert i immunresponsen mot smittsomme stoffer, derfor blir de ofte rammet av flere myelomer.

Multiple foci of myelomatosis okkupere flere steder samtidig. Spesielt utsatt for muterte plasmaceller er beinmargevevvet i ryggraden, iliac og kraniale bein, skulderblad og ribber. Ofte dannes svulstfoci i milten, flere lymfeknuter og den sentrale delen av beinbensene i bein og armer.

I tilfelle mistanke om multiple myelomer, samt tilbakevending av plasmakelle ensom neoplasi, utføres en fullstendig kroppsstudie ved tomografi.

Symptomer på myelom

På et tidlig stadium kan sykdommen oppstå med nesten ingen symptomer. Når antallet patologisk endrede celler når en kritisk verdi, og myelomaet danner et ensomt eller flere fokus, vises de kliniske tegnene på plasmacytisk kreft.

De viktigste symptomene på flere myelom:

  • Smerter i benene på lemmer, skulderblad, hodeskalle eller ryggrad;
  • nagende smerter i hjertet og leddene (forårsaket avsetning av amyloid - form for lagring av paraproteiner i indre organer);
  • hyppige bakterielle infeksjoner;
  • patologiske frakturer av bein i ekstremiteter, ribber og ryggvirvler;
  • svakhet, inhibering av kognitive funksjoner, forstyrrelser i mage-tarmkanalen (på grunn av hyperkalsemi - frigjøring av kalsium fra oppløst benvev i blodet);
  • anemi,
  • hjertebanken (som følge av en kompensasjonsmekanisme som respons på mangel på røde blodlegemer);
  • kortpustethet, hodepine;
  • deformasjon av brystet på grunn av endringer i beinvev;
  • nefropati (nedsatt nyrefunksjon på grunn av dannelse av kalsiumstener i kanalene);
  • reduksjon i blodkoagulabilitet (med dannelse av flere blåmerker), ofte mot bakgrunnen av økt plasmaviskositet (som følge av hyppig blødning kan en pasient danne blodpropper).

I hver tiende pasient produserer de patologiske plasmacellene ikke paraprotein. Som et resultat, selv på scenen med omfattende utvikling av myelom, er sykdommen asymptomatisk.

Kriterier for påvisning av plasmacytom i ulike stadier av utvikling

Intensiteten av symptomer og deres liste avhenger av sykdomsstadiet, dets type (for eksempel ved multiple myelomatose, er brudd og hyperkalsemi først og fremst løst) og samtidig kroniske sykdommer.

Tegn på myelom på forskjellige stadier

Den andre fasen av sykdommen bestemmes oftere ved ekskluderingsmetoden, hvis indikatorene ikke oppfyller kriteriene for 1. og 3. Bens-Jones-proteinet er en forbindelse som utskilles av plasmaceller. På grunn av sin lave molekylvekt, blir den straks utskilt av nyrene, noe som gjør sin tilstedeværelse til et viktig diagnostisk tegn når man undersøker pasienter.

Diagnose av sykdommen

For å bestemme myelom bør diagnosen omfatte visuelle, maskinvare- og laboratoriemetoder for undersøkelse.

Ved undersøkelse spør kirurgen eller onkologen om pasienten om klager og tidspunktet da det oppstår ubehagelige symptomer, måler pulsfrekvensen, palpaterer de smertefulle områdene i beinene og fastslår om smerten intensiveres når den presses. Fargen på huden vurderes også (blekhet kan indikere anemi), tilstedeværelse av blåmerker og blåmerker, hevelse i steder med hyppig tumor lokalisering. Hvis mistanke om myelomatose er en pasient foreskrevet en rekke studier.

Listen over maskinvarediagnostiske metoder som brukes til å oppdage myelomer inkluderer:

  • Røntgenundersøkelse av bein av skjelettet og brystet;
  • magnetisk resonans avbildning;
  • spiral computertomografi.

Alle tre metodene kan identifisere områder med redusert bentetthet og skille mellom patologi og andre sykdommer i muskuloskeletalsystemet. Med flere myelomer på røntgenbildet er det tydelig at bein av skallen, ryggraden, skulderbladene og lemmerne er prikket med mørke flekker av osteolytiske skader. I en ensom (singel) svulst, observeres et brudd på tetthet bare i stedet for lokaliseringen.

Tomografi er en mer informativ og komplett metode. Det gir deg mulighet til å spore benskader i hele muskel-skjelettsystemet på kort tid og uten bestråling av individuelle deler av kroppen.

Instrumentdiagnostikk inkluderer prøvetaking (punktering) av beinmargen for å kompilere et myelogram. Et myelogram er resultatet av en analyse av biomateriale (myeloid vev), som indikerer den kvalitative og kvantitative sammensetningen av benmarg.

Denne studien gir en mulighet til å differensiere sykdommen med andre typer blodkreft. Det viktigste diagnostiske symptomet for myelom er en patologisk forhøyet andel av plasmaceller (mer enn 10-30% med en hastighet på opptil 1,5%). Parallelt med plasmaceller kan innholdet av utifferentierte blaster øke (normen er opptil 1,1%).

Innholdet av erythroblaster, lymfocytter og andre hematopoietiske celler er derimot signifikant redusert.

Laboratoriediagnose av plasmocytom

Nøkkelrollen i diagnosen "myelom" er ikke bare gitt til analysen av myeloid vev, men også til laboratoriediagnostikk (blod og urinprøver).

For diagnostisering av myelomatose brukes følgende forskningsmetoder:

  • fullfør blodtall
  • urinalyse (general og zimnitsky);
  • biokjemisk analyse av venøst ​​blod;
  • koagulogram (koagulasjonsanalyse);
  • immunoelektroforese;
  • cytogenetisk analyse av plasmaceller (bestemmelse av kromosomale patologier).

Resultatene av en generell blodprøve for myelom er vesentlig forskjellig fra normen. Nivået på hemogloibin, i tillegg til antall blodplater, leukocytter, erytrocytter, retikulocytter (forløpere av røde blodlegemer) og nøytrofiler reduseres. Erytrocytt sedimenteringshastigheten øker (som indikerer patologi uten å indikere dens genese) og andelen monocytter i leukocytformelen. I prøven 1-2 kan plasmakeller detekteres.

I den generelle analysen av urin, sylindere, erytrocyter og lette kjeder av paraprotein (Bens-Jones proteiner) bestemmes. Væsken som utskilles, har høyere tetthet enn en sunn person (hovedsakelig på grunn av unormale proteiner).

Biokjemisk analyse viser tegn på nyreskade (forhøyede nivåer av urinsyre, urea og kreatinin) og hyperkalsemi. På bakgrunn av en liten mengde albumin på grunn av tilstedeværelsen av paraprotein, oppdages en anomalt høy konsentrasjon av totalt protein.

Immunoelektroforese utføres for å bestemme paraproteinene i urinen eller plasmaet. Avhengig av typen unormale celler kan paraproteiner av klassene IgA (IgD, IgE, IgG) eller beta-2 mikroglobuliner påvises under analysen (nivået av sistnevnte indikerer sykdomsstadiet).

Som en ytterligere diagnostiseringsmetode brukes analyser for konsentrasjonen av L-laktat (et væskeskader), elektrolytter og C-reaktivt protein (konsentrasjonen påvirker nivået av myelomvekstfaktor - interleukin-6).

Etter diagnosen utfører onkologen en analyse for å bestemme prospektene og frekvensen av tumorvekst (plasma celle merkingsindeks).

Differensiell diagnose av myelom

Symptomer på myelomatose ligner ofte manifestasjon av mer vanlige sykdommer av onkologisk og godartet genese. Den største vanskeligheten er differensieringen av tegn på plasmacytom og godartet monoklonal gammopati.

Godartede gammopatier kjennetegnes også ved dannelsen av kloner i immunglobulin-produserende celler, men en økning i deres antall forekommer ikke eller er svært langsom. Konsentrasjonen av monoklonale immunoglobuliner i serumet overstiger ikke 3 g / dl, og andelen av plasmaceller i knoglemarvvev er opptil 5%. Benlesjoner og hyperkalsemi er ikke løst.

Gammapati er den vanligste årsaken til paraproteinemi (økt mengde abnormt protein i blodet). Ifølge statistikken er det observert i 1-1,5% av befolkningen over 50 år og i 3-10% av befolkningen over 70 år. Denne tilstanden krever ikke akutt behandling, men er definitivt observert av leger, fordi i 16% av tilfellene kan det utvikles til myelom og i 17% og 33% (henholdsvis 10 og 20 år) - til andre typer hemoblastose. I halvparten av tilfellene blir en økt mengde av det patologiske proteinet observert gjennom hele pasientens liv, men blir ikke årsaken til hans død.

Differensialdiagnose av andre grunner osteolytiske lesjoner (lav østrogensekresjon, von Recklinghausen sykdom, senil osteoporose, metastatisk karsinom i prostata og skjoldbruskkjertelen) produsert ved analyse av konsentrasjonen og paraproteins Myelogram.

Symptomer på myelom og symptomer på Waldenstrom sykdom er lik. En karakteristisk økning i monoklonale immunoglobuliner (IgM), overdreven produksjon av paraproteiner og et økt antall lymfoplasmacytiske celler observeres. Den eneste forskjellen er fraværet av lytiske beinlesjoner, som er bestemt på tomografi.

Differensiell diagnose av myelomatose og andre syndromer assosiert med paraproteinemi, utføres også ved nyresvikt av ukjent etiologi.

Tidlig diagnose av myelom er bare mulig med regelmessige generelle kliniske tester og nyretester (blodbiokjemi). Hvis en pasient bryr seg om sin helse og årlig overvåker resultatdynamikken, har han all sjanse til å se en lege lenge før utbruddet av kliniske tegn på myelomatose og ved hjelp av intensiv terapi for å oppnå langsiktig remisjon av sykdommen.

Myelom: Årsaker, symptomer og diagnose

Myelom er en form for kronisk leukemi, det vil si en hematopoietisk tumor. Den tilhører også undergruppe av paraproteinemisk hemoblastose. Synonymer av sykdommen - plasmacytom, Rustitsky-Kalera sykdom. Det er preget av tumormultiplikasjon av beinmargsceller - plasmaceller - som gradvis ødelegger beinene og forårsaker nedsatt syntese av immunoglobuliner.

Myelom er omtrent en åttende av leukemier, det er hovedsakelig personer i alderen 45-65 år (selv om det er tilfeller av sykdommen i ung alder), menn er mer sannsynlig å lide. Hvert år diagnostiseres denne patologen i 3-5 personer ut av 100 tusen.

Årsaker og mekanismer av sykdommen

Årsaken til sykdommen er ukjent. Det antas at grunnlaget for sykdommen er noen virus som under normale forhold ikke forårsaker skade på en person, og aktiveres bare under påvirkning av uønskede faktorer.

  • fysisk: ioniserende stråling, røntgenstråler;
  • kjemisk: produksjon (maling og lakk); medisiner (gullsalter, noen antibiotika);
  • biologisk: virusinfeksjoner; tarm sykdom; tuberkulose; stress,
  • noen kirurgisk inngrep.

Under påvirkning av virus som har penetrert inn i cellene i beinmargen, danner lymfoplasmocytisk spire patologiske plasmaceller. Gradvis multipliserer og erstatter de normale blodcelleforløpere. Som et resultat er det mangel på røde blodlegemer, leukocytter og blodplater i blodet eller pankytopeni.

Unormale plasmaceller utskiller stoffer som stimulerer ødeleggelsen av beinvev. I tillegg syntetiserer de modifiserte immunoglobuliner, med bare en av de kjente artene. Som du vet inneholder alle immunoglobuliner den såkalte lyskjeden. Noen ganger separerer plasmaceller bare den, og denne lette kjeden utskilles i urinen. Bens-Jones myelom utvikler seg.

Nivået på normale globuliner er stadig avtagende, noe som fører til utvikling av smittsomme komplikasjoner.

Forskere er sikre på genetisk predisponering til sykdommen, siden det ofte er familierelatert.

klassifisering

Skelne mellom lokale og diffuse former for sykdommen.

Lokal kan være:

Diffus form kan være:

  • flere fokal (foci er i forskjellige deler av kroppen, men beinmargene er ikke påvirket - hos 13% av pasientene);
  • diffust brennpunkt (endringer i beinmarg og andre organer - hos 67% av pasientene);
  • diffus (bare beinmarg påvirkes - hos 20% av pasientene).

Hos 1% av pasientene observeres spesielle sykdomsformer: skleroserende (cicatricial transformasjon av benmargen), visceral (forandring av indre organer).

I noen fase av sykdommen kan myelomceller detekteres i blodet, men dette er ikke et obligatorisk tegn på sykdommen.

Symptomene på sykdommen er avhengig av to faktorer:

  • tumorcelleproliferasjon;
  • sekretjonen av immunglobuliner av disse plasmacellene - spesielle proteiner som ligner antistoffer.

I myelom øker innholdet av myelomimmunoglobuliner i blodet, mens konsentrasjonen av normale immunoglobuliner minker på grunn av inhiberingen av funksjonen av normale plasmaceller. Endrede celler kan utskille IgG (hos 46% av pasientene) eller IgA (hos 24% av pasientene). Disse skjemaene er nesten identiske i manifestasjoner.

Ca 20% av pasientene har et såkalt Bens-Jones myelom, en annen 5% har en svulst som frigir IgD. Disse to skjemaene er ledsaget av nyreskade og deres svikt. En funksjon av Bens-Jones myeloma er en signifikant utgivelse av paraproteiner i urinen, slik at nivået av immunglobuliner i blodet kan være normalt. Dette gjør diagnosen vanskelig.

I 1% tilfeller produserer myelom ikke immunoglobuliner. Samtidig er det betydelige vanskeligheter ved diagnose, siden diagnosen kun kan bekreftes i studien av beinmarg hvor de finner forhøyede nivåer av plasmaceller.

Endelig er IgM-formen funnet hos 4% av pasientene, kombinert med patologi av lymfeknuter, milt, og ligner Waldenstrom-makroglobulinemi. Egenskapen til dette skjemaet er langsom progresjon, ubetydelig skade på beinene, god respons på behandling, lengre levetid for pasienter.

Ifølge total svulst (tumormasse) er det tre varianter av sykdommen:

  • massen av svulstceller er mindre enn 600 gram: hemoglobin er over 100 g / l, kalsium i blodet ligger innenfor det normale området, radiologiske indikatorer er normale, lave nivåer av myelomparaprotein;
  • svulstmasse fra 600 til 1200 g: gjennomsnittsverdier mellom første og siste trinn;
  • svulstmasse mer enn 1200 g: hemoglobin er mindre enn 85 g / l, kalsium i blodet er høyere enn normalt, er prosessen med ødeleggelse av bein uttrykt signifikant, høy konsentrasjon av paraproteiner.

Ved hvert stadium fungerer underlag A (nyrene normalt) og B (nyresvikt, nivået av kreatinin i blodet er forhøyet) isoleres.

Denne klassifiseringen bidrar til å bestemme intensiteten av kjemoterapi og pasientstråling.

For å klargjøre prognosen av sykdommen, er det nødvendig med en klassifisering avhengig av frekvensen av tumorvekst:

  • ingen nye hot spots;
  • nye foci vises gradvis gjennom årene;
  • en økning i tumormasse oppstår i løpet av noen uker og måneder, til tross for terapi.

symptomer

I årevis kan myelom kun ledsages av forandringer i blodet, for eksempel økning i økosystemet.

Gradvis vises tegn, en kombinasjon av som tyder på myelom:

  • bein smerte;
  • vektreduksjon;
  • feber,
  • dysproteinemi i blodprøven (brudd på forholdet mellom proteinfraksjoner - albumin og globulin i retning av en skarp dominans av sistnevnte);
  • økning i erytrocytt sedimenteringshastighet.

I tillegg klager pasientene om svakhet, smerter i ledd og ryggrad, mangel på appetitt og hyppige brudd.

Hyppige infeksjoner i luftveiene - bronkitt, lungebetennelse, som er forbundet med inhibering av produksjon av normale immunoglobuliner - antistoffer. Sjansene for amyloidose med lesjoner av tungen, hjertet, huden og leddene, ledsaget av anemi, er høye. Økt blodviskositet, som forårsaker hodepine.

Ved undersøkelse, hudfrekvens, økt kroppstemperatur, smerte når du tapper på ribber, skalle, ryggraden, leddene bestemmes. Det er en nedgang i veksten på grunn av kompresjonsfrakturer i ryggvirvlene på grunn av osteoporose. Det er deformiteter av bein, forstørret lever og milt. I alvorlige tilfeller utvikler kronisk nyresvikt med passende manifestasjoner: rus, kløe, ødem, økt blodtrykk.

diagnostikk

Generelt økte blodanalysen signifikant økningen av erytrocyttanken, innholdet av leukocytter, primært nøytrofiler, redusert, antall monocytter økte, plasmaceller kunne påvises. I tillegg avtar innholdet av hemoglobin og erytrocytter samtidig som en normal fargeindeks (normokromisk anemi) opprettholdes. Antall trombocytter kan også reduseres.

Hvis plasmakilder (lymfocytter som produserer immunoglobuliner) oppdages i blodet, er dette ikke et tegn på myelom, de kan også oppdages hos en sunn person.

I den generelle analysen av urinprotein og sylindere er funnet, med ytterligere undersøkelser, kan Bens-Jones protein bestemmes. Med utviklingen av komplikasjoner i urinen finner blod (med nyreblødning), leukocytter og bakterier (med urinveisinfeksjon).

For å bestemme funksjonen av nyrene foreskrive urinanalyse Zimnitsky, samt bestemme det daglige tapet av protein i urinen.

I den biokjemiske analysen av blod bestemmes ulike forstyrrelser av protein og mineralmetabolisme, samt indikatorer på nedsatt nyrefunksjon: en økning i total proteininnhold og gamma-globuliner, kalsium, urinsyre, kreatinin og urea.

Mer enn 15% av plasmaceller er funnet i myelogram (beinmargepunkt), endrede myelomceller kan detekteres, normale hematopoietiske celler er representert i et mindre antall. Benmargen oppnås ved sternal punktering (piercing brystbenet med en spesiell tykk nål) eller trefin biopsi (tar en kolonne som består av bein og benmarg fra ilium med en spesiell trefin).

Diagnosen anses å være pålitelig dersom pasienten har følgende to tegn:

  • innholdet av myelocytter i beinmarg er mer enn 15%;
  • Plasmacelleinfiltrering i trepanat oppnådd ved trepanobiopsi.

Hvis det bare er ett av de oppførte symptomene, er alle tre av følgende tillegg nødvendig for å bekrefte diagnosen:

  • paraprotein i blodet og urinen;
  • osteolyse eller generalisert osteoporose;
  • plasmaceller i blodet.

Under beinmargepunktur hos 90-96% av pasientene er det et bilde av overdreven multiplikasjon av myelomceller (myeloid celleproliferasjon). Men med fokale lesjoner av disse endringene er det kanskje ikke. Derfor utelukker ikke det normale bildet av beinmargen diagnosen.

En røntgenundersøkelse av skallen, ribber og ryggrad. I disse beinene viste de oftest endringer i myelom. Radiografiske tegn kan være fraværende med en generalisert lesjon av beinmargen. I andre tilfeller bestemmes osteoporose (nedgang i vevsminnetetthet), osteolyse (oppløsning av beinvev), osteosklerose (fortykkelse og tap av beinstruktur), patologiske brudd, samt karakteristiske "stemplede" foci for beinødeleggelse.

I tillegg kan følgende studier tildeles:

  • lumbal punktering for mistanke på sentralnervesystemet lesjoner;
  • ultralyd av indre organer, spesielt nyrene;
  • spiral computertomografi, som gjør det mulig å finne foki av myelom;
  • magnetisk resonansbilder, hvor et detaljert tredimensjonalt bilde av svulsten og det omkringliggende vev dannes;
  • elektrokardiografi, påvisning av hjertearytmier i amyloidose;
  • biopsi av huden eller slimhinnene for å oppdage paraproteinavsetninger.

I myelom kan jodholdig kontrast ikke brukes, da det kan irreversibelt skade nyrene i slike pasienter ved å kombinere i et uoppløselig kompleks med paraproteiner.

Differensialdiagnosen utføres med lymfom, osteomyelitt, samt med sykdommer ledsaget av osteoporose:

behandling

Når man oppdager et tidlig stadium av myelom, observeres pasienter, og starter kun intensiv behandling med veksten av tumormassen.

  • Beinmargstransplantasjon (hos eldre, er det risiko for alvorlige komplikasjoner, derfor utføres det sjelden, selv om metoden tillater fullstendig kur);
  • kjemoterapi - bruk av narkotika som undertrykker multiplikasjon av tumorceller;
  • strålebehandling av store knuter som komprimerer ryggmargen eller bringer utbrudd, hovedsakelig i høy dose;
  • etter et behandlingsforløp er anabole steroider, kalsitonin, vitamin D, bisfosfonater, som gjenoppretter beinvev, foreskrevet;
  • antibiotika for smittsomme komplikasjoner;
  • behandling av nyresvikt
  • kirurgisk behandling av brudd;
  • transfusjon av blod og dets komponenter i alvorlig anemi (hemoglobinnivå under 60-70 g / l);
  • fysisk terapi og fysisk aktivitet mulig for pasienten.

Terapi for nyresvikt, den hyppigste komplikasjonen til myelom:

  • restriksjon av protein i kostholdet;
  • drikke rikelig med vann;
  • vanndrivende medisiner;
  • legemidler som reduserer nivået av kreatinin i blodet;
  • gelatorer;
  • hemodialyse økter;
  • nyretransplantasjon.

Sykdomsforebygging er ikke utviklet.

Komplikasjoner og prognose

I myelom er følgende komplikasjoner mulig:

  • beinfrakturer på grunn av deres ødeleggelse;
  • komprimering av ryggmargen med et stort tumorsted med nedsatt funksjon av de tilsvarende organene;
  • lungebetennelse, pyelonefrit og andre smittsomme komplikasjoner, som er den direkte dødsårsaken til pasientene;
  • anemi og blødning, opp til hemorragisk syndrom og blødning fra mage, tarm, livmor, nese;
  • paraproteinemisk koma - en irreversibel dysfunksjon av hjernen på grunn av soaking det med myelomimmunoglobuliner;
  • kronisk nyresvikt.

I begynnelsen av sykdommen, hvis svulsten ikke vokser, kan forventet levetid måles i år. Hvis myeloma begynner å vokse, selv mot bakgrunn av rettidig behandling, er gjennomsnittlig levetid 2-2,5 år (fra flere måneder til 10 år).

Hvilken lege å kontakte

Myelom er ofte foreslått av en lege når han undersøker en blodprøve, men generelt behandles denne sykdommen av en hematolog. I tillegg er det involvert en nevrolog (for skade på nervesystemet) i utviklingen av komplikasjoner ved behandling av en pasient, en ortopedistisk traumatolog (for brudd), en nephrologist (for nyresvikt), en pulmonologist (for lungebetennelse).

Blodtest myelom

Myelom: Årsaker, symptomer og diagnose

Myelom er en form for kronisk leukemi, det vil si en hematopoietisk tumor. Den tilhører også undergruppe av paraproteinemisk hemoblastose. Synonymer av sykdommen - plasmacytom, Rustitsky-Kalera sykdom. Det er preget av tumormultiplikasjon av beinmargsceller - plasmaceller - som gradvis ødelegger beinene og forårsaker nedsatt syntese av immunoglobuliner.

Myelom er omtrent en åttende av leukemier, det er hovedsakelig personer i alderen 45-65 år (selv om det er tilfeller av sykdommen i ung alder), menn er mer sannsynlig å lide. Hvert år diagnostiseres denne patologen i 3-5 personer ut av 100 tusen.

Årsaker og mekanismer av sykdommen

Årsaken til sykdommen er ukjent. Det antas at grunnlaget for sykdommen er noen virus som under normale forhold ikke forårsaker skade på en person, og aktiveres bare under påvirkning av uønskede faktorer.

  • fysisk: ioniserende stråling, røntgenstråler;
  • kjemisk: produksjon (maling og lakk); medisiner (gullsalter, noen antibiotika);
  • biologisk: virusinfeksjoner; tarm sykdom; tuberkulose; stress,
  • noen kirurgisk inngrep.

Under påvirkning av virus som har penetrert inn i cellene i beinmargen, danner lymfoplasmocytisk spire patologiske plasmaceller. Gradvis multipliserer og erstatter de normale blodcelleforløpere. Som et resultat er det mangel på røde blodlegemer, leukocytter og blodplater i blodet eller pankytopeni.

Unormale plasmaceller utskiller stoffer som stimulerer ødeleggelsen av beinvev. I tillegg syntetiserer de modifiserte immunoglobuliner, med bare en av de kjente artene. Som du vet inneholder alle immunoglobuliner den såkalte lyskjeden. Noen ganger separerer plasmaceller bare den, og denne lette kjeden utskilles i urinen. Bens-Jones myelom utvikler seg.

Nivået på normale globuliner er stadig avtagende, noe som fører til utvikling av smittsomme komplikasjoner.

Forskere er sikre på genetisk predisponering til sykdommen, siden det ofte er familierelatert.

klassifisering

Skelne mellom lokale og diffuse former for sykdommen.

Lokal kan være:

Diffus form kan være:

  • flere fokal (foci er i forskjellige deler av kroppen, men beinmargene er ikke påvirket - hos 13% av pasientene);
  • diffust brennpunkt (endringer i beinmarg og andre organer - hos 67% av pasientene);
  • diffus (bare beinmarg påvirkes - hos 20% av pasientene).

Hos 1% av pasientene observeres spesielle sykdomsformer: skleroserende (cicatricial transformasjon av benmargen), visceral (forandring av indre organer).

I noen fase av sykdommen kan myelomceller detekteres i blodet, men dette er ikke et obligatorisk tegn på sykdommen.

Symptomene på sykdommen er avhengig av to faktorer:

  • tumorcelleproliferasjon;
  • sekretjonen av immunglobuliner av disse plasmacellene - spesielle proteiner som ligner antistoffer.

I myelom øker innholdet av myelomimmunoglobuliner i blodet, mens konsentrasjonen av normale immunoglobuliner minker på grunn av inhiberingen av funksjonen av normale plasmaceller. Endrede celler kan utskille IgG (hos 46% av pasientene) eller IgA (hos 24% av pasientene). Disse skjemaene er nesten identiske i manifestasjoner.

Ca 20% av pasientene har et såkalt Bens-Jones myelom, en annen 5% har en svulst som frigir IgD. Disse to skjemaene er ledsaget av nyreskade og deres svikt. En funksjon av Bens-Jones myeloma er en signifikant utgivelse av paraproteiner i urinen, slik at nivået av immunglobuliner i blodet kan være normalt. Dette gjør diagnosen vanskelig.

I 1% tilfeller produserer myelom ikke immunoglobuliner. Samtidig er det betydelige vanskeligheter ved diagnose, siden diagnosen kun kan bekreftes i studien av beinmarg hvor de finner forhøyede nivåer av plasmaceller.

Endelig er IgM-formen funnet hos 4% av pasientene, kombinert med patologi av lymfeknuter, milt, og ligner Waldenstrom-makroglobulinemi. Egenskapen til dette skjemaet er langsom progresjon, ubetydelig skade på beinene, god respons på behandling, lengre levetid for pasienter.

Ifølge total svulst (tumormasse) er det tre varianter av sykdommen:

  • massen av svulstceller er mindre enn 600 gram: hemoglobin er over 100 g / l, kalsium i blodet ligger innenfor det normale området, radiologiske indikatorer er normale, lave nivåer av myelomparaprotein;
  • svulstmasse fra 600 til 1200 g: gjennomsnittsverdier mellom første og siste trinn;
  • svulstmasse mer enn 1200 g: hemoglobin er mindre enn 85 g / l, kalsium i blodet er høyere enn normalt, er prosessen med ødeleggelse av bein uttrykt signifikant, høy konsentrasjon av paraproteiner.

Ved hvert stadium fungerer underlag A (nyrene normalt) og B (nyresvikt, nivået av kreatinin i blodet er forhøyet) isoleres.

Denne klassifiseringen bidrar til å bestemme intensiteten av kjemoterapi og pasientstråling.

For å klargjøre prognosen av sykdommen, er det nødvendig med en klassifisering avhengig av frekvensen av tumorvekst:

  • ingen nye hot spots;
  • nye foci vises gradvis gjennom årene;
  • en økning i tumormasse oppstår i løpet av noen uker og måneder, til tross for terapi.

symptomer

I årevis kan myelom kun ledsages av forandringer i blodet, for eksempel økning i økosystemet.

Gradvis vises tegn, en kombinasjon av som tyder på myelom:

  • bein smerte;
  • vektreduksjon;
  • feber,
  • dysproteinemi i blodprøven (brudd på forholdet mellom proteinfraksjoner - albumin og globulin i retning av en skarp dominans av sistnevnte);
  • økning i erytrocytt sedimenteringshastighet.

I tillegg klager pasientene om svakhet, smerter i ledd og ryggrad, mangel på appetitt og hyppige brudd.

Hyppige infeksjoner i luftveiene - bronkitt, lungebetennelse, som er forbundet med inhibering av produksjon av normale immunoglobuliner - antistoffer. Sjansene for amyloidose med lesjoner av tungen, hjertet, huden og leddene, ledsaget av anemi, er høye. Økt blodviskositet, som forårsaker hodepine.

Ved undersøkelse, hudfrekvens, økt kroppstemperatur, smerte når du tapper på ribber, skalle, ryggraden, leddene bestemmes. Det er en nedgang i veksten på grunn av kompresjonsfrakturer i ryggvirvlene på grunn av osteoporose. Det er deformiteter av bein, forstørret lever og milt. I alvorlige tilfeller utvikler kronisk nyresvikt med passende manifestasjoner: rus, kløe, ødem, økt blodtrykk.

diagnostikk

Generelt økte blodanalysen signifikant økningen av erytrocyttanken, innholdet av leukocytter, primært nøytrofiler, redusert, antall monocytter økte, plasmaceller kunne påvises. I tillegg avtar innholdet av hemoglobin og erytrocytter samtidig som en normal fargeindeks (normokromisk anemi) opprettholdes. Antall trombocytter kan også reduseres.

Hvis plasmakilder (lymfocytter som produserer immunoglobuliner) oppdages i blodet, er dette ikke et tegn på myelom, de kan også oppdages hos en sunn person.

I den generelle analysen av urinprotein og sylindere er funnet, med ytterligere undersøkelser, kan Bens-Jones protein bestemmes. Med utviklingen av komplikasjoner i urinen finner blod (med nyreblødning), leukocytter og bakterier (med urinveisinfeksjon).

For å bestemme funksjonen av nyrene foreskrive urinanalyse Zimnitsky, samt bestemme det daglige tapet av protein i urinen.

I den biokjemiske analysen av blod bestemmes ulike forstyrrelser av protein og mineralmetabolisme, samt indikatorer på nedsatt nyrefunksjon: en økning i total proteininnhold og gamma-globuliner, kalsium, urinsyre, kreatinin og urea.

Mer enn 15% av plasmaceller er funnet i myelogram (beinmargepunkt), endrede myelomceller kan detekteres, normale hematopoietiske celler er representert i et mindre antall. Benmargen oppnås ved sternal punktering (piercing brystbenet med en spesiell tykk nål) eller trefin biopsi (tar en kolonne som består av bein og benmarg fra ilium med en spesiell trefin).

Diagnosen anses å være pålitelig dersom pasienten har følgende to tegn:

  • innholdet av myelocytter i beinmarg er mer enn 15%;
  • Plasmacelleinfiltrering i trepanat oppnådd ved trepanobiopsi.

Hvis det bare er ett av de oppførte symptomene, er alle tre av følgende tillegg nødvendig for å bekrefte diagnosen:

  • paraprotein i blodet og urinen;
  • osteolyse eller generalisert osteoporose;
  • plasmaceller i blodet.

Under beinmargepunktur hos 90-96% av pasientene er det et bilde av overdreven multiplikasjon av myelomceller (myeloid celleproliferasjon). Men med fokale lesjoner av disse endringene er det kanskje ikke. Derfor utelukker ikke det normale bildet av beinmargen diagnosen.

En røntgenundersøkelse av skallen, ribber og ryggrad. I disse beinene viste de oftest endringer i myelom. Radiografiske tegn kan være fraværende med en generalisert lesjon av beinmargen. I andre tilfeller bestemmes osteoporose (nedgang i vevsminnetetthet), osteolyse (oppløsning av beinvev), osteosklerose (fortykkelse og tap av beinstruktur), patologiske brudd, samt karakteristiske "stemplede" foci for beinødeleggelse.

I tillegg kan følgende studier tildeles:

  • lumbal punktering for mistanke på sentralnervesystemet lesjoner;
  • ultralyd av indre organer, spesielt nyrene;
  • spiral computertomografi, som gjør det mulig å finne foki av myelom;
  • magnetisk resonansbilder, hvor et detaljert tredimensjonalt bilde av svulsten og det omkringliggende vev dannes;
  • elektrokardiografi, påvisning av hjertearytmier i amyloidose;
  • biopsi av huden eller slimhinnene for å oppdage paraproteinavsetninger.

I myelom kan jodholdig kontrast ikke brukes, da det kan irreversibelt skade nyrene i slike pasienter ved å kombinere i et uoppløselig kompleks med paraproteiner.

Differensialdiagnosen utføres med lymfom, osteomyelitt, samt med sykdommer ledsaget av osteoporose:

behandling

Når man oppdager et tidlig stadium av myelom, observeres pasienter, og starter kun intensiv behandling med veksten av tumormassen.

  • Beinmargstransplantasjon (hos eldre, er det risiko for alvorlige komplikasjoner, derfor utføres det sjelden, selv om metoden tillater fullstendig kur);
  • kjemoterapi - bruk av narkotika som undertrykker multiplikasjon av tumorceller;
  • strålebehandling av store knuter som komprimerer ryggmargen eller bringer utbrudd, hovedsakelig i høy dose;
  • etter et behandlingsforløp er anabole steroider, kalsitonin, vitamin D, bisfosfonater, som gjenoppretter beinvev, foreskrevet;
  • antibiotika for smittsomme komplikasjoner;
  • behandling av nyresvikt
  • kirurgisk behandling av brudd;
  • transfusjon av blod og dets komponenter i alvorlig anemi (hemoglobinnivå under 60-70 g / l);
  • fysisk terapi og fysisk aktivitet mulig for pasienten.

Terapi for nyresvikt, den hyppigste komplikasjonen til myelom:

  • restriksjon av protein i kostholdet;
  • drikke rikelig med vann;
  • vanndrivende medisiner;
  • legemidler som reduserer nivået av kreatinin i blodet;
  • gelatorer;
  • hemodialyse økter;
  • nyretransplantasjon.

Sykdomsforebygging er ikke utviklet.

Komplikasjoner og prognose

I myelom er følgende komplikasjoner mulig:

  • beinfrakturer på grunn av deres ødeleggelse;
  • komprimering av ryggmargen med et stort tumorsted med nedsatt funksjon av de tilsvarende organene;
  • lungebetennelse, pyelonefrit og andre smittsomme komplikasjoner, som er den direkte dødsårsaken til pasientene;
  • anemi og blødning, opp til hemorragisk syndrom og blødning fra mage, tarm, livmor, nese;
  • paraproteinemisk koma - en irreversibel dysfunksjon av hjernen på grunn av soaking det med myelomimmunoglobuliner;
  • kronisk nyresvikt.

I begynnelsen av sykdommen, hvis svulsten ikke vokser, kan forventet levetid måles i år. Hvis myeloma begynner å vokse, selv mot bakgrunn av rettidig behandling, er gjennomsnittlig levetid 2-2,5 år (fra flere måneder til 10 år).

Hvilken lege å kontakte

Myelom er ofte foreslått av en lege når han undersøker en blodprøve, men generelt behandles denne sykdommen av en hematolog. I tillegg er det involvert en nevrolog (for skade på nervesystemet) i utviklingen av komplikasjoner ved behandling av en pasient, en ortopedistisk traumatolog (for brudd), en nephrologist (for nyresvikt), en pulmonologist (for lungebetennelse).

Se populære artikler

Myelom: symptomer, behandling og prognose, blodprøve, foto, laboratoriediagnose

Myeloma har mange synonyme navn. I spesialistenes tale kan det refereres til som generalisert plasmacytom, retikuloplasma-cytose, Rustitsky-Kaler's sykdom eller myelomatose. De vanligste begrepene er myelom og myelom.

Å være en type hemoblastose er myeloma en ondartet tumor som er preget av den akselererte veksten av plasmaceller - celler som produserer paraprotein (et unormalt protein).

Mutasjonen som rammer disse cellene fører til det faktum at deres antall i beinmargens vev og i blodet vokser jevnt. Følgelig vokser mengden paraprotein som er syntetisert av dem, opp.

Bildet viser et beinmargesmerte med flere myelomer og uten

Hovedkriteriet for myelom malignitet er antall transformerte plasmaceller som er mange ganger høyere enn normalt.

I motsetning til onkologiske sykdommer som har en klar lokalisering (for eksempel tarm- eller ovarie-svulster), er myeloma preget av forekomst av kreftceller i flere indre organer samtidig, siden de kan spres sammen med blodstrømmen.

  • Myelom utvikler seg når prosesser med riktig utvikling og transformasjon av B-lymfocytter forstyrres i celler i immunsystemet - plasmaceller. I dette tilfellet er syntesen av immunoglobuliner produsert av dem (antistoffer som bidrar til å ødelegge patogene virus og bakterier) uunngåelig forstyrret.
  • Myelom er en ondartet tumor dannet ved å kontinuerlig multiplisere monoklonale plasmaceller, som ikke bare dør, men paraproteiner, og ukontrollert deler og syntetiserer. Penetrerende (infiltrerende) inn i vev og indre organer, forhindrer paraproteiner deres normale funksjon.
  • Myeloma utvikler seg hovedsakelig hos modne (over førti) og eldre pasienter. For ungdom er denne sykdommen ikke typisk. Jo eldre pasienten, desto høyere er risikoen for å utvikle myelom, og det påvirker menn oftere enn kvinner.
  • Myelom vekst er ekstremt langsom. Øyeblikket for dannelsen av de første plasmacellene i beinmargens vev og begynnelsen av dannelsen av tumorfoci kan dele to og til og med tre tiår. Men etter at de kliniske manifestasjonene av flere myelomer vil bli følt, begynner det å utvikle seg dramatisk. To år senere dør de aller fleste pasienter av mange komplikasjoner som utviklet seg i de organene og systemene som ble rammet av paraproteiner.

Grunnlaget for klassifisering av myelom sykdom er de kliniske og anatomiske egenskapene ved tilstedeværelsen av plasmaceller i beinmargevev, så vel som spesifisiteten av deres cellulære sammensetning. Fordelingen av myelomer i ensomme og flere avhenger av hvor mange organer eller bein er påvirket av en svulst.

  • Solitært myelom er preget av tilstedeværelsen av bare en svulstlesjon, lokalisert enten i lymfeknude eller i beinet som har benmarg.
  • Flere myelomer påvirker alltid flere bein som inneholder beinmarg. Myeloma påvirker oftest knoglemarvvevet i ryggvirvlene, skulderbladene, vingene på Ilium, ribber, ben av skallen. Ondartede svulster dannes ofte i den sentrale delen av de rørformede beinene i øvre og nedre ekstremiteter. Like sårbare er milten og lymfeknuter.

Avhengig av plasseringen av plasmaceller i beinmargen er myelomer:

  • diffus fokal;
  • diffuse;
  • flere brennvidder.

Cellens sammensetning av myelom lar deg dele dem i:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorphocellular;
  • liten celle.

årsaker til

Som de fleste kreftformer er de sanne årsakene til flere myelomer ennå ikke blitt etablert. Naturen og omfanget av virkningen av patogene faktorer på transformasjonen av skadede celler er også lite studert.

Legene antyder at hovedårsakene til flere myelomer kan vurderes:

  • Genetisk bestemt predisponering. Denne sykdommen rammer ofte svært nærstående (de lider ofte av identiske tvillinger). Alle forsøk på å identifisere onkogener som provoserer utviklingen av sykdommen har ennå ikke vært vellykkede.
  • Langvarig virkning av kjemiske mutagener (som følge av innånding av kvikksølvdamp og husholdningsinseksjonsmidler, asbest og stoffer som er avledet fra benzen).
  • Virkningen av alle typer ioniserende stråling (protoner og nøytroner, ultrafiolett stråling, røntgenstråler og gammastråler). Blant den japanske befolkningen som overlevde tragedien til Hiroshima og Nagasaki, er myeloma ekstremt vanlig.
  • Tilstedeværelsen av kronisk betennelse som krever en langvarig immunrespons fra pasienten.

stadium

Graden av lesjonen og alvorlighetsgraden av kurset tillater å skille tre stadier av myelom. I første fase passer tumorprosessen inn i følgende parametere:

  • Blodet inneholder nok kalsium.
  • Hemoglobinkonsentrasjonsnivået overstiger 100 g / l.
  • Det er noen flere paraproteiner i blodet.
  • Bens-Jones protein i urinen er tilstede i svært liten (ikke mer enn 4 g per dag) konsentrasjon.
  • Den totale massen av myelom overstiger ikke 600 g per kvadratmeter.
  • Det er ingen tegn på osteoporose i beinene.
  • Svulstesjonen ligger bare i ett ben.

Den tredje fasen av myeloma er preget av tilstedeværelsen av følgende parametere:

  • Blodhemoglobininnholdet er mindre enn 85 g / l.
  • Kalsiuminnholdet i 100 ml blod overstiger 12 mg.
  • Tumor lesjoner fanget tre bein (eller mer).
  • Blodet er veldig høyt innhold av paraproteiner.
  • Meget høyt (over 112 g per dag) er konsentrasjonen av Bens-Jones protein.
  • Den totale massen av kreftvev er over 1,2 kg.
  • Radiografen viser tilstedeværelsen av osteoporose i de berørte beinene.

Den andre graden av myelom, som er høyere enn i den første, men ikke når den tredje, etablerer doktoren ved unntak.

Organskader og symptomer

Myelom påvirker primært immunsystemet, nyre og beinvev.

Symptomene bestemmes av sykdomsstadiet. I begynnelsen kan det være asymptomatisk.

Med en økning i antall kreftceller manifesterer myeloma seg som følger:

  • Med smertestillende bein. Kreftceller fører til dannelse av hulrom i beinvev.
  • Smerter i hjertemuskelen, sener og ledd, forårsaket av deponering av paraproteiner i dem.
  • Patologiske brudd på ryggvirvler, lårben og ribber. På grunn av det store antall hulrom blir beinene så skjøre at de ikke tåler enda mindre belastninger.
  • Redusert immunitet. Et sært benmarg produserer så lite antall leukocytter at pasientens kropp ikke er i stand til å beskytte seg mot virkningene av patogen mikroflora. Som et resultat lider pasienten av endeløse bakterielle infeksjoner - otitis, bronkitt og ondt i halsen.
  • Hyperkalsemi. Ødeleggelsen av beinvev fører til kalsium i blodet. Samtidig utvikler pasienten forstoppelse, kvalme, magesmerter, svakhet, følelsesmessige lidelser og sløvhet.
  • Myelom nefropati - et brudd på riktig funksjon av nyrene. Overdreven kalsium fører til dannelse av steiner i nyrekanalene.
  • Anemi. Skadet beinmerg produserer mindre røde blodlegemer. Som et resultat av dette, reduseres mengden av hemoglobin, som er ansvarlig for tilførselen av oksygen til cellene, også. Oksygen sult av celler manifesteres i sterk svakhet, redusert oppmerksomhet. Ved den minste anstrengelsen begynner pasienten å lide av hjertebank, hodepine og kortpustethet.
  • I strid med blodpropp. Hos enkelte pasienter øker plasmakonsentrasjonen, på grunn av hvilke spontant vedhengende røde blodlegemer kan danne blodpropper. Andre pasienter hvis blodtelling har drastisk redusert, lider av hyppig nasal og gingivalblødning. Når kapillærene er skadet hos slike pasienter, opptrer subkutane blødninger, som manifesterer seg i dannelsen av et stort antall blåmerker og blåmerker.

Laboratoriediagnose

Diagnostikk av flere myelomer begynner med en foreløpig medisinsk undersøkelse. Samler historien, spør spesialisten pasienten i detalj om eksisterende klager og funksjoner i det kliniske bildet, og ikke glemme å avklare tidspunktet for utseendet deres.

Dette følges av scenen med obligatorisk sondering av smertefulle områder av kroppen med en rekke avklarende spørsmål om hvorvidt det er økt smerte og om den er tilstede i andre deler av kroppen.

Etter å ha samlet anamnese og kommet til konklusjonen om muligheten for flere myelomer, foreskriver spesialisten en rekke slike diagnostiske tester til pasienten:

  • Røntgen på brystet og skjelettet.

Bildet viser en røntgen av et armben som viser flere myelomer.

  • Magnetisk resonans og datatomografi (spiral).
  • Aspirasjon av benmargvev er nødvendig for å skape et myelogram.
  • Laboratorieanalyse av urin (Zimnitsky og General). Analysen av Zimnitsky gjør det mulig for oss å spore den daglige dynamikken i tapet av protein i urinen. En urintest for bens-joneprotein utføres for å sikre at diagnosen er korrekt, siden urinen til en sunn person ikke inneholder den.
  • Bens-Jones proteiner kan også detekteres under immunoelektroforese prosedyren.

Blodprøve

  • For å vurdere den generelle tilstanden til det hematopoietiske systemet, utføres en generell analyse av 1 ml blod tatt fra en vene eller fra en finger. Tilstedeværelsen av flere myelomer vil indikere: økt ESR, signifikant reduksjon i hemoglobin, røde blodlegemer, retikulocytter, blodplater, leukocytter og nøytrofiler, men nivået av monocytter vil bli forhøyet. Økningen i den totale mengden proteiner oppnås på grunn av innholdet av paraproteiner.
  • For å vurdere funksjonen til individuelle systemer og organer, utfør biokjemisk analyse av blod tatt fra en vene. Diagnosen myelom bekrefter et kompleks av indikatorer i blodet, inkludert: et økt nivå av totalt protein, urea, kreatinin, urinsyre, kalsium, med en reduksjon i albumininnholdet.

Behandlingsmetoder

  • Den ledende behandlingen for myelom er kjemoterapi, som koker ned til å ta høye doser cytotoksiske stoffer.
  • Etter effektiv kjemoterapi transplanteres pasienter med donor eller egne stamceller.
  • Med lav effekt av kjemoterapi brukes strålebehandlingstiltak. Eksponering for radioaktive stråler helbreder ikke pasienten, men for en stund kan det i betydelig grad lindre sin tilstand ved å øke varigheten av livet.
  • Smertefullt smerte i beinene er lettet med smertestillende midler.
  • Smittsomme sykdommer behandles med høye doser antibiotika.
  • Hemostatiske midler (som Vicasolum og Etamzilat) vil bidra til å takle blødning.
  • Fra svulster som klemmer de indre organene, bli kvitt kirurgi.

Stamcelletransplantasjon

Hvis kjemoterapi lykkes, transplanteres pasienten sine egne stamceller. For samling av benmarg utføre punktering. Å ha isolerte stamceller fra den, plasseres de igjen i pasientens kropp. Med denne manipulasjonen er det mulig å oppnå en stabil remisjon, hvor pasienten føler seg frisk.

Diet mat

  • Kostholdet for flere myelomer bør være lavt protein. Den daglige mengden protein som forbrukes, bør ikke overstige 60 g.
  • I ekstremt små mengder bør du spise bønner, linser, erter, kjøtt, fisk, nøtter, egg.
  • Alle andre produkter, godt oppfattet av pasienten, kan sikkert inngå i kostholdet.

Moderne behandlingsmetoder kan forlenge livet til en pasient som lider av flere myelomer med nesten fem år (i svært sjeldne tilfeller, opptil ti). Med fullstendig fravær av terapeutisk hjelp kan han ikke leve mer enn to år.

Pasientens forventede levetid er avhengig av deres følsomhet overfor effektene av cytotoksiske legemidler. Hvis cytostatika ikke har noen positiv terapeutisk effekt på pasienten (legene kaller denne primære motstanden), kan han ikke leve mer enn et år.

Hvis behandling med cytotoksiske stoffer utføres i lang tid, kan pasienten utvikle akutt leukemi (forekomsten av slike tilfeller er opptil 5%). Tilfeller av utvikling av akutt leukemi hos pasienter som ikke har fått slik behandling, er ekstremt sjeldne.

En annen faktor som påvirker pasientens forventede levetid er sykdomsdiagnosen. Årsakene til dødsfall kan være:

  • progressiv tumor i seg selv (myelom);
  • blodforgiftning (sepsis);
  • slag;
  • hjerteinfarkt;
  • nyresvikt.

Om symptomene på myelomatose vil fortelle denne videoen:

Vurder denne artikkelen: (Ingen stemmer ennå)

Blod teller for myelom

Myeloid leukemi er en ondartet degenerasjon av knoglemarvstamceller, som er ansvarlig for produksjon av blodlegemer - røde og hvite blodceller og blodplater. Med myeloid leukemi (leukemi, blodleukemi) produserer beinmarget blast, umodne celler, som gradvis forstyrrer normalformede elementer fra blodbanen.

Sykdommen er overveiende kronisk og påvirker hovedsakelig voksne. For diagnose er det nødvendig å gjennomføre en blodprøve for myeloid leukemi. Siden på forskjellige stadier av sykdommen, er det betydelige endringer i blodets sammensetning, er det nødvendig å utføre tester flere ganger. Hvis du mistenker myeloid leukemi, anbefaler leger regelmessige undersøkelser.

årsaker

Myeloid leukemi er resultatet av mutasjon av blodleukocytter i benmargen. Den unormale cellen mister sin evne til å fungere normalt og begynner å splitte spontant. Kreftceller, multiplisere, gradvis erstatte sunnere. Som et resultat oppstår alvorlig blødning og anemi, og kroppen mister sin beskyttelse mot infeksjoner. Leukemi celler kommer inn i lymfeknuter, samarbeider i svulsten og provoserer patologiske prosesser.

Mekanismen for dannelse av myeloid leukemi

Årsaken til myelom kan være radioaktiv stråling eller eksponering for kreftfremkallende stoffer, blant annet det er stoffer, malingsmidler, bekjempelsesmidler for gnagere og insekter.

Arvelige faktorer i leukemi, som i andre sykdommer, forekommer. I familier hvor slektninger blir syk med flere myelomer, er sannsynligheten for sykdom blant etterkommere høy. Det er ikke selve sykdommen som overføres til barn, men en predisposisjon til den.

Det er en hypotese om sykdommenes smittsomme etiologi. I dette tilfellet løper rasen og bostedsstedet til personen.

diagnostikk

En foreløpig diagnose av myeloid leukemi er laget på grunnlag av resultatene av en generell blodprøve, en standard diagnostisk prosedyre for enhver sykdom. Legen skal varsles av økningen i antall leukocytter.

Dekryptering av en blodprøve for myelom må først og fremst ta hensyn til antall leukocytter og deres forhold ved beregning av leukocyttformel. Ved beregning av leukocytformelen er det et skifte til venstre, utseendet av promyelocytter. Andelen basofiler og eosinofiler øker, økningen i blodet øker. Antall blodplater er normalt, eller litt økt. Observerte symptomer på anemi i mild form.

Hvis myeloid leukemi utvikler seg, endres resultatene av blodprøver. Derfor er det nødvendig å gjenta blodprøven for myeloid leukemi etter en stund. Forskningsresultater avslører en sterk anemi, formede elementer resize og deformere (anisocytose og poikilocytose), antall leukocytter øker mange ganger i forhold til tidligere resultater. Antall blastceller når 15%. Innholdet av basofiler og erzinofiler overskrider normen. Alkalisk fosfatase er blokkert i nøytrofiler.

Symptomer knyttet til myeloid leukemi er leverproblemer, som bekreftes av en økning i aktiviteten til serumenzymer - alaninaminotransferase og alkalisk fosfatase.

symptomer

Symptomer på myeloid leukemi er:

  • Bonesmerter Sår lårben, ryggraden, bekkenet, ribben;
Smerte i bein og ryggrad
  • Patologiske frakturer;
  • Hyperkalsemi. Det manifesteres ved oppkast, kvalme, forstoppelse, polyuria. Hjerneforstyrrelser kan forekomme, en person faller i sløvhet eller til hvem;
  • Nyresykdom. Nephropathy manifesteres i form av en økning i innholdet av kalsium og urinsyre i blodet, utseendet av protein i urinen;
  • Anemi normokromisk. Fargen indikatoren for blod er normal, ESR øker kraftig;
  • osteoporose;
  • Klemme ryggmargen med spinal tumorer. Manifisert i form av ryggsmerter, forverret av hoste, nysing. Brudd på blæren og tarmen.
  • Beskyttelse mot bakterielle infeksjoner. Forbundet med et svekket immunforsvar;
  • Blødninger. Blødninger fra nesen, livmoren, tannkjøttet, subkutan blødning.

Forberedelse for analyse

Regelverket for bloddonasjon for den generelle analysen gir ikke spesifikke regler for utarbeidelse. Hvordan å ta en blodprøve for kronisk myeloid leukemi er velkjent. Blod blir gitt i tom mage om morgenen for å unngå "forstyrrelser" som forvrenger resultatene. På dagen, før du donerer blod, anbefaler du ikke tung fysisk anstrengelse. Det er svært uønsket, i tre dager før prosedyren, bruk av fete og stekte matvarer. Hvis disse betingelsene er oppfylt, vil den diagnostiske blodprøven for myeloid leukemi være ekstremt informativ.

Blod er tatt fra en vene eller en finger. Venøst ​​blod er mer konsentrert enn kapillær, så noen leger krever bare en slik prøvetaking for analyse.

Dekryptering av resultater av myeloid leukemi tar to dager fra det øyeblikket resultatene blir akseptert for behandling. Hvis laboratoriet er overbelastet med arbeid, kan resultatet oppnås senere.

Nåværende blodprøver sørger for å ta benmargsprøver for cytogenetisk analyse fra lårbenet. Prøver tas av biopsi eller aspirasjon. Lær kromosomene. Berørte celler inneholder et unormalt 22 kromosom. For å oppdage unormale kromosomer anvendes en polymerasekjedereaksjon.

behandling

Kvalitetsanalyse er nøkkelen til vellykket terapi. Valget av behandlingsmetode og intensiteten av de anbefalte prosedyrene avhenger av sykdomsfasen. Hos noen pasienter med myelom sykdom, observeres en økende prosessprosess gjennom årene, og ikke krever antitumorbehandling.

Hos pasienter med metastaser brukes lokal strålebehandling. Med den langsomme utviklingen av myeloid leukemi bruk forventet taktikk.

Lokal strålingsterapi

Hvis smerten øker, noe som indikerer veksten av svulsten, er cytostatika foreskrevet. Varigheten av behandlingen, med forbehold om tilstedeværelse av positive resultater, varer opp til to år.

Utfør behandling, profylaktiske komplikasjoner. For lindring av hyperkalsemi, brukes kortikosteroider mot bakgrunnen av tung drikking. Påfør medisiner for å behandle nyresykdom og osteoporose.

outlook

Myelom i treg fase er ikke en indikasjon på umiddelbar behandling. Behovet for å starte behandlingen er utseendet av paraprotein i blodet, blodtykkelse eller nedsatt viskositet, tilstedeværelse av blødning, smerte i bein, brudd, hyperkalsemi, nyreskade, ryggmargskompresjon, smittsomme komplikasjoner.

Klemming av ryggmargen krever kirurgisk behandling, så vel som lokal bestråling. Fraktene i beinene krever ortopedisk fiksering.

I noen tilfeller, hvis strålebehandling ikke er angitt, brukes cytotoksisk behandling. I dette tilfellet må det tas i betraktning at sekundær myeloid leukemi kan bli en bivirkning.

Hvis ubehandlet lever myelompasienter i opptil to år. Fullstendig kur av myelom er et spørsmål om fremtiden.

Moderne behandlingsmetoder kan redusere den ødeleggende effekten av sykdommen på kroppen og bekjempe sine spesifikke symptomer.

Myelom (plasmacytom) - årsaker, symptomer, diagnose, behandling og prognose.

Manifestasjoner av multiple myeloma: bein smerte, patologiske brudd, trombose og blødning. De innledende stadier av plasmacytom er asymptomatiske og oppdages ved en tilfeldighet: på røntgenstråler eller med en signifikant økning i protein i urinen.

Lokalisering. Svulsten dannes hovedsakelig i de flate beinene (skallen, ribben, bekkenet, scapulaen) og i ryggvirvlene. Rundt de maligne cellene vises hulrom med glatte kanter. Dette er resultatet av lysis (oppløsning) av beinvev av osteoklaster - spesielle celler som er ansvarlige for ødeleggelsen av gamle beinceller.

Årsakene til myelom er ikke helt forstått. Sykdommen er overveiende funnet hos mennesker utsatt for stråling.

Statistikk. Myelom er den vanligste sykdommen blant plasmacelltumorer: 1% av alle kreftformer og 10% av blodkreftene. Hvert år finnes flere myelomer hos 3 personer per 100 000 individer. Innfallsstatistikk er høyere hos personer med svart hud. De fleste tilfellene er menn over 60 år. Personer under 40 år er svært sjeldne.

Plasma celler eller plasmaceller er celler som produserer antistoffer for å gi immunitet. Faktisk er disse hvite blodceller produsert fra B-lymfocytter. De finnes i det røde benmarg, lymfeknuter, tarm og mandler. Hos friske mennesker utgjør plasmaceller 5% av alle beinmargsceller. Hvis tallet har oversteget 10%, snakker dette allerede om utviklingen av sykdommen.

Funksjoner av plasmaceller - produksjon av antistoffer, immunoglobuliner, som gir immunitet i væsker (blod, lymf, spytt). Plasma celler er encellede kjertler som produserer hundrevis av immunglobuliner per sekund.

Hvordan dannes plasmaceller? Denne prosessen består av flere trinn:

  • Forløpene til plasmaceller - B-lymfocytter dannes fra stamceller i lever og benmarg. Det forekommer i embryonale perioden, før barnets fødsel.
  • B-lymfocytter med blodstrøm inn i lymfeknuter og milt, lymfevev av tarmene, hvor deres modning oppstår.
  • Her møtes B-lymfocytt med et antigen (del av en bakterie eller et virus). Andre immunceller blir mediatorer i denne prosessen: monocytter, makrofager, histiocytter og dendritiske celler. Deretter vil en B-lymfocyt produsere immunoglobuliner for å nøytralisere bare ett antigen. For eksempel, influensaviruset.
  • V-lymfocytt er aktivert - begynner å utskille antistoffer. På dette stadiet blir det til en immunoblast.
  • Immunoblast aktivt delt - klonet. Det danner mange identiske celler som kan utskille de samme antistoffene.
  • Som et resultat av den siste differensieringen, blir klonede celler transformert til identiske plasmaceller eller plasmaceller. De produserer immunoglobuliner og med deres hjelp beskytter kroppen mot fremmede antigener (virus og bakterier).
På et av stadier av modning av B-lymfocytter oppstår en funksjonsfeil, og i stedet for plasmacyten dannes en myelomcelle som har ondartede egenskaper. Alle myelomceller stammer fra en enkelt mutert celle som har blitt klonet flere ganger. Akkumuleringen av disse cellene kalles plasmacytom. Slike svulster kan dannes inne i bein eller muskler, de er enkle (ensomme) eller flere. En ondartet celle dannes i beinmarg og vokser til beinvev. Der myelomceller deles aktivt, antallet øker. De selv går vanligvis ikke inn i blodet, men utskiller en stor mengde av det patologiske immunoglobulinparaproteinet. Dette er et patologisk immunoglobulin som ikke deltar i immunforsvaret, men deponeres i vevet og kan detekteres ved blodprøver. En gang i beinvevet begynner myelomceller å samhandle med deres miljø. De aktiverer osteoklaster som ødelegger brusk og beinvev, danner hulrom. Myelomceller secreterer også spesielle proteinmolekyler - cytokiner. Disse stoffene utfører en rekke funksjoner:
  • Stimulere veksten av myelomceller. Jo flere myelomceller i kroppen, den raskere nye foksen av sykdommen vises.
  • Inhibitor immunitet, oppgaven som er ødeleggelsen av tumorceller. Resultatet er hyppige bakterielle infeksjoner.
  • Aktiver osteoklaster som ødelegger bein. Dette fører til bein smerte og patologiske brudd.
  • Stimulere veksten av fibroblaster som utskiller fibrogen og elastin. Dette øker viskositeten av blodplasma og forårsaker blåmerker og blødninger.
  • Årsak til veksten av leverceller - hepatocytter. Dette forstyrrer dannelsen av protrombin og fibrinogen, noe som fører til en reduksjon i blodproppene.
  • Violerer proteinmetabolismen (spesielt med Bens-Jones myeloma), noe som provoserer nyreskade.
Sykdommen er langsom Fra øyeblikket av utseendet til de første myelomcellene til utviklingen av et levende klinisk bilde, går 20-30 år. Men etter at de første symptomene på sykdommen dukker opp, kan det være dødelig innen 2 år hvis riktig behandling ikke er foreskrevet. Årsakene til multiple myelom er ikke fullt ut forstått. Det er ingen utvetydig mening blant leger som provoserer en B-lymfocyttmutasjon i en myelomcelle.

Hvem har økt risiko for å utvikle flere myelomer?

  • Menn. Myelom utvikler seg når nivået av mannlige kjønnshormoner reduseres med alderen. Kvinner blir sykere sjeldnere.
  • Alder 50-70 år. Personer under 40 utgjør kun 1% av pasientene. Dette forklares av det faktum at immuniteten svakere med alderen avslører og ødelegger kreftceller.
  • Genetisk predisposisjon. I 15% av pasientene lider også slektninger av denne typen leukemi. Denne funksjonen er forårsaket av en mutasjon av genet som er ansvarlig for modning av B-lymfocytter.
  • Fedme bryter med stoffskiftet, reduserer immunitet, noe som skaper forhold for utseende av ondartede celler.
  • Strålingseksponering (likvidatorer av Tjernobyl-ulykken, personer som gjennomgår strålebehandling) og langvarig eksponering for giftstoffer (asbest, arsen, nikotin). Disse faktorene øker sannsynligheten for mutasjon under dannelse av plasmaceller. Som et resultat blir det en myelomcelle som gir opphav til en svulst.
Når plasmacytom påvirker primært bein, nyrer og immunsystem. Symptomer på flere myelomer er avhengig av stadium av tumorutvikling. I 10% av pasientene produserer cellene ikke paraproteiner, og sykdommen er asymptomatisk. Selv om det ikke er mange maligne celler, manifesterer sykdommen seg ikke. Men gradvis øker antallet deres, og de erstatter normale benmargsceller. Samtidig går et stort antall paraproteiner inn i blodet, som påvirker kroppen negativt.

  • Bonesmerter Under myeloms påvirkning dannes celler i beinhulen. Bone vev er rik på smerte reseptorer, og når irritert, utvikler vondt smerte. Det blir sterkt og akutt hvis periosteum er skadet.
  • Smerter i hjertet, ledd, muskel sener er forbundet med deponering av patologiske proteiner i dem. Disse stoffene forstyrrer organers funksjon og irriterer følsomme reseptorer.
  • Patologiske brudd. Under påvirkning av ondartede celler i beinhullene dannes. Osteoporose utvikler seg, beinet blir skjøre og bryter selv med en liten belastning. Fraktur i lårbenet, ribber og ryggvirvler forekommer hyppigst.
  • Redusert immunitet. Benmargens funksjon er svekket: det produserer utilstrekkelige hvite blodlegemer, noe som fører til inhibering av kroppens forsvar. Antall normale immunoglobuliner i blodet reduseres. Ofte er det bakterielle infeksjoner: otitis, tonsillitt, bronkitt. Sykdommer er langvarige og vanskelige å behandle.
  • Hyperkalsemi. Fra det ødelagte bindevevet går en stor mengde kalsium inn i blodet. Dette er ledsaget av forstoppelse, magesmerter, kvalme, frigjøring av store mengder urin, følelsesmessige lidelser, svakhet, sløvhet.
  • Nedsatt nyrefunksjon - myelomnefropati på grunn av at kalsium er avsatt i nyrekanalene i form av steiner. Nyrene lider også av et brudd på proteinmetabolisme. Paraproteiner (proteiner produsert av kreftceller) kommer inn gjennom nyretilfiltret og deponeres i nephrons tubuli. Samtidig krymper nyrene (nephrosclerosis). I tillegg er utstrømningen av urin fra nyrene forstyrret. Væsken stagnerer i nyrekoppene og bekkenet, mens parankymen av orgelet atrophiserer. Med myelom nefropati er det ingen ødem, blodtrykket er ikke forhøyet.
  • Anemi, overveiende normokromisk - en fargeindeks (forholdet mellom hemoglobin og antall røde blodlegemer) forblir normalt 0,8 -1,05. Når skade på beinmarg reduserer produksjonen av røde blodlegemer. Samtidig reduseres konsentrasjonen av hemoglobin i blodet proporsjonalt. Siden hemoglobin er ansvarlig for å transportere oksygen, føler cellene oksygen sult i anemi. Dette manifesteres av tretthet, nedsatt konsentrasjon. Når belastningen oppstår kortpustethet, hjertebank, hodepine, hudpall.
  • Blodproppssykdommer. Plasmaviskositeten øker. Dette fører til spontan liming av erytrocytter i form av myntkolonner, noe som kan føre til dannelse av blodpropper. Nedre blodplateantall (trombocytopeni) fører til spontan blødning: nasal og gingival. Hvis de små kapillærene er skadet, går blodet under huden - blåmerker og blåmerker dannes.
  1. Samler historie. Legen analyserer hvor lenge smerte i bein, nummenhet, tretthet, svakhet, blødning, blødning. Det tar hensyn til forekomsten av kroniske sykdommer og dårlige vaner. Basert på resultatene av laboratorie- og instrumentstudier, er det gjort en diagnose, myeloms form og stadium bestemmes, behandling er foreskrevet.
  2. Inspeksjon. Identifiserer eksterne tegn på multiple myelom:
    • svulster i ulike deler av kroppen, hovedsakelig på bein og muskler.
    • Blødninger som skyldes en blødningsforstyrrelse.
    • blek hud er et tegn på anemi.
    • rask puls - et forsøk på hjertet for å kompensere for mangel på hemoglobin ved akselerert arbeid.
  3. Generell blodprøve. Laboratorieforskning, som gjør det mulig å vurdere den generelle tilstanden til hematopoietisk system, blodfunksjon og tilstedeværelse av ulike sykdommer. Blodprøvetaking utføres om morgenen på tom mage. For forskning ta 1 ml blod fra en finger eller fra en vene. En laboratorieassistent undersøker en dråpe blod under et mikroskop, det er automatiske analysatorer.

    Om myelom viser følgende indikatorer:

    • ESR økning - over 60-70 mm / time
    • Antall røde blodlegemer er redusert - menn mindre enn 4 10 ^ 12 celler / l, kvinner mindre enn 3,7 10 ^ 12 celler / l.
    • redusert retikulocyttall - mindre enn 0,88% (ut av 100% røde blodlegemer)
    • redusert antall blodplater - mindre enn 180 10 ^ 9 celler / l.
    • Antall leukocytter reduseres - mindre enn 4 10 ^ 9 celler / l.
    • neutrofilt nivå redusert - mindre enn 1500 i 1 μl (mindre enn 55% av alle leukocytter)
    • økte nivåer av monocytter - over 0,7 10 ^ 9 (mer enn 8% av alle leukocytter)
    • hemoglobin redusert - mindre enn 100 g / l
    • 1-2 plasmakeller kan detekteres i blodet.
    På grunn av inhiberingen av beinmargens bloddannende funksjon, reduseres antallet blodceller (erytrocytter, blodplater, leukocytter). Den totale mengden protein øker på grunn av paraproteiner. Et høyt nivå av ESR indikerer tilstedeværelsen av ondartet patologi.
  4. Biokjemisk analyse av blod lar deg evaluere arbeidet i de enkelte organer og systemer ved tilstedeværelse av et stoff i blodet.

    Blod tas om morgenen på tom mage før medisinering og andre studier (røntgen, MR). Blod er tatt fra en blodåre. I laboratoriet legges kjemiske reagenser til blodrørene, som reagerer med stoffene som skal bestemmes. Myelomsykdom er bekreftet av:

    • økning i totalt protein - over 90-100 g / l
    • albumin redusert mindre enn 38 g / l
    • økte kalsiumnivåer - over 2,75 mmol / liter.
    • økt urinsyre - menn over 416,5 μmol / l, kvinner over 339,2 μmol / l
    • kreatinin økte - menn over 115 μmol / l, kvinner over 97 μmol / l
    • urea nivå økte - mer enn 6,4 mmol / l
    Identifiserte abnormiteter indikerer en økning i blodprotein på grunn av patologiske paraproteiner utskilt av myelomceller. Høye nivåer av urinsyre og kreatinin indikerer nyreskade.
  5. Myelogram (trepanobiopsy) - studien av de strukturelle egenskapene til benmargceller. Ved hjelp av en spesiell enhet - en trefine eller en nål av I. A. Kassirsky, blir en punktering (stikk) av brystbenet eller ilium laget. En prøve av benmargceller fjernes. Fra den resulterende parenkyma fremstilles et smear og den kvalitative og kvantitative sammensetning av cellene, deres typer, forhold, grad av modning studeres under et mikroskop.

    Resultater i flere myelomer:

    • et stort antall plasmaceller - over 12%. Dette indikerer deres unormale deling og sannsynligheten for onkologiske forandringer.
    • celler med en stor mengde cytoplasma detekteres, som er intenst farget. I cytoplasmaet kan det inneholde vakuoler. I kjernekromatin er et karakteristisk mønster som ligner et hjul merkbar. Disse cellene er ikke typiske for benmarg av en sunn person.
    • undertrykkelse av normal bloddannelse
    • stort antall umodne atypiske celler
    Endringer indikerer at normal bruk av benmarg er svekket. Dens funksjonelle celler erstattes av ondartede plasmaceller.
  6. Laboratorie markører av myelom For studien blir blod tatt fra en vene om morgenen. I noen tilfeller kan urin brukes. I serum påvises paraproteiner utsatt for myelomceller. Disse modifiserte immunoglobuliner blir ikke påvist i blodet hos friske mennesker.

    Paraproteiner oppdages ved immunoelektroforese. Blod legges til agargelen. Anoden og katoden er koblet til de motsatte områdene av lysbildet, etterfulgt av elektroforese. Under påvirkning av et elektrisk felt beveger seg antigener (plasmaproteiner og paraproteiner) seg på glass i form av karakteristiske buer - en smal stripe av monoklonalt protein. For bedre visualisering og følsomhet legges et fargestoff og serum med antigener til gelen.

    Avhengig av varianten, myelom avslører:

    • paraproteinklasse IgG
    • paraproteinklasse IgA
    • paraprotein klasse IgD
    • paraprotein IgE klasse
    • beta 2 mikroglobulin
    Denne analysen anses som den mest sensitive og nøyaktige studien for å bestemme multiple myelom.
  7. Urinalyse - en laboratorieundersøkelse av urin, hvorav bestemmer de fysisk-kjemiske egenskapene til urin og under sitt mikroskop studerer sedimentet. For forskning er det nødvendig å samle gjennomsnittlig del av morgenurinen. Dette gjøres etter at kjønnsorganene har fått kjøtt. Innen 1-2 timer må urinen leveres til laboratoriet, ellers vil bakteriene multiplisere i det og resultatene av analysen vil bli forvrengt.

    Når myelom i urinen oppdages:

    • øker relativ tetthet - i urinen inneholder et stort antall molekyler (hovedsakelig protein)
    • Tilstedeværelsen av røde blodlegemer
    • økt proteininnhold (proteinuri)
    • urin sylindere er til stede
    • Bens-Jones-protein (paraproteinfragmenter) - mer enn 12 g / dag (utfelles ved oppvarming)
    Endringer i urin indikerer nyreskader av paraproteiner og nedsatt protein metabolisme i kroppen.
  8. Røntgen av bein metode for røntgen undersøkelse av bein. Målet er å identifisere områder av beinskade og bekrefte diagnosen "myelom". For å få et komplett bilde av omfanget av lesjonen, ta bilder fra front- og sideprojeksjonen.

    Endringer på røntgenstråler i flere myelomer:

    • tegn på brennpunkt eller diffus osteoporose (nedsatt bein tetthet)
    • "Leaky skull" - runde foci for ødeleggelse i skallen
    • humerus - åpninger i form av honningkamler eller "såpebobler"
    • ribber og skulderblad har hull "moth-eaten" eller "punched"
    • ryggvirvlene er komprimert og forkortet. De tar form av "fisk vertebrae"

    Under radiografi er bruk av kontrastmidler forbudt. Siden jod, som er en del av dem, danner et uoppløselig kompleks med proteiner utskilt av myelomceller. Dette stoffet skader nyrene sterkt.

  9. Spiral computertomografi (CT) er en studie basert på en rekke røntgenstråler tatt fra forskjellige vinkler. På deres grunnlag er datamaskinen lagdelt "skiver" av menneskekroppen.
    • Fokus på bein ødeleggelse
    • myke vevtumorer
    • deformitet av bein og ryggvirvler
    • ryggmargenbrudd på grunn av vertebral fraktur
    Tomografi bidrar til å identifisere alle lesjonene i beinene og å estimere forekomsten av flere myelomer.
For behandling av multiple myelomer brukes flere metoder:
  • kjemoterapi - behandling med toksiner skadelig for myelomceller
  • beinmarg eller stamcelle transplantasjon
  • strålebehandling - behandling av enkeltplasma celler med ioniserende stråling
  • kirurgisk behandling - fjerning av skadet bein i enkeltplasma celler
Kjemoterapi er den viktigste behandlingen for enkle og flere plasmaceller. Monokemoterapi - behandling med et enkelt kjemoterapeutisk legemiddel.

Om Oss

Tumorer med godartet opprinnelse er mennesker, uavhengig av kjønn og alder. Forebyggende tiltak for denne sykdommen eksisterer ikke. Det viktigste er deteksjon av tidlige symptomer, hvoretter den komplekse behandlingen begynner.

Populære Kategorier